肾脏囊性疾病

谢一婧,肾脏囊性疾病影像学诊断,1、单纯性肾囊肿与多囊肾,（1）多囊肾： 多囊肾分为,婴儿型多囊肾（常染色体隐性遗传）,成人型多囊肾（常染色体显性遗传）,CT、MR：成人型多囊肾表现为两肾弥散性大小不等的囊肿，肾体积增大，增强后可分辨受压变薄的残余肾皮质和肾盂肾盏受压变形情况，影像学表现典型，诊断明确。,成人型多囊肾,（2）单纯性肾囊肿 单纯肾囊肿最为常见，近年的研究说明它是由肾小管憩室发展而来，随年龄增长，发现远端小管和集合管憩室的数周有增多现象，肾囊肿的发生率随之增加。,单纯肾囊肿,MR 单纯肾囊肿,2、肾盂旁囊肿 肾盂旁囊肿从组织学与起源上分为2种： （1）起源于肾窦的囊肿：肾盂周围囊肿，组织学来源为肾实质或陈旧性含尿囊肿。 （2）起源于肾窦外侵入肾窦的囊肿命名为肾盂旁囊肿。研究表明其为淋巴管源性的，是淋巴管扩张或淋巴管梗阻所致，组织学上肾盂周转囊肿壁为内皮细胞和淋巴细胞。 但目前临床上较为接受的是将以上二种均称为肾盂旁囊肿。,双侧肾盂囊肿,右侧肾盂囊肿,右侧肾盂囊肿,3、肾囊性淋巴管瘤,肾囊性淋巴管瘤又称肾脏淋巴囊肿，该病病因不明，许多学者认为淋巴管瘤实际上是淋巴管畸形，是胚胎发育时部分淋巴管未能与淋巴系统沟通而形成的囊性改变，也有人认为是炎症纤维化阻塞淋巴管形成淋巴管扩张。,临床表现主要为血尿、腰部钝痛、肾绞痛和肾部肿块，也有无症状而偶然发现者，囊性淋巴管瘤可合并囊腔感染、破裂或出血导致囊肿体积增大。,CT检查常规表现为肾被膜下或肾实质内囊性包块，通常为低密度，边缘清晰，密度均匀，可单发或多发，或弥漫分布于肾周呈环形均匀密度，边界清楚，囊液CT值可以从水到浆液、血性液及钙化，CT也可见由于淋巴管阻塞进行性扩张而导致的分隔薄厚不匀的多腔病变，偶尔肿瘤外缘可见钙化灶，,双侧肾淋巴管瘤，肾实质受压，患者出现高血压,双侧肾囊性淋巴管瘤,组织学检查在囊壁内发现平滑肌，囊壁由扁平内皮细胞包绕，囊壁和囊腔内发现淋巴细胞具有诊断意义 肾淋巴管瘤表现为肾被膜下囊性包块时需与肾周积液或积脓相鉴别。肾周积液多因外伤致肾挫裂伤出血、积聚于肾被膜下形成，患者有明确外伤史,肾周积脓多由血行感染引起，单侧多见，肾实质可有炎性表现且脓腔壁厚，炎症常导致肾周或肾旁脂肪内不规则，软组织密度影，吉氏筋膜增厚，而囊性淋巴管瘤壁多薄，肾实质仅为推挤改变，肾实质及肾周均无炎性改变。,左侧肾周积脓，包膜边缘毛糙,4、多房囊性肾瘤 多房囊性肾瘤是一种少见的肾囊性病变，它有囊肿成份，其壁和间隔内含有胚胎性间叶组织和形成不良的肾小管和肾小球原基，所以事实上它是中肾胚基残余成分发展而来，半数发生在5岁以下。,影像学表现： B超、CT、MR均可见其囊性成分与实性成分同时存在，CT、MR通过横断面及冠状面成像可以清晰显示病变的结构特征：,（1）边界清晰的多房囊性占位，囊肿聚集于肾脏的侧面不是弥漫分布于肾实质中，另一肾多表现正常。 （2）囊间隔厚薄不一，增强后间隔有统一中度强化。 （3）囊内容物均匀或不均匀，因其内容物成份不同导致CT值或MR信号各异。,5、囊性肾癌囊性肾癌好发于中老年人，约占肾癌的2%15%。病理组织学可将囊性肾癌分为4种类型，单房囊肿性囊性肾癌，多房囊肿性囊性肾癌，肾癌囊性坏死，单纯性肾囊肿恶变 肿块多表现为囊壁厚薄不均，有向囊内凸出的壁结节，大小不一，增强后观察更明显,肾癌坏死囊性变,肾良恶性囊性病变鉴别诊断,CT、MR和超声诊断单纯囊肿并不困难，但对于复杂性囊肿及肿瘤合并囊性病变时诊断有一定的难度。为了更好地了解肾脏囊性病变的病理情况，Bosniak根据其影像学表现及对应的处理方式分为四型。,肾脏囊性病变Bosniak分级,Bosniak分级临床对策：级：单纯性良性肾囊肿，不需手术及随诊；级：小、复杂性、高密度肾囊肿，囊壁光滑、薄，可有小的钙化，通常不需手术，但需严密随诊；级：较复杂肾囊肿并伴一些恶性特点，需要对不同的个体应用不同的方法，可能需要手术；级：明确的恶性囊性肿物，边界不规则，有实性成分，必须行外科手术治疗。