影像巡诊资料：系统性血管炎

1、系统性血管炎系统性血管炎 Systemic vasculitis 28/F28/F，主诉：间断胸痛，主诉：间断胸痛1 1年，心前区不适、背痛年，心前区不适、背痛7 7天天 一年来多次休息时突发胸骨后压榨痛，伴胸闷大汗，乏力， ECG示典型典型AMIAMI表现表现，舌下含服硝酸甘油可缓解。 外院急诊测双上肢血压测不出，对症予以升压治疗，过程中 再次发作心前区疼痛，伴恶心呕吐、四肢无力 我院急诊查心肌酶心肌酶，ECG示典型典型AMIAMI表现表现； CAG：右优势型，LM开口次全闭塞，RCA开口局限狭窄70% 股动脉造影：右侧股动脉较细，管壁多发充盈缺损 血管超声：右侧颈动脉管壁局限性增厚，右侧锁

2、骨下动脉管 壁节段性增厚，血流速度增高 28/F28/F，主诉：间断胸痛，主诉：间断胸痛1 1年，心前区不适、背痛年，心前区不适、背痛7 7天天 查体 双侧颈动脉、双锁骨下动脉及双腋动脉可闻及双侧颈动脉、双锁骨下动脉及双腋动脉可闻及血管杂音血管杂音， 桡动脉搏动未及桡动脉搏动未及；腹主动脉、肾动脉未闻及杂音；腹主动脉、肾动脉未闻及杂音 主动脉瓣及三尖瓣听诊区可闻及主动脉瓣及三尖瓣听诊区可闻及3/63/6级收缩期杂音级收缩期杂音 影像学 升主动脉、主动脉弓及胸主动脉上段、头臂干、双侧颈升主动脉、主动脉弓及胸主动脉上段、头臂干、双侧颈 总动脉及左侧锁骨下动脉起始段管壁增厚毛糙，总动脉及左侧锁骨下动

3、脉起始段管壁增厚毛糙， 双侧颈双侧颈 总动脉及左侧锁骨下动脉起始段管腔狭窄，总动脉及左侧锁骨下动脉起始段管腔狭窄， 余管腔未见余管腔未见 明显狭窄，余主动脉及其分支未见明显异常。明显狭窄，余主动脉及其分支未见明显异常。 升主动脉、升主动脉、 主动脉弓及主动脉弓及 胸主动脉上胸主动脉上 段管壁增厚段管壁增厚 毛糙毛糙 头臂干、双头臂干、双 侧颈总动脉侧颈总动脉 及左侧锁骨及左侧锁骨 下动脉起始下动脉起始 段管壁增厚段管壁增厚 毛糙毛糙 双侧颈总动脉及左侧双侧颈总动脉及左侧 锁骨下动脉起始段管锁骨下动脉起始段管 腔狭窄腔狭窄 28/F28/F，主诉：间断胸痛，主诉：间断胸痛1 1年，心前区不适、背

4、痛年，心前区不适、背痛7 7天天 诊断 大动脉炎（广泛型）大动脉炎（广泛型） 冠状动脉受累冠状动脉受累 累及累及LMLM开口及开口及RCARCA开口开口 急性非急性非STST段抬高型心肌梗死段抬高型心肌梗死 主动脉受累主动脉受累 颈动脉、锁骨下动脉受累颈动脉、锁骨下动脉受累 股动脉受累股动脉受累 系统性血管炎概述 以以血管壁的炎症与破坏血管壁的炎症与破坏为主要病理改变的一组为主要病理改变的一组异质性疾病异质性疾病 病因不明：病因不明： 遗传易感性遗传易感性+环境因素环境因素 细胞免疫异常细胞免疫异常(Th1、Th2、Th17和和Treg) 抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)

5、免疫复合物在血管壁沉积免疫复合物在血管壁沉积 基本病理：基本病理：血管狭窄、闭塞血管狭窄、闭塞或或管壁瘤样变管壁瘤样变局部组织缺血局部组织缺血 临床表现：常累及临床表现：常累及多系统多脏器多系统多脏器，但也可局限于某一脏器，但也可局限于某一脏器 病变血管所供应的病变血管所供应的组织缺血组织缺血 广泛炎症所致的广泛炎症所致的全身表现全身表现：发热、盗汗、消瘦、乏力：发热、盗汗、消瘦、乏力 系统性血管炎系统性血管炎 Chapel Hill 分类（分类（2012） 大动脉炎；巨细胞动脉炎大动脉炎；巨细胞动脉炎/ /颞动脉炎颞动脉炎 结节性多动脉炎；川崎病结节性多动脉炎；川崎病 Wegener肉芽肿；

