心悸右侧肌无力PPT课件.ppt

1,心悸2月、右侧肢体无力1天,2,患者，女，24岁2月余前心慌胸闷，怕热多汗，食量增加，未予重视15天前出现四肢麻木，至当地医院查颈部彩超示：甲状腺肿大，当地化验“甲亢”1天前，患者自感上述症状加重，并出现右侧乏力，上肢不能持物，下肢不能站立20余年前因“骨髓炎”行左手手术,病史,3,T36.9P118次/分R27次/分BP187/112mmHg。甲状腺触及度肿大，质硬，无压痛脊柱与无畸形，左上肢残障畸形，双下肢无水肿右侧肢体肌力0-1级，肌张力正常，左侧肢体肌力5级，双巴宾斯基征（-）,体格检查,4,诊断？需要做哪些检查？右侧偏瘫原因脑梗塞？,5,头颅CT,6,头颅CT,24小时头颅CT未见明显异常，暂不支持脑梗死,7,头颅磁共振:两侧基底节区，侧脑室旁及半卵圆中心多发结节状异常信号，左半卵圆中心较显著，考虑脱髓鞘病变多发性硬化可能。,8,一种免疫介导的中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘病变发病年龄在20-30岁，男女比1:23特点：症状和体征的游走性、易消失性，病灶在时间、空间的多发性,多发性硬化（MS）,9,临床症状和体征多种多样肌无力最多见，约50%患者首发症状为一个或多个肢体肌无力感觉异常深、浅感觉障碍眼部症状常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,临床表现,10,共济失调发作性症状：癫痫、强直痉挛、感觉异常、构音障碍等精神症状其他膀胱功能障碍、性功能障碍等,临床表现,11,CSF-IgG指数增高见于70%的患者，CSF-IgG寡克隆区带阳性率可达95%诱发电位如VEP、SEP、BAEP，50%-90%的MS患者可有一项或多项异常MRI可见侧脑室周围、半卵圆中心及胼胝体出现大小不一、T1低信号、T2高信号，病程长的可有脑室系统扩张、脑白质萎缩,辅助检查,12,2010年McDonald的诊断标准,其他疾病不能很好解释，才能诊断,13,彩超提示：甲状腺弥漫性病变伴偏高回声结节T33.8nmol/l，T4190.40nmol/l，TSH0.07uIU/ml，促甲状腺受体抗体(发光)31.69U/LTGAb10.64%，TMAb8.97%VEP、SEP、BAEP均为阴性头颅CTA：左锁骨下动脉，两侧颈内动脉，左椎动脉官腔狭窄，伴左颈部及椎基底区侧枝形成,14,患者7月17日出现言语不清，肢体无力未见好转，如何诊断？根据以上检查结果，Graves病诊断成立，MS诊断难以成立，仍应考虑脑梗塞，年轻人出现脑梗塞应排除血管畸形、血管炎,15,又名脑底异常血管网颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞脑底出现异常的小血管网1955年有日本学者最早报告，脑血管造影可见脑底密集成堆的小血管，酷似烟雾,烟雾病,16,病因不清，可能为先天性畸形，部分有家族史，合并免疫性疾病如SLE等普遍认为Willis环主要分支血管（包括颈内动脉末端）发生闭塞、血流中断，出现临床事件后侧支循环代偿，反复阶梯式进展，形成脑底异常血管网多见于儿童及青年，表现为脑梗塞、出血,烟雾病,17,血常规:WBC7.34109/L，N83.2%，RBC5.761012/L，Hb110g/L，Plt269109/L生化常规:ALT24U/L，AST56U/L，AKP194U/L，r-GT50U/L，白蛋白37.7g/L，球蛋白37.9g/L，肌酐23mol/L，K+3.56mmol/L，Na+140mmol/L，Ca2+2.39mmol/L，CK20U/L，LDH227U/L，CRP11.00mg/L，血脂正常,入院后检查,18,尿常规（多次检查）:RBC3+，PRO+，BLD3+烟雾病无法解释,19,临床表现：血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状血清中存在狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等患者无反复流产、血小板减少病史，不支持,抗磷脂综合征,20,ANCA相关性血管炎结节性多