松果体区病变的放射学表现

松果体区病变的放射学表现 病理对照 淮南新康医院影像科杜宇明 正常松果体区解剖 松果体大小为10 14mm 位于中线 小脑幕和上丘上方 胼胝体压部和Galen静脉下方 附着于第三脑室后缘上部 组织学上 松果体由被纤维血管间质分隔开的松果体细胞 95 小叶和星形细胞 5 小叶组成 Fig2 松果体细胞是与视网膜的视杆和视锥细胞相关的特殊的神经元 同心轴样钙化 也称为脑沙 发生于青春期 约40 见于17 29的患者 松果体没有血脑屏障 故增强像上可强化 正常的松果体 显微镜照片 原始放大率 200 苏木素 伊红 H E 染色 示纤维间质内的簇状及菊形团状 箭 的正常松果体细胞 肿瘤 松果体实质的肿瘤 生殖细胞肿瘤 转移瘤及起源于邻近结构的肿瘤 如星细胞瘤 脑膜瘤 先天性病变 表皮样囊肿 皮样囊肿 松果体区肿瘤儿童多见 占儿童颅内肿瘤的3 8 占成人颅内肿瘤的1 以下 生殖细胞肿瘤最常见 占松果体区肿瘤的40 14 27 起源于松果体实质 松果体区肿块的症状和体征 常与肿块对邻近结构的占位效应有关 但是高度恶性的肿块 如松果体母细胞瘤 也可侵袭周围组织 Parinaud综合征包括双眼垂直运动障碍 瞳孔散大 双眼会聚障碍和由肿瘤压迫或侵袭中脑顶盖导致的眼睑痉挛 脑积水 颅内压增高 早熟青春期 可能与肿瘤分泌的人绒毛膜促性腺素 hCG 有关 松果体卒中 主诉是突然意识减退伴头痛 颅内压增高 起源于松果体实质的肿瘤有低度恶性的松果体细胞瘤 中度分化的松果体实质肿瘤和高度恶性的松果体母细胞瘤 生殖细胞肿瘤可有荷尔蒙活性 且血清及脑脊液中癌基因蛋白类水平可有助于诊断 松果体实质肿瘤 较少见 占颅内肿瘤的0 2 以下松果体实质肿瘤起源于松果体细胞或其前体的神经上皮肿瘤 包括低度恶性的松果体细胞瘤 中度恶性的中度分化的松果体实质肿瘤 PPTID 及高度恶性的松果体母细胞瘤 松果体细胞瘤 WHO分级I级的生长缓慢的肿瘤 占松果体实质肿瘤的14 60 可发生于任何年龄但多见于成人 平均年龄 38岁 无性别差异 术后5年生存率为86 100 且肿瘤全切后不复发 脑脊液 CSF 转移罕见 病理学和组织学特点 松果体细胞瘤由类似于松果体细胞的相对小的 一致的 成熟的细胞组成 Fig3 小叶状结构和松果体细胞瘤的菊形团是共同的特点 松果体细胞瘤 显微镜照片 原始放大率 200 H E染色 示类似于正常松果体细胞的微小一致的细胞 大多数排列成菊形团状 箭头 影像学表现 CT上 松果体细胞瘤表现为边界清楚的 常小于3cm的等到高密度的肿块 松果体实质肿瘤使松果体结构膨胀及消失 使正常的松果体钙化向周围爆裂 MRI上 松果体细胞瘤呈边界清楚的T1低信号T2高信号肿块 增强像上 松果体细胞瘤典型地表现为明显均匀强化 Fig4 松果体细胞瘤 35岁男患 有头痛史 矢状位增强T1WI像示松果体区的一明显强化肿块 并且导致了脑积水 松果体细胞瘤可发生囊变或部分囊变 有时不易于松果体囊肿鉴别 然而 在增强像上 囊性的松果体细胞瘤表现为内部强化或结节状囊壁强化 肿瘤内出血 松果体卒中 罕见 继发于松果体细胞瘤的松果体卒中 30岁女患 周围平扫CT示松果体区一后部为囊性成分的高密度病变 可见松果体钙化前移 囊性成分内可见血细胞沉积平面 箭 出血的表现 也出现了脑积水 