内科学-出血性疾病

1、精品ppt1出 血 性 疾 病精品ppt2概念因因止血机制异常止血机制异常而引起，以自发性出血或创伤后出血不止为特征的而引起，以自发性出血或创伤后出血不止为特征的疾病疾病精品ppt35-HT,TXA2纤维蛋白凝块初级止血次级止血ET(血管内皮细胞)精品ppt4血管因素1、反射性收缩，使血管破裂处缩小，血流变慢；、反射性收缩，使血管破裂处缩小，血流变慢； 2、刺激血小板粘附、刺激血小板粘附形成白色附壁血栓；形成白色附壁血栓；3、激活凝血系统、激活凝血系统形成稳固的红色血栓。形成稳固的红色血栓。精品ppt5血管因素血管收缩血管收缩胶原暴露胶原暴露血小板粘附及激活凝血血小板粘附及激活凝血内皮细胞损伤

2、效应内皮细胞损伤效应:-止血与抗凝止血与抗凝 表达粘附分子配体表达粘附分子配体促血小板粘附促血小板粘附 表达组织因子表达组织因子可溶性凝血系统主要激活物可溶性凝血系统主要激活物 释放血管性血友病因子释放血管性血友病因子(vWF) (稳定VIII因子、参与Plt黏附聚集) 释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(t-PA) 释放组织因子途径抑制物 分泌ADP酶降解ADP抑制继发性血小板激活 活化蛋白活化蛋白C抑制抑制FVa及及FVIIIa精品ppt6血小板因素l形成血小板血栓，修复血管形成血小板血栓，修复血管血栓素血栓素A2 (TXA2) 收缩血管、诱导血小板聚集收缩血管、

3、诱导血小板聚集释放血小板第释放血小板第3因子因子(PF3)激活激活F及及F (黏附、聚集、释放）精品ppt7ADP、5-HT、PAF、花生四烯酸血小板释放精品ppt8血小板在止血过程中的作用 血管破损血管破损RBC 胶原纤维上胶原纤维上VWF受体暴露受体暴露 内、外源凝血内、外源凝血 系统激活系统激活ADP 血小板粘附血小板粘附 血小板第一相聚集血小板第一相聚集（初步）（初步） 凝血酶凝血酶肾上腺素肾上腺素 释放释放 PF3 5TH 血小板第二相聚集血小板第二相聚集（次发、不可逆）（次发、不可逆）血管收缩血管收缩 白色血栓白色血栓 纤维蛋白纤维蛋白 其它细胞其它细胞止血止血 红色血栓红色血栓

4、精品ppt9 凝血：无活性的凝血因子被有序的逐级放大激活，转变凝血：无活性的凝血因子被有序的逐级放大激活，转变 为有蛋白降解活性之凝血因子的系列酶反应过为有蛋白降解活性之凝血因子的系列酶反应过 程。程。凝血因子：凝血因子： 与VitK有关系的：II、VII、IX、X因子IV非蛋白质（Ca2)其余11个凝血因子均为蛋白质凝血活酶的组成：Xa、Va 、Ca2、PF3 精品ppt10凝血机制凝血机制u 凝血活酶生成凝血活酶生成u 凝血酶生成凝血酶生成 u 纤维蛋白生成纤维蛋白生成 11精品ppt凝血瀑布反应主要包括两个程序性过程： FX活化，其反应速度为103级 凝血酶原活化，反应速度为106级 外

5、源的X酶：FVIIa-TF复合物内源的X酶：FIXa-VIIIa复合物（外源性凝血系由PT测定，内源性凝血系由APTT测定）精品ppt12血管内皮损伤接触胶原高分子激肽原前激肽释放酶纤维蛋白交联纤维蛋白凝块aaaaCa2+aCa2+凝血酶原凝血酶凝血酶原激活物aCa2+Ca2+纤维蛋白原Ca2+a组织因子a组织损伤血小板磷脂精品ppt13外源性凝血途径凝血共同途径内源性凝血途径凝血第一阶段凝血第二阶段凝血第三阶段精品ppt14抗凝机制ATIII:ATIII-肝素，与血管内皮密切相关，占血浆生理性抗凝活性的占血浆生理性抗凝活性的75%，主要灭，主要灭活活FXa及凝血酶，对及凝血酶，对FIXa、a

6、、a等等也有一定作用。肝素促进内皮释放也有一定作用。肝素促进内皮释放t-PA。PC：作用于促凝辅因子(因子V和因子VIII)，蛋白蛋白C(PC)、蛋白、蛋白S(PS)及凝血酶及凝血酶调节蛋白调节蛋白(TM)等等lTFPI 直接对抗直接对抗FXa，抗，抗TF/Fa复合物。复合物。精品ppt15凝血的三个阶段FXIIFXIFIXFXFVIITF凝血酶原纤维蛋白原Ca+,FV,PF3第一阶段第二阶段第三阶段内源性 外源性 凝血酶Ca+,F,PF3纤维蛋白 单体交联 的纤维蛋白FX蛋白C系统TFPIAT-16精品ppt纤溶酶原纤溶酶纤维蛋白原纤维蛋白单体交联的纤维蛋白 纤维蛋白降解产物(FDP)t-P

