精品血栓止血概述与血管壁止血功能检查及疾病诊断课件

血栓止血概述 与 血管壁止血功能检查及疾病诊断 基本理论（1） 出血的概念（BLEEDING） 血栓的概念（THROMBOSE） 出血性疾病（BLEEDING DISORDER， HEMOPHILIA） 血栓性疾病（THROMBOTIC DISORDER） 易栓症（THROMBOPHILIA） 高凝状态（HYPERCOAGULABLE STATE） 低凝状态（HYPOCOAGULABLE STATE） 基本理论（2） 血栓止血理论的适用范围 小血管和微血管 大血管与粥样硬化的问题 血液流变学问题 基本理论（3） 参与血栓的因素 有形成分：血小板、红细胞、中性粒细 胞、单核细胞、淋巴细胞、内皮细胞 无形成分：凝血因子（蛋白）、血液凝 固调节蛋白、细胞因子（炎性因子，趋 化因子，黏附分子等） 血流 Primary Hemostasis Bleeding Time; Aggregometry; Clot Retraction PLTC; Bone Marrow Bleeding Time; Tourniquet Test QualityQuantity Platelets Blood Vessels Fibrinolysis D-Dimer; FDP Secondary Hemostasis Coagulation Factors ACT; PT; APTT; TCT; Factor Assays; Fibrinogen; Inhibitor Screen Laboratory Investigation of Hemostasis Procoagulant Factors Coagulant regulative Factors The Hemostatic Balance Stages of the Hemostatic Process Primary Hemostasis Platelet plug formation Secondary Hemostasis Procoagulant protein cascade Anticoagulant balance and remodelling Natural anticoagulant proteins Fibrinolysis(regulation system) 血栓形成的发生率及部位 血栓栓塞症根据国内报道的资料在40岁 以上的人群中心肌梗死的年发生率为 39.7/100 00064.0/100 000；脑卒中 的年发生率为109.7/100 000。在一项 1182例脑卒中经CT证实为脑梗死者占 73.5%，这表明血栓栓塞症在我国也有相 当高的发生率。 血栓形成虽则可以发生在体内任何部位， 但静脉血栓多于动脉血栓，两者比例为4 1。尸解资料显示，静脉血栓占40%60%, 但只有11%15%被临床诊断。而在冠状动 脉血栓中，堵塞性冠状动脉血栓形成发生 率达15%95%，其中90%伴有动脉粥样硬化 斑块。在一篇的105例急性心肌梗死尸解中 ，92%病例存在一支或多支冠状动脉内血栓 形成。微血栓在尸解中较为常见，达37.6% ，以肺、脑、肝和肾部多见。 血栓结构与分类 （一）血小板血栓 血小板血栓主要由血小板组成，在栓子中可 见大量的血小板聚集体，其间有少量的纤维 蛋白形成网状，血小板与纤维蛋白交织在一 起，在聚集体周围的血小板发生释放和颗粒 丢失较聚集体中央部位的血小板为明显。血 小板血栓通常见于微血管内。 （二）白色血栓 此类血栓内富含有血小板、白细胞、纤维 蛋白及少量红细胞，外观呈灰白色而得其 名。栓子表面粗糙、卷曲、有条纹。这类 血栓常与血管壁创伤有关，故呈现为附壁 血栓，多见于动脉内。在血栓中，可以见 到成层的血小板、白细胞和纤维蛋白，这 可能是血栓形成时的流场变化的反映。 （三）红色血栓 血栓外观呈暗红色，质地均匀、富有弹性 。