中度分化的松果体实质肿瘤 2000年WHO分类中的中枢神经系统肿瘤 为WHO分级的II级或III级 占松果体实质肿瘤的20 以下 可发生于任何年龄 但多见于成年前期 女性略多于男性 5年生存率为39 74 可有中枢神经系统或其他部位转移 但罕见 病理学和组织学特点 肉眼检查 PPTID与松果体细胞瘤很相似 为无坏死的边界清楚的病变 组织学检查示大片状的均匀一致的细胞及小的菊形团形成 伴有界于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间的特点 可见低度到中度的有丝分裂活性和核异型性 松果体实质肿瘤 显微镜照片 原始放大率 200 H E染色 示长片状均匀一致的细胞及小菊形团形成 箭 组织学特点界于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间 影像学表现 PPTID无特异性的影像表现来与松果体母细胞瘤或松果体细胞瘤鉴别 PPTID在T2WI上呈高信号 增强后可强化 Fig7 也可见囊变 松果体实质肿瘤 39岁男患 伴视力模糊 检查发现视神经乳头水肿 a 轴位T2WI像示累及松果体区的高信号肿块 并导致了脑积水 肿块后方可见囊变区 箭 b 轴位增强T1WI像示实性部分明显强化 松果体母细胞瘤 WHO分级IV级的高度恶性的肿瘤 是松果体实质肿瘤最原始的类型 占松果体实质肿瘤的40 松果体母细胞瘤为胚胎瘤 即松果体的原始神经外胚层瘤 松果体母细胞瘤好发于10 20岁 但其可发生于任何年龄 且无性别差异 脑脊液转移常见且是最常见的致死原因 5年生存率为58 病理学和组织学特点 松果体母细胞瘤与中枢神经系统的其他原始神经外胚层肿瘤相似 为富细胞性胚胎瘤 肿瘤细胞胞质稀少 呈片状分布 Fig8 可见HomerWright菊形团 神经母细胞分化 或Flexner Wintersteiner菊形团 视网膜母细胞分化 肿瘤可出现出血或坏死 浸润到邻近结构或颅脊柱转移常见 Fig9 松果体母细胞瘤 显微镜照片 原始放大率 200 H E染色 示明显的富细胞肿瘤 可见缺乏胞质的大量细胞 成菊形团状 箭 松果体母细胞瘤 4岁女孩 伴头痛 呕吐和复视 a 轴位增强T1WI示一边界不清的强化的松果体区肿块 伴脑积水 强化部分延伸到蛛网膜下腔 提示有实质浸润 b 大体标本照片示沿软脑膜表面的结节样褪色 此表现与脑脊液转移有关 影像学表现 CT上表现为一巨大的 典型地 3cm 分叶状的 典型的高密度肿块 表现出其多细胞性的组织学的特点 如有松果体钙化 则可表现为钙化向病灶周围爆裂 Fig10 几乎所有的患者都有阻塞性脑积水 MRI上 松果体母细胞瘤呈非均匀性表现 实性部分在T1WI上呈低到等信号 T2WI上与脑皮质相比呈等到稍高信号 增强上呈非均匀强化 肿瘤可发生坏死和出血 其影像表现与多数良性的松果体实质肿瘤类似 广泛的囊变罕见 由于细胞结构增加 可表现弥散受限 脑脊液转移是常见的表现 故全颅脊柱轴成像很必要 松果体母细胞瘤 10岁女孩 伴嗜睡 呕吐和眼球下视 轴位平扫CT示一巨大的松果体区肿块 导致脑积水 松果体钙化向外周爆裂 箭 松果体母细胞瘤 4岁男孩 伴恶心和呕吐 a 矢状位T2WI像示松果体区一巨大的肿块 导致了脑积水 肿块与灰质相比呈高信号 