心肌疾病8版本内科学ppt课件.ppt

心肌疾病 心肌疾病是由各种病因 主要是遗传 引起的一组非均质的心肌病变 包括心脏机械和电活动的异常 表现为心室不适当的肥厚或扩张 心肌病可以单纯局限于心脏 也可以是全身系统性疾病的一部分 最终导致心力衰竭或死亡 心肌疾病定义 心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病 但应除外 瓣膜性心脏病 冠状动脉粥样硬化性心脏病 高血压性心脏病 肺源性心脏病 先天性心脏病 心肌病分类 遗传性心肌病 肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病 发育不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病 混合型心肌病 扩张型心肌病和原发限制型心肌病 获得性心肌病 炎症性心肌病应激性心肌病围产期心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病 心肌病分类 心肌疾病 特异性心肌病 原发性心肌病 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 未分类 扩张型心肌病概念 扩张型心肌病是以左 右心室或双心室内径增大 伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病 是原发型心肌病最常见的类型 临床主要表现心腔扩大 心力衰竭 心律失常 栓塞 猝死 病死率较高 预后不良 5年存活率50 10年存活率25 a 病因尚不清楚 b 病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一 对心肌的直接伤害体液 细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c 其他可能尚有遗传 代谢异常 中毒等因素的存在 病毒 DCM 扩张型心肌病病因 肉眼观 以心腔扩张为主 a 心室扩张b 室壁多变薄c 纤维化瘢痕 扩张型心肌病病理 扩张型心肌病病理 扩张型心肌病病理 室壁变薄全心扩大纤维瘢痕附壁血栓瓣膜及冠状动脉正常 扩张型心肌病组织学改变 正常心肌组织 临床表现 心力衰竭 栓塞 猝死 心律失常 各种心律失常 心脏扩大S3S4奔马律收缩期杂音 扩张型心肌病临床表现 症状 早期可仅有心脏扩大而无症状 心力衰竭症状 心律失常症状 栓塞症状体征 心脏向两侧扩大 第一心音减弱 第三或第四心音 奔马律 二 三尖瓣关闭不全杂音 心衰体征 肺底湿啰音 肝大 下肢浮肿 心律失常 栓塞体征 扩张型心肌病辅助检查 X线检查心胸比大于50 肺部淤血 肺水肿 有时可见胸腔积液心电图心律失常 T波改变 心前导联R波递增不足 病理性Q波超声心动图心脏磁共振核素心肌显像 核素血池扫描心导管检查和心血管造影心内膜心肌活检 扩张型心肌病病心电图表现 敏感性 心电图异常发生率高 如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病复杂性 除极 复极及心律均可出现异常易变性 多种组合的心律失常可随时改变 尤其是房室 束支 分支阻滞多变缺乏特异性 难从ECG表现诊断DCM 一大 心室腔明显扩大 二小 二尖瓣开放幅度小二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 三薄 室间隔及左室后壁多变薄 四弱 室间隔与左室后壁运动减弱 扩张型心肌病超声心动图特点 BNP NT proBNP 脑钠肽 brainnatriureticpeptide BNP 100pg ml 35pg ml 氨基末端B型利钠肽前体 NTproBNP 300pg ml 125pg ml 采取排除法 各器质性心脏病 诊断 各种特异性心肌病 排除 扩张型心肌病诊断 心力衰竭 心律失常 弥漫性搏动 临床 心脏增大 扩张型心肌病治疗 病因治疗 控制感染 戒酒 治疗相应内分泌疾病心力衰竭治疗ACEI