门静脉高压症少见成因及诊断

1、定义 指门静脉系统血流受阻和（或） 血流量增加，导致门静脉系统压力增高 和广泛侧支循环形成的临床综合征。 。 门静脉压力值 1kpa =10.2cmH2O 正常门静脉压力； 1.27-2.35kpa （13-24cmH2O）， 平均1.76kpa （18cmH2O）左右。 门静脉高压时： 2.94-4.90kpa （30-50cmH2O） 门脉高压时门静脉内径=1.3cm 门静脉解剖特点 1.无静脉瓣膜（可逆流） 2.具动脉特性（远端为肝血窦） 3.与肝动脉有交通支 4.通过侧枝与体循环交通 解剖概要： 脾V、肠系膜上下V 门静脉主干 左、右两支 肝窦（毛细血管网 ） 中央静脉 肝静脉 下腔静

2、脉 病因 n按照血流受阻部位分为: n(1)肝前性: 门静脉海绵样变, 门静脉或脾静 脉血栓形成及肿瘤等浸润、压迫，区域性门脉 高压; n (2)肝内性: 血吸虫病、先天性肝纤维化、特 发性门静脉高压、淀粉样病、骨髓增生性疾病、 肝转移癌、肝炎肝硬化、肝窦阻塞综合征; n(3)肝后性: 下腔静脉闭塞性疾病、肝静脉阻 塞综合征、慢性右心衰、心脏瓣膜病、缩窄性 心包炎. 门静脉高压形成后的病理生理变化 n脾肿大、脾功能亢进 n交通支扩张 n腹水 胰源性门脉高压症胰源性门脉高压症 (pancreatic portal hypertension, PPH) l临床上又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症

3、临床上又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症 门脉系统分支血管门脉系统分支血管(脾静脉脾静脉)阻塞阻塞 胰腺疾病胰腺疾病 区域性门脉高压区域性门脉高压 胃底静脉曲张胃底静脉曲张 脾静脉阻塞脾静脉阻塞 胰源性门脉高压 n胰源性最常见的病因是胰腺炎、胰腺肿 瘤和结核; n脾源性主要为先天性脾静脉狭窄或闭塞、 脾动静脉瘘及反复感染导致的脾静脉炎 症和血栓. n腹膜后源性主要是腹膜后纤维化、胃切 除术、创伤、感染等. 胰源性门脉高压发生率 肝肝 内内 型型 门脉高压症门脉高压症 肝肝 前前 型型 肝肝 后后 型型 胰源性门脉高压症胰源性门脉高压症 肝外型门脉高压肝外型门脉高压 症症 左侧门脉高压左侧门脉

4、高压 症症 10% 90% 5% 80-90% 门脉小循环门脉小循环 ( (脾胃血流区脾胃血流区) ) 门脉大循环 (肠系膜血 流区) 正常门脉系统血液循环 肠系膜上静脉 肠系膜下静脉 胃网膜左静脉 胃短静脉 贲门附近静脉血 胃体底静脉血 胃左静脉 脾静脉 门门 脉脉 系系 统统 PPH形成机制 左侧门脉高压症，胃底静脉侧枝循环形成 脾静脉阻塞脾静脉阻塞 门脉小循环高压门脉小循环高压 ( (脾胃血流区脾胃血流区) ) 胃网膜左静脉 胃短静脉 胃底静脉侧枝开放 (孤立性胃底静脉曲张) 胃体底 静脉血 胃左静脉 脾静脉 门门 脉脉 系系 统统 粘膜下深静脉 腔静脉交通支开放 食管粘膜下深静脉丛(食

5、管下段静脉曲张) 胰腺疾病等胰腺疾病等 PPH临床特点 n胰腺病变胰腺病变 n孤立性胃底静脉曲张孤立性胃底静脉曲张 n食道下段静脉曲张（少部分）食道下段静脉曲张（少部分） n脾大、脾功能亢进脾大、脾功能亢进 n肝功能正常，无肝硬化肝功能正常，无肝硬化 PPH诊断 n贲门或胃底贲门或胃底 团块样结节、迂曲盘旋的隆起团块样结节、迂曲盘旋的隆起 n常位于粘膜下常位于粘膜下 n粘膜色泽外观正常，无红色征粘膜色泽外观正常，无红色征 胃镜检查胃镜检查 胃底静脉曲张目前主要的诊断方法胃底静脉曲张目前主要的诊断方法 PPH诊断 n经皮经肝穿刺门脉系统造影经皮经肝穿刺门脉系统造影 脾静脉脾静脉-门静脉血管造影门