b 增强T1WI像示肿块内不均匀强化 c 弥散加权成像示病变内呈高信号 肿块在表面弥散系数图上呈低信号 此表现提示弥散受限并反映了肿瘤富含细胞结构 三侧性视网膜母细胞瘤 三侧性视网膜母细胞瘤指双眼视网膜母细胞瘤及颅内中线的小细胞瘤 与视网膜母细胞瘤发生相关的颅内肿瘤最常见于松果体区 松果体母细胞瘤 Fig12 其次为鞍上区 三侧性视网膜母细胞瘤的患者常有家族史且在出现单侧的视网膜母细胞瘤之前有过眼部疾病 三侧性视网膜母细胞瘤的患者的平均寿命有报道称达19个月 三侧性视网膜母细胞瘤 2岁女孩 有视网膜母细胞瘤摘除术史 a 轴位增强脂肪抑制T1WI像示左眼球内侧壁可见局灶性强化 箭 视网膜母细胞瘤的表现 右眼球因视网膜母细胞瘤已被摘除 被一枚义眼代替 b 轴位增强T1WI像示一与松果体母细胞瘤相关的强化肿块 导致了脑积水 松果体区乳头状瘤 是最近列入WHO2007分类中的肿瘤 是发生于儿童和成年的罕见的神经上皮肿瘤 报道的发病年龄为5 66岁 平均年龄 31 5岁 松果体区乳头状瘤被认为是起源于松果体区脑室管膜连合下器官的特殊的室管膜细胞 由于松果体区乳头状瘤罕见 故其组织学分级标准仍在制定中 但极有可能为WHO分级的II级或III级 一项对31名患者的多中心回顾性研究发现 72 的病例出现肿瘤进展 7 的病例有脑脊液转移 5年生存率和无病生存率分别为73 和27 且局部复发常见 即使在肿瘤全切和放疗后 病理学和组织学特点 松果体区乳头状瘤为边界清楚的病变 大小在5cm以上且可有囊性成分 组织学检查肿瘤表现出上皮样生长方式 乳突状特点 线团及血管周围假菊形团 松果体区乳头状瘤 显微镜照片 原始放大率 200 H E染色 示血管周围假菊形团形成 箭 松果体区乳头状瘤的鉴别诊断包括其他松果体实质肿瘤 乳突状室管膜瘤 脉络膜丛乳头状瘤及转移瘤 免疫组织化学表现有助于和其他松果体区病变鉴别 尤其是室管膜瘤和脉络膜丛乳头状瘤 影像学表现 松果体区乳头状瘤呈边界清楚的病变 T1WI上可为多种信号强度 T2WI上呈高信号 增强可强化 囊变常见 Fig14 T1WI上可呈高信号 可能与分泌的包涵体内含蛋白质或糖蛋白有关 松果体区乳头状瘤 17岁女孩 伴头痛 呕吐和复视 a 轴位T2WI像示松果体区一小的不均匀的囊实性病变 出现了脑积水 b 增强T1WI像示病变的实性部分强化 生殖细胞肿瘤 生殖细胞肿瘤起源于残留的原始外胚层 中胚层或内胚层 且每种肿瘤类型表示肿瘤与胚胎发育的各个阶段的关系 生殖细胞肿瘤占松果体区肿瘤的一半以上 WHO将其分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤 非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤包括畸胎瘤 胚胎性癌 卵黄囊瘤 绒毛膜癌及混合性生殖细胞肿瘤 生殖细胞肿瘤的起源 一种理论为异常迁移 根据这种理论 来源于卵黄囊的生殖细胞没有迁移到其正常部位 卵巢或睾丸 而迁移到其他部位 主要是中线部位 包括第三脑室 纵膈及骶尾区 另一种理论为胚胎细胞理论 其认为生殖细胞肿瘤来源于异位的多能胚胎细胞 其他的理论认为只有生殖细胞瘤起源于生殖细胞 而其他的生殖细胞肿瘤来自迷走于侧中胚层内的胚胎细胞 