康复学 综合课件

脱髓鞘疾病2011524DEMYELINATINGDISEASESOFTHECENTRALNERVOUSSYSTEM脱髓鞘疾病2011524脱髓鞘疾病20115241什么是中枢神经系统脑、脊髓及嗅神经和视神经脱髓鞘疾病20115242髓鞘髓鞘是包裹在神经轴索外面、由髓鞘细胞的细胞膜组成的鞘膜。脱髓鞘疾病2011524神经纤维分类有髓神经纤维周神经系统髓鞘雪旺氏细胞中枢神经系统髓鞘少突胶质细胞无髓神经纤一条至多条轴突被一个雪旺氏细胞所包裹不呈反复螺旋卷绕式包裹状朗飞结RANVIER脱髓鞘疾病2011524髓鞘为电传导在RANVIER结之间提供了高阻抗、低电容的绝缘环境动作电位就产生于此处。神经冲动的传导在相邻RANVIER结跳跃进行而非连续性进行。髓鞘可使神经传到速度达到100米每秒。脱髓鞘疾病2011524脱髓鞘疾病2011524脱髓鞘疾病2011524广义包括中枢神经系统及周围神经系统所有以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。发生在PNS的如GUILLAINBARR狭义是一组中枢神经系统以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现脱髓鞘疾病2011524常见的脱髓鞘疾病多发性硬化视神经脊髓炎DEVIC病急性播散性脑脊髓炎弥漫性硬化自学同心圆硬化型BALO病脑桥中央髓鞘溶解症脑白质营养不良自学异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良脱髓鞘疾病2011524脱髓鞘疾病2011524定义症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性为主要临床特点常具有缓解复发交替病史的中枢神经系统白质脱髓鞘病变。自身免疫性疾病一般病变仅累及髓鞘严重时可损伤神经纤维轴索病变常侵犯脑室周围的白质、视神经、脊髓、脑干和小脑脱髓鞘疾病2011524多发性硬化之所以称为“多发性硬化”多发是指多个部位硬化是指脱髓鞘后斑块形成。该病早在14世纪荷兰就有类似记载19世纪OLLIVIER和CRUVEIHIER首先描述临床和病理学特点。1868年JEANMARTINCHARCOT详细描述病人临床及病理学特点提出MS的诊断。脱髓鞘疾病2011524脱髓鞘疾病2011524MS发病率随纬度而增加美国北部、加拿大、冰岛、英国及北欧为高发区100100000亚洲和非洲国家发病率较低5100000移民流行病学特点提示环境因素可能与MS有关遗传因素对MS易感性起作用脱髓鞘疾病2011524特点局灶性、多位于脑室周围的散在脱髓斑块伴反应性神经胶质增生可伴有轴突损伤。大体脑和脊髓冠状切面可见较多粉灰色分散的病变直径120MM。镜下急性期髓鞘崩解和脱失轴突相对完好少突胶质细胞轻度变性增生可见小静脉周围炎性细胞浸润。晚期轴突崩解神经细胞减少代之以神经胶质形成的硬化斑。脱髓鞘疾病2011524脱髓鞘疾病2011524脱髓鞘疾病2011524脱髓鞘疾病2011524发病机制不明确病毒感染与自身免疫遗传因素环境因素脱髓鞘疾病2011524时间与空间上的多发构成了该病最重要的临特点发病年龄1050岁平均30岁男VS女1VS1420起病方式急性或亚急性诱发因素上呼吸道感染、着凉精神紧张、过度劳累分娩人工流产妊娠也是MS诱因病程特点复发缓解脱髓鞘疾病2011524MS病变可累及视神经、脊髓和脑干小脑及大脑半球的白质故临床表现多样1锥体束损害不对称的上运动神经元瘫2视神经受损视力减退、球后视神经炎、眼底改变早期视乳头苍白、后期萎缩脱髓鞘疾病20115243感觉障碍感觉过敏、减退。LHERMITTE征4脑干功能障碍复视、眼球运动障碍、眼震、核间性眼肌麻痹、5小脑受损共济失调意向性震颤CHARCOT三联征6自主神经受损大小便障碍脱髓鞘疾病2011524西方东方无力8080感觉异常8477括约肌功能碍7458视神经炎7170复视3935强直性癫痫发作428横断性脊髓炎528吞咽困难323脱髓鞘疾病2011524CHARCOT三主征眼震、意向性震颤和吟诗样语言感觉障碍自发性感觉异常如神经根痛、丘脑痛、胸部束带感。个别患者有针刺样、触电、烧灼痛LHERMITTE征MS常见症状当屈颈时一种过电样感觉或针刺感从背部往下传导至双下肢是脊髓颈段后部受损表现。脱髓鞘疾病2011524单核细胞轻度增高15X106/L不超过50106/L70MS患者CSFIGG指数增高CSFIGG寡克隆带阳性MBP髓鞘碱性蛋白阳性脱髓鞘疾病2011524大小不一类圆形T1低信号、T2高信号常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心及胼胝体病变长轴与侧脑室垂直。