6、静脉血管造影 确诊区域性门脉高压症的金标准确诊区域性门脉高压症的金标准 l动脉动脉-门脉系统造影门脉系统造影 门静脉血栓形成 (portal vein thrombosis, PVT) n指门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或者脾 静脉发生血栓, 继而阻碍门静脉系统血液回流。 n较少见, 其起病隐匿, 少有急骤. n临床表现：缺乏典型的症状和体征 n常误诊：急性肠梗阻、胰腺炎、胆囊炎、原发性腹膜 炎等 门静脉血栓形成 nPVT的原因：原发性和继发性 , 二者均 与血液的高凝状态相关. nCT：较为常用。示小的血栓充盈缺损, 门静脉完全阻塞时表现为“双轨征”; n静脉造影 门静脉海绵样变性

7、(cavernous transformation of the portal vein, CTPV） n指门静脉主干完全或部分阻塞后, 导致门静脉 血流受阻, 侧支循环形成的一种肝前型门静脉 高压症, 是机体为保证肝功能及肝脏血流正常 的一种代偿性改变, 临床上较少见. n主要临床表现为脾脏肿大、脾功能亢进、上消 化道出血、贫血, 也可伴有不同程度的腹胀、 腹水, 但患者肝功能基本正常, 因此肝性脑病 的发生率较低. 门静脉海绵样变性诊断 n(1)临床表现; n(2)B超：门静脉正常结构消失, 门静脉主干和 分支狭窄或闭塞, 可见蜂窝状血流信号, 脾大; n(3)CT：脾大, 脾静脉扩张呈团

8、块状, 肝区门静 脉正常结构消失, 代之以扩张、迂曲的团块状 血管影, 周围可见呈特征性海绵样改变的多发 蜂窝状侧支血管影, 胃底、食管下段及胃冠状 静脉曲张. 门静脉海绵样变性 22 Budd-Chiari综合征 (Budd-Chiari syndrome, BCS) n又称为肝静脉阻塞综合征。是指肝静脉 或其开口以上的下腔静脉血流受阻所引 起的肝后性门静脉高压和（或）下腔静 脉高压综合症。 23 Budd-Chiari综合征 n本病以男性多见，男女之比约为2:1 n多发于20-40岁青壮年，因先天发育异常 者发病较早，最小者2岁 n我国高发区域为河南、山东、江苏北部、 安徽北部及河北省 n

9、我国布加综合征的发病率高达11/10万 24 Budd-Chiari综合征症状及体征 n主要：肝静脉和下腔静脉回流受阻 的表现 n肝脏淤血肿大-与肝硬化时肝脏萎 缩变小不同 n腹水、食道静脉曲张，脾肿大-与 肝硬化相同 25 25 Budd-Chiari综合征 BCS的诊断依据 n(1)临床表现; n (2)B超提示肝静脉及下腔静脉阻塞的具体部位, 同时有肝脏肿大和腹水; n (3)CT示肝脾明显增大, 肝内多发雪花状或斑 片状强化表现; n (4)血管造影示下腔静脉造影或者肝静脉造影 可明确病变部位及侧支循环情况, 明确诊断; n(5)磁共振示肝脏淤血, 肝实质低强度信号, 肝 静脉和下腔静

10、脉的开放状态也可清晰显示。 Budd-Chiari综合征 右心衰竭 n以体静脉淤血的表现为主： n症状 n（1）消化道症状 n（2）劳力性呼吸困难 n体征 n（1）水肿 n（2）颈静脉征 n（3）肝脏肿大 n（4）心脏体征：三闭的反流性杂音 心包缩窄 n症状；呼吸困难、疲乏、食欲不振、上 腹胀满或疼痛； n体征有颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢 水肿、心率增快，可见Kussmaul 征。 n心脏体检 肝窦阻塞综合征 (hepatic sinusoidal obstruction syndrome, SOS) n又称肝小静脉闭塞病, 是某些原因使肝小叶中 央静脉和小叶下静脉等肝窦内皮细胞损害导致 管

