肺动脉高压汇总

1、肺动脉高压病历摘要患者，女性，54岁。因 乏力、胸闷、气短1年半，双 下肢水肿半年”于2 0 0 4年5月入院。患者自2 0 0 2年8月无诱 因感乏力，并出现活动后胸闷、气短。予扩冠治疗，效果不佳；20 0 2年12月出现胸闷气短加重，晕厥3次，伴呕吐；无肢体抽搐及 大小便失禁，约35分钟后苏醒，自觉与体位变化及用力有关。最 后一次晕厥时咳粉红色泡沫痰， 当地医院超声心动图提示： 三尖瓣关 闭不全（中度），肺动脉高压（重度），肺动脉收缩压9 5mmHgo 诊为原发性肺动脉高压，肺源性心脏病。经强心、利尿等对症治疗， 症状有所改善。进一步检查，胸部MRI发现右上纵隔囊性病变、肺 动脉增宽、右房

2、右室增大、二尖瓣关闭不全、双侧胸腔少量积液。心 导管检查符合原发性肺动脉高压，肺动脉主干压约1 2 2 / 5 0 m mHg ”血气分析：PaO 269. 60mmHg, PaCO 226. 8 mmHg。经卡托普利、硝普钠、硝苯地平、氯沙坦等治疗，效果均 不佳。患者活动耐量逐步下降，稍微活动则胸闷气短。2003年1 1月出现双下肢凹陷性水肿， 并逐渐加重， 同时出现夜间阵发性呼吸 困难，利尿治疗可缓解。2 0 0 4年2月在当地医院腹部E超发现腹 水，经利尿治疗后好转。为进一步诊治收入我院。患者1年前出现尿 量减少，近期体重增加明显（5 kg），平素长期服用利尿药。既往 无冠心病、高血压、

3、糖尿病、高脂血症、慢性肺部疾病史，无慢性咳 嗽、咳痰史，无吸烟史。从事化工分析工作，有毒气（主要为氨气） 接触史20余年，粉尘接触史1年。入院查体慢性病面容，口唇紫绀明显。颈静脉充盈，肝颈静脉回流征（） 。双肺呼吸音清，心相对 浊音界向左稍扩大，心率8 2次/分，律齐，三尖瓣听诊区可闻及3 /6收缩期杂音，P2A2，未闻及心包摩擦音。右下肺、左中肺 肩甲部可闻及吹风样杂音。腹稍膨隆，肝肋下1 .5cm，余（）， 双下肢凹陷性水肿。实验室检查血常规正常，肝肾功能：谷丙转氨酶（ALT）正常，白蛋白（ALB）3.74.0g/dl，总胆 红素（Tbil）2.473.55mg/dl，直接胆红素（D bi

4、l） 1. 17 1. 72mg/dl,血肌酐（SCr） 0. 8 1. 2 5mg/dl,尿素氮（BUN） 14. 928mg/dl, 血糖7 41 08mg/dl。尿常规、便常规及OB（ ）。24h尿量：8 0 0 ml24h尿蛋白排泄量：0.310g。免疫指 标：抗核抗体（ANA） + dSDNA、抗Jo1抗体、自身抗体、 补体、免疫球蛋白、类风湿因子、 抗中性粒细胞胞质抗体 （ANCA）、 血沉、C反应蛋白、D二聚体、抗心磷质抗体（ACL）、可提取核抗原（ENA）均阴性。血气分析PO 266.6 mmHg,PC O 231.0mmHg oX线胸片：肺门影重，纵隔增宽，心影大，肺 动脉段

5、突出。高分辨CT:肺动脉高压，右心房及右心室明显增大； 心包少量积液， 前纵隔及中上纵隔有液体密度影， 考虑为心包积液向 上的延伸CT肺动脉及静脉造影（CTPA,CTV）:肺动脉高 压，右心房及右心室明显增大；心包积液，少量腹水；肝淤血；胆囊 结石。未见明显血栓征象。肺灌注通气显像：血流期肺动脉区异常， 符合肺动脉高压表现；双肺多节段血流灌注减低，通气受损，通气灌注基本匹配。肺功能：1秒钟用力呼气量（FEV 1）、最大肺活量（FVC） FEV1/FVC均下降。心电图：完全性右束支传导 阻滞，电轴右偏，右心肥大。心脏超声：右心房室明显增大，主肺动 脉及左右肺动脉起始部增宽，中度三尖瓣关闭不全，重

6、度肺动脉高压， 重度肺动脉关闭不全（相对性），左室舒张功能减低，少量心包积液。 腹部E超：胆囊结石，脾稍大，腹腔积液。双下肢深静脉E超：双下 肢深静脉血流通畅，左侧大隐静脉重度反流。治疗经过入院后给于补 钾、间断利尿、华法林抗凝治疗，并合用地尔硫15mgTid,西拉普利1.2 5mgQdo目前患者BP951 05/7085mmHg，胸闷气短等症状有所改善，夜间能平卧，体重较入院时 减少3kg。复查肺动脉压从入院初期的1 19mmHg下降到85 mmHg。病历讨论刘震宇医师（心内科）该病例特点为：中年女性，慢性病程, 病史2年余，起病隐匿，无急性过程，后期进行性加重。患者病程可 分为3个阶段：开

