脑先天畸形影像系PPT课件

1、先天畸形概 述颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常；出生时损伤及发育成长中产生的异常表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常第1页/共233页第2页/共233页头颅先天性畸形 狭颅症 颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小头畸形等第3页/共233页矢状缝及顶颞缝提早闭合，头颅左右径生长受限，前后径生长显著 舟状头变形第4页/共233页一侧颅缝提早闭合 偏头变形第5页/共233页冠状缝和矢状缝提早闭合 尖头畸形（颅内压高）第6页/共233页尖头并指（趾）畸形第7页/共233页头颅先天性畸形颅底陷入 枕骨大孔周围骨质，

2、枕骨基底部、髁部、鳞部向颅腔内陷入扁平颅底 前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系第8页/共233页 测量 Chamberlain：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线，齿状突高于此线3mm McGregor：硬腭后缘与枕骨最低点连线，齿状突高于此线6mm Klaus指数：鞍结节与枕内粗隆连线，齿状突与此线距离小于30mm 基底角：鼻点至蝶鞍中心的连线与蝶鞍中心至枕大孔前唇连线的夹角，大于148为扁平颅底 第9页/共233页颅底凹陷并环枕融合畸形颅底凹陷并环枕融合畸形第10页/共233页第11页/共233页神经管闭合障碍 神经管闭合不全 颅裂 脑膜（脑）彭出 皮毛窦 胼胝体发育异常 颅内脂肪瘤 Dandy-

3、walker综合症 阿-齐氏畸形第12页/共233页脑膜膨出和脑膜脑膨出 颅内结构经颅骨缺损疝出颅外 病理显性颅裂畸形型 脑膜膨出型 脑膜脑膨出 型 脑室膨出 型 囊性脑膜脑膨出 临床颅盖组 膨出软组织肿块 颅底组 眶、鼻、咽肿块第13页/共233页脑膜膨出和脑膜脑膨出影像表现CT： 颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密度疝囊MR：长T1与长T2疝囊；与脑质信号相同疝囊；含脑室疝囊；脑膜脑膨出、脑室脑膨出还见颅内脑室牵拉、变形、扩张第14页/共233页颅裂皮毛窦第15页/共233页脑膜膨出第16页/共233页脑膜膨出伴蛛网膜囊肿（男 60岁）第17页/共233页脑膜脑膨出第18页/共233页

4、枕部脑膜脑膨出（男 2月）第19页/共233页病因先天：宫内感染；缺血；遗传后天：产期缺血、缺氧、外伤病理胚胎早期：损伤严重，致完全缺如胚胎晚期：损伤轻，致部分缺如临床无症状；轻者：视、交叉觉障碍重者：智力低下、癫痫胼胝体发育异常（ dysgenesis of the corpus callosum ）第20页/共233页影像表现部分缺如：压部常见，嘴、体、膝部；C/B正常0.45，异常0.3压部带状结构消失，体变薄、中断完全缺如：正中矢状位，围绕三脑室脑沟呈放射状；额角小、远离、内侧凹陷、外侧角变尖，侧脑室扩大，分离，颞角扩大；三脑室上升，介侧脑室间，顶紧邻纵裂池胼胝体发育异常第21页/共2

5、33页胼胝体完全性缺如(女 43岁)第22页/共233页胼胝体发育不良第23页/共233页胼胝体脂肪瘤伴发育不良(女 55岁)第24页/共233页胼胝体部分性缺如(男 54岁)第25页/共233页属先天畸形，好发中线区，3050%为胼胝体脂肪瘤病因不清，属神经管闭合畸形，中胚层脂肪卷入病理成熟脂肪细胞，可见包膜临床无症状或症状缺乏特异性颅内脂肪瘤（ intracranial lipoma ）第26页/共233页影像表现胼胝体脂肪瘤曲线型管结节型其它部位脂肪瘤MRI显示信号、大小、形态、位置及部分脑畸形优于CT；CT显示钙化好颅内脂肪瘤第27页/共233页胼胝体脂肪瘤病例一病例二第28页/共23