脱髓鞘疾病2011524脱髓鞘疾病2011524脱髓鞘疾病2011524脱髓鞘疾病2011524脱髓鞘疾病2011524视觉诱发电位VEP听觉诱发电位BAEP体感诱发电位SEP脱髓鞘疾病2011524良性型MSBENIGNMS复发缓解型MSRELAPSINGREMITTINGMS进展复发型MSSECONDARYPROGRESSIVEMS原发进展型MSPRIMARYPROGRESSIVEMS脱髓鞘疾病2011524良性MS病程残疾程度时间病程呈现自发缓解。一次单独发作后能完全恢复没任何或者累积的残疾发作时只有轻微症状没有任何进展。脱髓鞘疾病2011524如果多发性硬化患者在一次发作以后得到了部分或完全的缓解这就叫做一次复发缓解过程。患者在两次发作间歇期常常能够正常生活没有任何临床症状。临床常见。与良性型MS不同的是发作次数更频繁神经损害更重复发缓解RR型SPMS残疾程度时间脱髓鞘疾病2011524进展复发型急性起病较快缓解经过多次缓解、复发后不再缓解逐步进展神经病症状进一步增多神经功能障碍加重。发作上相似于RRMS但是不能完全恢复在发作间期残疾明显进展。进展复发型SP型MS残疾程度时间脱髓鞘疾病2011524原发进展型MS残疾程度时间多见于中年起病起病隐匿症状逐步加重无缓解。一般病情进行性发展半年以上方考虑本型。脱髓鞘疾病2011524患者王XX女36岁因反复右侧肢体无力伴视物模糊3年加重1个月于2004710入院。患者于2001年5月“感冒”后逐渐出现右侧肢体无力扣衣、持筷不能行走不稳视物模糊在当地医院就诊予抗感染治疗具体不详后症状缓解2002年3月发热后再次出现上述症状经抗感染治疗后再次缓解。2004年6月上旬不明原因出现恶心、呕吐为胃内容物伴视物模糊往当地医院按“靡烂性胃炎”治疗症状缓解不明显6月中旬出现双侧肢体无力行走困难饮水呛咳声音嘶哑吞咽困难。脱髓鞘疾病2011524体温368脉搏76次/分血压110/75MMHG呼吸16次/分。神经系统查体神志清晰记忆力、计算力正常双眼视力粗测40眼睑无下垂眼球活动无受限可见水平眼震双侧瞳孔等大等圆直径30MM直接、间接对光反射灵敏双眼底可见视乳头水肿、苍白。双侧额纹、鼻唇、口角沟对称右侧颜面部痛、温觉减退悬雍垂居中软腭上抬无力咽反射消失伸舌对称无纤颤。右侧上、下肢肌力3级左侧4级右侧肢体痛温觉减退。右侧肱二、三头肌腱反射桡骨膜反射右侧膝、跟腱反射左侧肱二、三头肌腱反射桡骨膜反射左侧膝、跟腱反射。双侧HOFFMANN征双侧BABINSKII征。脱髓鞘疾病2011524辅助检查腰穿脑脊液压力160MMH2O蛋白轻度增高细胞数10106/LCSFOB/IGG头部MRI双侧脑室周围、脑干多个T1低信号、T2高信号斑片状影脱髓鞘疾病2011524脱髓鞘疾病2011524中青年女性亚急性起病病前有上呼吸道感染史反复发作的右侧肢体无力及视力下降时间上多发多个CNS系统受累空间上多发锥体束双侧肢体无力右侧肢体肌力3级左侧肢体肌力4级双侧腱反射活跃双侧病理征阳性丘脑皮质束右侧颜面部、右侧肢体痛、温觉减退视神经视力下降视乳头水肿、苍白延髓声嘶、饮水呛咳、软腭上抬无力、咽反射消失脱髓鞘疾病2011524脱髓鞘疾病2011524MS诊断主要依赖于临床表现特征为时间和空间的多发影像学检查视觉、听觉和体感诱发电位脑脊液辅助诊断。POSER1983BOSTEN标准SCHUMACHER诊断标准MCDONALD标准20007LONDON多发性硬化国际协作组会议脱髓鞘疾病2011524发作病人一次出现一种或多种神经功能障碍的症状持续24小时以上者。这种发作可能经客观的证实或在过去史中询及发作次数2次发作间隔必须是1个月以上脱髓鞘疾病2011524临床证据是指通过辅助检查有经验的医师查体或以往证实并记录的神经功能障碍体征亚临床证据通过诱发电位、影像学检查证实中枢神经系统存在病灶这种病灶可能曾有过症状但临床未能证实确切存在有相应的神经功能障碍的体征脱髓鞘疾病2011524POSER1983的MS诊断标准诊断分类诊断标准临床确诊MS2次或以上发作2处或以上分离病变的临床证据2次或以上发作一处临床病变依据和另一处亚临床依据实验室检查支持确诊MS2次发作1处”淞俅不蜓橇俅惨谰軨SFOB/IGG1次发作2处或以上病变临床依据CSFOB/IGG1次发作1处病变临床依据另1处病变亚临床依据CSFOB/IGG临床可能MS2次或以上1处病变临床依据1次发作2处病变临床依据1次发作1处病变临床依据和另1处病变的亚临床依据实验室支持可能MS2次发作CSFOB/IGGCSFOB/IGG脱髓鞘疾病2011524急性播散性脑脊髓炎也是脱髓鞘脑病病和有病毒感染或疫苗接史病程呈单相发病急病程短一般不复发。脑白质营养不良家族性、对称性和进行性视神经炎球后视神经炎