结果这些细胞被包埋于脑内的不同区域 中枢神经系统的生殖细胞肿瘤最常见于松果体区和鞍上区 肿瘤使血清和脑脊液中肿瘤产生的癌基因蛋白类水平增加 甲胎蛋白 hCG 胎盘碱性磷酸酶 Table1 颅内生殖细胞肿瘤的发生率存在地域差异性 在日本和其他亚洲国家 其占儿童脑肿瘤的11 以上 而在西方国家为0 4 3 4 生殖细胞瘤最多见 其次是畸胎瘤 多数颅内生殖细胞肿瘤的患者年龄在10到30之间 在松果体区 生殖细胞肿瘤的发病率男女比率约为3 1 生殖细胞瘤占颅内肿瘤的1 2 90 的患者年龄在20岁以下 中枢神经系统的生殖细胞瘤在组织学和遗传学上与卵巢的无性细胞瘤及睾丸的精原细胞瘤相似 50 到65 的颅内生殖细胞瘤位于松果体区 25 35 位于鞍上区 虽然发生于鞍上区的生殖细胞瘤无性别差异 但发生于松果体区的生殖细胞瘤男女比率为10 1 脑脊液转移及邻近脑组织浸润常见 但预后较好 5年生存率为90 以上 且肿瘤对放疗及其敏感 病理学和组织学特点 生殖细胞瘤为边界清楚的病变 表现为淋巴细胞和大多边形原始生殖细胞的两种细胞类型 Fig15a 大量的淋巴细胞使得病变在CT上呈高密度 在弥散加权像上表现为弥散受限 生殖细胞瘤可分为两种类型 单纯的生殖细胞瘤和含合体滋养层细胞的生殖细胞瘤 包含合体滋养层巨细胞的生殖细胞瘤复发率高且远期生存率低 其脑脊液中hCG水平增高 影像学表现 CT表现为边缘锐利的包埋有松果体钙化的高密度肿块 Fig15b 高密度与肿瘤内大量的淋巴细胞成分有关 可有脑积水 MRI典型的表现为可伴有囊性成分的实性肿块 与脑灰质相比 生殖细胞瘤在T1WI和T2WI上呈等到高信号 增强呈明显均匀强化 Fig16a 由于肿瘤富含细胞结构 故可出现弥散受限 因肿瘤有脑脊液种植转移的可能 故需全脑脊柱轴成像 Fig16c 生殖细胞瘤的鉴别诊断包括各种原发性松果体肿瘤 然而 若存在癌基因蛋白类或CT上可见松果体钙化被肿瘤包埋 则有助于缩小鉴别诊断的范围 生殖细胞瘤 15岁男孩 伴头痛 a 显微镜照片 原始放大率 200 H E染色 示与淋巴细胞一致的簇状的小圆形蓝染的细胞 箭 间混杂着巨大的多边形原始生殖细胞 大量的淋巴细胞成分使病变在CT上呈高密度 在弥散加权像上呈高信号 b 轴位平扫CT示松果体区一高密度病变 松果体的钙化被其包埋 生殖细胞瘤 19岁男孩 伴头痛 a 矢状位增强T1WI像示一呈均匀强化的松果体区病变 病变导致了中度脑积水 b 弥散加权像示病变呈高信号 提示病变富含细胞结构 c 矢状位钆增强T1WI像示沿马尾的结节样强化的肿块 箭 此表现与种植转移有关 畸胎瘤 畸胎瘤沿外胚层 内胚层和中胚层间线分化 畸胎瘤有三种类型 成熟畸胎瘤 完全分化的组织 未成熟畸胎瘤 三个胚层的胚胎组织和成熟组织的混合成分 和恶性畸胎瘤 恶性畸胎瘤最少见 表现为成熟组织的恶变 病理和组织学特点 成熟畸胎瘤呈分叶状肿块 含三个胚层的胚胎组织的混合成分 由于肿瘤含外胚层成分故可见皮肤和皮肤附件 含中胚层结构故可出现软骨 骨 脂肪 平滑肌和骨骼肌 呼吸道上皮或肠上皮来源于内胚层成分 未成熟畸胎瘤含不完全分化的组织成分 类似于胚胎组织 即使病变只含有一小部分的未分化组织 也属于不成熟畸胎瘤 成熟畸胎瘤 显微镜照片 原始放大率 200 H E染色 示包括皮脂腺 箭 和透明软骨 的多组织类型病变 