6、3页胼胝体及侧脑室脂肪瘤第29页/共233页胼胝体部分性缺如并胼胝体脂肪瘤(男 27岁)第30页/共233页颅内外多发脂肪瘤胼胝体缺如(男 2月)第31页/共233页四叠体池脂肪瘤(女 40岁)第32页/共233页灰结节脂肪瘤(女 38岁)第33页/共233页四叠体池脂肪瘤第34页/共233页 小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔和侧孔闭锁致四脑室扩张，扩张的四脑室和枕大池形成后颅凹囊肿 丹-瓦氏畸形（ Dandy-Walker malformation ）第35页/共233页病理小脑发育不良、缺如；后颅凹囊肿由扩张四脑室和大枕大池构成；窦汇、横窦、天幕抬高；小脑、脑干、导水管受压，脑积水临床颅

7、压高；小脑共济失调；痉挛性瘫丹-瓦氏畸形第36页/共233页影像表现后颅凹扩大；巨大囊肿；小脑下蚓缺如，上蚓移位；小脑半球发育不良；脑干受压，幕上脑积水鉴别：蛛网膜囊肿、大枕大池丹-瓦氏畸形第37页/共233页Dandy-Walker畸形(男 3岁)第38页/共233页Dandy-Walker畸形第39页/共233页阿-齐氏畸形（ Arnold-Chiari malformation ） 小脑扁桃体经枕大孔疝入上颈段椎管内，可伴桥脑、延髓延长、扭曲与下疝第40页/共233页病理型 小脑扁桃体下疝型 小脑扁桃体、下蚓部、延髓、桥 脑、四脑室下疝并桥脑、延髓、四脑室变形；后颅凹狭小、天幕低位，幕孔

8、扩大，枕大孔大，枕大池小；梗阻性脑积水，脊髓脊膜膨出，脊髓空洞症型 型并枕下部、高颈部脑或脊髓膨出型 小脑发育不良阿-齐氏畸形第41页/共233页临床、 型常见，运动感觉障碍、共济失调阿-齐氏畸形第42页/共233页影像表现型CT：CTM示颈髓后新月形或长方形低密度影MR：扁桃体下端变尖为管状或钉状，枕大孔下5mm以上阿-齐氏畸形第43页/共233页Arnold-Chiari畸形-I第44页/共233页Arnold-Chiari畸形-I(女43岁)第45页/共233页Arnold-Chiari畸形-I并脊髓空洞 (男 18岁)第46页/共233页Arnold-Chiari畸形-I并环枕融合(男

9、 38岁)第47页/共233页影像表现型CT、MR：后脑下疝；岩骨后界变平或扇形；大脑镰发育不良与穿孔；后颅凹狭小；幕孔增宽，幕切迹延长；中脑延伸至小脑半球间；“三峰”影；幕上脑室扩大，四脑室小或不见、无枕大池MR显示软组织变优于CT，骨改变CT最佳阿-齐氏畸形第48页/共233页Arnold-Chiari畸形-(男 2.5岁)第49页/共233页概述无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、 脑裂畸形神经元移行胚胎26月病因不清。血管性；感染性；化学性神经元移行异常第50页/共233页病理临床分子层；癫痫外细胞层；肌张力异常细胞稀疏层；精神运动发育障碍内细胞层无脑回（agyria）巨脑回（liss

10、encephaly）第51页/共233页无脑回多见顶枕叶，巨脑回多于额叶；脑表面光滑，脑回、沟消失、减少，皮质厚（10mm），白质少，脑室扩大CT：钙化MR：T2WI皮质内弧线高信号无脑回和巨脑回 影像表现第52页/共233页无脑回、巨脑回畸形第53页/共233页无脑回畸形巨脑回畸形第54页/共233页脑回迂曲增多并灰质增厚病理 胚胎56月神经元移行达皮质，病变引起细胞排列紊乱临床 癫痫，智力障碍影像表现 皮质正常，增厚，脑沟浅，脑回扁宽，灰白质交界清楚，下方胶质增生多小脑回畸形（polymicrogyria）第55页/共233页单侧性巨脑症 (男 4岁)第56页/共233页神经元和胶质组织移

11、行受阻在异常部位聚集病理 结节型：单发、多发室管膜下、皮质下、软脑膜下板层型：弥漫神经元移行受阻，对称分布皮质下区临床 无症状，智力发育迟缓，难治性癫痫灰质异位（gray matter heterotopia）第57页/共233页影像表现异位灰质密度、信号与皮质相同，强化程度同皮质、无占位与水肿结节型：圆形、不规则形，大小不一，单发、多发结节板层型：双皮质灰质异位第58页/共233页结节型灰质异位第59页/共233页结节型灰质异位(男 9岁)第60页/共233页灰质异位(男 13岁)第61页/共233页带型灰质异位（女 18岁）第62页/共233页病理节段性生殖基质形成障碍 神经母细胞未移行软

