综述-皮质内骨肉瘤

1、原发性皮质内骨肉瘤 Primary Intracortical Osteosarcoma 郭东强 张德钧 杨光钊 浙江大学附属第二医院放射科 310016骨肉瘤是起源于骨的间充质细胞，是最常见骨的原发性恶性肿瘤，WHO（1993）将骨肉瘤分为两型：中央性骨肉瘤和表面性骨肉瘤。其中表面性骨肉瘤又可分为皮质旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、皮质内骨肉瘤和高恶性浅表性骨肉瘤四种亚型。皮质内骨肉瘤是骨肉瘤最少见的一种类型。由Jaffe1 于1960年，首次报道以来，国内仅见张贤良2等一例报道，国外文献也仅有16例1、316，本文将皮质内骨肉瘤的临床特点、病理特征及影像学表现作一综述。一、临床特点 皮质内骨肉瘤是指

2、肿瘤局限于骨皮质内的一型浅表性骨肉瘤，尚未突破骨皮质或破入骨髓腔，十分罕见。本病主要见于儿童及青少年，年龄范围543岁，平均年龄19.2岁，男性多于女性，报道的17例中11例男性，5例女性，一例未注明。发生部位均位于长骨骨干，均发生于股骨和胫骨，9/17例位于股骨，8/17例胫骨。临床表现无特异性，可无症状，或偶然发现，可表现为局限性隆起性肿块，局部疼痛不适伴肿胀，皮肤无红肿，无搏动。部分病例有外伤史，6/17例报道局部有轻微的外伤史6、8、9、11。血清学检查血清碱性磷酸酶水平常为正常，1/17报道15略有降低，其他临床检查均未见异常。附表1 作者、发病年龄、部位、治疗方式、有无复发或转移及

3、随访情况。（ns：no statement 、en-bloc:局部大块骨切除）作者年龄/性别位 置治疗复发/转移存活时间Jaffe 196025/F股骨放疗、去关节广泛转移7月后复发14个月Jaffe 196014/M胫骨放疗、en-bloc膝以上截肢6月后复发26年Lichtenstein1975ns胫骨切除4年后复发en-blocnsScranton et al 197521/F股骨切除无复发30年Kyriakos 198024/M胫骨去关节切除、化疗17月后肺转移11.75年Picci et al 198330/M股骨去关节切除化疗无复发2.3年Vioritia et al 1984 1

4、5/M胫骨en-bloc无复发3.5年Schwinn 198927/F股骨en-bloc、化疗无复发7年Anderson et al 1989 10/F胫骨en-bloc无复发4.3年张贤良 199014/F胫骨En-blocnsnsLepez et al 199119/M股骨en-bloc、化疗无复发1.6年Mirra et al 199143/M股骨en-bloc无复发1.9年Kyriakos et al 199215/M股骨en-bloc、化疗无复发7个月Blasias 199612/M股骨en-bloc无复发4.75Griffith et al 199827/M股骨en-bloc无复发

5、1.2年Hasegawa et al 19999/M胫骨en-bloc无复发10月Hermannet al 200211/M胫骨en-bloc无复发18月二、皮质内骨肉瘤起源 骨肉瘤是最常见骨的原发性恶性肿瘤，是起源于骨的间充质细胞，而皮质内骨肉瘤起源至今尚无定论。典型骨肉瘤好发生于干骺端，是由于干骺端及骨髓具有高增生特性和成骨性的细胞相对于其他部位骨皮质较多，起源于干骺端皮质内骨肉瘤由于其骨皮质相对较薄，病变很快突破骨皮质或侵犯骨髓而表现为典型的骨肉瘤。而皮质内骨肉瘤好发骨干的一个因素是高增生特性和成骨性的细胞相对于其他部位骨皮质较少，又发生于骨干较厚的骨皮质，在突破骨皮质以前具有潜在膨胀可

