肌萎缩型颈椎病.ppt

肌萎缩型颈椎病 的诊断和治疗,王毅鹏,教学目标,1、介绍肌萎缩型颈椎病的临床特点和发病机制 2、介绍肌萎缩型颈椎病的治疗方法和预后 3、掌握肌萎缩型颈椎病的常规诊断和治疗,课程结构,1、肌萎缩型颈椎病的定义和分型 2、肌萎缩型颈椎病的临床特点 3、肌萎缩型颈椎病的发病机制 4、肌萎缩型颈椎病的治疗原则 5、肌萎缩型颈椎病的预后,定义,肌萎缩型颈椎病（Cervical Spondylotic Amyotrophy, CSA） 特指无感觉障碍而仅有肌无力或肌萎缩的一种特殊类型颈椎病 1965年Keegan将此现象称之为运动分离丧失，认为是骨棘选择性压迫颈神经前根所致 也将此病命名为Keegan型颈椎病,分型（一）,根据受累的肌肉将CSA分为两型：近侧型和远侧型 近侧型：侵犯C5、6神经根，受累的肌肉包括肩胛带肌、三角肌、肱二头肌和肱三头肌 远侧型：侵犯C7、8、T1神经根，受累的肌肉包括前臂肌群及手内在肌,分型（二）,Keegan将CSA分为型和型： 型为仅有神经根受压 型为既有肌萎缩又有脊髓受压,临床特点,男女，中老年发病，多数病程缓慢，少数可急性发病 多为肩胛带肌萎缩，少数涉及手内在肌萎缩 多为单侧肌萎缩，少数为双侧肌萎缩 无感觉障碍,辅助检查,MRI检查： 多为轻度局限性压迫，压迫位于神经根处（图B）或脊髓前角处（图A） 部分显示在脊髓内有高信号影，提示脊髓坏死的“眼镜蛇征” （图A）,肌电图提示萎缩的肌肉存在神经源性损害 静止电位：呈明显的纤颤电位及正相电位 运动电位：呈多位相或巨大电位,发病机制-解剖因素,解剖因素-脊髓前角受压 按脊髓症状的发生率顺序依次为以下7种病理过程：动态椎管狭窄、发育性椎管狭窄、椎间盘突出 、分节型OPLL、连续性OPLL、后侧骨质增生、黄韧带钙化 节段性体征的出现与受累椎间水平的关系： 出现三角肌无力者其脊髓受累节段平面100%在C3/4节段 出现肱二头肌无力，受累平面在C4/5为75%，在C3/4为25%,发病机制-解剖因素,解剖因素-腹侧神经根受压 C5、6神经根从脊髓发出的角度大，走行短，神经根张力大 C5、6神经根起始部粗大 所以在该平面神经根受压后比脊髓前角损害容易产生无力症状,发病机制-血运因素,脊髓受压导致脊髓血液循环障碍，最终影响脊髓前角功能是本病的另一个原因 脊髓前动脉受压导致脊髓血液循环障碍，尤其是脊髓动态（反复慢性颈过伸）受压导致血供不足是造成多节段脊髓前角受损的原因，从而导致脊髓前角选择性损害,发病机制-医源因素,少数椎管后方扩大减压术后出现局限性肌无力，被称为神经根栓系综合征 这种现象容易发生在C5、6水平 由于减压后脊髓后移，神经根被拉紧，特别是C5、6神经根在正常情况下就存在较其相邻的神经根张力大的缘故,发病机制-其他因素,多节段受累 CSA往往是多节段受累，因为上肢肌肉很少由单一节段神经根支配 多节段受累病例术后肌力恢复不如单节段病例,鉴别诊断,脊髓侧索硬化： 主要侵犯脑干与脊髓的运动神经元 病情表现呈进展性，没有感觉障碍 早期临床表现为脊髓的下运动神经元损害：肌无力、肌萎缩、肌束纤颤 晚期临床表现为脊髓的上运动神经元损害：肌张力高及锥体束征 通常伴有颅神经功能障碍：构音不清、舌肌萎缩、吞咽困难等,保守治疗,保守治疗适应症： 病史在3个月以内 肌萎缩程度轻 肌肉动作电位或复合肌肉动作电位（CMAP）波幅比健侧高30%以上的病例,治疗原则,保守治疗 应用颈部支具以禁止颈后伸 颈椎轻度前屈位牵引每天34h 上肢运动疗法 理疗 维生素B1、B12,手术治疗,手术治疗适应症： 病史长、保守疗法无效 CMAP波幅比健侧低20%以下 特别是除三角肌外，肱二头肌也有相似现 象者或有明显脊髓症状者 以下情况慎重选择手术，手术效果可能不良： 肌萎缩进展明显 MRI像呈脊髓高信号者,手术治疗,手术方法选择： 首选前路手术 MRI显示脊髓的压迫多来自前方 前路手术减压可直接去除压迫，更具有合理性,手术治疗,手术方式选择： 后路手术： 往往应用于多节段受累 部分学者采用颈椎后路开门椎管成形术，术后疗效良好,预后,CSA患者术后恢复往往较慢 恢复先以肌力恢复为主，此后才有肌萎缩的好转 肌萎缩的最终恢复程度又决定了肌力能恢复的程度 术后的恢复也取决于病程的长短和肌萎缩的程度,预后,以下表现提示预后不良 脊髓出现“眼镜蛇征”等脊髓坏死征象 脊髓多节段受累,小结,肌萎缩型颈椎病是一种临床少见的特殊类型颈椎病 临床症状体征易与脊髓