动脉炎巨细胞动脉炎大动脉炎孤立性CNS血管炎,血管炎,21,一般认为主要指韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎及原发性局灶坏死性肾小球肾炎ANCA阳性更支持诊断临床上有报道抗甲状腺药物可引起ANCA相关性血管炎，反复追问病史，患者未曾用有关药物,ANCA相关性血管炎,22,累及中、小动脉全层的坏死性血管炎临床表现多样，以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见可有肾小动脉血管炎，而没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎累及系统广泛，诊断尚无统一标准,结节性多动脉炎,23,体重自发病以来减少4kg。皮肤网状青斑。能除外由于感染，外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛。肌痛、无力或下肢触痛。单神经炎或多神经病。舒张压12.0kPa(90mmHg)。肌酐尿素氮水平升高。,1990年美国ACR提出的标准,24,HBsAg(+)或HBsAb(+)。动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成。(除外动脉硬化，肌纤维发育不育或其他非炎症性原因。)中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润，以上10条中至少具备3条阳性者，可认为是结节性多动脉炎。其中活检及血管造影异常具重要诊断依据,25,病因未明的中动脉与大动脉血管炎，常累及一个或多个颈动脉分支典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍、视力障碍三联征好发于50岁以上的女性,巨细胞动脉炎,26,指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位,大动脉炎（TA）,27,发病年龄40岁肢体间歇性跛行一侧或双侧肱动脉搏动减弱双上肢收缩压差10mmHg一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及血管杂音血管造影异常以上6条符合3条，同时除外先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病等可诊断,1990年ACR分类标准,28,仅局限于中枢神经系统的血管炎，典型表现：头痛、卒中、抽搐、脑出血、意识障碍等，诊断常需要血管造影，甚至脑活检,孤立性CNS血管炎,29,凝血功能:PT10.8s，INR0.94，APTT42.6s，纤维蛋白原(CFib)3.11g/L，血浆D-二聚体测定0.055mg/L肿瘤五项、乙肝两对半、丙肝、梅毒、艾滋筛查阴性,相关检查,30,免疫球蛋白+补体正常，抗心磷脂抗体定量(ACL(20140721):12.00Ru/ml，抗2糖蛋白抗体(anti-2-GP)20.00Ru/mlESR:13mm/1h末尿培养阴性ASO/RF/血管炎三项阴性双链-DNA(cl-IF法)阴性，抗核抗体(IF法,主核型)阴性，抗核抗体(主核型)滴度1:40ANA谱阴性,相关检查,31,1.多发性大动脉炎（头臂动脉型）2.甲状腺功能亢进症进一步行腹主动脉CTA未见异常,诊断,32,患者，女性，25岁，无家族史怕热多汗，心慌2月余，伴右侧肌无力1天入院再次体检发现右侧锁骨下动脉闻及血管杂音，两侧上肢收缩压差15-20mmHgTT33.8nmol/l，TT4190.40nmol/l，TSH0.07uIU/ml甲状腺彩超：甲状腺弥漫性病变伴内偏高回声结节头颅CTA：左锁骨下动脉，两侧颈内动脉，左椎动脉管腔狭窄，伴左颈部及椎基底区侧枝形成,诊断依据,33,Graves与大动脉炎同属自身免疫病疾病，研究发现，T细胞功能异常在二者发病过程中其重要作用CD4+功能增强，而CD8+细胞减少，CD4+/CD8+高于正常的患者复发率较高,Graves病合并大动脉炎,34,甲强龙40mgbid应用一周后改为40mg/d,同时依达拉奉、长春西汀应用，CTX0