心脏瓣膜病三版研究报告课件

单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 *1 心脏瓣膜病 (Valvular Heart Disease) 南京医科大学第一附属医院心脏科 王晖 瓣膜解剖 瓣膜结构：瓣叶、瓣环 、腱索或乳头肌 发病机理 炎症 、粘液变性 、退行性变 、先天畸形 缺血坏死 、创伤 瓣膜瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌功能或结构异常 纤维化、钙化致僵硬、增厚、融合、粘连 瓣口狭窄和/或关闭不全 n 风湿性最常见 n 二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣 二尖瓣疾病二尖瓣狭窄(mitral stenosis) n病因 风湿热：多数患者青少年期可有游走性关节肿痛 史或反复扁桃体炎史；急性风湿热后，至少需2年 始形成明显二尖瓣狭窄，主动脉瓣常同时受累 其他病因少见：先天性畸形或结缔组织病，如系 统性红斑狼疮心内膜炎为二尖瓣狭窄的罕见病因 病因与病理 n 几乎均为风湿性, 女性多见 反复链球菌感染 (扁桃体炎, 咽峡炎) 风湿热 瓣膜纤维化、增厚、僵硬、钙化 瓣叶粘连融合 瓣口狭窄和开放受限 病理生理 瓣口狭窄(轻度 2cm2)-中度 1.5cm2)-瓣口狭窄(重读狭窄 1cm2) 左房压轻度增加 左房压明显增加 跨瓣压差、湍流 跨瓣压差明显增加 心排血量正常、活动时增加 心排血量减少 右室肥厚扩大 右室后负荷增加肺静脉、肺压、肺动脉压增高 肺淤血、间质水肿、肺血管壁增厚 右心衰 临床表现 症 状(瓣口面积0.12s，伴切迹 ，PV1终末负性向量增大。QRS波群示电轴右偏和 右心室肥厚表现。 n超声心动图 为明确和量化诊断二尖瓣狭窄的可靠 方法 M型示二尖瓣城墙样改变；二维超声心动图可显 示狭窄瓣膜的形态和活动度；经食管超声有利于 左心耳及左心房附壁血栓的捡出 n心导管检查 考虑介入或手术治疗时 X线检查 n左房大: 左心缘变直, 右心缘双房影. 食道下段后移 n右室大. 肺动脉扩大 右室大.肺动脉突出.左房大 左房扩大. 食道后移 心电图 n二尖瓣P波:增宽、粗顿+切迹 n电轴右偏、右室肥厚、房颤 诊断和鉴别诊断 诊 断 n中青年+症状+心尖区隆隆样舒张期杂音 n左房增大证据心电图、X线+超声心动图 鉴别诊断 n先心病、高动力循环发热、贫血(二尖瓣口的血流增 加) nAustin Flint杂音 见于严重主动脉瓣关闭不全 n左房粘液瘤: 杂音可随体位改变 并发症 n（1）心房颤动 进一步减少心输出量，呼吸困难 症状加重，甚至诱发急性肺水肿 n（2）急性肺水肿 n（3）血栓栓塞 体循环栓塞；危险因素：心房颤 动、左心房(直径55mm)、栓塞史或心排血量明 显降低 n（4）右心衰竭 为晚期常见并发症 n（5）感染性心内膜炎 较少见 n（6）肺部感染 常见 治疗 一般治疗 n预防风湿热: 苄星青霉素肌注120万U 一次/月 n预防心内膜炎: 进行一般手术和操作之前,口服或 肌注抗生素 n限制和避免体力活动 n限钠、利尿剂、受体阻滞剂 扩血管，选用静脉 扩张剂；洋地黄仅于快速室率房颤时使用，单纯 二尖瓣狭窄病人窦性心律时禁用 