北京协和医院低血糖症向PPT课件.ppt

低血糖症,北京协和医院向红丁,1,血糖正常值及低血糖,测定方法：静脉血浆葡萄糖氧化酶法。mg/dlmmol/l空腹：601103.36.1餐后两小时601403.37.8成人低血糖502.848小时新生儿502.8,2,低血糖的三种情况,低血糖反应：有临床症状，血糖多低，但亦可不低。低血糖：血糖低，多有症状，但亦可无。低血糖症：既有血糖低，又有临床症状。,3,低血糖症病因,摄入不足：饥饿、消化道疾病，其他单糖转化障碍。消耗过多：剧烈运动、发热、重度腹泻、肾性糖尿、恶性肿瘤。糖原分解与糖异生不足：肝病、糖原积累症、升糖激素缺乏。糖原合成或转化为非糖物质过多：如胰岛素瘤、胰岛素受体抗体。,4,低血糖症分类器质性（1）,肝病、内分泌病、恶性肿瘤。胰岛素瘤或胰岛细胞增生，自主分泌过多胰岛素。胰外肿瘤：多为体积大的恶性肿瘤，如间质细胞瘤、多种肉瘤、肝胆癌瘤、肾上腺瘤、胃癌、结肠癌。分泌胰岛素样物质及消耗过多糖类。严重肝病：糖原分解和异生障碍。,5,器质性（2）,内分泌疾病：肾上腺糖皮质激素不足（希恩、阿迪森病）引起者较为多见，而肾上腺素、胰升糖素、甲状腺激素不足引起者少见。,6,器质性（3）,自身免疫性低血糖症：胰岛素抗体异常：阻碍胰岛素降解，空腹时不适当释放胰岛素所致。胰岛素受体抗体异常：发挥胰岛素样作用，可伴有黑棘皮病和其他自身免疫疾病。,7,器质性（4）,先天性糖代谢障碍：与糖代谢有关的酶缺乏。糖原积累病：、和型有较重的低血糖症，肝、肌肉、脑中糖原分解酶缺乏所致，儿童多见。果糖不耐受性或半乳糖血症：果糖、半乳糖转化为葡萄糖的酶缺乏。果糖1.6二磷酸酶缺乏：阻碍糖异生。,8,器质性（5）,婴幼儿高胰岛素血症：糖尿病孕妇的新生儿。Beckwith-Wiedemann综合征：巨舌、脐膨突、内脏肥大。婴儿持续性高胰岛素血症：钾离子通道(SUR1/KI6.2)突变，B细胞膜持续去极化所致，可伴血氨升高。,9,低血糖症分类功能性,无直接引起低血糖症的器质性疾病，多为进食后胰岛素细胞受刺激分泌胰岛素过多。反应性低血糖：最常见。倾倒综合征：指胃切除后摄食性低血糖，多发于餐后23小时。早期糖尿病：胰岛素分泌迟缓可引起餐前低血糖，多发生于餐后45小时。,10,低血糖症分类外源性,糖尿病治疗中的低血糖：口服降糖药与胰岛素过量。营养物质：亮氨酸、精氨酸、果糖、半乳糖、乙醇等可刺激胰岛素分泌，乙醇还能抑制糖异生。其他药物：水杨酸制剂、抗组织胺药、单胺氧化酶抑制剂、心得安、酚妥拉明等。,11,症状与体征（1）,病因繁杂而临床表现相近。交感神经兴奋的表现：血糖下降快，肾上腺素分泌多所致，包括大汗、颤抖、视力模糊、饥饿、软弱无力、紧张、面色苍白、心悸、恶心呕吐。,12,症状与体征（2）,中枢神经受抑的表现：血糖下降较慢而持久所致。表现为中枢缺氧缺糖症群，越高级的中枢受抑制越早，恢复越迟。大脑皮层：意志朦胧，头痛头晕，嗜睡，精神失常。,13,症状与体征（3）,皮层下中枢：神志不清，躁动惊厥，瞳孔散大。延脑：昏迷，反射消失，呼吸浅弱，血压下降，瞳孔缩小，历时较久者，不易恢复。混合性：兼有上二种表现，多见。,14,低血糖症的诊断（1）,提高警惕：下述症状应考虑本症。低血糖症状与体征。有惊挛，阵发性精神异常，不明原因的昏迷。在某些条件（空腹、餐后、运动后）发生同样症状者。有发生低血糖危险者，如药物治疗的糖尿病患者，酗酒者。,15,低血糖症的诊断（2）,一般情况：-病史：既往史（肝、内分泌疾病史），婚姻史（产后大出血史），用药史，家族史。-症状：诱因，发作频度及其变化，临床表现，缓解方法。-体征：见前所述。