12、脑膜室管膜缝（P-E），皮质折入单、双侧，对称、不对称 融合型、开放型临床难治性癫痫，运动障碍，智力低下，发育迟缓脑裂畸形（schizencephaly）第63页/共233页脑裂症的裂缺形成在局部胚芽基质缺损部位，其后随着大脑皮质发育和皮质被包埋的结果而形成裂缺第64页/共233页中央前、后回附近表面延伸至室管膜下裂隙周围皮质不规则增厚侧脑室峰状突起P-E缝：、度脑裂畸形 影像表现第65页/共233页透明隔缺如融合型脑裂畸形(男 23岁)第66页/共233页开放型脑裂畸形并灰质异位(男 23岁)第67页/共233页脑裂畸形第68页/共233页先天畸形 憩室形成畸形 前脑无裂畸形 视-隔发育不良

13、第69页/共233页 胚胎48周不同因素使脑憩室化过程障碍病因 不清，可能与染色体异常及基因突变有关病理无脑叶：脑脊液大囊，皮质薄，无中线结构，后颅凹正常半脑叶：单一侧脑室，三脑室，大脑镰发育不良单脑叶：透明隔缺如，视泡、嗅脑发育不良前脑无裂畸形（holoprosencephaly）第70页/共233页影像表现无脑叶： 单脑室，少量脑组织；无中线结构；静脉窦，静脉，动脉缺如或发育不良常并发颅面畸形半脑叶：额、枕角形成的单脑室；三脑室；中线结构缺如或有较小大脑镰，纵裂浅单脑叶：透明隔缺如，半球间裂浅前脑无裂畸形第71页/共233页前脑无裂畸形（男 2天）第72页/共233页半叶型前脑无裂畸形第7

14、3页/共233页前脑无裂畸形第74页/共233页先天畸形 破坏性病变 积水性无脑畸形 脑穿通畸形囊肿第75页/共233页病因 胚胎颈内动脉未发育或不良，大脑前、中动脉供血区的额、颞、顶叶脑组织破坏，形成囊性结构病理 脑实质为巨大囊性结构代替，余正常影像表现一侧或两侧额颞顶叶脑质部分或完全缺如由液体替代；基底节、丘脑、枕叶存在；幕下正常；大脑镰存在积水性无脑畸形（hydranencephaly）第76页/共233页积水性无脑畸形第77页/共233页蛛网膜形成含脑脊液囊袋状结构病因 先天性：蛛网膜层内后天性：蛛网膜粘连病理 蛛网膜内囊肿蛛网膜下囊肿临床 无或癫痫、颅神经、颅骨受压症状、体征蛛网膜囊

15、肿（ arachnoid cyst ）第78页/共233页影像表现边缘光滑、脑脊液密度与信号区，无强化；占位轻；颅骨变薄，外凸外侧裂池大脑凸面枕大池鉴别：胆脂瘤，大枕大池，脑穿通畸形囊肿蛛网膜囊肿第79页/共233页蛛网膜囊肿(男 13岁)第80页/共233页蛛网膜囊肿第81页/共233页蛛网膜囊肿第82页/共233页蛛网膜囊肿第83页/共233页蛛网膜囊肿(女 50岁)第84页/共233页蛛网膜囊肿第85页/共233页右后颅凹蛛网膜囊肿第86页/共233页蛛网膜囊肿并出血第87页/共233页蛛网膜囊肿并出血第88页/共233页神经皮肤综合征（neurocutaneous syndromes）

16、 神经纤维瘤病 结节性硬化 Sturge-Weber综合征第89页/共233页一组遗传性斑痣性错构瘤病分两型：NF-1NF-2神经纤维瘤病（neurofibromatosis）第90页/共233页NF-lNF-2别名Von Recklinghausen 病双侧听神经鞘瘤发病率占 NF90%以上占 NF10%以下发病期儿童成人遗传常染色体显性，17 号染色体异常常染色体显性，22 号染色体异常皮肤改变显著少见CNS 病变的发生率15%20%100%脑胶质增生或错构瘤、星形细胞瘤神经鞘瘤、脑膜瘤脊髓是否发生胶质瘤尚未定室管膜瘤，星形细胞瘤脊神经神经纤维瘤（体积小，单发）神经鞘瘤（体积大，双侧，多发

