肝性脑病的临床表现和临床分期.doc

肝性脑病的临床表现和临床分期 首都医科大学附属北京天坛医院 杨昭徐肝性脑病包括两个部分，一个是肝病，一个是脑病称为肝性脑病。所以临床表现有一部分是肝的疾病，肝性本身的表现是肝硬化的表现。 肝硬化有肝功能失代偿和肝功能代偿期的表现。对肝性脑病来说，在肝功能代偿期，如果开始出现肝性脑病，可能是亚临床的肝性脑病阶段，或者现在大家统称的清醒肝性脑病。对于临床型的肝性脑病，临床已有明显的肝病称为临床型的肝性脑病。今天第一部分重点看一下肝硬化的表现；第二部分再讲解脑的表现。 一、肝硬化表现 如幻灯 3 上几幅图所示：一位慢性肝病的患者，脸是发黑的，肝脏从大体解剖上看是像结晶状的结果，右面的图都是肝大有腹水，腹壁表面有静脉曲张，这都是很极端的肝病，如果在这个阶段发现肝性脑病是非常严重的。大多数情况，没有这样的典型改变，还是很好确认的。先把手伸出来看看，是不是朱砂掌，与几根指端部位是发红的，皮肤在上腔静脉分布的皮表都可能发现蜘蛛样的红的蜘蛛痣。这都是肝功能损害的表现。 （一）失代偿期 1. 肝功能减退的表现 （ 1 ）全身症状 特别早期的时候是乏力，觉得很疲劳，两个腿总是软软的。体重下降，不明原因下降。面色晦暗，表面是干燥的发灰暗的，眼球可以看到瞳孔，已经不是白了，有一点泛黄，也可能有黄疸病。病人可能有发热，在没有感染的情况下可能有低热、中度发热，一些发热的物质在肝的里面不能够灭活，所以可能影响体温中枢出现低热的现象，这都是全身的改变。 （ 2 ）消化系统症状 有食欲不振、食欲减退，有腹泻、腹痛、贫血。也可能有血液系统的改变，出血或贫血。因为凝血物质都是在干细胞里面制造的，所以肝功能的时候，凝血物质减少，所以容易出血。肝脏病时有脾大症状，脾大是破坏血细胞的，会出血脾功能亢进、血细胞减少也可以发生贫血。血小板少也容易发生出血，出现凝血过程的，所以肝病的病人出血和贫血是常常发生的。不仅仅是消化系统本身的症状，同时是血液系统的损害。 （ 3 ）内分泌失调 内分泌是肝掌蜘蛛痣，雌激素使血管扩张，正常的情况下，肝病的病人肝功能减退了，雌激素在肝脏里面失去作用，因为肝功障碍不能灭活，雌激素相对水平较高，可以使周围的小血管发生血管扩张。特别引起小动脉发生像红蜘蛛样的扩张，形成像红蜘蛛一样的蜘蛛痣。 在手掌的鱼际部分和指端部分，掌指节和的部分有发红的现象。实际上是毛细血管扩张，如果这个扩张是在面部，这是一个白人的面部，黑人的面部可能看不清楚，但是要细看，可能跟钱币上有很多花纹一样，本质上是毛细血管扩张。 也可能出现代谢的表现，男性病人的乳房出现女性化，指甲发白。这是肝功能使系统的改变。 2. 门脉高压 因为本身方面有肝纤维化，肝内的血管重新组合分布，特别是受挤压扭曲，肝动脉肝静脉，门静脉之间都可以重新交通的，出现吻合支，肝的动脉传给静脉，静脉又传给门静脉，出现门脉高压。门脉系统的血流来自血管、胃、脾脏、肠道的都不能通过肝脏回到门静脉，经过肝脏回到腔静脉再通过腔静脉回到心脏。参加体液循环，这是本身的特点，所以出现脾增大与脾功能亢进。 在体表有静脉曲张，通过内镜可以看到食管有静脉曲张，特别是有消化道出血的病人，胃镜可以看到食管或者胃有曲张的静脉，有的还在破裂出血，因为门脉高压有很多营养物质，血红蛋白的减少各种原因造成了腹水的形成。 