晋升副主任医师专题报告肾病综合征专题报告（干货分享）

1、晋升副主任医师专题报告肾病综合征专题报告专题报告5肾病综合征病例专题报告一、基本概况：患儿黄*，男,6岁，于14。0.1209.2住我院儿科治疗(住院号：329）。患儿因“尿泡沫多3天，颜面浮肿天”入院。患儿缘入院天前无明显诱因出现小便泡沫增多,无少尿、肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛,入院前一天出现颜面浮肿，遂求诊我院，查尿常规：蛋白质3+.既往“肾病综合征”1年余，长期口服“强的松、卡托普利、潘生丁、阿魏酸哌嗪片（保肾康)”等,目前强的松隔天晨顿服35g.门诊拟“1.肾病综合征（频复发)2。上呼吸道感染”收住儿科病房。体检：T 6。5，P. 90次分,. 21次/分，B90/0mmHg, 18

2、Kg，神清，柯兴氏外观，颜面轻度浮肿，全身皮肤黏膜无皮疹,未见出血点.浅表淋巴结未触及肿大。口唇无紫绀,舌苔白厚，咽部充血，双侧扁桃体无肿大。颈部软，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心率90次分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音.腹平软，肝脾肋下未触及，全腹无压痛反应，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无浮肿,阴囊无水肿.神经系统未引出病理征。辅助检查:血生化AL.32。2g/L CHO 6。1mmoL。血AS正常，免疫六项 Ig 4。54L, C3 5g/L。尿常规: RO 3+。4小时尿蛋白定量：150ml/2，213/h,PR 1.4g/L。院外（201311。9)肾活检病理诊断(北京大学

3、第三医院病理科):E：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合,未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。符合：肾小球微小病变。.感谢阅览.二、诊断及治疗的分析思路：(一)诊断：。肾病综合征（频复发） 上呼吸道感染。1 诊断依据：符合典型肾病综合征“三高一低”的特征，经病理临床诊断。1. 病史:蛋白尿史超过一年，既往“肾病综合征1年余，院外肾活检病理诊断符合:肾小球微小病变.2。 体征：柯兴氏外观,颜面浮肿,咽部红。3。 实验室检查：血生化ALB.32g/L CHO661mmol/L。血gG 4。4 gL,C31.65gL。尿常规： RO 3。24小时尿蛋白定量：520ml/24，2。13/24h，PR

4、1。4g/L.院外(201312）肾活检病理诊断(北京大学第三医院病理科)： EM：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合,未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。符合：肾小球微小病变.感谢阅览.2 肾病综合征诊断要点：肾病综合征是由多种病因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增加，导致一系列病理、生理改变而引发的临床综合征。其临床主要特征为：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和水肿“三高一低的特征.肾病综合征根据病因可分为：原发性和继发性。 鉴别诊断： （1). 乙肝病毒相关肾炎：可有血尿、水肿、高血压等急性肾炎的表现，AO滴度正常,补体C3正常或下降病程迁延,症状多变,血HBsA、Beg、HBcA

5、阳性,常伴肝肿大，肝功能异常。肾脏活检病理改变多为膜性肾病。（）狼疮性肾炎:有皮肤、关节病变及多脏器损害,血清抗DA抗体、抗抗体阳性,易与原发性肾病综合征鉴别。(3）。 紫癜性肾炎：主要表现为尿异常，表现蛋白尿、 血尿，部分患者有肾功能下降。多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。病理改变以肾小球系膜增生性病变为主，常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以Ig 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主，除IA沉积外，多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG和g分布与IgA分布相类似。部分毛细血管壁可有Ig

6、A 沉积，经常合并C 沉积,而C1q和 则较少或缺如。.感谢阅览.（二)治疗思路：该病例做了肾穿刺，诊断明确，治疗还是沿用教科书的传统治疗一般治疗:采用肾上腺皮质激素为主的综合治疗。1。 利尿 该病例对激素敏感，使用激素后即可有很好的利尿作用。不使用利尿剂。预防和控制感染感染是本病患儿最常见的合并症、死亡原因和复发诱因.出现感染症状时应选用有效的抗生素治疗，并暂停用免疫抑制剂药物。暂时不要预防接种。3.肾上腺皮质激素治疗 泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗。基本治疗原则：初量足、减量慢、维持久、个体化。常用治疗方案分两阶段：诱导阶段及巩固阶段（维持治疗)。本病例采用中长程治疗方案。用法:泼尼松每日

