儿科学：小儿造血和血象特点营养性贫血

1、小儿造血和血象特点营养性贫血,目的要求,一、掌握缺铁性贫血及营养性巨幼细胞性贫血的病因、发病机理、诊断及防治方法 二、熟悉正常小儿造血和血象特点 三、熟悉小儿贫血的定义、程度与分类 四、了解贫血发生的原因、临床表现、诊断要点与治疗原则,小儿造血和血象特点,胚胎期造血,1.中胚叶造血期 卵黄囊（34周）血岛（边缘血管网的原 始内皮细胞，中间原始细胞原始 红细胞 ） 退化（胎6周） 消失（12-15周） 2.肝、脾造血期 肝脏（6-8周出现、4-5月达高峰）、脾脏（8周、5月）、胸腺、淋巴结（短暂的生成红细胞功能） 3.骨髓造血期 胎儿4个月开始终生,月 1 2 3 4 5 6 7 8 9,出生,

2、胚胎期造血,中胚叶造血 肝、脾造血 骨髓造血,中胚叶造血,肝、脾造血,骨髓造血,生后造血,骨髓造血：红骨髓 骨髓外造血 婴幼儿缺少黄髓，造血的代偿能力很小，在某些情况下（如严重感染、溶血、失血等）造血需要增加，肝、脾和淋巴结又恢复到胎儿时期的造血状态，表现为肝、脾、淋巴结肿大，周围血液可见有核红细胞或/和幼稚中性粒细胞,血 象 特 点,红 细 胞,出生数量 RBC 5.0-7.01012/L Hb 150220g/L 12岁左右达成人水平 网织红细胞(0.04-0.06出生) 生理性贫血（ RBC3.01012/L Hb 100g/L）,正常红细胞的扫描电镜图象,血涂片（红细胞）,白 细 胞计

3、数 出生时 1520109/L 10天 1岁 10 109/L 左右 8岁以后接近成人 分类 ： 两个交叉（4-6天 ，4-6岁） 血小板 150300109/L,血红蛋白,HbF （抗酸、抗碱） 胎儿6个月0.90 出生 0.70 1岁 0.05 2岁 0.02 HbA 胎儿6个月0.05-0.10 出生 0.30 成人 0.95 HbA2 出生 0.01 成人 0.02-0.03,胚胎期血红蛋白 Gower1 Gower2 Portland,血容量,新生儿 体重10 儿童 体重810 成人 体重68%,小儿贫血概述,贫血定义 贫血程度 贫血分类 贫血临床表现 贫血诊断要点 贫血治疗原则,贫

4、 血,定义,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常值,WHO诊断标准,6m59m Hb 110g/L HCT 0.33 5y11y Hb 115g/L HCT 0.34 12y-14y Hb 120g/L HCT 0.35 海拔每升高1000m，血红蛋白上升4%；低于此值为贫血,我国小儿血液会议（1989),新生儿（10天） 145g/L 1m4m 90g/L 4m6m 100g/L,小儿贫血的分度,病因分类,红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 骨髓造血功能障碍 感染及炎症性贫血 其它 溶血性贫血 红细胞内在异常 红细胞外在因素 失血性贫血：急性和慢性失血,贫血的形态分类,小儿贫血

5、的诊断,1、病史 年龄 ，性别 ，籍贯，喂养史 ，病程经过 ，过去史 ，家族史 2 、体检 生长发育 , 营养状况 , 皮肤粘膜, 指甲和毛发 ，肝脾淋巴结肿大 3、实验室检查 外周血象，骨髓检查，血红蛋白分析，红细胞脆性，特殊检查,贫血临床表现,1.一般表现 2.造血器官反应 3.各系统症状 循环和呼吸系统 消化系统 神经系统,治疗原则,去除病因 一般治疗 药物治疗 输红细胞 造血干细胞移植 并发症治疗,营养性缺铁性贫血Nutritional Iron Deficiency Anemia,体内铁缺乏致使血红蛋 白合成减少引起的小细 胞低色素性贫血,定 义,小细胞低色素性贫血,特 点,血清铁蛋

