蚕豆病的护理查房

1、 l 定义定义 l 发病机制发病机制 l 临床表现临床表现 l 实验室检查实验室检查 l 护理诊断护理诊断 l 护理措施护理措施 l 健康宣教健康宣教 什么是 蚕豆病？ 蚕豆病是一种蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱磷酸葡萄糖脱 氢酶（氢酶（G-6-PD）缺乏所导致）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄的疾病，表现为在遗传性葡萄 糖糖-6-磷酸脱氢酶（磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 或或接触蚕豆花粉后突然发生的接触蚕豆花粉后突然发生的 急性急性血管血管内溶血内溶血。蚕豆病又称蚕豆病又称 胡豆黄。胡豆黄。 蚕豆病好发蚕豆病好发 l每年的三到五月间蚕豆

2、成熟季节。 l40%患者有家族史且男性多于女性，成人 发病率低于患儿 l在食用新鲜蚕豆后几个小时（最短2小时） 至几天（一般1-2天，最长15天）突然发作， 呈现急性血管内溶血的临床表现和实验室 检查结果。其严重程度与食蚕豆的量无关， 从发作到尿隐血转阴，溶血停止约为7天， 溶血成自限性。 发病机制发病机制 致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷 的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足 够的NADPH以维持还原型谷胱甘（GSH） 的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种 某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产 生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免 遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧 化剂，当

3、G-6-PD缺乏时则红 细胞被破坏而致病。 临床症状临床症状 大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、 疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛， 接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸， 血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严 重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭， 重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后 体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。 与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻 和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约 50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和 急性肾衰竭，若急救不及时常于12日内死亡。 实验室检查实验室检查 血象 1、血红蛋白急剧下降。重者降低至10克 /升以下 2、红细胞最低降

4、至0.51012/升以下 3、网织红细胞明显升高0.20 4、白细胞升高 尿检查 1、尿呈酱油色、浓茶色或洗肉水色 2、尿隐血实验阳性率可达60-70% 3、尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均成阳性 急救处理 l立即人工催吐立即人工催吐 l予予1:5000高锰酸钾溶液洗胃高锰酸钾溶液洗胃 l25%硫酸镁口服导泻硫酸镁口服导泻 l予大剂量糖皮质激素予大剂量糖皮质激素 l必要时换血或输入血液必要时换血或输入血液 l碱化尿液碱化尿液 适当静脉补液和使用利尿剂适当静脉补液和使用利尿剂 护理诊断 体温过高体温过高:与感染引起发热有关与感染引起发热有关 组织灌注量不足组织灌注量不足 :与溶血引

5、起的与溶血引起的 急性贫血有关急性贫血有关 营养不良营养不良:低与机体需要量低与机体需要量 与疾与疾 病导致食欲减退有关病导致食欲减退有关 有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险: 与溶与溶 引起的黄疸有关引起的黄疸有关 照顾者焦虑照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关治疗效果的担忧有关 （1）保持病室清洁）保持病室清洁舒适舒适安静。减少探视，让患安静。减少探视，让患 儿卧床休息，注意保暖防止受凉，避免继发感染。儿卧床休息，注意保暖防止受凉，避免继发感染。 （2）严密观察尿的颜色）严密观察尿的颜色和和量，大量溶血时尿呈浓量，大量溶血时尿呈浓 茶色或酱油色，每

6、次小便盛于无色透明的小瓶内依茶色或酱油色，每次小便盛于无色透明的小瓶内依 排尿先后顺序排好，如小便颜色逐渐加深说明溶血排尿先后顺序排好，如小便颜色逐渐加深说明溶血 还在继续。还在继续。做好尿量记录，做好尿量记录，若若出现尿少或尿闭，预出现尿少或尿闭，预 示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液 等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。 （3）给予氧气吸入给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速，有利于纠正低氧血症，并加速 血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意 保暖

7、。保暖。 一般护理一般护理 体温过高体温过高:与感染引起发热有关与感染引起发热有关 1、物理降温法：、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。）多喝温开水、青菜水和水果汁。 2) 温水擦浴温水擦浴 3）温水浴：水温约比病儿体温低）温水浴：水温约比病儿体温低34 度，每度，每 次洗浴应次洗浴应510分钟。很多家长分钟。很多家长 认为宝宝发认为宝宝发 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 个温水澡，可以帮宝宝降温。个温水澡，可以帮宝宝降温。 2、必要时使用药物降温，、必要时使用药物降温， 如布洛芬、柴胡颗粒。如布洛芬、柴胡颗粒。 及时输入新鲜血，因蚕豆

8、病患者及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺缺 乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物 质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，质进入体内，可使血液中的氧化物质增多， 红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细 胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量， 纠正贫血纠正贫血 组织灌注量不足组织灌注量不足 :与溶血引起的与溶血引起的 急性贫血有关急性贫血有关 输血护理 l输血是处理溶血危象的主要手段。入院后输血是处理溶血危象的主要手段。入院后 立即做好输血准备，及时交叉配血和血型立即做好输血准备，及

9、时交叉配血和血型 鉴定。输血前应严格查对制度，及时准确鉴定。输血前应严格查对制度，及时准确 的输入血液。输血过程中根据年龄及病情，的输入血液。输血过程中根据年龄及病情， 严格控制滴数，防止输血过快诱发肺水肿严格控制滴数，防止输血过快诱发肺水肿 及心力衰竭。在输血过程中应严密监测有及心力衰竭。在输血过程中应严密监测有 无输血反应。若出现立即通知医生配合抢无输血反应。若出现立即通知医生配合抢 救。做好记录。输血完毕后评估患儿病情救。做好记录。输血完毕后评估患儿病情 变化，作好护理记录。变化，作好护理记录。 营养不良营养不良:低与机体需要量低与机体需要量 与疾与疾 病导病导 致食欲减退有关致食欲减退

10、有关 给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及 营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多 餐，必要时静脉补充营养。餐，必要时静脉补充营养。 禁止食用的食品：珍珠末禁止食用的食品：珍珠末,金银花金银花,川莲川莲, 牛黄牛黄,腊梅花腊梅花,熊胆熊胆,珍珠末珍珠末,保婴丹保婴丹,切记禁切记禁 食蚕豆或金银花、蚕豆加工品。食蚕豆或金银花、蚕豆加工品。 有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险: 与溶引起的黄与溶引起的黄 疸有关疸有关 1、衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。、衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。 2、保持床铺平整，情洁干燥

11、无渣屑。、保持床铺平整，情洁干燥无渣屑。 3、予皮肤护理，保持患儿皮肤清洁。、予皮肤护理，保持患儿皮肤清洁。 4、高热时禁用酒精擦浴。、高热时禁用酒精擦浴。 照顾者焦虑照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关治疗效果的担忧有关 做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地 做好病情解答，向家长介绍蚕豆病的相关知识。做好病情解答，向家长介绍蚕豆病的相关知识。 取得家属理解，减少恐惧，得到最佳配合。取得家属理解，减少恐惧，得到最佳配合。 做好健康教育，防止蚕豆病的发生： （1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇 女无论是否发病，最好不食豆及其制品，以免乳儿通过吮奶而 发病， (2）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免 食蚕豆及其制品，每年35月还应避免接触蚕豆花粉，以免诱 发。尽量不穿樟脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解