7、A,u-PA激肽释放酶 （内源性凝血途 径）FPA（凝血）FDP（纤溶）D-D二聚体（纤溶）纤溶系统的组成和激活精品ppt17出血性疾病的分类根据发生异常的主要环节根据发生异常的主要环节 血管壁异常血管壁异常 血小板异常血小板异常 凝血异常凝血异常 抗凝和纤溶异常抗凝和纤溶异常 复合性止血机制异常复合性止血机制异常是否有遗传是否有遗传 先天性或遗传性先天性或遗传性 获得性获得性精品ppt18一、血管壁异常一、血管壁异常：（一）先天性或遗传性：（一）先天性或遗传性：遗传性毛细血管扩张症遗传性毛细血管扩张症家族性单纯性紫癜家族性单纯性紫癜先天性结缔组织病先天性结缔组织病（二）获得性：（二）获得性：

8、免疫性：过敏性紫癜、结缔组织病免疫性：过敏性紫癜、结缔组织病非免疫性：败血症、维生素非免疫性：败血症、维生素C及及P缺乏症、糖尿缺乏症、糖尿病、库欣病、动脉硬化、机械性紫癜和体位性紫病、库欣病、动脉硬化、机械性紫癜和体位性紫癜癜精品ppt19二、血小板异常二、血小板异常 先天性：先天性：anconi综合征、综合征、lport综合征、综合征、iskottldrich综合征综合征 血小板减少血小板减少 获得性：、获得性：、ITP、数量异常数量异常 DIC、TTP、脾亢、脾亢 血小板增多：原发性血小板增多症、脾切除后、急性大量血小板增多：原发性血小板增多症、脾切除后、急性大量出血后、慢性炎症性疾病出

9、血后、慢性炎症性疾病 遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合症遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合症质量异常质量异常 获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球 蛋白血症引起蛋白血症引起精品ppt20三、凝血异常三、凝血异常 先天性或遗传性：血友病先天性或遗传性：血友病A.B，遗传性，遗传性FXI缺乏症缺乏症 遗传性凝血酶原缺乏症遗传性凝血酶原缺乏症 FV、VII、X缺乏症缺乏症 遗传性纤维蛋白原缺乏症遗传性纤维蛋白原缺乏症 遗传性遗传性FXIII缺乏症缺乏症 获得性获得性: 肝病性凝血障碍肝病性凝血障碍 维生素维生素K缺乏缺乏 尿毒症性凝血异常尿毒

10、症性凝血异常精品ppt21四、抗凝及纤维蛋白溶解异常四、抗凝及纤维蛋白溶解异常获得性获得性：肝素过量，双香豆素过量，敌鼠肝素过量，双香豆素过量，敌鼠 钠中毒，抗因子钠中毒，抗因子VIII、IX抗体形抗体形 成，成，蛇咬伤，水蛭咬伤，溶栓药物过蛇咬伤，水蛭咬伤，溶栓药物过 量量 精品ppt22五、五、 复合性止血机制异常复合性止血机制异常先天性或遗传性：血管性血友病先天性或遗传性：血管性血友病 获得性：获得性：DIC精品ppt23出血性疾病的诊断一、一、 病史病史：出血特征：发病年龄、部位、持续时间、出血量出血特征：发病年龄、部位、持续时间、出血量出血诱因：自发出血或与手术、创伤、药物的关系出血

11、诱因：自发出血或与手术、创伤、药物的关系基础疾病：肝病、肾病、消化病、糖尿病、感染病基础疾病：肝病、肾病、消化病、糖尿病、感染病家族史：类似病史或出血病史家族史：类似病史或出血病史饮食及营养状况饮食及营养状况精品ppt24二、体格检查二、体格检查：出血的类型、有无关节出血或血肿、局部出血的类型、有无关节出血或血肿、局部出血的部位。出血的部位。是否伴有贫血、肝脾淋巴结肿大、黄疸、是否伴有贫血、肝脾淋巴结肿大、黄疸、蜘蛛痣、腹水、关节畸形等体征。蜘蛛痣、腹水、关节畸形等体征。生命体征及末梢循环生命体征及末梢循环25精品ppt常见出血性疾病的临床鉴别26精品ppt常见出血性疾病的临床鉴别精品ppt2

12、7三、实验室检查 筛选试验 确诊试验 特殊试验28精品ppt常规检查:血小板计数、（BT、APTT、PT)BT:反映血管异常、血小板数量和质量CT:反映凝血所需要的因子APTT:反映内源凝血系统PT:反映外源凝血系统TT:反映纤维蛋白原水平29精品ppt常见出血性疾病的筛选试验30精品ppt*PTT延长：表明内源途径凝血途径凝血因子的异常。 遗传性疾病：血友病A、B，以及第XI、XII因 子 HWK、PK的缺乏 获得性疾病 内源途径凝血因子抑制物和狼疮 样抗体 vPTT和PT均延长：表明同途径单个凝血因子X、 V，凝血酶原和纤维蛋白的异常。 （遗传性疾病少见，获得性疾病：肝病，VitK缺乏症，