17、）Lisch 结节常见无非外胚层病变有（如腹腔和内分泌肿瘤）无神经纤维瘤病第91页/共233页临床 NF-1型：具有以下两项可诊断有6处咖啡奶油斑；有l处丛状的神经纤维瘤或2处任何部位的神经纤维瘤；有2个虹膜色素错构瘤；腋窝和腹股沟区雀斑；视神经胶质瘤；与NF-l病人为一级亲属关系；有1处特征性骨缺陷（如蝶骨大翼发育不全、假关节)神经纤维瘤病第92页/共233页临床 NF-2型：具有以下一项可诊断双侧第颅神经肿瘤；与NF-2病人有一级亲属关系，还有一侧听神经瘤或有神经纤维瘤、脑（脊）膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤和青少年晶状体混浊中的两项神经纤维瘤病第93页/共233页影像表现NF-1型NF-2型CN

18、S病变颅内神经肿瘤胶质瘤单、多发脑脊膜瘤丛状神经纤维瘤脊神经多发神经鞘瘤其它髓内室管膜瘤、星形细胞瘤脊柱异常神经纤维瘤病第94页/共233页神经纤维瘤病- I 型第95页/共233页神经纤维瘤病-I (女 7岁)第96页/共233页神经纤维瘤病-II第97页/共233页神经纤维瘤病-II(女 24岁)第98页/共233页神经纤维瘤病-II (女 51岁)第99页/共233页病因 常染色体显性遗传，外显率高；第9对染色体短臂的3234区突变率高：第11对染色体病理 可能与神经元沿放射状纤维移行紊乱多器官受累：脑、视网膜、肾错构瘤，心脏肿瘤等临床 皮脂腺瘤、癫痫、智力低下结节性硬化（tuberou

19、s sclerosis）第100页/共233页影像表现灰、白质、室管膜下，异常结节信号、密度区、可钙化室间孔室管膜下巨细胞星形细胞瘤 结节硬化第101页/共233页结节性硬化第102页/共233页结节性硬化病例一病例二第103页/共233页结节性硬化（男11岁）第104页/共233页结节性硬化室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(女 21岁)第105页/共233页结节性硬化伴双肾多发错构瘤第106页/共233页病理软脑膜毛细血管-静脉畸形颜面三叉神经分布区血管瘤眼脉络膜血管畸形临床面三叉神经分布区血管瘤、癫痫、 智力低下斯-威氏综合征（Sturge-Weber syndrome）第107页/共233页影

20、像表现顶枕叶脑回样、轨道状钙化；脑萎缩；脉络丛、引流静脉明显且强化斯-威氏综合征第108页/共233页Sturge-Weber综合征第109页/共233页Sturge-Weber综合征(女 52岁)第110页/共233页婴儿性脑积水第111页/共233页脑先天发育不良性病变的脑先天发育不良性病变的影像学诊断影像学诊断第112页/共233页Common Congenital Malformation of the Brain:Classification by Location.Disorders of Neural Tube Closure .Disorders of Histogenesis

21、 Cephaloceles （Phacomatoses）.Disorders of Oganogenesis A.Neruofibromatosis A.Supratentorial B.Tuberous sclerosis 1.Migrational Disorders C.Sturge-Webers syndrome a.Lissencephaly（agyria/pachygyria） b.Pachygyria c.Polymicrogyria d.Heterotopia e.Schizencephaly 2.Holoprocencephaly 3.Septo-optic dysplasi

22、a 4.Disgenesis of the corpus callosum B.Infratentorial 1.Dandy-Walker cyst （and variants） 2.Cerebellar aphasia/hypoplasia 3.Chiari Malformations第113页/共233页.神经管闭合不全神经管闭合不全脑膨出 脑膜膨出（Cranial meningocele） 脑膨出（Encephalocele） 脑室脑膜脑膨出第114页/共233页脑膨出脑膨出 病理：颅骨缺损疝出的颅内成分 脑膜CSF=脑膜膨出 脑膜CSF脑=脑膜脑膨出 脑膜CSF脑脑室=脑膜脑室脑膨出第