影像学表现 CT上呈多源性 分叶状病变 伴局灶性的脂肪密度 钙化及囊变区 T1WI局部可表现为脂肪的短T1信号及钙化的多种信号强度 T2WI上 软组织成分呈等到低信号 增强上软组织成分可强化 恶性畸胎瘤可有更多类似的影像学表现 囊变和钙化较少 使得很难与其他肿瘤鉴别 畸胎瘤 8岁男孩 伴Parinaud综合征病史2周 a 轴位T1WI像示一分叶状 不均匀的病变 其内含高信号区 箭 此表现与脂肪有关 b 增强MRI示病变的实性部分强化 其他生殖细胞肿瘤 绒毛膜癌 卵黄囊肿瘤及胚胎性癌罕见 这些肿瘤与其他生殖细胞肿瘤或原发性松果体肿瘤有相似的影像学表现 血清癌基因蛋白类检查有助于确定诊断 这些肿瘤也可出血 使得T1缩短 松果体囊肿 松果体囊肿见于25 40 的尸解的病例和23 的正常受试者 松果体囊肿可发生于任何年龄但好发于40 49岁的成年 研究表明女性好发 松果体囊肿的起源还有争议 有人认为其来源于松果体的退变 松果体囊肿常无症状 大小常在2 15mm 随访研究表明病变大小不随时间推移而变化 当病变超过15mm时 患者可出现症状 常为头痛或视力改变 囊内出血 松果体卒中 及急性脑积水罕见 有报道称其能导致死亡 病理和组织学特点 松果体囊肿可呈单房或多房 囊壁为三层 内层由胶样组织组成 中间层由松果体实质组织组成 外层由结缔组织组成 Fig19 囊内液体为蛋白质成分 也可有血性成分 松果体囊肿的显微镜照片 H E染色 示内层的胶样组织 箭 和外层的扁平的松果体实质 影像学表现 MRI上 松果体囊肿呈圆形或卵圆形的薄壁的边界清楚的病变 其典型的信号强度与T1WI和T2WI上的脑脊液的信号相似 液体衰减反转恢复 FLAIR 像上 信号可能因蛋白成分而不能被完全抑制 钆增强上 多数松果体囊肿的囊壁可强化 但常呈不完全强化 这种影像表现是因松果体囊状扩张时 松果体实质断裂形成的 延迟像上 有报道称囊肿可类似于实性肿瘤 呈均匀强化 这种表现的机制还不清楚 但可能与对比剂经囊壁的被动扩散或囊壁对对比剂的活跃的分泌作用有关 高分辨率像上可见细微的内部分隔及内部的囊肿 鉴别诊断包括囊性肿瘤如星形细胞瘤 松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤 松果体囊肿 多发性硬化检查中偶然发现 32岁女患 轴位增强T1WI像示松果体区一8mm圆形的低信号病变 囊肿的表现 病变有一薄的不完全强化的边缘 箭 无壁结节及脑积水 松果体囊肿的处理 松果体囊肿的处理有争议 据我们所知 目前还没有研究来追踪松果体囊肿的完全消退 所以松果体囊肿的自然历史还不完全清楚 几个研究表明松果体囊肿在随访中比较稳定 Barboriak等的一项对32名患者的研究显示 75 的松果体囊肿在0 5 9 1年间稳定不变 其大小的变化与临床表现无关 其他松果体区肿块 许多其他病变发生于松果体区及起源于邻近部位的细胞 这些肿瘤包括脑膜瘤 脉络丛癌 中枢神经细胞瘤 神经节神经胶质瘤 表皮样囊肿和皮样囊肿及脂肪瘤 转移瘤也可见于松果体区 松果体区罕见的病变包括单发性纤维瘤 结节病和黑色素瘤 表皮样囊肿和皮样囊肿 表皮样囊肿和皮样囊肿为内含表皮成分的先天性包涵囊肿 表皮样囊肿约占颅内肿瘤的1 3 4 颅内表皮样囊肿见于松果体区 