心房颤动 控制心室率 争取恢复窦律 预防房颤复发 预防血栓拴塞 抗凝治疗 n适应征为 慢性和频发阵发性 拴塞 左房血栓 n应长期服用阿司匹林、华法令 治疗 n介入和手术治疗 当二尖瓣口有效面积50岁、有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、瓣 叶冗长增厚、左心房左心室增大者预后较差 主动脉瓣疾病 主动脉瓣 n由瓣环和三个半月瓣构成 n主动脉瓣和二尖瓣间不但瓣环有共用，主 动脉的左冠瓣与二尖瓣的基部间还直接相 连，因此一些象变性和感染性病变常累及 两瓣 主动脉瓣狭窄病因和病理 风湿性炎症、先天畸形、退形性变 心内膜炎等 瓣叶纤维化钙化、增厚、僵硬、挛缩、畸形 瓣口狭窄 左室后负荷增加 室壁向心性肥厚 心腔扩大 心肌缺血、 心衰 病理生理 n主动脉狭窄左室收缩期压力负荷左室肥厚及 扩张左心衰(呼吸困难). n主动脉狭窄左室排血量心脑肾缺血(头 昏晕厥乏力心绞痛) n心肌缺血机制：左心室壁增厚、心室收缩压升 高和射血时间延长，增加心肌氧耗；左心室肥 厚，心肌毛细血管密度相对减少；舒张期心腔 内压力增高，压迫心内膜下冠状动脉；左心室 舒张末压升高致舒张期主动脉左心室压差降低 ，冠状动脉灌注压降低 临床表现 症 状 n呼吸困难 n心绞痛 n晕厥或晕厥先兆 体 征 n杂音 时期：收缩期 部位：胸骨右缘2，左3 性质：喷射性吹风性粗 糙递增递减型 传导：颈部心尖部 震颤：有 n第二心音减弱或消失 实验室和其他检查 X线 主动脉瓣钙化，主动脉根部狭窄后扩张 心电图 左室肥厚及非特异性ST-T改变 超声心动图 心导管检查 以左心室主动脉收缩期压差判断狭 窄程度，平均压差50mmHg或峰压差70mmHg 为重度狭窄 X 线 左室大，靴型心 心电图 41 左心肥厚、继发ST改变、阻滞心律失常 诊断和鉴别诊断 诊断 病史. 症状. 杂音. 超声心动图 鉴别诊断 二三间瓣关闭不全, 室间隔缺损, 左室流出 道梗阻疾病 依靠超声心动图鉴别 n与左心室流出道梗阻疾病的鉴别 先天性主动脉瓣上狭窄的杂音最响在右锁骨下， 杂音和震颤明显传导至胸骨右上缘和右颈动脉甚 至右上臂，喷射音少见 先天性主动脉瓣下狭窄难以与主动脉瓣狭窄鉴别 。前者常合并轻度主动脉瓣关闭不全，无喷射音 粳阻性肥厚型心肌病有收缩期二尖瓣前叶前移， 致左心室流出道梗阻，产生收缩中或晚期喷射性 杂音，胸骨左缘最响，不向颈部传导，有快速上 升的重搏脉 并发症 心律失常 房颤(10%)传导阻滞室性心律失常 心脏性猝死 无症状者发生猝死少见 感染性心内膜炎 较主动脉瓣关闭不全少见 体循环栓塞 少见 心力衰竭发生后病情多很快恶化 胃肠道出血 因特发性或胃肠道(右半结肠)血管发育 不良，可合并胃肠道出血 治疗内科治疗 n主要目的为为有手术指征的患者选择合理 手术时间 1.预防心内膜炎和风湿热 2.抗心律失常 3.试用硝酸脂类药物（心绞痛） 4.