7、520m/g，分次口服，尿蛋白转阴后巩固周，一般用药4周，最长不超过8周，后改为.5.0g/,隔日清早顿服，以后每4周减量1次(50mg)直至停药，减药要缓慢,总疗程可延至一年以上.感谢阅览. 对于频复发或频反复（指半年内复发或反复2次或1年内次）可采用甲基泼尼松龙冲击疗法。或免疫抑制剂如环磷酰胺0.0.7m2静滴，每月1次，连用6次，必要时再酌加3次。但必须注意性腺损伤而致不育症（告知家长)。三、心得体会目前，临床对儿童肾病综合征患儿的治疗较困难，其原因是绝大部分患儿属微小病变型，其特点是对激素敏感，但治疗后复发率高,部分患儿经多次治疗后甚至对对激素产生依赖或耐药.因此,给治疗带来了极大的难

8、度,也使病情复杂化。1. 该病例在三甲医院多次住院治疗，尿蛋白波动厉害,经常出现3+。我们注意到该病例IgG特别低，仅222。54gL(正常值.010）,免疫力低下加上长期口服免疫抑制剂强的松,导致反复呼吸道感染是本病频复发的根本原因.针对以上情形，我们制定提高免疫力，减少呼吸道感染次数,从而达到减少复发。2。 坚持中长程激素疗法，激素减量慢,加长维持治疗时间，避免突然停药或者减量过快，也是减少复发的有效措施之一。3. 适当户外运动,加强营养，有效优质蛋白摄入,可提高体质,减少感冒次数,避免复发。4 全程治疗过程始终注意肾病综合征高凝状况,持续有效的抗凝治疗即可减少肾静脉血栓的发生,也可以改善

9、器官供血,避免肾病导致的多器官功能受损.四、肾病综合征治疗新进展1肾病综合征（N)的高凝状态很早就被人们所认识,它是客观的病理过程,其程度常与肾小球病变的严重性和活动性相平行,且日益受到普遍重视。NS并发不同程度的高凝状态、尤其血栓形成,严重影响病人的预后，是病人常见的致残和死亡的原因,给予抗凝治疗已取得可喜效果。.感谢阅览.肾病综合征病人抗凝治疗的指征：浮肿明显特别是伴有体腔积液者；血浆白蛋白20L;或A/G严重倒置；明显的高脂血症,特别是血胆固醇大于12ol/L时；血小板较高者（大于30万/mm3)；血浆纤维蛋白原浓度6g/L；抗凝血酶浓度0%；D二聚体浓度1mg/;病理类型为局灶性节段性

10、肾小球硬化、膜增殖性肾小球肾炎及新月体性肾小球肾炎；彩色多普勒及血管造影显示有肾静脉或其它血管血栓形成者.出现上述条件之一可选用普通肝素或低分子肝素.感谢阅览.肝素的用法：肝素以每次1m/kg(标准体重)加入10的葡萄糖溶液中静滴，每天1次,每1天为一疗程,对确诊或高度怀疑有血栓形成者则每天加用1次,并可休息5天后重复使用12个疗程。用药前后及期间监测出凝血和凝血酶元时间，以凝血酶原时间不超过治疗前1倍.感谢阅览.有文献表明，肝素虽然对已经形成的硬化肾小球可能并无作用,但可保护残余肾小球功能,阻止肾脏病变的进一步进展，因而出现临床症状的好转。对伴有急性肾功能不全的肾炎病例则有较好疗效。低分子肝

11、素具有较强的抗凝作用,我科对儿童难治性肾病综合征应用低分子肝素的剂量与方法。应用方法：00120aIUK/次，每天次（0ml100AXIU），腹部皮下注射，两周为疗程.观察了例肾病综合征伴高凝状态的患儿，结果表明在原发病治疗的同时合并使用低分子肝素后,尿蛋白明显减少，其中8的患者获得临床缓解；其中病理类型为MCNS和MsPN疗效最好。儿童难治性肾病低分子肝素治疗前后血液流变学变化，提示肾病综合征患儿治疗前存在高粘滞血症,经低分子肝素治疗后高粘滞血症明显下降、部分病人完全恢复正常.感谢阅览.2. 新型免疫抑制剂问世,治疗方案更为合理化；Cs 疗法：剂量5m/kg。d，分两次口服疗效90患儿获得部分或完全缓解;缺点：停药后罕见持续缓解者。难治性NS治疗的不断探索;并用CX、CsA和