7、始表现为活动耐量下降，如活动后气短；45个 月后，出现与体位改变和用力有关的晕厥，共3次，未遗留任何神经 系统的体征；最近半年来，出现体循环淤血的表现，如肝大、双下肢 水肿。患者起病前可从事较强的体力活动，无呼吸、循环系统疾病及 免疫系统疾病病史，也无明确呼吸、循环系统疾病及自身免疫性疾病 的临床表现。有明确的化学接触史。患者目前的体征、CT检查、肺 V/Q显像、心电图及外院右心导管检查均支持肺动脉高压的诊断。 肺动脉高压包括原发性和继发性，诊断原发性须除外继发性。根据肺 动脉高压形成的部位可分为：（1）左心及肺静脉系统压力升高导致；（2）呼吸系统疾病导致：肺实质性疾病如慢性阻塞性肺疾病（CO

8、PD）,肺血管性疾病，胸廓运动障碍性疾病，中枢性疾病（引起低 氧血症、高二氧化碳，从而触发肺动脉高压的形成）。（3 ）肺栓塞， 包括血栓形成和非血栓因素（如虫卵等）。另外门脉高压及HIV感 染等均可引起肺动脉高压。总结我科1 9 9 0 - 2 0 0 0年收治的4 4例肺动脉高压患者（平均年龄4 4岁，女性居多）的特点，我们发 现引起肺动脉高压最常见的病因为结缔组织病和肺栓塞，其他疾病如肺含铁血黄素少见，原发性肺动脉高压占18.4%。该患者心脏方 面除右心系统增大外无其他心脏结构异常，支气管-肺无明确病变， 胸廓、中枢系统方面的疾病也无证据，免疫方面的检查均无阳性发现。 目前的疑点主要集中在

9、肺栓塞的有无。CTPA显示段以上的肺动脉 显示均清楚；肺V/Q显像有些部位有血流灌注缺损，但基本匹配， 故原发性肺动脉高压的可能性大，但有些疑点需澄清：（1）心电图电轴9 0度左右，与患者重度肺动脉高压、右心增大不符，是否存在 左心病变？ （2）核素检查提示有些部位有血流灌注缺损；（3）CT右肺中叶一动脉有可疑病变。关于心电图的疑点，CT、彩超的结 果可除外。实际上，肺动脉高压可以有原位血栓形成，该患者肺核素 某些部位的缺损不能用肺血管解剖部位来解释， 也不能解释引起如此 高的肺动脉压力，因此要考虑原位血栓形成的可能。关于下一步检查， 是否可考虑经食道超声？在肺动脉高压时左右心之间的压力相似，

10、不一定能发现分流，但心房、心室水平的分流如房缺、室缺可除外，因 为左心不大；唯一的可能是肺动脉导管未闭，这种分流多有主动脉扩 张。中枢性疾病可引起低氧，该患者是否要监测血氧？综上所述，患 者诊断为原发性肺动脉高压的可能性大，继发性因素首先要考虑肺栓 塞。治疗上，钙通道阻滞剂最好要有急性的药物试验资料，了解患者 肺动脉是否对其有舒张反应，我们选用ACEI改善其右心功能、 利 尿剂降低右心前负荷。另外，就是抗凝治疗，有资料表明不论肺动脉 高压的发生是否与肺栓塞有关，抗凝治疗可使3年生存率提高1倍。 该患者经治疗后症状有改善，肺动脉压明显下降。留永建医师（呼吸 内科）对不明原因的肺动脉高压要进行鉴别

11、诊断，是除外性的鉴别诊 断。肺动脉压的形成与体循环血压形成机制相似， 即由心输出量和循 环阻力决定。从心输出量方面考虑，左向右分流可导致肺动脉高压； 阻力增高引起肺动脉高压更多见，从左心系统流入的阻力增加如二尖 瓣狭窄、左心功能不全等，肺静脉阻塞病，大血管如肺动脉栓塞，长 期缺氧（如COPD、睡眠呼吸暂停综合征）导致的毛细血管和小动 脉收缩均可导致肺动脉高压形成。该患者肺功能FEV1、FVC、 FEV1/FVC均下降，但当时患者一般情况差，因此其结果可靠 性不高，患者无咳喘临床表现，不支持COPD长期缺氧导致肺动脉 高压；患者病史中有低氧存在，但低氧与肺动脉高压的关系尚不明确， 是肺动脉高压导

12、致V/Q受损、原位血栓形成而发生低氧？还是长期 低氧导致肺动脉高压形成？夜间血氧值得监测， 可了解血氧低的程度 和时间，也可能帮助了解其与肺动脉高压的关系， 从治疗的角度也可 反映氧疗的益处。典型肺栓塞病例多有突发的呼吸困难加重， 且不能 完全恢复，急性期肺动脉压力是不高的，该患者第一次晕厥时肺动脉压已明显升高（达8 0mmHg以上），如果肺动脉栓塞首次发作， 不论栓子多大，肺动脉收缩压均在5 0mmHg以下， 因此该患者在 晕厥前肺动脉压已有异常。长期、反复的肺栓塞导致肺动脉高压的比 例占1%左右，很少见。该患者V/Q显像有异常，但V/Q基本匹 配，另外原发性肺动脉高压患者也可形成原位血栓，出现亚段或亚段以下的灌注缺损，肺栓塞导致患者肺动脉高压的证据不足。 从影像学 结果来看，原发性肺动脉高压的可能性大，肺静脉阻塞性疾病可能性 也存在，但作为第二个可能诊断。下一步检查，如果考虑血管炎或肺 静脉阻塞性疾病可考虑肺活检。关于治疗，目前不同的文献均仅2 0%的患者可从扩血管治疗中获得好处，并且往往要行急性药物试验 评价（使肺动脉压下降2 5%以上）长期药物疗效。该患者经治疗后 一般情况改善，目前的小剂量地尔硫 恐怕不能解释。是否与利尿治 疗有关？另外，吸氧可改善收缩的肺动脉，抗凝可减少原位血栓形成， 从而改善预后。陈黎波医师（核医学