造血系统疾病汇编

1、 3 教学内容教学内容 1 1 小儿造血和血液特点小儿造血和血液特点 2 2 小儿贫血概述小儿贫血概述 4 掌握正常小儿造血、血象特点和贫血分度掌握正常小儿造血、血象特点和贫血分度 熟悉小儿贫血的诊断方法及治疗原则熟悉小儿贫血的诊断方法及治疗原则 了解贫血发生的原因和分类方法了解贫血发生的原因和分类方法 教学目的教学目的 5 小儿造血和血液特点小儿造血和血液特点 Features of hematopoiesis and blood in childhood 一一 造血特点造血特点 小儿造血分为小儿造血分为胚胎期造血胚胎期造血 生后造血生后造血 6 （一）胚胎期造血（一）胚胎期造血( (hem

2、atopoiesis in fetal period ) ) 1 1 中胚叶造血期中胚叶造血期: :胚胎第三周开始，第六周后开始减胚胎第三周开始，第六周后开始减 退；退； 2 2 肝脾造血期：肝脾造血期：胚胎胚胎6-86-8周开始；周开始； 3.3.骨髓造血期：骨髓造血期：胚胎第六周开始出现骨髓，但至胚胎第六周开始出现骨髓，但至4 4个个 月时才开始造血活动，直至出生月时才开始造血活动，直至出生2-52-5周后成为唯一造血器周后成为唯一造血器 官。官。 7 （二）生后造血（二）生后造血( (postnatalpostnatal hematopoiesis ) ) 1.1.骨髓造血：骨髓造血：婴

3、幼儿期红髓；婴幼儿期红髓； 年长儿和成人为红髓年长儿和成人为红髓+ +黄髓。黄髓。 2.2.骨髓外造血：骨髓外造血：婴儿期，感染性贫血或溶血性贫婴儿期，感染性贫血或溶血性贫 血时，肝脾淋巴结肿大；同时外周血中可出现有核红细胞血时，肝脾淋巴结肿大；同时外周血中可出现有核红细胞 和（或）幼稚中性粒细胞。和（或）幼稚中性粒细胞。 9 学龄前儿童与成人骨髓造血部位学龄前儿童与成人骨髓造血部位 10 二二 血象特点（血象特点（features of bloodfeatures of blood） ( (一一) )红细胞数和血红蛋白量红细胞数和血红蛋白量 3.5-5.53.5-5.5101012 12/L

4、 120g/L /L 120g/L 11 生理性贫血生理性贫血 生后生后2 23 3个月个月的婴儿，的婴儿，RBCRBC降至降至3.03.0101012 12/L /L， HbHb降至降至100g/L100g/L左右，出现轻度贫血（左右，出现轻度贫血（自限性自限性） 13 erythrocyte and hemoglobin 7 6 5 4 3 2 1 0 12h 10d 3m6m1y RBC( 1012/L) Years 14 不同年龄不同年龄Hb量的底限量的底限 新生儿新生儿145 g/L145 g/L 1 14m 4m 90 g/L 90 g/L 4 46 6m m100 g/L100

5、g/L 6m6m6y 6y 110 g/L110 g/L 6y6y14y 14y 120 g/L120 g/L 15 （二）白细胞数（二）白细胞数（WBCWBC）和分类和分类 1 1、白细胞数、白细胞数 出生时出生时 15 1510 10 9 9 202010 10 9 9L L 生后生后6 61212h 21h 2110 10 9 9 282810 10 9 9L L 1 1周时周时(7(7天天) 12) 1210 10 9 9L L 婴儿期婴儿期 10 1010 10 9 9L L 8 8岁以后岁以后 4-104-1010 10 9 9L L 16 Leukocyte count WBC1

6、09/L 9h10d1y8y 10 20 30 17 2、白细胞分类白细胞分类 主要是主要是中性粒细胞中性粒细胞和和淋巴细胞比例淋巴细胞比例的变化的变化 年龄年龄 中性粒细胞中性粒细胞% % 淋巴细胞淋巴细胞% % 出生时出生时 60-65 3560-65 35 4 - 64 - 6天天 50 5050 50 以后以后 30 6030 60 4-64-6岁岁 50 5050 50 以后与成人相似以后与成人相似 50-70 35-5050-70 35-50 18 % 20 40 60 80 0 5天天5岁岁 Differential count of WBC Differential count