脾大、脾功能亢进、侧枝循环的形成和腹水的形成。这都是门脉高压的综合表现。 CT 图的横断面，在肝脏的周围，腹腔里有很多的液体，有腹水，肝的表面是不光滑的。在腹壁上有很多的静脉曲张，静脉回流不行。腹腔镜观察肝病的病人，特别是肝炎性的病人腹壁上有很多粘连，肝的周围有很多腹水，身体的左边出现脾脏大，脾厚，这是典型的很严重的腹水，体表有静脉曲张，甚至还出现脐疝，阴囊还有水肿。 可有腹腔积液也可用胸腔积液，特别右胸很容易引起胸腔积液，胸腔在膈肌下面的肝脏的腹腔有很多血管神经鞘，腹水也可通过神经鞘流到胸腔里，胸腔本身也可因为静脉压增高也可出现不断地水液漏到胸膜腔里。慢性肝病有时候以并发症的形式来就医，通过并发症也能追踪到是有肝病。 （二）并发症 1. 消化道出血 特别是大量的呕血，一次反应呕很多的暗红色的血甚至血块，都是食管的静脉门脉高压，如左图胃镜显示，胃底有曲张，有红色症，这都说明是刚刚破过的。也可能长期门脉高压的情况，胃黏膜出现水肿、花纹，出现门脉高压的胃病，像马赛克石头的纹理，或者像蛇皮这样的纹理，实际上就是门脉高压引起来的，另外一部分病人比一般病人更容易发现消化性溃疡，胃角、十二指肠都可能发生消化性溃疡，胃酸的水平较高，胃黏膜水肿障碍，前列腺素支撑不够，都可能造成溃疡，发生出血。 2. 感染 肝病病人免疫功能很差，抵抗力低可能引起全身的感染，特别肺部的感染、胆道的感染、尿道的感染，最严重的是发生自发性腹膜炎，是腹水本身从肠道来的细菌通过门静脉或肠壁进入到腹腔里，通过肠壁称之为横向的由浅入深的穿过去，也可通过肠系膜上的淋巴结透到腹腔里，也可通过上端的小肠到胃，反流到呼吸道器官，细菌发生移位，也可通过血流进入到肝脏，肝脏不能吞噬细菌，细菌存在菌血症，也可形成败血症。存在自发性腹膜炎，在肝病基础上发生的。 3. 肝性脑病 脑病作为肝硬化的并发症，本身也是一个综合征。在原发性肝癌基础上更容易发生肝性脑病，因为肝的破坏型组织更多了，肝功能受到比较大的打击，更容易发生肝性脑病。还可以发生肝性综合征，因为有效的循环量急剧减少，有毒的物质特别含氮的物质不能排出，可能发生一些氮质物质的留置，可以发生氮质血症。可以进一步发生水和电解质的平衡，特别容易腹泻，容易呕吐，低钠低钾，在这个基础上，发生代谢性的碱中毒。因为可能在红细胞代养方面发生内缺氧，因为红细胞减少了。再加上膈肌受腹水的影响，肺的血流也有门腔静脉交通痣的存在，可能存在肝肺的综合征，肺的通气可能发生障碍，肺的血流发生淤积很容易发生低氧血症，这种病人也不亚于外表呼吸看着困难的病人，他是内缺氧。所以还可以检查一下这种病人的氧分压是偏低的。 临床表现通过实验室的检查也可以发现肝功能受损的一些表现，从血常规，全血细胞减少、红细胞、血小板、白细胞减少就可以判断脾功能亢进。也可能白细胞相对不低，可能存在继发感染。可能出现尿道改变，尿常规里的尿的胆固素，尿胆原都可能增加，尿发黄，尿里可以出现红细胞，也可出现血小板，尿的 PH 值也可能发生变化。肝功能的损害直接改变白蛋白减低，白蛋白和球蛋白的比值倒置。另外可能出现血清的胆红素增加，直接胆红素、间接胆红素都可能增加，如果是胆汁性的肝硬化可能直接胆红素会更高。 