2011执业医师血液系统

血液系统,主讲：刘江,分值比例及常考内容,每年分值占总分的3%，约20-25分。其中缺铁性贫血，白血病及淋巴瘤为常考内容。,复习思路,内容偏难、记忆的内容多，但是考试分值不多。复习应主抓重点。重点章节有：贫血、白血病、淋巴瘤和输血。先掌握考点，再做习题。还有一个多月！我们每天能够复习的时间是多少小时?40小时拿18分 ？OR 4小时拿15分？,贫血,贫血定义：成年男性 Hb120gL，成年女性（非妊娠）Hb110gL孕妇 Hb100gL常考内容：NO.1 缺铁性贫血NO.2 再障NO.3 溶血性贫血,缺铁性贫血,铁代谢铁的吸收：二价铁铁的运输：三价铁铁的利用：二价铁铁的贮存：铁蛋白及含铁血黄素,病因及发病机制,（一）需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、孕妇及哺乳期妇女。（二）铁吸收障碍胃大部切除术后及胃肠功能紊乱。主要是因为HCL分泌减少。（三）铁丢失过多慢性胃肠道失血、月经过多、咯血和肺泡出血、血红蛋白尿及其他。,临床表现,1.缺铁原发病的表现。2.贫血的表现 头痛、眩晕，面色苍白、视物模糊。3.组织缺铁表现 精神行为异常，异食癖，匙状甲。,实验室检查,（一）血象 呈小细胞低色素性贫血。（二）骨髓象 增生活跃或明显活跃；粒系统和巨核系统正常，以红系为主，幼红细胞增多，红系中晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质密、胞质少，边缘不整齐，有血红蛋白形成不良表现，即所谓的“核老幼浆”现象。（三）铁代谢血清铁降低，总铁结合力升高，血清铁蛋白降低。,治疗,1.找到病因，去除病因。2.补铁治疗: 首选口服铁剂。如硫酸亚铁0.3g，每日3次；口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始治疗后510天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。（这句话非常重要，出现频率极高。）,再生障碍性贫血,病因:发病原因不明确(复习的时候看到这样的字眼，大家就偷笑吧)氯霉素、苯 比如题干提示是装修不久的房子，小孩住进去发生贫血，如果实验室检查符合，应想到再障。,临床表现,重型再生障碍性贫血（SAA） 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。（1）贫血：苍白、乏力、头昏、心悸、气短等。（2）感染、发热：难以控制，呼吸道为重，全身系统均可。（3）广泛出血：皮肤、粘膜、内脏，颅内出血危及生命。,实验室检查,1.血象:全血细胞减少，网织红细胞减少。血象标准（具备3项中2项）：（1）网织红细胞0.01，绝对值15109L。（2）中性粒细胞绝对值0.5109L。（3）血小板20109L。2.骨髓象 多粒系及红系细胞减少；淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多；巨核细胞很难找到或缺如。,治疗,（一）支持治疗对症治疗包括纠正贫血，如输血；控制出血，控制感染先用广谱抗生素，待细菌培养和药敏结果出来后再更换敏感窄谱的抗生素；再生障碍性贫血常合并肝损害，需要适当护肝治疗。（二）针对发病机制的治疗1.免疫抑制治疗：环孢素2.促造血治疗：雄激素,经典试题,患者男，长期以来反复发生溶血，近1周上呼吸道感染，其后贫血日渐加速，血红蛋白50gL，网织红细胞01，白细胞28109L，分类中性52，淋巴48，骨髓三系细胞增生减低，网状细胞浆细胞多见，最大可能是A.急性溶血状态B.脾功能亢进C.再障D.骨髓纤维化E.以上均不对,白血病,白血病的分类，愁死无数人！1、白血病分为急性和慢性。2、急性分为急性急性非淋巴细胞白血病（ANLL）和急性淋巴细胞白血病（ALL）。3、急性非淋巴细胞白血病又分为以下8种类型：M0（急性髓细胞白血病微分化型）M1（急性粒细胞白血病未分化型）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒细胞白血病） 维甲酸治疗有效！M4（急性粒-单核细胞白血病）M5（急性单核细胞白血病）M6（红白血病）M7（急性巨核细胞白血病）。,临床表现,（一）贫血 往往是首起表现，呈进行性发展，临床上可表现出一些贫血症状，如苍白、心悸、水肿等。（二）发热 半数患者以发热为早期临床表现，可有不同程度的发热和各种热型。继发感染是发热的最主要原因。（三）出血 以皮下、口腔、鼻腔为常见。女性则可表现为月经过多、经期延长等。（四）器官和组织浸润的表现1. 骨骼和关节 胸骨下端局限性压痛，关节疼痛。2.中枢神经系统白血病（CNSL） 头痛、恶心、呕吐、颈项强直、抽搐。