6、能性。这两个因素有助于解释为什么皮质内骨肉瘤好发于骨干13。三、病理特征 皮质内骨肉瘤大体病理上病变的最大径一般为17cm，平均为3.9cm,大多数位于增厚和膨胀的皮质内，病变呈不规则性，病变周围有骨质硬化现象，镜下可见片状多巢肿瘤细胞，具有明显核仁，轻度核异型性，可见少量核分裂像，中等量嗜酸性胞浆，带样骨样基质沉积，组织学大多数是骨母细胞性骨肉瘤，大量的肿瘤骨形成。肿瘤细胞的异型性程度各不相同，依据肿瘤细胞的分化程度，皮质内骨肉瘤分级一般为24级14。肿瘤细胞沿哈佛管侵润生长，表现为骨小梁的增粗，碎片状嗜酸性胶原和骨组织形成，具有明显的反应性骨化，局部区域可见骨坏死。四、影像学表现 骨肿瘤常

7、用检查方法有X线平片、CT和MRI等，平片作为一种常规检查，便于发现病变，CT、MRI有助于了解肿瘤大小、形态、内部组织结构情况、侵犯范围及与周围组织位置关系。，MRI还可发现髓腔内的跳跃病灶，为手术治疗提供更详细可靠的资料。典型骨肉瘤影像学表现具有特征性，常为溶骨性破坏骨质密度减低或/和肿瘤骨形成，骨质密度增高呈象牙质样，放射状骨膜反应及codman三角等，容易诊断。而皮质内骨肉瘤影像表现无特异性，类似骨样骨瘤或brodie骨脓肿。平片表现为位于长骨骨干圆形或类圆形骨质缺损，与骨皮质呈宽基底，病变周围骨皮质增厚， CT表现为皮质内局限性溶骨性病变，病变内有时可见斑点状钙化或骨化，周缘广泛硬化

8、，边界不清。MRI影像表现描述有2例，Hasegawa et al15报道为T1WI呈不均质的低信号，T2WI呈混杂信号。Hermann et al16报道皮质内骨肉瘤MRI表现为T1WI显示增厚的骨皮质内局灶性的低信号，T2WI呈高信号。MRI表现无特异性，但可显示髓内、骨外软组织侵犯及骨髓水肿情况1516。放射性核素扫描灵敏性高，可显示原发病灶，早期发现转移瘤。但特异性不高，局部炎症、血供改变及骨代谢改变，均可表现为局部放射性核素浓聚。五、鉴别诊断 皮质内骨肉瘤的主要鉴别诊断有位于骨干的骨母细胞瘤、骨样骨瘤和慢性皮质内骨脓肿。这些疾病都具有相似的发病年龄、性别和临床症状。但从以前文献报道可

9、以发现皮质内骨肉瘤的某些特征可能有助于同这些疾病相鉴别。1骨母细胞瘤和骨样骨瘤常常伴有血清碱性磷酸酶的升高，2骨样骨瘤经常伴有夜间痛，3骨母细胞瘤、骨样骨瘤及皮质内骨脓肿经常伴层状骨膜反应和病变缘骨质硬化。相反皮质内骨肉瘤无这些特征，确诊的方法主要靠穿刺活检的病理诊断14。六、治疗与预后 皮质内骨肉瘤的临床症状及影像学表现缺乏特异性，因而诊断困难。但随穿刺技术的广泛应用，易取得细胞学证据，一经病理证实，应立即行手术根治治疗，可获得良好效果。局部刮除，能够局部复发，转移不常见。2/17报道转移，其中一例广泛转移，一例肺部转移。2/17复发1、4、7。一般都预后良好，最长存活年龄可达30岁5。局部

10、广泛大块骨切除化疗或无化疗可减少复发或转移，是最好治疗方法。参考文献1. Jaffe HL.Intracortical osteogenic sarcoma.Bull Hosp Joint Dis. 1960;21:189-1972.张贤良。华西医讯。1990，5（1）：80813. Schajowicz F, McGuire MH, Aroujo SE,et al. Osteosarcomas arising on the surfaces of long bone. J Bone Joint Surg AM 1988;70:5554.Lichtenstein L. Bone tumours

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