血栓的主要成份为红细胞、白细胞、纤 维蛋白及少量的血小板，多见于血流淤滞 的静脉。血栓与管壁粘附较疏松，易脱落 而造成远端血管的血栓栓塞症。 （四）混合血栓 混合血栓在结构上可分成头、体、尾三部 分，头部由白血栓组成，体部由红血栓与 白血栓组成，尾部由红血栓组成。血栓头 部常粘附在血管壁，形成附壁血栓。 （五）微血栓 由纤维蛋白及其单体构成，内含不同数量的 白细胞和血小板，或少量的红细胞。外观透 明，故又称透明微血栓。此类血栓出现在前 毛细血管、小动脉及小静脉处，在DIC或休克 时可见此类血栓。 （六）感染性血栓 血栓由细菌和中性粒细胞残体构成，栓子外 观呈现绿色或灰黄色。血栓可由于菌血症、 血管壁的炎症或细菌所致的管壁损伤而使血 管内皮抗栓能力下降所致。 血栓演变 （一）血栓延伸与滋长 血栓形成后发生延伸与滋长的病理过程主要见于 下肢静脉血栓。大多数（80%）的下肢静脉血栓局 限在最初的发病部位，只有6%20%的下肢静脉血 栓发生延伸与滋长，血栓从小腿延伸至髂静脉， 其发生的原因与局部血流流动淤滞、血栓内的血 小板释放大量致栓物质以及凝血酶形成有关。而 血管内的血栓所造成的流通管腔狭窄进而产生了 血液流变学的改变，在栓子附近形成的紊流促进 了血栓的延伸和滋长过程。在观察动脉血栓组织 结构时，栓子是呈多层结构，表明栓子的形成并 非一次成形，也存在逐渐滋长的过程。 （二）血栓溶解 约1/3血栓在形成后发生自发性溶解 ，这种溶解由栓子中央开始，随后波 及四周，因此在栓子中央会形成空洞 现象，直至整个血栓全部溶解。 （三）栓子的机化、再通与钙化 血栓形成后就会有新生肉芽组织长入栓子内，随 着栓子自身的溶解和吸收，最后栓子逐渐被结缔 组织所替代，此过程称之为血栓机化。机化起始 于血栓形成后24h48h，由栓子中央到外周。在 此时期内，粒细胞释放的中性蛋白酶促使纤维蛋 白网架分解，血管内皮细胞也向血栓内增殖长入 ，在栓子内出现纤维母细胞，增强栓子在管壁上 附着的牢度。一般至第十日，即可见到栓子内有 大量的胶原纤维和网状纤维形成，至2周时，栓子 内出现组织细胞，随后有一些营养滋生的毛细血 管长入栓子内，血管腔的直径逐渐扩大，同时腔 内充满血液。 在机化过程中，栓子收缩和溶解使栓子与 血管壁之间出现间歇，血管内皮细胞长入 并覆盖在栓子表面，形成血流通道，称之 再通。下肢深部静脉血栓在栓子形成后数 月或数年内会有35%发生完全自发性再通， 55%发生部分再通。 机化栓子中由于钙质沉着而发生血栓钙化 ，形成静脉结石，这是由于机化过程迟缓 所致。 （四）栓塞 新鲜的或未完全机化的血栓可以发生部分 或全部脱落而顺血流进入下游血管而导致 下游血管部分或完全堵塞，称之栓塞。栓 塞可发生在动脉或静脉。脱落的原因可以 由于医源性的（导管插入），或是肌肉收 缩等原因。静脉栓塞常常导致严重的后果 。在一项51 623例静脉血栓调查中，由于 右心室栓子脱落而导致肺梗塞的发病率达 0.04%。在血栓性疾病中，肺梗塞的发病率 为1%212%,死亡率为0.1%1%。 血栓形成的机制 血管因素在血栓形成中的作用 血小板在血栓形成中的作用 白细胞在血栓形成中的作用 红细胞在血栓形成中的作用 凝血因子在血栓形成中的作用 抗凝因子在血栓形成中的作用 纤溶系统在血栓形成中的作用 血浆脂蛋白在血栓形成中的作用 感染/炎症在血栓形成中的作用 粘附分子与血栓形成 血液流变学的改变在血栓形成中的作用 APPROACH TO THROMBOSIS EVENTS Clinical approach 1.Is the bleeding significant ? 2. Local Vs Systemic ? 3. Platelet Vs Coagulation disorder ? 4. Inherited Vs Acquired ? 