关于颅内表皮样囊肿和皮样囊肿的起源有多种理论 包括起源于皮肤外胚层的神经组织的分裂缺陷和胚胎外胚层包涵体的存在 皮样囊肿的发生率比表皮样囊肿低3到10倍 因表皮细胞脱离故表皮样囊肿生长缓慢 大小可相对较大 松果体区表皮样囊肿好发于20 30岁 皮样囊肿发病年龄较轻 常见于儿童或青少年 皮样囊肿通过细胞脱离和腺体分泌使得大小增加 瘤性转化罕见 但鳞状上皮细胞癌在这两种病变中均可发生 病理学和组织学特点 表皮样囊肿的囊壁由单一的复层鳞状上皮构成 囊内容物由多层角蛋白酶的碎片构成 Fig21 大体标本上呈 珍珠 样表现 皮样囊肿含有皮肤附件 毛囊 汗腺 这两者病变均随时间缓慢扩大 且破裂后引起可致命的化学性脑膜炎 表皮样囊肿 显微镜照片 原始放大率 200 H E染色 示外层的复层鳞状上皮层 箭 波浪状物质为囊内的角蛋白酶的碎片 影像学表现 CT上 表皮样囊肿呈类似于脑脊液的低密度 皮样囊肿表现多样 可见脂质成分的低密度区 而不是中胚层起源的脂肪 两种病变均可有周围性钙化 MRI上 表皮样囊肿T1WI呈低信号 T2WI呈高信号 其信号强度与脑脊液类似 表皮样囊肿钻入周围结构且包绕神经血管使得切除困难 FLAIR像上 表皮样囊肿呈不完全饱和 藉此可与蛛网膜囊肿鉴别 弥散加权像上 蛛网膜囊肿呈高信号 也是一个有助于其诊断的表现 Fig22 表皮样囊肿内部无强化 但可有罕见的边缘强化 提示炎症或感染过程 在恶性转化的罕见病例 表皮样囊肿和皮样囊肿 囊内可有强化 表皮样囊肿 27岁患者 伴头痛和恶心 a 轴位平扫CT示一起源于松果体区的巨大的 低密度病变 病变钻入邻近脑实质内 可见周边钙化 箭 b 轴位T2WI像示病变呈高信号 信号强度与脑脊液相似 c 轴位增强T1WI像示病变钻入邻近脑实质内 病变无强化 周边强化区域为血管结构 d 轴位T2WFLAIR像示病变没有完全抑制 e 弥散加权像示病变呈高信号 皮样囊肿在MRI上表现多样 因其含脂质成分 其使T1缩短 和毛发 毛发在T1WI和T2WI上呈曲线的低信号区 脂肪抑制像上脂质信号将被抑制 边缘强化少见且提示炎症和感染 但皮样囊肿无内部强化 这与畸胎瘤不同 皮样囊肿为单房的 这也不同与畸胎瘤 Table2 皮样囊肿破裂后 脑沟及脑池内可见脂质信号 Fig23 破裂的皮样囊肿 16岁女孩伴精神状态改变 a 轴位增强T1WI像示一高信号病变 箭头 突出于胼胝体压部前方 增强后病变不强化 病变内可见线样低信号结构 毛发的影像表现 侧脑室前角可见脂液平面 箭 b 大体标本照片示左侧脑室前角内与脂质 箭 一致的黄色物质 星形细胞瘤 松果体区星形细胞瘤少见 其起源于间质星形细胞 在松果体区其起源于胼胝体压部 丘脑或中脑顶盖 少数可起源于松果体内的神经元细胞 肿瘤可局限 纤维状细胞性 WHO分级的I级 或弥漫性浸润 WHO分级的II IV级 发生于中脑顶盖的星形细胞瘤常为低度恶性 WHO分级的I或II级 使中脑顶盖扩大伴继发性中脑导水管阻塞 Fig24 中脑顶盖的神经胶质瘤好发于儿童且生长缓慢 长期生存通常只需行分流术 MRI上可见中脑顶盖呈球形扩大 病变通常在T1WI上呈等信号 T2WI呈高信号 增强上呈无强化到轻微强化 需短期的影像随访来确保病情的稳定 中脑顶盖的神经胶质瘤 5岁女孩 伴头痛和嗜睡 a 矢状位T1WI示中脑顶盖 箭