维d缺乏性手足搐搦症5年课件

维生素D缺乏性手足搐搦症 tetany of vitamin D deficiency 1 概述 由于维生素D缺乏而甲状旁腺 功能低下，导致血清钙降低，引 起神经肌肉兴奋性增高 ，表现为 惊厥、手足搐搦及喉痉挛等。 多见于6个月以下的婴儿。 2 复习 正常血钙浓度稳定，911mg/dl （2.252.75mmol/L) 存在形式 游离钙 结合钙 主要调节因素 维生素D 甲状旁腺素 降钙素 血pH 血浆蛋白浓度 血磷浓度 3 病因 维生素D缺乏症初期： 血钙降低，甲状旁腺 反应迟钝，低血钙不恢复，当总钙 77.5mg/dl或离子钙4mg/dl时，神经肌肉 兴奋性增高，出现症状； 春夏季节或维生素D治疗初期：未钙化的骨 加速钙化，血钙大量沉着于骨，而旧骨脱钙 减少，经肠道吸收的钙亦相对不足，使血钙 下降； 4 感染、发热、饥饿：由于组织分解，磷从细 胞内释出，血磷升高，使血钙下降； 早产儿： 体重1500g者体内贮钙不足或因生 后并发症易致低钙血症； 人工喂养儿： 食用含磷过高的奶制品使高磷 低钙； 慢性疾病：长期腹泻、慢性肝肾疾病影响维 生素D和钙的吸收。 5 发病机理 维生素D血钙 PT 代 偿 不 足 血总钙77.5mg/dl (1.751.88mmol/L ) 或离子钙4mg/dl (1.0mmol/L) 手足搐搦 喉痉挛 全身性惊厥 6 症 状 1.惊厥（最常见） 2、手足搐搦 3、喉痉挛（最严重） 体 征 1、面神经征 2、腓反射 3、陶瑟征 *此外还可伴有佝偻病的症状和体征 临床表现 7 惊厥 （1）多见于小婴儿 （2）发作特点： 突然发作 重者：意识丧失，双眼球上窜，四肢抖动 ，强直，持续时间不定（数秒，分），发 作次数不定（数日一次或一日数次）。 轻者：意识清楚，仅有双眼上窜，面肌颤动 。 一般无发热： 除了抽搐时间长可有中度以下发热或感染 为诱因。 间歇期正常 典型 症状 8 手足搐搦 （1）多见于6月以上婴幼儿 （2）发作特点 手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指内收 (助产士手)。 足搐搦：踝关节伸直，足指向下，跖部 弯曲 呈弓形（芭蕾舞足）。 9 喉痉挛 （1）多见于小婴儿 （2）原因：喉部肌肉及声门痉挛。 （3）表现： 吸气性呼吸困难，吸气性喉鸣， 重者可出现窒息，甚至猝死。 10 1、面神经征（Chvostek征）：阳性 对新生儿无意义。 2、腓反射（Lust征）：阳性 3、陶瑟征（Trousseau征）：阳性 体征（隐性体征或隐匿型 ） 11 诊断 季节： 病因： 发作特点：突然发作、一般无发热， 间歇期正常 无NS体征，有N.M兴奋性增高的体征 和佝偻病的体征 血Ca10mg/dl）AKP 正常或下降。 4、颅骨X线或CT：双侧基底节钙化灶。 18 （六）急性喉炎 1、大多有上感的症状。 2、吸气性呼吸困难，声音嘶哑，犬 吠样咳嗽。 3、钙剂治疗无效，激素及抗生 素治疗有效。 19 （一）原则 1、立即控制惊厥及解除喉痉挛。 2、其次补充钙剂血Ca迅速上升。 3、随后补维生素DCa、P代谢恢 复正常。 治 疗 20 1、急救处理：针对惊厥和喉痉挛而言 （1）控制惊厥：10%水合氯醛4050mg/kg/次 ， 保留灌肠;安定0.10.3mg/kg/次im ；苯巴比妥 钠58mg/kg/次im； （2）喉痉挛的处理： 立即将舌拉出口外 人工呼吸或正压给氧 必要时行气管插管术 保持呼吸道保持呼吸道 通畅通畅 （二）具体措施 21 2、钙剂治疗 （1）抽搐者:10%葡萄糖酸钙 510ml+510%葡萄糖20ml缓慢静注或静 脉点滴，要10分钟，否则血Ca心脏 骤停。反复发作，每日重复2-3次，直至发 作停止。 （2）无搐搦者：口服钙剂（活性钙，枸 橼酸钙，氨基酸钙） 3、维生素D治疗：同佝偻病 22 复习内容 1、维生素D缺乏性手足搐搦症的临床表现 2、维生素D缺乏性手足搐搦症的治疗原则 23 习题 1何谓维生素D缺乏性佝偻病 A主要是缺钙 B主要是缺磷 C主要是碱性磷酸酶增高 D主要缺乏维生素D3 E主要缺乏维生素D ，使钙磷代谢异常 ，骨钙化受阻 24 判断佝偻病是否处于活动期的可靠依据 是 A神经精神症状 B骨骼体征的改变 C运动机能发育迟缓 D肌肉韧带松弛表现 E血液生化和X线长骨检查 25 维生素D缺乏性佝偻病初期的主要临床表现是 A易激惹、多汗等神经精神症状 B颅骨软化 C肋骨串珠明显 D手镯征 EX型腿 以下哪项是维生素D缺乏性佝偻病骨样组织堆 积的表现 A颅骨有乒乓球感 B肋缘外翻 C鸡胸 DO型腿： E手镯征 26 维生素D缺乏性手足抽搐症婴儿期最常见 的症状是 A喉痉挛 B面神经征 C手足抽搐 D无热惊厥 E有佝偻病的症状和体征 27 1岁10个小儿，反应灵敏，多汗，易惊， 烦躁 ，前囟未闭，鸡胸，X型腿，最可 能的诊断是 A呆小病 B软骨营养不良 C佝偻病激期 D佝偻病初期 E佝偻病后遗症期 28 6个月婴儿平素多汗，易惊，烦躁，纯牛奶喂 养，今日突然抽搐一次，表现为面肌及四肢抽 动，约数秒钟，抽后神志清醒，不伴发热及呕 吐，体查：精神可，前囟平软，心肺无异常， 克布氏征阴性，首先应考虑的诊断是 A脑膜炎 B低血镁症 C癫痫 D败血症 E佝偻病性手足抽搐症 29 6个月婴儿平素多汗，易惊，纯牛奶喂养，未 添加维生维素D制剂，很少户外活动，近两天 腹泻，今日突然抽搐一次，表现为面肌及四肢 抽动，约数秒钟，抽后神志清醒，不伴发热