紫癜（皮肤出血） 大型的环型紫癜（血管扩张） 感染导致的爆发性紫癜 Vit C缺乏的紫癜 与紫癜相似的过敏性皮疹 DIC的大面积皮下出血 DIC的内脏出血与血栓 血友病的关节内和肌层出血 血友病的大面积皮下出血 血友病的大面积皮下出血 血友病的关节内出血与畸形 1. Demonstration of the defect 2. Identification of the defect(s) 3. Assessment of severity 4. Consequential studies eg. carrier detection 5. Monitoring of treatment Laboratory Approach 血管的血栓止血检查 血管基本上是一个密闭的管道系统。以保证 血液有序地在其中不停顿、不外溢地流动 。这种管道是由连续的管壁所围绕而成的 ，要保证血管的正常作用就必须是一个具 有完整管壁结构不至于发生血液外渗；又 具良好管壁顺应性和光滑平整的内侧面， 并有释放活性物质的功能，而不至于血液 流动受阻，甚至中止。这就涉及血管壁的 结构以及相关的止血作用。 一、血管壁的结构 血管壁的结构大致可分为三层：最内侧与血 液接触的内膜层，中间具有保持血管形状 、弹性和伸缩作用的中膜层，最外侧由结 缔组织来分隔血管壁与机体、其他组织的 外膜层。所有血管都有内膜层和外膜层。 但外膜层因血管的大小而厚薄不等；中膜 层则毛细血管完全缺如，小血管较薄，大 血管或动脉血管较厚。 （一）大血管的基本结构 传统上把直径大于100m的血管称为大血管。在血栓止血机 制中，大血管的作用并不明显，但大血管管壁的三层结构 界定清楚，并有着与其他血管不同的特殊结构。 1内膜 大血管的内膜(intima) 由内皮层 (endothelium) 和内皮下组织(subendothelium)组 成。在大血管内皮细胞具有特异性结构的成分是 ，胞质中都包含一个Weibel -Palade小体。小体 的内容物是von Willebrand因子（也叫血管性血友 病因子，vWF），外裹的膜上表达了P选择素（P -selectin）。生理情况下，内皮细胞紧密排列在 基底膜上，内皮细胞和基底膜共同构建起了双重 防止血液外渗的屏障。内皮下组织则由少量平滑 肌细胞和零散的巨噬细胞及其中填充的细胞外间 质所组成的内皮下基质所构成。 2中膜 大血管的中膜（media）是较厚的 一层。往往由一层基本的弹性蛋白质（ elastic lamina）来隔离内膜，并最大限度 地保持血管壁的形状和维持血管壁的质地 。中膜层还具有相当数量的平滑肌细胞及 其分泌的糖蛋白(glycoprotein)和蛋白聚糖 (proteoglycans)。 3外膜 处在中膜外的一层疏松结缔组织 被称为外膜（advertitia）。外膜中有些神 经末梢和滋养血管，其主要作用是完整地 、连续地将血管与周围组织器官分隔开。 （二）小血管结构 小血管是参与止血作用的主要血管。其中的小动脉、小 静脉与大血管的结构基本相同，只是中膜略薄。 最具特殊性的是毛细血管（capillary）和后毛细血管（ post- capillary venule）的管壁，是仅有内皮细胞和 间质细胞组成的单层细胞结构所围成。这两种细胞根 植于基底膜，依赖血管床而排列，细胞间存在大量基 质，基质中的不少蛋白都由内皮细胞和间质细胞分泌 而来。两种细胞可借助细胞旁小孔完成必要的联系。 如果说小血管与大血管的内皮细胞具有类似的作用， 那么长型的间质细胞却有着不同的功能。对间质细胞 功能比较一致的看法是：具有收缩功能以调节进入 组织的血流量；调节毛细血管的生长机制；具有 促进脂肪细胞、巨噬细胞、成骨细胞和平滑肌细胞分 化的潜能。 二血管的止血作用 血管的止血作用主要是与血液流动密切相关 的内膜层的止血作用，血管与血小板共同 构成止血所需初级血栓，完成机体的一期 止血。而内膜的主要成分是血管内皮细胞 。在此，以内皮细胞为例来阐明血管的止 血作用。 （一）内皮的止血作用 血管内皮止血作用主要表现在两个方面：参 与小血管的收缩；内皮细胞表面表达的活 性物质和分泌释放入血的活性成分参与对血 小板、血液凝固和血液凝固的调节作用。 1收缩作用 血管收缩是血管参与止血最快 速的反应。可直接引起血流减慢、血管损 伤处的闭合、血管断端的回缩，以及出血 的终止。这种反应，最快时仅需0.2秒左右 。对大血管而言，血管收缩通常是中膜层 平滑肌细胞在神经调节下完成的，这种血 管收缩不至于导致血管闭合，只会影响血 流；小血管收缩，则依赖于内膜层中的周 皮细胞，这种收缩是强烈的，主要依赖体 液中的活性物质，发生持续的收缩反应， 在血栓止血中具有重要作用。 2激活血小板作用 内皮细胞在补体、纤维 蛋白、葡萄糖，甚至某些药物，如1-去氨基 -8-D-精氨酸加压素（DDAVP）的作用下可 增加vWF的合成和释放，进而激活血小板 ，使血小板通过vWF粘附在内皮细胞表面 。胶原、凝血酶、肿瘤坏死因子（tumour necrosis factor, TNF）等均可促使内皮细 胞释放血小板活化因子（platelet activating factor, PAF），而PAF是迄今已知最强的血 小板诱聚剂，可诱导血小板活化、聚集。 当血中PAF浓度达到相当高的时候，可直接 引发血栓形成。 3促进血液凝固作用 人类已知的14个凝血因子中 有9个存在于内皮细胞中，当内皮细胞破损时，组 织因子(tissue factor, TF)、因子V和纤维蛋白原 (fibrinogen, Fg)可进入血液，在局部引起快速的 凝血激活和纤维蛋白形成。另外，在细胞因子和 其他尚不明确的因素作用下，内皮细胞可表达因 子IX、因子X，促进血液凝固。而内皮细胞参与合 成和释放的因子XII，无论是否已被活化，都已证 实与因子XI或因子IX以及高相对分子质量激肽原 一样不参与体内的凝血过程。内皮细胞中的Ca2+ ，可自由进出内皮细胞膜内外，对调节血液凝固 速度有着重要作用。 4血液凝固的调节作用 内皮细胞受损时， 由它合成和分泌入血的纤溶酶原活化抑制 剂(plasminogen activator inhibitor, PAI)特 别多，远大于组织纤溶酶原活化物(tissue plasminogen activator ,t-PA)的合成和释放 。PAI活性的增高，显然在血液凝固调节中 起到阻止血液凝块溶解的作用，可以加强 止血作用。在内毒素、凝血酶、TNF和IL- 1的刺激下，内皮细胞都能合成PAI。缺氧 时，又能促使内皮细胞释放PAI。 （二）内皮细胞的抗血栓形成作用 1血管松弛和舒张作用 前列环素（ prostacyclin ,PGI2）和一氧化氮（NO）是内 皮细胞直接产生的两种血管松弛舒张物质， 可有效防止因小血管的持续收缩导致的血栓 形成。NO可使平滑肌细胞内cGMP水平升高 ，使平滑肌松弛。另外，NO还能抑制ADP等 对血小板的诱聚作用，以及减少血小板内 Ca2+而直接抑制血小板聚集。 2抑制血小板聚集的作用 上述NO有血小板 聚集抑制作用，PGI2在扩张血管的同时， 也有血小板聚集抑制作用，只不过PGI2的 一个较稳定代谢产物6-酮-PGF1和这两者 稳定的代谢产物6-酮-PGE1也有抑制血小板 聚集作用，但血中6-酮-PGE1的量很低。内 皮细胞还具备亚油酸中成分13-羟-十八碳- 二烯酸(13-hydroxyoctadecadienoic acid, 13-HODE),能较强地抑制血小板粘附和聚集 ，并对抗血栓烷A2的作用。但13-HODE的 合成和释放可被凝血酶、胰蛋白酶所抑制 。 3血液凝固和调节作用 血管内皮细胞是抗 凝血酶(antithrombin, AT)、蛋白C系统的血 栓调节蛋白(thrombomodulin, TM)、组织因 子途径抑制物（tissue factor pathway inhibitor,TFPI）和t-PA合成和释放的主要场 所。