6、白减少,铁剂治疗有效,人体总铁含量及分布,铁的代谢,铁的来源,铁的吸收和转运,铁的贮存和利用,铁的需要量和排泄量,成人男性50mg/ kg 女性35mg/kg,人体总铁含量及分布,新生儿 75mg/kg,分布 血红蛋白 64% 肌红蛋白 3.2% 铁蛋白和含铁血黄素 32% 含铁酶量极少1%,食物中铁 血红素铁 非血红素铁,铁的来源,红细胞释放的铁 内源性铁,内源性铁,血红蛋白,血红素 + 珠蛋白,铁 + 原卟啉,胆红素代谢,铁再利用,红细胞,RBC,单核巨噬系统,部位 十二指肠和空肠上部,铁的吸收和转运,转运 转铁蛋白(transferrin,Tf),铁的吸收和转运,食物,十二指肠、空肠上端

7、,肠粘膜上皮细胞,血浆转铁蛋白,单核巨噬系统,其它组织铁,骨髓造血,成熟红细胞,失血失铁,衰老或溶血,单核巨噬系统储存,贮存 铁蛋白和含铁血黄素,铁的贮存和利用,利用 机体缺铁铁蛋白Fe2+释放 Fe3+转铁蛋白结合需铁组织 骨髓造血组织中铁与原卟啉结合 血红素+珠蛋白血红蛋白,需要量 早产儿 2mg/kg 成熟儿 1 mg/kg 4月3岁 1 mg/kg 各年龄需要量15mg/day,铁的需要量和排泄量,排泄量 15ug/kg,铁代谢特点,胎儿期铁代谢特点 婴幼儿期铁代谢特点 儿童期和青春期铁代谢特点,先天贮铁不足,病 因,铁摄入不足,生长发育快,铁吸收障碍,铁丢失过多,缺铁与贫血,发 病

8、机 制,缺铁与其他 缺铁与免疫 缺铁性贫血对行为和发育的影响 缺铁的胃肠改变 缺铁的肌功能和皮肤粘膜改变,缺铁与贫血,红细胞,小细胞低色素性贫血,髓外造血,红细胞寿命轻度缩短 轻度原位溶血,血红蛋白,血红素 + 珠蛋白,铁 + 原卟啉,铁缺乏演变过程,铁减少期 Iron Deleption，ID SF 红细胞生成缺铁期 Iron Deficiency Erythropoiesi，IDE SF FEP,Hb正常 缺铁性贫血期 Iron Deficiency Anemia，IDA,缺铁的不同阶段,存储铁,Hgb含铁,转运铁,组织铁,正常,ID,IDE,IDA,6个月至2岁发病，起病缓慢,临床表现,

9、一般表现 乏力、皮肤黏膜苍白、,髓外造血 肝脾、淋巴结肿大,非造血系统表现 消化系统 口腔炎、舌炎、胃酸过少 神经系统 注意力不集中、反应迟钝、学习障碍 循环系统 心脏扩大、心力衰竭,其他 感染、反甲,小细胞低色素性贫血,实验室检查,MCV80fl,MCH 26pg,MCHC 0.31,血象,实验室检查,红系增生，以中晚幼为主 红系幼浆老核 铁染色外铁消失 内铁减少（铁粒幼细胞15%）,骨髓象,实验室检查,血清铁蛋白（serum ferritin, SF） 血清铁（ serum iron, SI） 总铁结合力（TIBC） 转铁蛋白饱和度（TS） 红细胞游离原卟啉（FEP） 游离原卟啉与血红蛋白

10、比（FEP/Hb）,生化,贫血为小细胞低色素性,缺铁性贫血诊断标准,骨髓铁染色外铁(- +) 铁粒幼细胞15%,有明确的缺铁病因,符合第一条和第二 八条中至少两条可以诊断缺铁性贫血,SI10.7mol/l,TIBC62.7 mol/L TS0.15,FEP0.9mol/l,SF12 g/l,铁剂治疗有效,IDA 诊断标准,1. Hb 降低 , 符合 WHO 儿童贫血诊断标准 2. 外周血红细胞呈小细胞低色素性改变 3. 具有明确的缺铁原因 4. 铁剂治疗有效 5. 铁代谢检查指标符合 IDA 诊断标准 : 下述 4 项中至少 满足两项 。 血清铁蛋白 降低 血清铁 降低 总铁结合力 增加 转铁

11、蛋白饱和度 下降 6. 骨髓穿刺涂片和铁染色 :外铁(- +)铁粒幼细胞15% 7. 排除其他小细胞低色素性贫血 凡符合上述诊断标准中的第1和第2项 , 结合病史和相关检查排除其他小胞低色素性贫血 , 可拟诊为 IDA, 如铁代谢检查指标同时符合 IDA 诊断标准 , 则可确诊为 IDA ，在诊断困难和治疗无效情况时可考虑骨髓穿刺,铁粒幼细胞性贫血 细胞内外铁 、 SI 、SF 正常/、TIBC 地中海贫血 细胞内外铁、 SI 、SF 正常/、TIBC 含铁血黄素沉着症 细胞内外铁 、SI 、TIBC 慢性感染性贫血 SF 、 SI 、TIBC 无运铁蛋白血症 细胞内外铁、 SI 、TIBC