肝功能的试验直接反应肝细胞损伤的肝酶 ALT 、 AST ，反应肝纤维化化的指标，如透明质酸、 PIIIP 。肝炎的标志物像乙肝、丙肝的抗原抗体都可能检测到。还有免疫球蛋白 IgA ，酒精性肝病癌 IgA 相对高，肝炎的肝硬化 IgG 较高。还有一些与自身免疫力相关的。再有出现自身的抗体 ASA ， ANA ， AMA 的阳性表达。有些病人已出现肝细胞癌，如甲胎蛋白高为代表的肝癌的标志物。 二、脑部症状 在脑病改变主要出现在神经中枢的脑病。幻灯 20 的图片存在慢性脑水肿，眼底可能看到水肿也可能不存在水肿，但是这样的病人解剖上看到可能出现水肿的现象。 （一） 以觉醒度改变为主的意识障碍 1. 嗜睡 患者睡眠时间过度延长，可被唤醒，并能回答简单问题和勉强配合检查。 2. 昏睡 处于沉睡状态，不易唤醒，需强烈刺激 ( 如压迫眶上神经 ) 可被唤醒，停止刺激后又很快入睡，醒时不能正确回答提问。 3. 昏迷 意识完全丧失， 不能保证人在正常的觉醒，只处在抑制状态，或者是大脑皮层最高抑制中枢处在抑制状态，就是所谓昏迷。 按其程度可分为三级： 浅昏迷：对声音周围刺激没有反应， 对强烈刺激有痛苦表情或回避动作反应 。角膜反射、瞳孔光反射、吞咽反射可能出现迟钝甚至消失，生命体征无明显影响，体温可能出现低温。 中度昏迷： 对周围事物及各种刺激均无反应，对于剧烈刺激的防御反射，角膜反射减弱，瞳孔对光反射迟钝，眼球无转动，大小便失禁，生命体征已有改变。 深昏迷： 对任何刺激均无反应 ，各种反射消失，全身肌肉松弛，眼球固定，瞳孔散大，生命体征明显改变改变，血压下降，呼吸加快，脉搏加快，也可能出现体温升高。 （二） 以意识内容改变为主的意识障碍 意识的内容有两方面。一是意识模糊，主要是对外界刺激反应低于正常水平，注意力减退，处于似睡似醒状态。情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言不连贯。属于意识底下情况。第二方面以兴奋为主：紧张、恐惧、兴奋不安、冲动和攻击行为，认识能力和反应能力均下降，出现幻觉、错觉，睡眠觉醒周期紊乱，以嗜睡为主。往往有高热。 体征方面有一些改变，快速观察患者的生命体征。 瞳孔大小及光反射、角膜反射消失，压眶，眼睑的张力、眼球的位置和活动度受限、巩膜黄染，眼底，视神经乳头水肿，口角白沫或血迹、舌被咬破，呼吸异味，肝臭。大小便失禁或黑便。皮肤黏膜、色泽、皮疹、出血点及色素沉着发灰发暗。运动障碍及病理反射。 这是有关神经系统的检查，可以检查肌张力，共济失调。有些病人壳核、丘脑外侧核、黑质、苍白球可能出现震颤，可以出现肌张力增强、构音不良、共济失调、舞蹈症。幻灯 27 图显示的是肝病患者肌强直的运动障碍。有关神经系统的改变各种形态是不一样的。 这个病是肝豆状核变性的改变。肌张力明显的改变，关于铜的元素对肝细胞来说沉积下来的较多，特别是在基底节区，这样的病人，眼睛还可以看到 Hepatolenticular Regenerations ，在角膜和巩膜交界发现棕色的如左图，中间可以发现棕色偏蓝一点，右边在角巩缘发现灰蓝色。如果能看到这个，对诊断肝性脑病，是非常有帮助的。 三、肝性脑病的分期 有四期， I 期是前驱期，主要表现性格改变、认知力差、淡忘、不爱说话，也可以出现兴奋的表现，如日夜颠倒、注意力不