ARB 受体阻滞剂 盐皮质激素 醛固酮 受体拮抗剂 窦房结抑制剂伊伐布雷定 利尿剂 洋地黄等心律失常治疗CRTCRTD ICD抗凝治疗心脏移植左室成形术 对窦性心律尽管用了优化的药物治疗NYHA心功能III级和不卧床IV级心衰且射血分数持续降低的患者推荐用心脏再同步化治疗 CRT 对窦性心律尽管用了优化的药物治疗NYHA心功能II级且射血分数持续降低的患者推荐用心脏再同步化治疗 CRT 对应用植入式心脏复律除颤器 ICD 治疗心衰患者的推荐 埋藏式心脏复律除颤器 ICD 感知心电 识别 治疗 除颤 起搏 记录存储 慢性或快速性 定义 肥厚型心肌病 hypertrophiccardiomyophy 是一种遗传性心肌病 以心室肌非对称性肥厚为解剖特点 是青少年运动猝死的主要原因之一 分类 根据心室流出道有无梗阻 梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病 流行病学 病因 遗传学 至少50 的家族性HCM是常染色体显性遗传 几乎所有散发病例都是有自发性突变引起 目前为止共发现至少有18种基因与之相关 因此确诊一例HCM后 因对其家族中上 中 下三代人进行筛查 20岁以前 每12 18个月检查一次 20岁以后 每5年检查一次 超声心动图 病理生理学 HCM引起血液动力学障碍的原因 室间隔肥厚使左室流出道变窄 收缩中晚期左室流出道血流速度加快 拖曳二尖瓣前叶移向间隔部 即二尖瓣前叶收缩期前向运动 SAM 导致左室流出道狭窄加重 伴有二尖瓣关闭不全 静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差 30mmHg为有意义的梗阻 70 多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常 HCM终末期发病机制假设 功能改变 心肌耗氧量增加 同左心室严重肥厚相比 心肌毛细血管密度降低 舒张期室壁张力增加 冠状血管阻力增加 导致左心室舒张异常 充盈受损 病理左室形态学改变不均等的心室间隔变化 组织学标本 健康心肌的正常组织结构 心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化 苏木精和伊红染色 肥厚型心肌病 显示心肌细胞 红色 显著延长和排列紊乱伴间质纤维化 蓝色 增多 临床表现 症状 劳力性呼吸困难 90 劳力性心绞痛 1 3 硝酸甘油加重症状晕厥 1 3猝死 4 6 晕厥原因 左室顺应性下降和左室流出道梗阻 压差增大 心排血量突然下降 引起脑缺血体力活动或情绪激动 交感神经兴奋性增高 使得肥厚心肌收缩性增加 左室顺应性进一步下降 舒张期血液充盈更少 流出道梗阻加重 心排血量进一步减少心律失常 临床表现 体征 心脏轻度扩大第四心音心尖部收缩期杂音胸骨左缘3 4肋间收缩期杂音 梗阻性增加心肌收缩力 减少左室容量杂音增强降低心肌收缩力 增加左室容量杂音减弱 心室内压差变化与杂音强度的关系 辅助检查 X线检查 心脏扩大不明显心电图 左心室肥厚 病理性Q 心律失常 巨大倒置T波超声 评价价值大A 室间隔和左室后壁厚度比 1 3 1B 二尖瓣前叶收缩期前向运动 梗阻性 C 舒张期顺应性下降心导管检查和心血管造影心内膜心肌活检 超声心动图典型特点 非对称性室间隔肥厚 15mm 室间隔与左室后壁厚度之比 1 3 二尖瓣叶前向运动 即SAM现象 sameanteriormotion SAM 梗阻性 LVOT变窄 左室腔一般小于56mm 1 3 2 二尖瓣叶前向运动 即SAM现象 sameanteriormotion SAM 诊断 症状 体征辅助检查ECG 左心室肥厚 ST T改变 可有Q波形态深 窄而持久不变 15 25 正常超声心动图 室间隔 左心室后壁厚度 IVS LVPW 1 3 1 5或室间隔厚度 15 二尖瓣前叶收缩期前向移动 SAM现象 与肥厚室间隔相接触 流出道狭窄心导管检查 心腔缩小变形 主动脉下呈S形狭窄 心室壁增厚 室间隔不规则增厚突入心腔 