12、,鉴别诊断,一般治疗,治 疗,去除病因,铁剂治疗,输血治疗,铁剂治疗,口服铁剂：铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药，一般口服法给药，剂量元素铁每日46mg/kg 注射铁剂：慎用 适应证 1.诊断肯定，但口服铁剂后无治疗反应者 2.口服后胃肠反应严重，虽改变制剂种类、剂量及给药时间仍无改善者 3.由于胃肠疾病胃肠手术后不能应用口服铁剂或口服铁剂吸收不良者,治疗反应,小时,含铁酶活性恢复 自我感觉改善 食欲好转 精神症状好转 骨髓开始反应 增生活跃 网织红细胞增多 5 7天达高峰 血红蛋白增加 储存铁增加,12 24 小时 36 48 小时 48 72 小时 1 2 周 6 8 周,提倡母乳喂养 合理喂

13、养 铁剂强化 铁剂预防 足月儿 4月龄开始 1mg/kg.day 早产儿 2月龄开始 2mg/kg.day,预 防,正常与贫血患者手掌颜色,口唇炎,口角炎,舌 炎,口腔炎,反 甲,正常红细胞的扫描电镜图象（5660),血涂片（红细胞）,缺铁性贫血血象,图注：红细胞大小不均，染色过浅，中央淡染区扩大，以至呈环形,缺铁性贫血红细胞扫描电镜图象（7660),图注：胞体变小变薄，中央区明显扩大，呈环状,缺铁性 贫血髓象,正常髓象,骨髓细胞外铁+,骨髓细胞外铁,正常,缺铁性贫血,细胞内铁,营养性巨幼细胞性贫血,Nutritional Megaloblastic Anemia,特点,贫血、神经精神症状 各

14、期红细胞大于正常,红细胞比血红蛋白减少更明显 粒细胞和血小板减少，粒细胞核右移 骨髓出现巨幼细胞 经维生素B12或(和)叶酸治疗有效。,病因,摄入量不足 动物性食物含维生素B12 丰富植物性食物一般不含维生素B12 吸收和运输障碍 维生素B12 与胃底部壁细胞分泌的糖蛋白结合成维生素B12 -糖蛋白复合物，由末端回肠黏膜吸收，血中与转钴蛋白结合运至肝脏 需要量增加 生理需要量：成人 ug/d，儿童0.5 1 ug/d,（维生素B12 缺乏）,病因,摄入量不足 绿色蔬菜、水果、果仁、酵母、动物内脏含有丰富叶酸 人乳、牛乳有足够叶酸、羊乳叶酸不足 生理需要量20 50 ug/d 药物作用 长期服用

15、广谱抗生素、抗叶酸代谢药物、抗癫痫药 吸收不良 吸收部位空肠和十二指肠 需要增加 代谢障碍,（叶酸缺乏）,发病机制,叶酸,叶酸还原酶还原,维生素B12催化,四氢叶酸（DNA合成过程中必需辅酶）,红细胞内DNA合成减少分裂和增殖周期延长，胞核发育落后于胞浆，胞体变大，形成巨幼红细胞 红细胞生成速度慢，红细胞易被破坏，成熟红细胞寿命缩短，致贫血 DNA合成不足致粒细胞核成熟障碍，出现巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多 DNA合成不足致巨核细胞核发育障碍致核分叶过多 维生素B12 缺乏出现神经精神症状 叶酸缺乏引起情感改变,临床表现,6月-2岁多见，起病缓慢 一般表现 外观虚胖或颜面轻度浮肿，毛发稀疏发黄，严重者皮肤有出血点或淤斑 贫血表现 面色苍黄，疲乏无力，常伴肝、脾肿大 精神神经症状 出现烦躁不安、易怒。维生素B12 缺乏表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，少哭不笑，智力、动作发育落后甚至退步。重者出现震颤、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Babinski征阳性 消化系统症状 厌食、腹泻、呕吐、舌炎,实验室检查,血象 大细胞性贫血，MCV94fl，MCH 32pg 血涂片红细胞大小不等，大细胞为主，嗜多色性和嗜碱点彩红细胞易见，巨幼变的有核红细胞 中性粒细胞核分叶过多（早期