浆细胞瘤精要

1、浆细胞瘤浆细胞瘤 2 区别与联系区别与联系 多发性骨髓瘤髓外浸润、髓外浆细胞瘤、浆细胞瘤、骨髓 瘤、浆细胞肿瘤、浆细胞病是相同概念吗？区别和联系？ 3 淋巴细胞的分化及成熟 内容内容 浆细胞的简介 血细胞的分化及成熟 浆细胞的功能 1 2 3 4 浆细胞瘤 免疫球蛋白结构和功能 浆细胞病 5 6 7 4 浆细胞的简介浆细胞的简介 浆细胞（plasma cell）来源于b细胞，又称效应b细胞， 是b淋巴细胞在抗原刺激下分化增殖而形成的一种不再具 有分化增殖能力的终末细胞。 浆细胞在体内的分布与淋巴细胞大致相似，主要分布在淋 巴结和脾脏。 浆细胞具有合成、贮存抗体即免疫球蛋白的功能，参与体 液免疫

2、反应。 在分化过程中获得特有的浆细胞抗原，是浆细胞区别于淋 巴细胞的主要膜标志。 5 急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病 慢性髓细胞白血病慢性髓细胞白血病 贫血贫血 血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 慢性淋巴细胞慢性淋巴细胞 白血病白血病淋巴瘤、骨髓瘤淋巴瘤、骨髓瘤 淋巴瘤淋巴瘤 血细胞的分化及成熟血细胞的分化及成熟1 6 血细胞的分化及成熟血细胞的分化及成熟2 7 8 血常规中的淋巴细胞是否区分t、b细胞？ 9 淋巴细胞的淋巴细胞的分化及成熟分化及成熟1 10 淋巴细胞的淋巴细胞的分化及成熟分化及成熟2 11 抗原提呈细胞 t辅助细胞 12 淋巴细胞的淋巴

3、细胞的分化及成熟分化及成熟3 13 b细胞的成熟细胞的成熟 14 浆细胞的功能浆细胞的功能 浆细胞具有合成、贮 存抗体即免疫球蛋白 的功能。 15 免疫球蛋白免疫球蛋白 16 免疫球蛋白的种类免疫球蛋白的种类 17 免疫球蛋白的功能免疫球蛋白的功能 18 免疫球蛋白、m蛋白、m成分是相同概念吗？区别和联系 ？ m蛋白又叫做monoclonal protein, monoclonal immunoglobulin, myeloma protein, or m- spike。 m蛋白是浆细胞或b淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一 种大量的异常免疫球蛋白，其本质是一种免疫球蛋白或免 疫球蛋白的片段。因

4、其多见于多发性骨髓瘤(multiple myeloma)、巨球蛋白血症(macroglobulinemia)及恶性 淋巴瘤(malignant lymphoma)，都是以m开头的疾病， 故称为“m蛋白”。 19 小结小结 浆细胞由b淋巴细胞分化而来，是淋巴细胞分化的终末状 态； 浆细胞在机体免疫过程中（通过分泌抗体/免疫球蛋白） 参与体液免疫过程。 20 浆细胞病浆细胞病 浆细胞病是指浆细胞（或产生免疫球蛋白的b淋巴细胞） 异常增生，并伴有单克隆免疫球蛋白或轻链异常增多的一 组疾病。 这组疾病共同特征： 1、单克隆浆细胞异常增生； 2、异常增生的单克隆浆细胞合成、分泌大量结构均一的 免疫球蛋白

5、或轻链； 3、正常多克隆浆细胞受到抑制，正常多克隆免疫球蛋白 合成及分泌减少。 21 产生单克隆免疫球蛋白的其他病变： 1、肿瘤：b细胞肿瘤淋巴瘤、cll；实体瘤乳癌、 结肠癌、前列腺癌； 2、慢性炎症胶原病、病毒感染、药物过敏等； 3、其他：自体免疫性疾病冷凝集素病、高球蛋白血症 、混合性冷球蛋白血症。 22 浆细胞增生程度有限（骨髓浆细胞15%正常 感染常见少见 肾损常见少见 31 病程病程 孤立性浆细胞瘤可以进展为mm，一般在3-5年内发生， 但部分患者可推迟至10余年，甚至20年后。 进展为mm后，临床表现、治疗方法以及预后均与mm相 同。 除进展为mm外，也可侵犯局部邻近淋巴结，很少