这些产物可直接或间接地通过灭活凝 血活化因子、促进血块溶解、抑制血小板 活化等途径来对抗血栓形成。 （三）血管内皮的异质性 不同组织中的血管内皮细胞存在着很多不同的特性，有的很 活跃(activity)，有的很安静（quiescent）；有的呈扁平状 ，有的较肿胀；还有的具有高生物合成能力。现在把内皮 细胞的这种特点，称之谓异质性(endothelial heterogeneity)。 有一些内皮细胞比较活跃，可能在血栓止血功能中扮演更加 重要的角色。由于此类内皮细胞较肿胀，主要集中在后毛 细血管内膜中，被称为高内皮细胞微静脉(high endothelial venule, HEV)。HEV的内皮细胞具有高生物合 成能力。在缺氧、高血糖、细胞因子等作用下，可合成分 泌各型胶原(collagen)，在很晚抗原-2(very late antigen - 2,VLA-2)的协同下，刺激内皮细胞增殖；还可合成分泌纤 维连接蛋白(fibronectin, Fn)、玻璃连接蛋白(vesonectin, Vn)和凝血酶敏感蛋白(thrombin sensitive protein, thrombospondin，TSP)，他们都参与血小板糖蛋白IIb/IIIa 或Ic/IIa或IIIb的结合，在血小板粘附于内皮细胞表面以及 血小板聚集中，发挥重要作用。 （四）血管内皮的生长及调控 血管的生长很大程度上依赖血管内皮的生长，无论是 新生血管还是损伤血管的修复，都取决于血管内皮 的生长。一般情况下，血管内皮的更新速度很慢， 大鼠主动脉24小时内更新率小于0.6%。如果人或其 他动物血管内皮受损后也是如此慢的速度修复，那 一定会发生很多出血或血栓性疾病。 目前已知的促进内皮细胞增殖及血管生长的活性物质 有：肝素结合性生长因子(heparin binding growth factor, HBGF) ；血小板衍生生长因子(platelet derived growth factor, PDGF) ；转化生长因子 (transforming growth factor, TGF)有、两种。其 中TGF-具有促进内皮细胞增殖作用。 内皮细胞在血栓止血中的作用 三、血管壁（内皮）检验 血管性血友病因子检测 血浆血管性血友病因子抗原检测 【参考值】 94.1%32.5% 【临床评价】 vWF：Ag检测是临床常用的较为敏感 和实用试验之一，是研究和诊断vWD的重要指标。 1减低 见于血管性血友病（vWD），是诊断vWD及 其分型的重要指标之一。 2增高 vWF是一种急性反应蛋白，在很多应激情况 下都可增高，常见于血栓性疾，如病心肌梗死、心 绞痛、脑血管病变、肾小球疾病、糖尿病、妊娠高 血压综合征、大手术后等。 血浆vWF瑞斯托霉素辅因子检测 【原理】 血浆vWF瑞斯托霉素辅因子（vWF ristocetin cofactor, vWF:Rcof）检测，在瑞斯托霉素存在的条件下 ，vWF与血板膜GPIb-相互作用，使血小板发生凝集。 凝集的强度与受检血浆中vWF的量和（或）质有关。将混 合正常人血浆作为100% vWF:Rcof，用缓冲液稀释成不同 稀释度，不同稀释度混合正常血浆代替受检血浆在同样条 件下测定血小板凝集反应。根据正常血浆的稀释度及其相 应的透光度，绘制标准曲线。受检血浆的透光度从标准曲 线中计算出受检血浆中vWF:Rcof的含量。 【参考值】 50%150% 【临床评价】 本试验是检测vWF功能活性较敏感而实用的 筛选试验，绝大多数vWD病例聚集率减低，而其它诱聚集 诱导的血小板聚集率均正常，并且不同类型vWD血浆中 vWF:Rcof的含量是不同的，型和型患者减低，B型 正常，而型的其它亚型可减低。因此，本试验可作为诊 断vWD及其分型的主要指标。 血浆内皮素-1检测 【原理】 血浆内皮素-1（endothelin-1,ET-1）检测， ELISA法：用抗兔IgG单抗包被固相载体，加入兔抗ET-1 抗体，受检血浆或标准品、酶标记ET-1抗体，然后加底物 显色，根据A值从标准曲线上可推算出受检血浆中ET-1的 含量。 