,恶性病变影像学特点：（1）囊壁增厚，不规则，囊壁有结节影突向囊内，增强后囊壁及结节明显强化。彩色多普勒在癌性的囊壁及结节上测到功静脉血流，其中动脉显示与叶间动脉一致的血流。（2）分隔厚度不均，常大于1mm，与囊壁交界处呈结节状增厚。（3）钙化：钙化量和形态对良恶性病变的鉴别很重要，良性囊壁钙化多呈形、量少，薄为细，恶性钙化常为广泛，相大。,（4）囊液：囊性肾癌的囊内密度不均匀，可出现障碍，絮状物及大块凝血块，出现此征象时应高度警惕，恶性可能。 （5）病变与正常肾实质的分界不清，与肿瘤缺乏包膜及浸润性生长有关。,通过以上病例可以看出，肾脏囊性病变的种类较多，影像学表现多种多样，正确的诊断关系到治疗方案的选择和预后，因此，掌握各种影像学技术的特点，针对不同的疾病选择最佳的检查手段和检查程序，才能提高影像诊断的准确性。,黄色肉芽肿性肾盂肾炎( xan thogranulomatous pyelonephritis,XGP),又叫泡沫细胞肉芽肿, 肾盂肾炎黄色瘤及肿瘤样黄色肉芽肿肾盂肾炎等, 是一种少见类型的慢性肾盂肾炎。中年女性好发, 多为单侧发病。患侧腰部胀痛, 腰腹部肿块, 反复尿路感染、低热、血沉加快等, 多伴有结石和肾功能不同程度受损。尿液检查88% 以上出现脓尿和蛋白尿, 尿培养阳性率为74% 88% , 常为大肠杆菌和变形杆菌, 80%晨尿离心沉渣涂片可找到泡沫细胞。病理上炎症始于肾盂, 再延伸破坏周围髓质和皮质, 形成多个脓腔, 脓腔周围有黄色肉芽组织围绕而得名。病变可局限于肾内或同时向周围广泛延伸, 根据病变的范围, 分为弥漫型和局限型。,(1) 肾脏增大, 轮廓不规则, 失去正常结构; (2)肾实质内多发囊性肿块, 多以肾盂肾盏为中心, 代表病变的坏死腔和扩张的肾盂肾盏，负值的出现是由于病变组织内含有大量含脂质的泡沫细胞, 增强后病灶周边有强化; (3)部分病例可见斑块状甚至鹿角状结石;,黄色肉芽肿性肾盂肾炎( xan thogranulomatous pyelonephritis,XGP),(4)肾窦脂肪组织减少, 为慢性炎性组织取代; (5)肾周筋膜增厚, 肾周间隙模糊, 严重者可累及腰大肌、腹后壁形成脓肿, 甚至皮肤瘘形成;(6)患侧肾脏功能减低, 皮质变薄, 增强后强化程度减低, 且分泌延迟。,黄色肉芽肿性肾盂肾炎( xan thogranulomatous pyelonephritis,XGP),肾 脏 淋 巴 瘤,恶性淋巴瘤(包括霍奇金病及N H L) 是临床较常见的一种恶性肿瘤, 主要累及淋巴结, 但也可累及肾脏, 其中大多数为N H L, 且大部分起源于B 细胞(占90 % ) , 少部分起源于T 细胞(10 % )。肾淋巴瘤均缺乏肾脏病变的临床表现, 均无少尿、血尿、浮肿、排尿障碍等症状, 肾功能、电解质及尿常规检查也呈阴性结果。肾脏淋巴瘤为少血供肿瘤，但临床上肾脏淋巴瘤发生坏死相对比较少见，在CT上，病灶密度常较均匀，增强扫描呈轻-中度强化。,依侵犯的病理机制不同, 影像学表现主要分四型: 单发结节型 多结节型 弥漫润型 腹膜后淋巴结病变直接侵犯肾。,肾 脏 淋 巴 瘤,型单发结节型，CT 平扫呈肾实质内软组织密度结节影，边界清楚，信号均匀，少见液化坏死区。增强后结节轻度强化，低于同期肾实质密度，且与正常强化的残余肾组织有明显分界；型多发结节型，直径13 cm，临床上最多见，占全部肾脏淋巴瘤的70%左右，CT 平扫双肾多发结节病灶，呈等密度或略高密度，结节间呈线状低密度影，为受挤压的肾实质与集合系统。增强扫描结节轻度强化，程度明显低于肾实质。结节间见分支状高密度影， 为残存受挤压变形的肾实质与