左心室腔与左心室流出道收缩期压差大于30mmHg 药物治疗 受体阻滞剂 一线药物之一 机制为 消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用改善左室舒张功能障碍 改善心肌氧供需平衡 缓解心肌缺血治疗心律失常心率50 60BPM为宜 药物治疗 钙通道阻滞剂 维拉帕米 地尔硫卓作为不能耐受 受体阻滞剂或其无效的患者替代治疗 其它药物治疗 心力衰竭治疗心律失常治疗栓塞治疗 华法林 肥厚间隔切开切除术 经皮经腔间隔心肌化学消融术 PTSMA 间隔支闭塞而造成的间隔心肌缺血坏死 使间隔心肌的收缩力下降或丧失 而术后间隔心肌坏死变薄而减少流出道梗阻心内膜间隔心肌射频消融术 酒精室间隔消融 双腔起搏器 改变了室间隔的收缩顺序 从而减少了流出道压差 适应证 梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存 LVOT压力阶差 30mmHg 激发状态下 50mmHg 室间隔基底部肥厚 功能性二尖瓣反流不甚严重 且不伴有二尖瓣装置解剖异常者 猝死高危因素 ICD 先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速 反复发作的非持续性室性心动过速 首次确诊年龄 30岁 尤其是左室严重肥厚 室壁厚度 30mm 有HCM猝死家族史 运动后血压反应异常 尤其在 50岁的患者中 存在与猝死发生增加有关的遗传异常 处理流程 心肌炎 心肌炎是心肌的炎症性疾病 最常见的病因为病毒感染 各种病毒都可引起心肌炎 病因 发病机制 病毒的直接作用 对心肌的损害 病毒介导的免疫损伤作用 主要是T细胞免疫 多种细胞因子和一氧化氮等介导的心肌损伤和微血管损伤 病因及发病机制 Coxsackievirus CVB3 ECHOvirus Poliovirus Adenovirus Influenzavirus变态反应血液循环直接自身免疫反应 潜伏期后 鼻 咽 粪便中V 抗心肌抗体 侵犯心肌细胞产生病理改变 病毒侵犯心肌 细胞毒T淋巴细胞致损心肌细胞 心肌细胞坏死 变性和肿胀 间质损害为主者可见心肌纤维及血管周围结缔组织炎性细胞浸润累计瓣膜时可见赘生物 附壁血栓和心包积液 眼观 心脏不大或轻 中度增大心肌质软而弛缓切面微小出血灶 病理 病毒性心肌炎组织学改变 前驱感染 全身症状 心脏受累 临床表现 症状 取决于病变的广泛程度与部位 重者可猝死 轻者几无症状 视 颈静脉怒张触 肝肿大 水肿叩 心脏增大听 心率 与发热不平行的心动过速心律 各种心律失常 室早最常见心音 心尖部S1 S3 S4 奔马律杂音 有时可闻及 临床表现 体征 血常规 WBC CK MB升高肌钙蛋白T cTnT 肌钙蛋白 IcTnI 升高CRP ESR 病毒学检查 实验室检查 辅助检查 X线检查 心脏可轻 中度增大透视下心脏搏动减弱心电图 常见ST T改变和各种心律失常 室性心律失常和房室传导阻滞 严重时有病理性Q波超声心动图 心肌收缩及舒张功能异常 节段性或弥漫性室壁运动减弱心脏扩大或附壁血栓心肌活检 可确诊 室早二联律 心腔扩大 诊断 完整的诊断标准包括下列三个方面 有明确的心肌损害证据 有肯定的病毒感染的依据有前驱病毒感染的病史或症状有阳性的病毒感染实验室依据 可排除引起心肌损害的其它疾病 临床诊断依据 急慢性心功能不全 心源性休克 心脑综合征 心脏扩大 有奔马律 心包摩擦音 ECG改变 心律失常 明显ST T改变 早期CK CK MB CTnL CTnT 鉴别诊断 受体功能亢进综合征甲状腺功能亢进症二尖瓣脱垂综合症其他原发性心肌病心包积液风湿性心肌炎中毒性心肌炎冠心病结缔组织疾病代谢性疾病及克山病 等 治疗 目前尚无特殊治疗方法 多数病人经过一段时间的休息和对症治疗后能自行痊愈休息抗心律失常不主张早用激素抗心衰治疗促进心肌代谢的药物ATP 辅酶A 环化腺苷酸 辅酶Q10 充分休息 避免过劳 一经确诊 立即卧床 至少严格限制活动 直到症状消失 ECG恢复正常一般需 个月左右如有心脏扩大或心衰等症时