11、腔狭窄、广泛闭塞即肝窦流出道阻塞所引起 的肝内窦后性门静脉高压症, 临床上较为少见. n n原因：咪唑硫嘌呤、器官移植、吡咯类生物碱、土三七、先天性 畸形、血栓等. n典型的SOS是疼痛性肝肿大、顽固性腹水及黄疸, 脾脏肿大。 严 重者多脏器功能衰竭. 31 土三七 本草纲目：近有一种草，春生苗，夏 高三、四尺。叶似菊艾而劲厚，有歧 尖、茎有赤棱。夏秋开黄花，蕊如金 丝，盘纽可爱，而气不香，花干则吐 蕊如苦荬絮。根叶味甘，治金疮折伤 出血及上下血病甚效，云是三七，而 根大如牛篣根。 32 SOS CT表现 CT对SOS诊断有重要意义 n平扫：肝大、密度降低，严 重者呈“地图状”并有中大 量腹水

12、 n增强动脉期：肝动脉呈代偿 改变，血管增粗、扭曲，肝 脏可有轻度的不均匀强化 n门静脉期：见地图状”改变： 肝静脉显示不清，下腔静脉 肝段明显变扁，下腔静脉门 静脉周围“晕征”或“轨道 征” n延迟期：肝内仍可有斑片、 “地图状”的低密度区存在 血色病(hemochromatosis, HC) n又称色素性肝硬化, 是多种原因导致过多的铁 沉积在脏器、组织, 造成不同程度的基质细胞 破坏、纤维组织增生及脏器功能障碍, 是罕见 的先天性铁代谢紊乱性疾病. n 临床特点: 早期无症状, 一般在3-5年以后, 现皮肤色素沉着、内分泌紊乱、肝功能衰竭、 糖尿病、心脏和关节病变、腺垂体功能障碍等. n

13、 n大部分会出现肝肿大 n血色病肝硬化发生原发性肝癌的发生率是正常人的200倍 肝血色病的发生原因 n原发性：常染色体隐性遗传病, C282Y突 变. n继发性：过量应用铁剂、大量输血、溶 血性贫血、肝病、铁利用障碍所致的贫 血等. 肝血色病 肝淀粉样变 (hepatic amyloidosis) n淀粉样物质沉积于肝细胞之间或网状纤 维支架时称为肝淀粉样变. n本病多发于中老年。 n肝脏受累的临床表现较轻微, 80%-90%患 者肝肿大, 甚至成为巨肝, 巨肝伴转氨 酶升高、黄疸时病情严重, 预后差. 极 少部分出现门静脉高压症. 骨髓增生性疾病 (myeloproliferative di

14、sease, MLD) n是某一系或多系分化相对成熟的骨髓细 胞不断地科隆性增殖所引起的肿瘤性疾 病, 包括骨髓纤维化, 原发性血小板增多症, 慢性粒 细胞白血病, 真性红细胞增多症, 约20%的骨髓增生性 疾病可伴发门静脉高压症. n n本病以中年男性多见, 可表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏无力、 耳鸣、眼花等 骨髓增生性疾病诊断依据 n(1)临床表现：脾大, 但无脾功能亢进; n(2)肝功能基本正常, 可有腹水, 但白蛋白正常; 白细 胞、血小板升高, 但与感染无关; 骨髓检查嗜酸性粒 细胞较多见; n (3)B超显示肝脏体积正常或者稍大, 脾肿大, 门静脉 管壁增厚, 管腔狭窄; n(4)

15、门静脉造影示门静脉主干管腔狭窄, 脾静脉未显影, 肝内门静脉汇合处狭窄伴周围侧支形成, 食管胃底静 脉曲张; n (5)肝组织活检可见肝细胞轻度肿大, 未见假小叶; n (6)脾穿刺可发现髓样化生, 处于不同阶段的粒细胞、 巨核细胞、有核红细胞及正常脾淋巴细胞. 先天性肝纤维化 (congenital hepatic fibrosis, CHF) n是以门管区纤维组织增生、小胆管增生为特征, 最终 使门静脉区纤维化, 导致门静脉压力增高, 形成门静 脉高压症. n超过一半的患者有肾脏病变, 儿童期发病多见, 有一 定的家族遗传倾向. n主要表现为呕血、黑便、肝脾肿大、腹胀、腹水, 易 合并Ca