6、侵犯软 组织。 32 治疗及预后治疗及预后 首选局部放射治疗。总放射剂量不低于40gy(gray,戈瑞) 。病变局限且易于切除者，可以手术治疗，术后行局部放 射治疗。 原则上不采用化疗，但当病情发展为mm时，应按照mm 治疗常规进行联合化疗。 预后优于mm，劣于髓外浆细胞瘤。少数患者可病情稳定 ，长期存活10余年至20余年。 33 戈瑞戈瑞(gy) 与与 西弗西弗(sv) 当量剂量（西弗）=吸收剂量（戈瑞）*辐射权重因数 “吸收剂量”（absorbed dose）是电离辐射给予单位质 量物质的能量，si单位是焦耳千克-1（jkg-1），si单位专 名是戈瑞（gray），符号gy，定义为1kg被

7、辐照物质吸 收1焦耳的能量。 “当量剂量”（equivalent dose） 用来衡量辐射对生物 组织的伤害，是反映各种射线或粒子被吸收后引起的生物 效应强弱的辐射量。 si单位是焦耳千克-1（jkg-1），si单 位专名是西弗（sievert），符号sv，定义为每千克人体组 织吸收1焦耳的能量。 不同性质的辐射，辐射 权重因数不一样。 射线种类辐射权重因数 x射线1 射线1 射线20 核泄漏辐射1 34 行为吸收辐射剂量 1年自然环境对个人的辐射 量 3毫西弗 1年摄入的空气、食物、水 中的辐射照射剂量 0.25毫西弗 戴夜光表1年0.02毫西弗 乘飞机2000公里0.01毫西弗 吸烟一年（

8、20支/每天）0.5-1毫西弗 1次x线胸片检查0.1毫西弗 全身pet ct（普通/增强）10-20毫西弗 颅部ct2毫西弗 胸部ct8毫西弗 全身ct10毫西弗 国际上公认的个人安全剂 量限值 20毫西弗/年 辐射剂量影响 4西弗 无医学监护的情况下 50%的死亡率 6西弗很难存活 8西弗死亡率100% 辐射对人体造成的影响日常生活中吸收的辐射量 35 髓外浆细胞瘤（髓外浆细胞瘤（emp） 髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma，emp） ：指原发于骨骼、骨髓之外任何其他部位（软组织）的浆 细胞瘤。 占全部浆细胞病的4%。发病年龄与mm近似，男多于女。 36

9、临床表现临床表现 临床表现取决于肿瘤原发部位。 骨髓检查或放射线检查均无mm的相关表现，15%-20%患者 血清和/或尿液中可见单克隆球蛋白，但无贫血、高血钙 或肾损的证据。 上呼吸道（常见于鼻咽部和鼻窦）75%鼻堵、鼻出血，局部隆起伴有疼痛和压痛。 下呼吸道4% 淋巴结和脾脏6% 淋巴结浆细胞瘤常见颈部多个淋巴结受累、肿大 ；脾脏浆细胞瘤常为多发性，导致脾肿大。 皮肤及皮下组织4% 胃肠道3% 以胃浆细胞瘤最为多见，同时常有肠部病变，小 肠、大肠各部分均可受累，引起相应临床症状。 甲状腺3% 睾丸1% 其他部位3% 37 u诊断标准： 1、浆细胞克隆性增殖造成髓外单一肿块； 2、骨髓涂片和活

10、检正常； 3、骨骼检查包括长骨的x线检查正常； 4、没有因浆细胞病造成的贫血、高血钙或肾损； 5、血清或尿液单克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下。 u鉴别诊断（与mm相比） ： mm（髓外浸润）spbemp 骨骼受侵全身多发骨质破坏 除原发病灶外，其他骨 骼及骨髓均正常 正常 软组织肿 块 发生率15%，头、胸骨、锁骨多 见，胸壁、锥体旁也可见 很少见 常见于鼻咽部 和鼻窦 血象贫血正常正常 m蛋白异常99%伴有血/尿m蛋白异常 10-20%伴有血/尿m蛋白 异常 15%-20%伴有血 /尿m蛋白异常 骨髓象异常，浆细胞15%正常正常 感染常见少见少见 肾损常见少见少见 38 病程病程 emp可由原

11、发灶向其他部位扩散，其中以骨骼受侵最 为常见，通常是单个溶骨性病变，圆形或不规则形， 边界不清，多见于四肢骨。其次是邻近淋巴结或远距 离淋巴结和皮下软组织扩散。 很少发生脏器扩散：肝、肺、胸腺、乳腺、子宫、膀 胱、前列腺、甲状腺、腮腺、牙龈、心脏等处扩散极 少见报道。 罕见报道发展为浆细胞白血病。 一般不伴有异常免疫球蛋白增多，但当发生广泛扩散 时，血和尿中可能出现免疫球蛋白的异常增多。 39 治疗治疗 emp对放疗高度敏感，首选放射治疗。特殊情况也可考虑手 术切除。原发灶在头颈部时，单用放疗，避免手术治疗； 原发灶在头颈部以外，可考虑手术完全切除。 放疗范围：原发灶及周围至少2cm。 剂量40-50gy：emp5cm