23、115页/共233页脑膨出脑膨出 部位枕部 欧美：80-90% 女性男性 伴脊膜膨出（7%）；Chiari 第116页/共233页第117页/共233页脑膨出脑膨出 部位顶部 欧美：10-15% 男性女性 伴中线脑发育异常 CCD ； Holoprocencephaly第118页/共233页第119页/共233页脑膨出脑膨出 部位额筛部 东南亚多见 男性女性 伴神经管缺陷少第120页/共233页AB第121页/共233页第122页/共233页脑膨出脑膨出 部位蝶骨 少见 伴蝶鞍、内分泌异常 CCD；唇裂；鼻裂第123页/共233页第124页/共233页脑膨出脑膨出 部位经鼻 鸡冠缺如；盲孔扩大

24、 含各种成分的硬膜膨出憩室第125页/共233页第126页/共233页第127页/共233页.器官源性畸形器官源性畸形A.幕上1.神经元移行异常 a.无脑回畸形 b.巨脑回畸形 c.多数微小脑回畸形 d.灰质异位 e.脑裂畸形第128页/共233页神经元移行神经元移行 原始神经管（四带） 脑室带 室下带 中间带 边缘带 过程 生发基底层中间带边缘层 两个移行高潮 a.711周皮层板雏形 b.11妊娠后期皮层（6层结构）第129页/共233页第130页/共233页神经元移行异常神经元移行异常移行干扰期移行干扰期 脑裂畸形: 2月 无脑回畸形: 36月 巨脑回畸形: 36月 多数微小脑回畸形: 5

25、6月 灰质异位: 移行的任何时期第131页/共233页无脑回畸形无脑回畸形 病机 第二个移行高潮期,神经母细胞不能 穿越皮质达浅层 病理 皮层增厚,表面光滑 无/浅脑沟 脑裂浅,脑岛暴露 灰白质界面光滑 合并其他畸形第132页/共233页无脑回畸形无脑回畸形 型型 特征性的面部表现 Miller-Diekers syndrome Norman-Roberts syndrome New-Laxosas syndrome第133页/共233页Miller-DiekersNorman-RobertsNew-Laxosas第134页/共233页无脑回畸形无脑回畸形 型型 无特征性的面部表情 脑积水 伴

26、发 多数微小脑回畸形 视网膜发育不良 肌营养不良 后颅窝异常 DWC; Cephalocele第135页/共233页无脑回畸形无脑回畸形 型型 无特征性面部表情 无其他伴发畸形第136页/共233页第137页/共233页巨脑回畸形巨脑回畸形 第二个移行高潮障碍 皮层增厚,4层结构 宽大 扁平脑回 灰白质界面光滑 伴其他神经元移行异常第138页/共233页第139页/共233页第140页/共233页Hemimegalencephaly第141页/共233页Cytomegalovirus第142页/共233页第143页/共233页多数微小脑回畸形多数微小脑回畸形 病机 第二个移行高潮障碍 神经元不

27、能到达应居部位 外粒和内粒层间发育失衡 病理 脑回细小，分子层融合 多数细小脑沟，不达脑表面 大体：似巨脑回第144页/共233页多数微小脑回畸形多数微小脑回畸形 CT：巨脑回改变 MRI：多数微小脑回和脑沟第145页/共233页Polymicrogyria 第146页/共233页脑裂畸形脑裂畸形 病理 灰质内衬的裂隙横越半球 pe缝 伴其他神经元移行异常病变第147页/共233页脑裂畸形脑裂畸形 类型 型：融合型 型：开放型第148页/共233页ABC型脑裂畸形型脑裂畸形第149页/共233页型脑裂畸形型脑裂畸形第150页/共233页型脑裂畸形型脑裂畸形第151页/共233页脑裂畸形脑裂畸形

28、 鉴别 型：孤立性灰质异位 型：脑穿通畸形 蛛网膜囊肿 脑梗塞第152页/共233页第153页/共233页第154页/共233页灰质异位灰质异位 见于室管膜皮层的任何部位 大小：12 无血脑屏障异常 伴其他畸形第155页/共233页T1WIT2WIAB第156页/共233页第157页/共233页2.前脑无裂畸形前脑无裂畸形 病机与病理 胚胎48周端脑分裂障碍 大脑分裂不全或不分裂 不同程度颜面部畸形第158页/共233页前脑无裂畸形前脑无裂畸形 类型 无脑叶型 半脑叶型 脑叶型第159页/共233页无脑叶型无脑叶型 颜面部畸形：独眼；猴头；颌裂 脑完全未分裂 未分裂的大脑 单一的脑室 丘脑、基