16、rolina病和多囊肾, 伴发Carolina病时可反复 发作上腹痛、发热、黄疸, 伴发多囊肾时会出现肾功 能减退, 甚至肾功能衰竭. n 目前, 多数学者认为先天性肝纤维化和常染色体隐性 遗传性多囊肾是同一疾病的不同表现形式 先天性肝纤维化的诊断依据 n(1)临床表现; n (2)B超及CT可见肝脾肿大、门静脉扩张、食管胃底静 脉曲张、肝内胆管扩张, 伴发多囊肾时, 可见双肾多发 性囊性病变; n(3)肝功能正常或轻微异常; n(4)肝组织活检是确诊先天性肝纤维化的金标准: 肝内 门脉支减少或消失; 发育不良的胆管结构; 肝组织内呈 现宽大致密的胶原纤维间隔, 或纤维束弥漫穿插于固有 的肝小

17、叶内, 纤维间隔内无明显炎症反应. 特发性门静脉高压 (idiopathic portal hypertension, IPH） n 即一种以脾脏肿大、脾功能亢进, 食管胃底静脉曲张、 反复上消化道出血, 但无腹水、肝性脑病、黄疸表现 的门静脉高压症. n病因不明确 n 一般认为与砷、铜等化学物质, 腹腔内感染, 接触毒 物或者药物, 免疫因素, 凝血功能异常有关 n这些因素都会影响肝内小静脉及汇管区, 使门静脉、 汇管区及其周围组织发生纤维化, 继而闭塞, 最终导 致IPH. n与肝硬化引起的门静脉高压症临床表现极相似, 但缺 乏肝硬化的典型病理表现. n诊断须排除血吸虫、肝静脉梗阻等各种病

18、因. 心源性肝硬化心源性肝硬化 n心源性肝硬化又称淤血性肝硬化，系由 慢性充血性心力衰竭反覆发作或缩窄性 心包炎等引起的肝淤血、坏死及结缔组 织增生所致的肝硬化。 n临床表现和其他类型临床表现和其他类型 肝硬化肝硬化 基本相同，基本相同， 伴有原有心脏疾病的表现。伴有原有心脏疾病的表现。 血吸虫性肝硬化诊断 n超声：可见纤维网状图像，有长方形线 形纤维结构 n乙状结肠镜检和直肠活检：黄色小结 n肝活检：可见汇管区嗜酸性脓肿、假结 节及纤维增生，有时可找见虫卵。 nCT：肝实质内有数量不等的线条状高密 度影，有呈弧线状，有呈密集连接成网 格状或环状， 血吸虫性肝硬化 肝豆状核变性 （hepato

19、lenticular egeneration，HLD） nwilsonwilson病病 ，常染色体隐性遗传的，常染色体隐性遗传的铜代谢铜代谢 障碍疾病。障碍疾病。 是一种遗传性铜代谢障碍所是一种遗传性铜代谢障碍所 致的致的肝硬化肝硬化和以和以基底节基底节为主的脑部变性为主的脑部变性 疾病。疾病。 n临床上表现为进行性加重的临床上表现为进行性加重的椎体外系症椎体外系症 状状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及、肝硬化、精神症状、肾功能损害及 角膜色素环角膜色素环K-FK-F环环。 肝豆状核变性 小结 n肝大（肝前性无，肝后性有，肝性除骨髓增生性疾病） n肝功能损害(血色病、淀粉样变显著) n脾大、脾亢（肝外：右心衰、心包缩窄无；肝内：SOS、肝纤维化、 特发性、血色病有，骨髓增生有脾大、无脾亢，淀粉样变无） n腹水（特发性、左侧、血色病无） n上血（右心衰、心包缩窄无） n遗传（血色病、肝豆状核变性） n确诊（肝外：除门静脉海绵样变ct、心脏外造影） 病因 n按照血流受阻部位分为: n(1)肝前性: 门静脉海绵样变, 门静脉或脾静 脉血栓形成及肿瘤等浸润、压迫，区域性门脉 高压; n (2)肝内性: 血吸虫病、先天性肝纤维化、特 发性门静脉高压、淀粉样病、骨髓增生性疾病、 肝转移癌、肝炎肝硬化、肝窦阻塞综合征; n(3)肝后性: 下腔静脉闭塞性疾病、肝