治疗心衰：慎用利尿剂避免用动脉扩张剂； 受体阻滞剂等负性肌力药物亦应避免应用 治疗外科、介入治疗 n人工瓣膜置换术 重度狭窄(平均跨瓣压差 50mmHg)伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术 的主要指征 n儿童和青少年的非钙化性先天性主动脉瓣严重狭窄 ，可在直视下行瓣膜交界处分离术 n经皮球囊主动脉瓣成形 n与经皮球囊二尖瓣成形不同，经皮球囊主动脉瓣成 形的临床应用范围局限 外科治疗 n瓣膜分离：非钙化性先天性狭窄 n人工瓣膜置换 经皮球囊主动脉瓣成型术 n股动脉穿刺-特制顶端带气囊导管-经主动脉根部 至左室- 气囊置于狭窄瓣口-充盈球囊使狭窄瓣口 打开 预后 n症状出现后平均寿命只有年 n死亡原因：心衰猝死心内膜炎 n人工瓣膜置换可改善预后 主动脉瓣关闭不全 （Aortic Incompetence） 一、急性 1.感染性心内膜炎 致主动脉瓣瓣膜穿孔或瓣周 脓肿 2.创伤 穿通或钝挫性胸部创伤致升主动脉根部、 瓣叶支持结构和瓣叶破损或瓣叶急性脱垂 3.主动脉夹层 4.人工瓣撕裂 二、慢性 (一)主动脉瓣疾病 1.风心病 2.感染性心内膜炎 3.先天性畸形 二叶主动脉瓣；室间隔缺损时 由于无冠瓣失去支持可引起主动脉脉瓣关闭不全 4.主动脉瓣粘液样变性 致瓣叶舒张期脱垂人左 心室 5.强直性脊柱炎 瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣 叶缩短 (二)主动脉根部扩张 引起瓣环扩大，瓣叶舒张期不 能对合。 n梅毒性主动脉炎 主动脉炎致主动脉根部扩张 n马方综合征(Marfan综合征) 为遗传性结缔组织病 ，通常累及骨、关节、眼、心脏和血管 n强直性脊柱炎 升主动脉弥漫性扩张。 n特发性升主动脉扩张 n严重高血压和(或)动脉粥样硬化导致升主动脉瘤 。 病因与病理 主动脉疾病 主动脉根部扩张 风湿性炎症 梅毒性主动脉炎 心内膜炎 马凡氏综合症 先天畸形 强直性脊柱炎 粘液样变性 严重高血压或动脉硬化 瓣叶纤维化钙化、增厚、僵硬 升主动脉扩张 挛缩、畸形、破损、穿孔 瓣环扩大 主动脉关闭不全 病理生理 主动脉瓣关闭不全 左室舒张末期容量增加 左室舒张末期压增加 左室离心性肥厚 心腔扩大 心肌缺血、心衰 病理生理 n急性 左心室的急性代偿扩张能力有限左心室舒 张压急剧 左心房压肺淤血、肺水肿；左心 室舒张末容量仅能有限增加，心排血量 n慢性 左心室对慢性容量负荷过度的代偿反应为左 心室舒张末容量 ，总的左心室心搏量；运动时 外周阻力降低和心率增快伴舒张期缩短，使反流 减轻 临床表现 n心悸头部搏动感(脉压差)头昏乏力 心前区不适。 n主动脉瓣区舒张期泼水样杂音，递减型， 向心尖传导。心尖部Austin Flint杂音。 n周围血管征 水冲脉枪击音毛细血管搏 动征等。 一、症状 n急性 轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低 血压。 n慢性 可多年无症状，甚至可耐受运动。晚期始出 现左心室衰竭表现。心绞痛较主动脉瓣狭窄时少 见。常有体位性头晕，晕厥罕见。 二、体征 1. 急性 脉压稍增大、心动过速常见 2. 慢性 n血压 SBP、DBP、脉压差 n周围血管征 水冲脉、枪击音、毛细血管搏动 nS1减弱，S2主动脉瓣成分减弱或消失 n杂音： 时期：舒张早期或全舒张期 部位：胸骨左中下缘 性质：高调哈气性.