【参考值】 血浆ET-1浓度小于5ng/L。 【临床评价】 血浆ET-1检测可作为了解血管内皮的损伤程 度，估计心脑血管病患者的疗效和预后，进行血栓性疾病 的流行病学研究的一项可靠指标。 血浆ET-1增高见于各种类型心绞痛和心肌梗死发作期 、冠状动脉手术患者、原发性高血压、肺动脉高压、原发 性醛固酮增多症、高脂血症、缺血性脑中风、急慢性肾衰 、支气管哮喘、细菌毒素引起的休克或DIC血管内皮广泛 受损时。 血浆血栓调节蛋白检测 【原理】 血栓调节蛋白抗原（thrombomodulin antigen TM:Ag）检测，采用酶联兔疫吸附双抗体夹心法，包被单 克隆抗TM抗体，待测血浆中TM与包被抗体结合后，加入 过氧化物酶抗体，三者形成复合物，然后与邻苯二胺作用 ，呈现显色反应，其颜色的深浅与TM含量成正比。 【参考值】 （2552）g/L 【临床评价】 TM是由内皮细胞合成和分泌，具有十分重要 的抗凝作用。正常情况下，血浆中TM水平很低，当血管 内皮损伤后，血浆TM水平明显升高，且与损伤程度相关 。目前认为，TM：Ag检测是了解血管内皮损伤的最好指 标。此外，在DIC病理生理过程中，通过TM水平的改变， 还能估计其疗效和预后情况。 血浆TM水平增高常见于糖尿病、SLE、DIC、急性心 肌梗死、血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征 、脑血栓、白血病等。血浆TM水平下降没有太大的价值 。 血浆6酮-前列腺素F1a检测 【原理】 血浆6酮-前列腺素F1a(6-Keto-PGF1a)检测， ELISA法：将抗原（6-酮- PGF1a牛血清白蛋白连接物） 包被酶标反应板，加入受检血浆或6-酮- PGF1a标准品和 一定量的抗6-酮- PGF1a抗血清，作用一定时间后，再加 入酶标记第二抗体，最后加入底物显色。标准品或受检血 浆中的6-酮- PGF1a与包被抗原竞争性地与抗体结合，抗 体与包被抗原结合的量与受检血浆或标准品中6-酮- PGF1a的量呈负相关。如受检血浆中抗原的量越高，抗体 与包被抗原结合的量也越少。根据显色程度（A值）从标 准曲线中计算出受检血浆中6-酮- PGF1a的含量。 【参考值】 （17.97.2）Pg/ml。 【临床评价】 6-酮-前列腺素F1a是血管内皮细胞膜上PGG2 和PGH2代谢的终未产物，检测血浆6-酮-前列腺素F1a水 平能客观的反映血管内皮的功能，对血管内皮损伤程度的 了解和疗效评价具有一定的价值。 血浆6-酮-前列腺素F1a减低 见于血栓性疾病，如急 性心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、糖尿病、动脉粥样硬 化、肿瘤转移、肾小球病变、周围血管血栓形成及血栓性 血小板减少性紫癜等。 四、过敏性紫癜 【概述】 过敏性紫癜（allergic purpura），好发于儿童 和青年人，20岁以前的发病率占80%以上。发生在10岁 以内儿童时，也称许兰一亨诺综合征（Schonlein- Henoch syndrome）。本症是一种变态反应性出血性疾 病，主要是由于机体对某些致敏物质（过敏原）发生变 态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性 增加，导致以皮肤和粘膜出血为主要表现的临床综合征 。本病有关的过敏原主要有：感染：细菌、病毒和寄 生虫等；食物：鱼、虾、蟹、蛋、奶等；药物：某 些抗生素、镇痛解热药和抗结核药等；其他：花粉、 昆虫叮咬和预防接种和寒冷性气候等。这些过敏原通过 以下两种变态反应引起血管病变：速发型变态反应： 由肥大细胞所释放的组胺和白三烯等生物活性物质使毛 细血管扩张或通透性增加；抗原抗体复合物：主要是 含1gA的兔疫复合物沉积在毛细血管壁上从而激活了补 体引起血管炎症性反应。 