神经病学题库(第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病)

1、.第八章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题【a型题】1下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：a神经纤维髓鞘破坏b病变分布于中枢神经系统白质c小静脉周围炎性细胞浸润d神经轴索严重坏死e神经细胞相对完整2下列哪项与多发性硬化发病机制无关：a病毒性感染b自身免疫反应c环境因素如高纬度地区d血管炎导致缺血e遗传易感性3多发性硬化最常见的临床类型是：a复发-缓解型b继发进展型c原发进展型d进展复发型e良性型精品.4女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：a球后视神经炎b重症肌无力c多发性硬化d脑干肿瘤e脊髓压

2、迫症5一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部mri及baep、sep和vep均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是：a脑电图检查bcsf-igg指数增高和寡克隆igg带(+)c检查发现有感觉障碍平面dlhermitte征(+)e脊髓mri检查6男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及eeg弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑ms：a视力减退并排除眼科疾病b局灶性癫痫发作c查到感觉障碍d双侧babins

3、ki征(+)e头颅mri检查有信号异常7一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是：精品.a脱髓鞘脑炎b多发性硬化cfisher综合征d橄榄桥脑小脑萎缩(opca)e延髓背外侧(wallenberg)综合征【共用题干】(912题)女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。2月前有双侧面神经麻痹史。9最可能的诊断是：a脱髓鞘脑炎b多发性硬化cfisher综合征d腔隙性梗死e脑干肿瘤10最无鉴别诊断价值的辅助检查是：a脑脊液检查bvepc头颅mridsep eeeg11预计以下最有效

4、的治疗是：a神经营养剂b扩血管药c复合b族维生素精品.d理疗e糖皮质激素12患者最可能的预后：a病情进展迅猛b预后不良c虽复发-缓解多次反复，但可存活25年以上d慢性进展无缓解e很快痊愈【共用题干】(1316题)一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。13最可能的诊断是：a脱髓鞘脑炎b视神经脊髓炎c前庭神经元炎 d重症肌无力e延髓背外侧综合征(wallenberg)14若要鉴别是否为fisher综合征，发病2周后最有价值的检查是：a前庭功能检查beegc脑脊液检查d头部ct检查e血免疫学检查精品.15患者用皮质激素治疗后痊愈出院，但3个月后再次出现眼球震颤、共济失调和f

5、oville综合征，头颅mri显示四脑室周围t2像片状高信号，侧脑室周围白质无异常信号。csf-igg指数增高和寡克隆igg带(+)。应该诊为：a临床确诊msb实验室检查支持确诊msc临床可能msd实验室检查支持可能mse视神经脊髓炎16若1月后患者又出现双眼视力下降，以下表述正确的是：a此时诊断应改变为视神经脊髓炎b更支持多发性硬化的诊断c因出现视神经损害，可排除多发性硬化d由于病情较复杂，难用一个诊断解释e需立即转眼科治疗17下述哪项体征高度提示多发性硬化：a头痛、头晕b视乳头水肿c复视d核间性眼肌麻痹及旋转性眼球震颤e四肢无力及感觉障碍18多发性硬化的mri典型表现是：at2像可见皮质散

6、在的高信号硬化斑b侧脑室周围白质多数t1低信号、t2高信号的类圆形或融合性斑块ct2像可见脑室前角片状高信号硬化斑dt2像可见脑室后角片状高信号硬化斑精品.et2像可见丘脑高信号硬化斑19多发性硬化的下列哪项辅助检查表述是错误的？a急性期脑脊液细胞数显著增多b脑脊液csf-igg指数增高c脑脊液出现寡克隆带d视觉及脑干听觉诱发电位可出现异常emri t2像可见侧脑室周围白质散在高信号病灶【x型题】20多发性硬化下列哪项病理表述是错误的？a表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变b早期新鲜病灶可见影斑c不出现软化坏死灶d晚期可发生轴突崩解e晚期神经胶质增生形成硬化斑21多发性硬化的临床表现有：a发病年龄

7、多在2040岁之间b起病形式可急可缓c有脊髓性感觉障碍d有视力障碍、复视e可有共济失调22多发性硬化的症状可有：a单眼或双眼视力下降b共济失调精品.c复视d单肢或多肢肌无力e眼球震颤23多发性硬化的诊断主要依靠：a特征性的症状和体征b仅mri检查即可确诊c病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据dcsf检出寡克隆igg区带e脑诱发电位异常24多发性硬化急性发作可能有效的治疗是：a甲基泼尼松龙冲击疗法b大剂量泼尼松口服cb-干扰素治疗d大剂量免疫球蛋白e环孢霉素a)二、简答题1什么是脱髓鞘疾病？是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。2什么是多发性硬化(ms)？ms是以cns白

8、质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用的自身免疫病。3ms的首发症状？精品.肢体无力或麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍等。4对ms的诊断有重要意义的眼部体征？核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示ms的两个体征，如二者并存可指示脑干病灶，应高度怀疑ms。5高度提示ms的常见症状体征？不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、感觉障碍、共济失调、周围神经损害等。6何谓charcot三主征？眼震、意向震颤、吟诗样语言。7ms的发作性症状有哪些？lhermitte征、球后视神经炎、横贯性脊髓炎、构音障碍、共济失

9、调、单肢痛性强直性痉挛发作，以及年轻患者三叉神经痛等。8多发性硬化的临床确诊标准是什么？病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；或病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。9复发-缓解型ms的主要治疗方法及药物？皮质类固醇，如甲基泼尼松龙冲击疗法、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注；-干扰素(ifn-1b、ifn-1a)；大剂量免疫球蛋白静脉输注；醋酸格拉太咪尔和硫唑嘌呤。10进展型ms的治疗及药物？氨甲蝶呤、环磷酰胺和环孢霉素a等细胞毒类免疫抑制剂及ifn-，皮质类固醇。三、论述题精品.1多发性硬化(ms)的临床特点、主要表现及辅助检查？特点：cns的多数病灶及病程中缓解复发体现ms

10、病变空间与时间上多发性。临床表现及检查：急性或亚急性起病，可复发-缓解，临床表现复杂；首发症状肢体无力或麻木、视力减退、复视、平衡障碍和轻截瘫等；常见的症状体征是不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍，核间性眼肌麻痹与眼震并存是高度提示ms的两个体征，以及脑神经受累(面神经及舌咽、迷走麻痹)、三叉神经痛、lhermitte征、痛性强直性痉挛发作、球后视神经炎发作、意向震颤、吟诗样断续语言、精神障碍等；脑脊液检查：细胞数正常或轻度增高(0.7，阳性率70%)，csf寡克隆igg带(+，检出率95%)；视觉(vep)、脑干听觉(baep)和体感诱发电位(sep)一项或多项异常(阳性率50%90%)；mri可见侧脑室周围t1低信号、t2高信号的类圆形或融合性斑块。2列举对多发性硬化诊断有重要意义的三方面辅助检查？脑脊液检查：csf-mnc数正常或轻度增高，通常5106/l)，约1/3单相及复发型患者可50106/l，csf蛋白增高；mri检查大多数复发型病人脊髓纵向融合病变3个脊柱节段，通常610个节段，常见脊髓肿胀和强化。5视神经脊髓炎与多发性硬化的csf及mri变化的不同点？视神经脊髓炎csf-mnc常50106/l或嗜中性细胞增多，ms通常3个脊柱节段，通常610个节段，常见