,血象和骨髓象特征,（一）血象 白细胞大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。（二）骨髓象粒红比值上升。某一系列的白血病原始和（早）幼细胞至少在30%以上。白血病裂孔现象 正常幼红细胞和巨核细胞减少。白血病细胞形态异常，Auer小体见于急粒、急单、急粒单，但不见于急淋。,治疗原则,（一）一般治疗 1.防治感染。2.纠正贫血。3.控制出血。（二）化学治疗1、急性非淋巴细胞白血病 DA方案 柔红霉素（DNR）+阿糖胞苷（Ara-C）。2、急性早幼粒细胞白血病（M3） 维甲酸3、急性淋巴细胞白血病VP方案 长春新碱（VCR）+泼尼松（P） 。DVP方案 VP+蒽环类药物（如柔红霉素、米托蒽醌等） DVLP方案 DVP+左旋门冬酰胺酶（L-ASP）,完全缓解标准,（1）白血病的症状和体征消失。（2）血象 Hb100gL（男）或90gL（女及儿童）；中性粒细胞绝对值1.5109L；血小板100109L；外周血白细胞分类中无白血病细胞。（3）骨髓象 原粒细胞+早幼粒细胞（原单核+幼单核或原淋巴+幼淋巴细胞）5%，红细胞及巨核细胞系列正常。,慢性白血病和MDS,1、慢性粒细胞白血病 首发症状多为脾大，治疗为羟基脲、白消安 2、骨髓增生异常综合征（MDS）主要表现为贫血，治疗唯一能治愈的为骨髓移植。,淋巴瘤,病理分类分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。临床分期期：病变仅限于一个淋巴结区期：病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区期：横膈上下均有淋巴结病变期：一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。,临床表现,（一）霍奇金淋巴瘤 1、无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大（占60%80%），左多于右，2、全身瘙痒可为HL的唯一全身症状。（二）非霍奇金淋巴瘤 1、无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现。 2、咽淋巴环病变，发生部位最多在软腭、扁桃体，临床有吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结大。NHL较HL更有结外侵犯倾向。,淋巴瘤诊断, 无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大，饮酒后引起淋巴结疼痛是HL所特有的。30%40%的HL患者首发症状为不明原因的持续发热。另有部分患者首发症状为局部或全身的顽固性瘙痒，多为年轻女性。,（一）霍奇金淋巴瘤 1、霍奇金淋巴瘤可用高能射线治疗，HL的I A及A。用扩大淋巴结照射法。2、分期者，均应以化疗为主。 化疗采用MOPP方案（氮芥、长春新碱、丙卡巴肼、泼尼松 ） MOPP方案耐药者，可采用ABVD方案，也可用MOPP与ABVD交替治疗 （二）非霍奇金淋巴瘤 CHOP方案：（环磷酰胺多柔比星长春新碱泼尼松）,经典试题,淋巴瘤最有诊断意义的临床表现是 A.肝脾肿大 B.长期周期性发热 C.盗汗、体重减轻 D.无痛性淋巴结肿大 E.局限性淋巴结肿大并有粘连,输血,输血的适应证（一）大出血（二）贫血或低蛋白血症 （三）严重感染 （四）凝血异常,输血并发症及其防治,（一）发热反应 停止输血（二）过敏反应 首先应立刻停止输血，并保持静脉输液畅通，可用抗组胺药物、肾上腺素、氢化可的松等，合并呼吸困难者应作气管插管或气管切开，以防止窒息。（三）溶血反应 最严重的并发症。怀疑有溶血反应时，即应停止输血，重新核对。治疗重点是：抗休克、保护肾功能、防治DIC。,输血相关疾病,肝炎、梅毒、艾滋病。,过敏性紫癜,一、病因：主要为感染二、临床表现:皮肤紫癜，局限于四肢 ,反复发生、对称分布 。三、诊断与鉴别诊断1.感染史 13周前。2.典型皮肤紫癜，可伴其他症状。3.血小板计数、功能及凝血相关检查正常。4.除外其他原因所致的血管炎及紫癜。四、治疗 1、防治感染 2、糖皮质激素,特发性血小板减少性紫癜（ITP）,病因不明诊断要点1.广泛出血累及皮肤粘膜及内脏。2.多次检验血小板计数减少。3.脾不大或轻度肿大。4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。5.泼尼松治疗有效。,特发性血小板减少性紫癜（ITP）,治疗（一）一般治疗休息、止血。（二）急性ITP 超过80%可自行恢复。严重者少量使用糖皮质激素，超过半年不愈者考虑作脾切除。（三） 慢性ITP1.肾上腺皮质激素为首选。2.脾切除6个月激素治疗无效者或者反复复发。3.免疫抑制剂 适用于激素及切脾均