6、显微镜下多血管炎肉芽肿；显微镜下多血管炎 大、中、小动脉大、中、小动脉/静脉同时受累：静脉同时受累：Behet病病 大动脉炎大动脉炎/高安动脉炎高安动脉炎 Takayasus disease 受累：受累：主动脉及其分支主动脉及其分支 升主动脉、主动脉弓及其分支升主动脉、主动脉弓及其分支 腹主动脉、肾动脉、肺动脉等腹主动脉、肾动脉、肺动脉等 临床表现临床表现 病变血管所供应的组织缺血病变血管所供应的组织缺血 肢体间歇性跛行肢体间歇性跛行 脉搏减弱脉搏减弱/无脉症无脉症 (双上肢双上肢)血压差血压差或血压或血压 血管杂音血管杂音 全身表现全身表现 发热、体重下降发热、体重下降 血清炎症指标：血清炎

7、症指标：CRP & ESR&PLT, Hb 大动脉炎大动脉炎/高安动脉炎高安动脉炎 Takayasus disease 影像学影像学 动脉造影（DSA） 多普勒血管彩超 CT动脉重建（CTA） 核磁动脉重建（MRA） PET-CT 动脉造影动脉造影 DSA 累及升主动脉，形成动脉瘤累及升主动脉，形成动脉瘤 导致动脉扩张，可致破溃导致动脉扩张，可致破溃 累及头臂干和左颈总动脉，累及头臂干和左颈总动脉， 导致动脉闭塞导致动脉闭塞/ /狭窄狭窄 动脉造影动脉造影 DSA 累及一侧肾动脉，累及一侧肾动脉， 导致狭窄导致狭窄/ /闭塞闭塞 累及一侧股动脉，为长而平滑、逐渐累及一侧股动脉，为长而平滑、逐渐

8、 变细的狭窄；引起丰富的侧支循环变细的狭窄；引起丰富的侧支循环 核磁动脉重建核磁动脉重建 降主动脉、降主动脉、 胸主动脉、胸主动脉、 腹主动脉腹主动脉 全层增厚，全层增厚， 可见狭窄可见狭窄 大动脉炎大动脉炎/高安动脉炎高安动脉炎 Takayasus disease 鉴别诊断鉴别诊断 巨细胞动脉炎/颞动脉炎 白塞病 先天性主动脉缩窄 动脉粥样硬化 巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎GCA/颞动脉炎颞动脉炎TA 以侵犯以侵犯脑动脉脑动脉为主的系统性坏死性血管炎为主的系统性坏死性血管炎 临床三联征临床三联征 颞部头痛（头皮及颞动脉触痛）颞部头痛（头皮及颞动脉触痛） 颌跛行：间歇性下颌运动障碍颌跛行：间歇性下

9、颌运动障碍 失明：突发视力受累或一过性黑朦失明：突发视力受累或一过性黑朦 其他症状其他症状 全身症状全身症状 主动脉弓及其分支等大动脉受累主动脉弓及其分支等大动脉受累上上/下肢间歇性运动障碍下肢间歇性运动障碍 实验室检查实验室检查 颞动脉活检颞动脉活检（特异性（特异性100%） 彩色多普勒：颞动脉彩色多普勒：颞动脉管腔低回声晕轮征管腔低回声晕轮征（血管壁水肿）（血管壁水肿） 低回声晕轮征低回声晕轮征 RFB：右侧颞浅动脉额支：右侧颞浅动脉额支 LPB：左侧颞浅动脉顶支：左侧颞浅动脉顶支 多普勒血管彩超多普勒血管彩超 58/M58/M，主诉：左腘窝无痛性肿物伴左小腿肿胀月，主诉：左腘窝无痛性肿物

10、伴左小腿肿胀月 既往：口腔溃疡病史10余年；3年前开始间断出现下肢皮肤 局部小溃疡；1年前出现阴囊溃疡，均未特殊处理后自愈 。 查体： 左腘窝触及搏动性包块伴震颤及收缩期杂音 左下肢肿胀，膝下10 cm处周径较对侧增粗2 cm，膝上15 cm处周径较对侧增粗3 cm 皮肤针刺试验阳性 实验室检查： D-二聚体2.44 mg/L，血沉75 mm/h，CRP 55.1 mg/L 抗中性粒细胞胞浆抗体，抗核抗体及抗核抗体谱正常 膝关节膝关节MR平扫平扫 左腘窝左腘窝70 mm70 mm65 mm65 mm37 mm37 mm囊性囊性 肿物，周围软组织见弥漫肿物，周围软组织见弥漫 性模糊信号；股腘动静

