新生儿肺透明膜病

新生儿肺透明膜病的影像学诊断,张妮,主要内容,1,概述,病理,2,临床表现,3,概述,肺透明膜病（hyalinemembranedisease,HMD），也称特发性呼吸窘迫综合征（idiopathicrespiratorydistresssyndrome,IRDS）或表面张力物质缺乏疾病（surfactantdeficiencydisease,SDD）。为新生儿早期常见的肺泡生化发育不成熟疾病，具有典型的临床、病理和X线表现。,病理,早产导致型肺泡上皮细胞发育不成熟或各种原因引起型细胞功能障碍，板层小体大量破坏和缺失，使肺泡表面张力物质合成不足，以致出生后不能保存肺泡内残气，造成进行性生理性呼气性肺泡萎陷所致的泡性肺不张、肺泡及肺间质水肿和毛细血管充血。透明膜系缺氧引起呼吸膜破坏，血浆蛋白渗出进入肺泡腔、末梢气道，再经气体挤压而逐渐形成。随着缺氧程度加重，肺小血管痉挛和肺灌注不足，肺内短路更加重缺氧，进一步损害PS合成导致恶性循环。,临床表现,典型临床表现为进行性呼吸困难，反应迟钝，呼气延长，呻吟，吸气时出现三凹征，青紫。肺呼吸音低，无明显啰音，叩诊可有浊音。症状出现于生后2-3h，也可延迟至8-13h，最迟至生后18h内。本病症状随时龄增长，于18-24h内加剧。一般症状于第三天逐渐减轻，重症病例均于三天内死亡，此与动脉导管开放，继发性细菌性肺炎和肺出血等并发症有关。,第一部分典型X线表现,新生儿肺透明膜病,（一）肺充气不良伴细颗粒状密度增高影：肺野透过度均匀性减低，似毛玻璃样改变，其内为广泛地细颗粒状阴影，密度较淡，边缘清晰，分布均匀遍及两肺野。病理改变为广泛的肺泡萎陷（不张）和增厚的肺间质，伴普遍的终末气道均匀性扩张，其内壁覆有一层均匀淡薄的透明膜，扩张的终末气道使无气的萎陷肺泡显现细小网格状阴影。,新生儿肺透明膜病,（二）支气管充气征：广泛的肺泡萎陷，肺含气量减少，使正常充气的各级支气管与萎陷的肺泡构成对比，形成在网粒影背景下的支气管充气影。显示为肺门向周围充气不良肺野放射状分布，呈规则的树枝状分支的充气支气管阴影，以其末梢超越心影轮廓之外为特征。特征性改变。,新生儿肺透明膜病,（三）肺容量正常：萎陷的肺泡、终末气道内均有透明膜。同时伴广泛气道充气扩张以致肺透明膜虽有肺泡萎陷但肺容量仍然维持正常。,新生儿肺透明膜病,四级一级：两肺充气稍差，透过度减低，其内可见细颗粒状密度增高影。二级：两肺透过度进一步减低，呈磨玻璃样改变，肺野内可见分布均匀的细颗粒状增高影及支气管充气征，心缘膈面尚清晰。三级：肺内细颗粒密度增高影融合变大，边缘模糊，肺野密度增高，透过度明显减低，心缘膈面模糊，支气管充气征更加明显广泛。四级：两肺野密度均与增高成白肺，心缘膈面完全消失。,第二部分,病变转归,新生儿肺透明膜病,（一）吸收：病变吸收始于病后1周，通常与临床症状平行，约2周左右X线完全恢复正常充气。从肺周围开始吸收，下肺病变吸收较上肺野晚。病变吸收的X线表现为肺野进行性充气，细颗粒密度增深影逐渐减少消失，支气管充气征由模糊到消失，最终肺野透亮度清晰。,新生儿肺透明膜病,（二）进展恶化：以肺野进行性充气不良为标志。两肺网粒状密度增高影融合成小结节状和/或小片状，支气管充气征更清晰显著。以肺野与心脏软组织密度之间对比逐渐丧失，即心脏纵膈边缘模糊以至消失为病变恶化的主要X线特征。有人认为X线表现由细网粒影和支气管充气征的典型征象到云絮状影是病情进展合并肺出血的重要特点。,第三部分,PS治疗后,新生儿肺透明膜病,（一）病变好转：1、肺野透过度均匀性增高，网粒影消失：为病变均匀性吸收标志，用PS后病变吸收示肺野透亮度呈进行性改善直至恢复正常和网粒影消失。即刻疗效始于6h内，病程持续2-5天。,新生儿肺透明膜病,（一）病变好转：2、肺野透过度不均匀性或不对称性增高：表示肺泡不规则性过度扩张和不张并存，或选择性中央性肺充气。这种表现出现在用PS早期，符合两肺上叶病变吸收早于两肺下叶的HMD自然发展过程，也与体位重力影响使下叶病变吸收缓慢有关，以致肺前上部充气较明显。,新生儿肺透明膜病,（二）病变恶化X线表现：1、间质性肺气肿。显示弥漫分布不均匀小圆形透亮影夹杂在充气不良肺野中，为预后不良征象，见于HMD用PS治疗过程中。间质性肺气肿征象出现为PS治疗无效，为了保证婴儿足够体循环氧合作用，进一步增加通气压力所致的并发症。,（二）病变恶化X线表现：2、支气管肺发育不良（PBD）。大多呈早期表现，表示肺损伤在PS治疗中仍会发生。,新生儿肺透明膜病,新生儿肺透明膜病,（二）病变恶化X线表现：3、PDA（动脉导管未闭）。PS治疗过程中部分病例胸片呈肺充血，心影增大。由于肺充气改善、肺血管阻力降低促使PDA开放形成大血管水平左向右分流。,鉴别诊断,鉴别诊断,新生儿肺透明膜病的细颗状肺泡萎陷影像类似肺间质积液形成的细颗粒状影,常见的肺间质积液病变如膈下型完全性肺静脉异位引流，肺淋巴管扩张症，湿肺病等，由于间质内充满液体以致肺泡充气受到阻碍，在胸片上构成细颗粒状影。两者主要鉴别是H