典型表现分为五型：单纯紫癜型，好发于下肢、 关节周围和臀部。紫癜常呈对称分布，分批出现 ，大小不等，暗紫红色，呈丘疹状或融合成片状 ，严重时形成大疱，中心有出血性坏死，可伴血 管神经性水肿或荨麻疹；关节型，多见于膝、 肘、踝、腕等大关节，呈游走性红、肿、痛、热 ，可伴积液，但不留后遗症，关节症状突出者称 为Schonlein purpura；腹型，呈阵发性腹绞痛 或持续性钝痛，有压痛但无肌紧张，可伴恶心、 呕吐、腹泻、便血，腹部症状突出者称为Henoch purpura；肾型，呈不同程度的蛋白尿、血尿和 管型尿，表现为局灶性、节段性和增殖性肾小球 肾炎，严重者可有高血压、少尿、浮肿和肾功能 异常；混合型：指上述两型或两型以上同时出 现者。 【检验】 本症缺乏特异性检验结果。发作时 可有白细胞数、中性或嗜酸性粒细胞增高 。骨髓象、血小板计数、血小板功能试验 、凝血和纤溶试验均正常。2550的 病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试 验（CFT）阳性、血沉增快、血清1gA增高 。此外病变血管兔疫荧光检查可见1gA与补 体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值 。 【诊断】 国内诊断以临床表现有紫癜，尤其 是大关节附近的对称性斑丘疹样紫癜为主 ，并存在前驱症状或过敏史，或有其他类 型紫癜的相关表现；血栓止血实验检查除 束臂试验可能阳性外，其余均无明显异常 ；病变部位血管周围显示有IgA或C3沉着是 最具特征性的诊断指标，但未见IgA或C3沉 着不能排除本病可能。过敏性紫癜的最后 诊断还需除外各种其他疾病引起血管炎。 K8H5E2A+x*u$rZnWkThPeMaJ7G4C1z-w&t!qYmVjRgOdL9I6F3B0y(v%s#oXlUiQfNbK8H5D2A+x*u$qZnWkShPeMaJ7F4C1z)w&t!pYmUjRgOcL9I6E3B+y(v%r#oXlTiQeNbK8G5D2A-x*u$qZnVkShPdMaJ7F4C0z)w&s!pYmUjRfOcL9H6E3B+y(u%r#oWlTiQeNbJ8G5D1A-x*t$qYnVkSgPdMaI7F3C0z)v&s!pXmUjRfOcK9H6E2B+y(u%rZoWlThQeNbJ8G4D1A-w*t$qYnVjSgPdLaI7F3C0y)v&s#pXmUiRfNcK9H5E2B+x(u$rZoWkThQeMbJ7G4D1z-w*t!qYnVjSgOdLaI6F3C0y)v%s#pXlUiRfNcK8H5E2A+x(u$rZnWkThPeMbJ7G4C1z- w&t!qYmVjRgOdL9I6F3B0y(v%s#oXlUiQfNcK8H5D2A+x*u$rZnWkShPeMaJ7G4C1z)w&t!pYmVjRgOcL9I6E3B0y(v%r#oXlTiQfNbK8G5D2A-x*u$qZnVkShPdMaJ7F4C1z)w&s!pYmUjRgOcL9H6E3B+y(v%r#oWlTiQeNbK8G1z)w&t!pYmVjRgOcL9I6E3B0y(v%r#oXlTiQfNbK8G5D2A-x*u$qZnWkShPdMaJ7F4C1z)w&s!pYmUjRgOcL9H6E3B+y(v%r#oWlTiQeNbK8G5D1A-x*t$qZnVkSgPdMaI7F4C0z)v&s!pXmUjRfOcL9H6E2B+y(u%r#oWlThQeNbJ8G5D1A-w*t$qYnVkSgPdLaI7F3C0z)v&s#pXmUiRfOcK9H5E2B+x(u%rZoWkThQeMbJ8G4D1z- 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