11、脉受压向后移位性模糊信号；股腘动静脉受压向后移位 CTA 左左 腘腘 动动 脉脉 假假 性性 动动 脉脉 瘤瘤 降主动脉假性动脉瘤降主动脉假性动脉瘤 下肢静脉下肢静脉CTV 腘窝层面未见腘静脉腘窝层面未见腘静脉 星号示假性动脉瘤星号示假性动脉瘤 髂外及髂总髂外及髂总 静脉显影良静脉显影良 好；左下肢好；左下肢 大隐静脉系大隐静脉系 统（粗箭）、统（粗箭）、 股浅静脉上股浅静脉上 段及股深静段及股深静 脉系统（弯脉系统（弯 箭）显影较箭）显影较 好；好；股浅静股浅静 脉下段、腘脉下段、腘 静脉及小腿静脉及小腿 主干静脉变主干静脉变 细且显影浅细且显影浅 淡或缺如淡或缺如 （细箭）（细箭） 58/

12、M58/M，主诉：左腘窝无痛性肿物伴左小腿肿胀月，主诉：左腘窝无痛性肿物伴左小腿肿胀月 诊断 白塞病（血管型）白塞病（血管型） 左腘动脉假性动脉瘤左腘动脉假性动脉瘤 胸降主动脉假性动脉瘤胸降主动脉假性动脉瘤 左下肢深静脉血栓形成左下肢深静脉血栓形成 白塞病白塞病 Behet disease 受累：全身受累：全身大、中、小血管大、中、小血管；小静脉小静脉最常受累最常受累 临床表现临床表现 病变血管所供应的组织缺血（病变血管所供应的组织缺血（“眼、口、生殖器综合征眼、口、生殖器综合征”） 复发性口腔溃疡复发性口腔溃疡：至少：至少3次次/年年 复发性外阴溃疡复发性外阴溃疡：大、小阴唇；阴囊和阴茎；会

13、阴周围：大、小阴唇；阴囊和阴茎；会阴周围 眼炎眼炎：视力障碍（葡萄膜炎、视网膜炎、结膜炎等）：视力障碍（葡萄膜炎、视网膜炎、结膜炎等） 皮肤病变皮肤病变：下肢结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎：下肢结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎 全身表现全身表现 神经系统：脑膜脑炎（发热、脑膜刺激征、皮质及脊髓损害、颅高压）神经系统：脑膜脑炎（发热、脑膜刺激征、皮质及脊髓损害、颅高压） 消化系统：溃疡（消化不良、食欲下降、腹胀、腹痛、恶心、出血穿孔）消化系统：溃疡（消化不良、食欲下降、腹胀、腹痛、恶心、出血穿孔） 循环系统：血栓（大的静脉炎）、动脉瘤（大的动脉炎）循环系统：血栓（大的静脉炎）、动脉瘤（大的

14、动脉炎） 关节炎：非对称性非侵蚀性关节炎，多累及膝和踝关节关节炎：非对称性非侵蚀性关节炎，多累及膝和踝关节 其他：泌尿生殖系统、肺脏其他：泌尿生殖系统、肺脏 白塞病白塞病 Behet disease 血清炎症指标血清炎症指标 无特异血清学检查无特异血清学检查 偶有轻度球蛋白升高、偶有轻度球蛋白升高、ESR轻中度增快轻中度增快 针刺试验阳性针刺试验阳性 用无菌用无菌20号或更小针头斜刺入皮内，号或更小针头斜刺入皮内，24-48小时内于针刺局部出现脓疮小时内于针刺局部出现脓疮 或毛囊炎，周边红晕或毛囊炎，周边红晕 影像学影像学 血管型白塞病累及大中动脉和或静脉，出现血管壁炎性改变血管型白塞病累及大中动脉和或静脉，出现血管壁炎性改变 动脉损害多表现为动脉损害多表现为假性动脉瘤或闭塞假性动脉瘤或闭塞，CTA筛查全身动脉筛查全身动脉损伤情况有助损伤情况有助 于避免漏诊；于避免漏诊； 静脉损害则多表现为静脉损害则多表现为血栓形成血栓形成，CTV可有助于诊断可有助于诊断 白塞病白塞病 Behet disease 诊断标准（国际白