递减型; 粗糙 传导：坐位前倾或深吸气易听及 实验室和其他检查 nX 线 左室大、左房大、升主动脉扩张 n心电图 左心肥厚劳损、阻滞、心律失常 n超声心动图 二维超声显示瓣膜和主动脉根部 形态改变， 彩色多普勒确诊返流 和程度 n放射性核素心室造影 n磁共振显像 诊断主动脉疾病如主动脉夹层 n主动脉造影 诊 断 n诊 断 病史、症状、杂音、脉压大、周围血管征、 超声 心动图 n并发症 心内膜炎常见、室性心律失常、 心性猝死少见、 心力衰竭在急性者出现早，慢性者于晚期始出现 n预 后 出现症状者，内科治疗的5年存活率为75%，10年 存活率50% 治疗 n急性 1.外科治疗为根本措施，个别患者，心功能代 偿良好，手术可延缓 2.硝普钠 内科治疗 n预防感染性心内膜炎和风湿热 n舒张压90mmHg 应用降压药 n无症状的轻或中度反流者，应限制重体力活动 n严重主动脉瓣关闭不全和左心室扩张者 ACEI， 以延长无症状和心功能正常时期，推迟手术时间 n心力衰竭 ACEI、利尿剂、洋地黄类药物 n心绞痛 硝酸酯类药物 n心房颤动等心律失常 主动脉瓣关闭不全患者耐 受这些心律失常的能力极差 n感染 应早积极控制 三尖瓣和肺动脉瓣疾病 n最常见病因为风心病 n病理改变与二尖瓣狭窄相似 n三尖瓣狭窄常伴关闭不全、二尖瓣和主动脉瓣损 害 三尖瓣关闭不全 n功能性三尖瓣关闭不全 风湿性二尖瓣病、先天 性心血管病(肺动脉瓣狭窄、艾森门格综合征)和 肺心病等。 n器质性三尖瓣关闭不全 较少见。三尖瓣下移畸形 (Ebstein畸形)、风心病、三尖瓣脱垂、感染性心 内膜炎、冠心病、类癌综合征、心内膜心肌纤维 化等 临床表现 n症状 心排血量低引起疲乏，体循环淤血致腹胀 n体征 颈静脉扩张 胸骨左下缘有三尖瓣开瓣音 胸骨左缘第4、5肋间或剑突附近弱而短的舒张期 隆隆样杂音，伴舒张期震颤。杂音和开瓣音均在 吸气时增强，呼气时减弱 肝大伴收缩期前搏动 腹水和全身水肿。 诊断和鉴别诊断 n诊断 典型听诊+体循环淤血而不伴肺淤血 n鉴别诊断 可经超声心动图确诊 治疗 n内科治疗 无肺动脉高压的三尖瓣关闭不全无需手术治疗 应用利尿剂，控制心房颤动的心室率 n外科治疗 风心病可作瓣膜交界分离术或人工瓣膜置换术 三尖瓣置换术死亡率2至3倍于二尖瓣或主动脉瓣 置换术 n经皮球囊三尖瓣成形术 适应证尚不明确 肺动脉瓣狭窄 n先天性畸形 n风湿性极少见，且极少严重者 n类癌综合征为罕见病因 肺动脉瓣关闭不全 n多继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张，引起 瓣环扩大 n风湿性二尖瓣疾病、艾森曼格综合征等 n肺动脉瓣原发性损害少见 n肺动脉瓣关闭不全导致右心室容量负荷过度。如 无肺动脉高压，可多年无症状；如有肺动脉高压 ，则加速右心室衰竭发生。 临床表现 n心音 肺动脉高压时，S2肺动脉瓣成分增强。右心 室心搏量增多，射血时间延长，第二心音呈宽分 裂 n心脏杂音 继发于肺动脉高压者，在胸骨左缘第2 4肋间有第二心音后立即开始的舒张早期叹气样 高调递减型杂音，吸气时增强，称为GrahamSteell 杂音 实验室和其他检查 n诊断和鉴别诊断 Graham Steel杂音有时难以与主动脉瓣关闭不全的 舒张早期杂音鉴别，有赖超声心动图确诊 n治疗 1.治疗肺动脉高压的原发性疾病 如缓解二尖瓣 狭窄 2.严重的肺动脉瓣反流