13、肝素、香豆素类药物，纤溶亢进，DIC)vPT延长：因子VII的遗传性或获得性异常。31精品pptPlt计数正常、BT、APTT、PT均正常：血管因素的异常。第XIII因子异常Plt计数正常、BT延长、APTT延长、PT正常：vWD（FVIII:C、vWFAg、Risto霉素）Plt减少和BT延长：血小板减少（ITP和血小板减少性紫癜）筛选试验均异常：DIC精品ppt32确诊试验血小板聚集试验血小板聚集试验：ADPADP、肾上腺素、肾上腺素、瑞斯托霉素、胶原物质做聚集诱导剂。血小板无力症胶原物质做聚集诱导剂。血小板无力症反映缺如。反映缺如。血小板释放反应血小板释放反应：血小板聚集的第二相波缺：血

14、小板聚集的第二相波缺如遗传性血小板贮存池释放障碍、尿毒症等。如遗传性血小板贮存池释放障碍、尿毒症等。特殊的血小板膜糖蛋白分析特殊的血小板膜糖蛋白分析血小板无力症血小板无力症GPIIb-IIIa巨血小板综合征巨血小板综合征GPIb-IX精品ppt33血小板功能检查血小板计数正常出血时间延长血管性血友病分析瑞斯托霉素辅因子活性血小板形态学凝块退缩实验血小板聚集、释放试验血小板功能障碍性疾病异常正常精品ppt343. 凝血异常凝血异常： 凝血第一阶段：凝血第一阶段：， 及及TF抗原及活性测定抗原及活性测定 凝血活酶生成及纠正试验凝血活酶生成及纠正试验 凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性凝血第二阶段：凝

15、血酶原抗原及活性 凝血酶原碎片凝血酶原碎片1+2(F1+2)测测 定定 凝血第三阶段：纤维蛋白原、异常纤维蛋白原凝血第三阶段：纤维蛋白原、异常纤维蛋白原 血（尿）纤维蛋白肽血（尿）纤维蛋白肽A的测的测 定定 因子因子III抗原及活性测定抗原及活性测定精品ppt354. 抗凝异常抗凝异常： AT-抗原及活性测定抗原及活性测定 凝血酶凝血酶抗凝血酶复合物（抗凝血酶复合物（TAT）测定）测定 PC及相关因子测定及相关因子测定 因子因子VIII：C抗体测定抗体测定 狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定精品ppt365. 纤溶异常：纤溶异常： 鱼精蛋白副凝（鱼精蛋白副凝（3P

16、）试验）试验 血（尿）血（尿）FDP测定测定 D二聚体（二聚体（D-dimer)测定测定 纤溶酶原测定纤溶酶原测定 t-PA测定测定精品ppt37 四四 、诊断步骤：、诊断步骤：1.确定是否属于出血性疾病确定是否属于出血性疾病2.区别血管、血小板抑或凝血障碍区别血管、血小板抑或凝血障碍3.判断是哪一环节异常判断是哪一环节异常4.确定为先天性、遗传性或获得性确定为先天性、遗传性或获得性5.如为先天性或遗传性：基因及其它分子生物如为先天性或遗传性：基因及其它分子生物 学检测学检测精品ppt38骨髓穿刺骨髓活检精品ppt39出血性疾病的防治先天性疾病主要为补充治疗，获得性疾病主要为先天性疾病主要为补

17、充治疗，获得性疾病主要为病因治疗病因治疗一、病因防治：一、病因防治： 防治原发病防治原发病 避免使用加重出血的药物：避免使用加重出血的药物：血小板问题疾病：避免使用非甾体类解热镇血小板问题疾病：避免使用非甾体类解热镇痛药痛药血友病：慎用华法令、肝素血友病：慎用华法令、肝素精品ppt40二、止血治疗二、止血治疗 补充血小板和（或）相关凝血因子补充血小板和（或）相关凝血因子1. 新鲜血浆或新鲜冰冻血浆：含有除新鲜血浆或新鲜冰冻血浆：含有除TF、Ca+所有凝血因子所有凝血因子2. 血小板悬液血小板悬液3. 纤维蛋白原、凝血酶原复合物、因子纤维蛋白原、凝血酶原复合物、因子精品ppt41 止血药物止血药物：1. 收缩血管、增加毛细血管致密度：收缩血管、增加毛细血管致密度：2. 合成凝血因子药物：合成凝血因子药物：VitK3. 抗纤溶药物：抗纤溶药物：PAMBA4. 促进凝血因子释放的药物：促进凝血因子释放的药物：DDAVP5. 局部止血药：局