7、 of WBC ( (白细胞分类计数白细胞分类计数) ) Lymphocyte 淋巴细胞淋巴细胞 Granulocyte 粒细胞粒细胞 19 （三）网织红（三）网织红 血小板血小板 血容量血容量 网织红细胞计数网织红细胞计数 血小板血小板 血容量血容量 20 （四）血红蛋白种类（四）血红蛋白种类 胚胎期胚胎期: Gower1: Gower1、Gower2Gower2、PortlandPortland； 胎儿期胎儿期：主要是：主要是HbF HbF 成成 人人：主要是：主要是HbAHbA、少量少量HbA2HbA2 21 婴幼儿期不同血红蛋白的比例婴幼儿期不同血红蛋白的比例 At birth1 y

8、2 y 22 1. 1. “骨髓外造血骨髓外造血”是小儿造血的重是小儿造血的重 要要 特点；特点； 2. 2. 婴儿期可出现婴儿期可出现“生理性贫血生理性贫血” ； 3. 3. 白细胞分类有两个交叉。白细胞分类有两个交叉。 小小 结结 23 小儿贫血概述小儿贫血概述 ( (anemia in childhood)anemia in childhood) 指外周血中单位容积内的指外周血中单位容积内的红细胞数红细胞数、 血红蛋白量血红蛋白量或或红细胞压积红细胞压积低于正常低于正常。 24 血红蛋白的结构血红蛋白的结构 25 红细胞扫描电镜形态红细胞扫描电镜形态 26 新新 生生 儿儿 HbHb14

9、5g145gL L 1 14 4个月个月 HbHb 90g 90gL L 4 46 6个月个月 HbHb100g100gL L * * 海拔每升高海拔每升高1000m1000m，HbHb上升上升4%4% 中国儿科血液学组中国儿科血液学组贫血标准贫血标准 27 极重度极重度 重度重度 中度中度 轻度轻度 血红蛋白血红蛋白 30 60 90 120 30 60 90 120 (g/L(g/L） * *(60) (90) (120) (145)(60) (90) (120) (145) 红细胞数红细胞数 1.0 2.0 3.0 4.01.0 2.0 3.0 4.0 ( (101012 12/L) /

10、L) * *括号内为新生儿分度标准括号内为新生儿分度标准 贫血分度贫血分度 贫血分类贫血分类( (病因病因) ) 1.1.红细胞和血红细胞和血 红蛋白生成不红蛋白生成不 足足 30 2 2 2 溶血性贫血溶血性贫血( (hemolytic anemia)hemolytic anemia) 红细胞内在缺陷：红细胞内在缺陷： 红细胞膜结构缺陷：遗传性球红、椭圆红细胞膜结构缺陷：遗传性球红、椭圆 红、口形红、棘形红等红、口形红、棘形红等 红细胞酶缺乏：红细胞酶缺乏：G-6-PD G-6-PD 、PKPK 血红蛋白合成与结构异常：地中海贫血血红蛋白合成与结构异常：地中海贫血 血红蛋白病血红蛋白病 31

11、 32 33 34 35 红细胞外在因素红细胞外在因素 免疫因素免疫因素: : 新生儿溶血症新生儿溶血症 自身免疫性溶血自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血药物性免疫性溶血 非免疫因素非免疫因素: : 感染因素感染因素 物理化学物理化学 脾亢脾亢 PNH DIC PNH DIC 失血性贫血失血性贫血 急性失血急性失血 创伤大出血、创伤大出血、 出血性疾病等出血性疾病等 慢性失血慢性失血： 溃疡病、钩虫溃疡病、钩虫 病、鲜牛奶过病、鲜牛奶过 敏、肠息肉、敏、肠息肉、 肺含铁血黄素肺含铁血黄素 沉着症等沉着症等 3 3 失血性贫血失血性贫血( (bleeding anemia)bleeding ane

12、mia) 37 贫血分类贫血分类( (形态形态) ) RBC RBC平均容积（平均容积（MCVMCV），）， RBC RBC平均血红蛋白量（平均血红蛋白量（MCHMCH），）， RBC RBC平均血红蛋白浓度（平均血红蛋白浓度（MCHCMCHC）。）。 38 贫血的细胞形态学分类贫血的细胞形态学分类 MCVMCV（flfl） MCHMCH（pgpg） MCHCMCHC （% %） 正常值正常值 80-94 28-32 32-3880-94 28-32 32-38 大细胞性大细胞性 94 94 32 32-3832 32-38 正细胞性正细胞性 80-94 28-32 32-3880-94 28