,16,实验室检查(1),血糖：应多查，空腹及发作时的血糖更有意义。血胰岛素：低血糖水平时才有意义。胰岛素/血糖比：正常0.3，但非绝对。胰岛素释放指数:胰岛素100/（血糖-30）。正常人50，正常肥胖者100。,17,实验室检查(2),血胰岛素原/总胰岛素样活性比值：正常人15。血乳酸：可增多，可能与ATP/ADP比值下降，激活糖酵解酶所致。其他：电解质、血气、肝功能、肾功能、垂体、肾上腺皮质及甲状腺功能等，有利于病因诊断。,18,糖耐量试验,5小时OGTT：口服葡萄糖粉量为：成人1.75g/kg，不超过100g；儿童0.5g/kg，不超过50g。测空腹、服糖后0.5、15小时共7个时点血糖。3小时静脉葡萄糖耐量试验（IGTT）：1ml/kg的50葡萄糖液。测空腹、服糖后0.5、13小时共5个时点血糖。,19,20,低血糖激发实验(1),诱发低血糖，测胰岛素。饥饿试验：饥饿2472小时，症状发作时立即取血测血糖和胰岛素水平，并进食或静脉注射葡萄糖以终止试验。正常人血糖60mg/dl，血浆胰岛素水平下降。,21,低血糖激发实验(2),胰升糖素试验：快速IV0.03mg/kg，总量1mg，测3小时血糖和胰岛素。正常人血糖上升40，如有低血糖，胰岛素150mU/ml则为异常。其他激发试验：,22,胰岛素抑制试验,抑制内源性胰岛素，测C肽或血浆胰岛素水平。注射0.1U/kg人、牛或猪胰岛素，测C肽。注射0.1U/kg鱼胰岛素，测胰岛素。正常人注射后C肽或胰岛素下降50,23,治疗原则,预防：提高警惕，及时发现，有效治疗。急症处理：尽快脱离低血糖状态。药物治疗：用于病因治疗困难者。病因治疗。饮食调理：少量多餐，及时加餐。,24,急症处理（1）,用于有急性低血糖症或低血糖昏迷者。葡萄糖：最有效，轻者口服，重者IV50葡萄糖40100ml，可能需要重复，直至清醒。清醒后静脉输入10葡萄糖，维持血糖偏高水平，如200mg/dl左右。胰升糖素：0.51.0mg，皮下、肌肉或静脉注射，患者多于520分钟内清醒，否则可重复。作用时间11.5小时，以后须进食或给葡萄糖。,25,急症处理（2）,糖皮质激素：血糖200mg/dl仍神志不清者，可用氢化考的松100mg/4小时，共12小时。甘露醇：对上处理反应不佳者，用20的甘露醇。,26,药物治疗,二氮嗪：150600mg/日，口服，抑制胰岛素分泌，有周围升糖作用，大剂量可有钠水潴留、多毛等副作用。苯妥因纳：抗惊厥药，300600mg/日。氯苯甲噻二嗪：100200mg/日。生长抑素：50100微克3/日。链脲霉素：12克/周。,27,病因与饮食治疗,视病因不同而不同。胰岛素瘤多行手术切除，在术前准备阶段，手术禁忌或不能行手术切除的癌瘤者可考虑用药物治疗。饮食调理：少量多餐，低糖高蛋白高脂饮食，及时补糖，减少对胰岛素分泌的刺激等。,28,胰岛素瘤,胰岛细胞瘤。胰岛细胞瘤。胰岛素瘤,29,病理特点,胰岛细胞瘤多为无功能性的，胰岛素瘤少见。胰岛素瘤中多为腺瘤，其次为增生，癌最少见。90为单个，90为良性，90体积在0.55.0cm，平均分布于胰头、体、尾，体积大小与病情不平行。胰岛素瘤分泌的胰岛素不受低血糖的抑制。,30,临床特点,中等男性多见。病程可长可短，多进行性加重，自行缓解者多非本病。临床上Whipple三联症：空腹发病，血糖低于40mg/dl，静脉注射葡萄糖立即见效。但是不一定均具备。,31,实验室检查,空腹血糖50mg/dl，胰岛素/血糖0.3，胰岛素释放指数常150，胰岛素原比值25。饥饿试验和刺激试验多阳性，抑制试验多阴性。可为多发性内分泌腺瘤病-I型（MEA-I）表现之一，