29、底节融合 大脑镰、半球间裂缺如第160页/共233页第161页/共233页第162页/共233页半脑叶型半脑叶型 面部畸形较轻 大脑部分分裂 H-形单一脑室 原始大脑镰，部分半球间裂 丘脑、基底节融合/部分分裂第163页/共233页Semilobar holoprosencephaly第164页/共233页第165页/共233页脑叶型脑叶型 面部表现正常 大脑近乎完全分裂 完整的大脑镰、半球间裂 分化良好的脑室 丘脑、基底节分裂 额叶前下分融合 单支大脑前动脉第166页/共233页Lobar holoprosencephaly第167页/共233页病例16 全前脑发育畸形第168页/共233页

30、第169页/共233页第170页/共233页第171页/共233页第172页/共233页3.视隔发育不良视隔发育不良 视神经发育不全 透明隔缺如 垂体-下丘机能不全 可伴胼胝体、穹隆、漏斗部发育异常第173页/共233页视隔发育不良视隔发育不良 病机与病理 妊娠57周病理干扰 视泡、视网膜节细胞分化障碍 间脑前壁、前连合发育异常 CT/MRI 透明隔缺如 视神经、视交叉细小 胼胝体发育不良第174页/共233页T1WIT2WIAB第175页/共233页4.胼胝体发育不良胼胝体发育不良 机制 1012周：完全不发育 1220周：部分不发育 20周后：萎缩第176页/共233页胼胝体的发育胼胝体的

31、发育 时间：妊娠1020周 生发结构：连合板/终板 发育顺序 嘴部 膝部 体部 压部 （10-12周） （17-20周）第177页/共233页胼胝体发育不良胼胝体发育不良 病理 侧室分离，三室升高 Probst束 放射状脑沟，距状/顶枕沟不汇合 血管异常：单支ACA；ICV升高 其他：脂肪瘤 半球间裂囊肿 Chiari 第178页/共233页第179页/共233页第180页/共233页第181页/共233页第182页/共233页第183页/共233页第184页/共233页5.积水性无脑畸形积水性无脑畸形 病机 胚胎期颈内动脉不发育或闭塞, 致大脑半球不发育。 病理 颈内动脉供血区脑组织为含CS

32、F囊腔取代 椎-基底动脉供血区脑组织保留第185页/共233页第186页/共233页第187页/共233页B.B.幕下幕下1.Dandy-Walkers畸形2.小脑发育不全3.Chiaris畸形第188页/共233页后颅窝的畸形和囊肿后颅窝的畸形和囊肿 Dandy-Walkers 畸形 Dandy-Walkers malformation Dandy-Walkers variant 其他 蛛网膜囊肿 大枕大池第189页/共233页1.Dandy-Walkers 畸形畸形 小脑蚓部和半球发育不良 四室中侧孔闭锁四室囊状扩大 后颅窝扩大 天幕、横窦、窦汇升高 脑积水：/ 伴中线其他异常 CCD H

33、oloprosencephaly第190页/共233页第191页/共233页第192页/共233页第193页/共233页Dandy-WalkerDandy-Walker 变异变异 小脑蚓部部分发育不全 四脑室轻度扩大，形态较好 小脑后囊肿小 四脑室与小脑后囊肿相同第194页/共233页Dandy-Walker variant第195页/共233页后颅窝蛛网膜囊肿后颅窝蛛网膜囊肿 多见于中线和CPA区 CSF密度 不与脑室和蛛网膜下腔相通 小脑受推移 四脑室形态基本正常第196页/共233页鉴别鉴别 DWC PCAC 菱脑异常 硬膜异常 第197页/共233页大枕大池大枕大池 枕大池扩大与周围蛛网膜下腔相通 后窝扩大：占15% 小脑蚓部和半球完整 脑干、四室正常第198页/共233页Giant cisterna magnaDandy-Walker malformation第199页/共233页2.小脑发育不全（小脑发育不全（Chiari ） 蚓部部分缺如 单/双侧小脑半球部分缺如 小脑脚缺如/或萎缩 脑干萎缩 后窝蛛网膜下腔增宽第200页/共233页第201页/共233页第202页/共233页Absence of vermis 第203页/共233页Fusion of c