13、-32 32-38 小细胞低色素性小细胞低色素性80 80 28 28 3232 39 40 大细胞性、小细胞和小细胞低色大细胞性、小细胞和小细胞低色 素性贫血素性贫血, ,其红细胞数和血红蛋白量都不其红细胞数和血红蛋白量都不 成比例。成比例。 正常情况下，正常情况下，10g/L10g/L血红蛋白应有血红蛋白应有 0.33 0.33101012 12/L /L个红细胞。个红细胞。 形态学分类有助于病因分析形态学分类有助于病因分析 41 42 贫血的临床表现贫血的临床表现 与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关 43 贫血临床表现贫血临床表现 1 .一般表现：一般表

14、现：皮肤粘膜苍白皮肤粘膜苍白。 皮肤苍白皮肤苍白 粘膜苍白，粘膜苍白， 甲床呈苍白甲床呈苍白 重度贫血时皮肤呈蜡黄色。重度贫血时皮肤呈蜡黄色。 44 贫血临床表现贫血临床表现 2 2 造血器官反应：出现造血器官反应：出现骨髓外造血骨髓外造血 45 贫血临床表现贫血临床表现 3 3 非造血系统症状非造血系统症状 循环和呼吸系统循环和呼吸系统 呼吸、心率加快、重度时心扩大、杂音、心衰呼吸、心率加快、重度时心扩大、杂音、心衰 消化系统消化系统 食欲减退、恶心、腹胀、便秘食欲减退、恶心、腹胀、便秘 神经系统神经系统 精神不振，注意力不集中，情绪易激动精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统免疫系统

15、 免疫功能下降，易感染免疫功能下降，易感染 46 贫血的诊断要点贫血的诊断要点 必须寻找必须寻找贫血的原因贫血的原因，才能进行合理有效，才能进行合理有效 的治疗的治疗 1 1、病史、病史 2 2、体格检查、体格检查 3 3、实验室检查、实验室检查 47 1 1 病史病史 发病年龄：发病年龄： 出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后2424小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血、再障、其他失血、再障、其他 48 病程经过和伴随症状：病程经过和伴随症状： 起病快、病程短：起病快、病程短： 急性溶血或急性出血；

16、急性溶血或急性出血； 起病缓慢：起病缓慢： 营养性贫血、慢性溶血、慢营养性贫血、慢性溶血、慢 性失血；性失血； 伴随症状：伴随症状： 黄疸、血红蛋白尿、出血、感黄疸、血红蛋白尿、出血、感 染、神经症状、骨痛、肿块、染、神经症状、骨痛、肿块、 肝脾肿大等；肝脾肿大等； 49 喂养史：喂养史：添加辅食，饮食质和量，添加辅食，饮食质和量， 食物搭配等食物搭配等 过去史：过去史：感染史感染史( (结核、钩虫结核、钩虫) ) 慢性疾病史慢性疾病史( (肾病、风湿等肾病、风湿等) ) 服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯霉素、磺胺等） 家族史：家族史：遗传性贫血遗传性贫血 50 2 2 体格检查体格检查 生

17、长发育：发育障碍和特殊面容生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况营养状况 皮肤、粘膜皮肤、粘膜 指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾和淋巴结肝、脾和淋巴结 3 3 实验室检查实验室检查 血血 常常 规规 52 骨髓检查：对有些病有诊断价值骨髓检查：对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查：血红蛋白分析检查：HbHb电泳电泳 红细胞脆性：增高（红细胞脆性：增高（HSHS） 降低（地贫）降低（地贫） 53 特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)(Coombs) 血清铁代谢的检查：血清铁代谢的检查：SISI，SFSF， FEPFEP 基因分析基因分析 5

18、4 去除病因去除病因 是治疗贫血的关键是治疗贫血的关键 一般治疗一般治疗 药物治疗药物治疗 针对病因给药针对病因给药 铁剂铁剂IDAIDA 维生素维生素B B12 12、叶酸 、叶酸 巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障 小儿贫血的小儿贫血的治疗原则治疗原则 55 输血治疗输血治疗 选用选用浓缩红细胞浓缩红细胞 注意适应证、速度和量注意适应证、速度和量 一般每次一般每次5-10ml/kg5-10ml/kg 极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：5-7ml/kg5-7ml/kg 造血干细胞移植造血干细胞移植 并发症治疗并发症治疗 主要是主要是感染感染。 56 小结小结 确定有无贫血确定有无贫血, , 确定贫血程度确定贫血程度, , 确定贫血性质，确定贫血性质， 贫血的治疗贫血的治疗 57 病例病例1 1 患儿，男，患儿，男，1010个月，面色和口唇逐渐苍白个月，面色和口唇逐渐苍白4 4个月，无发热及出血。患儿为孕个月，无发热及出血。患儿为孕3