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皮肌炎相关知识及护理 郝红梅 2017.7.16 一、定义 二、病因 三、临床表现 四、辅助检查 五、治疗 六、护理措施 七、健康指导 一、定义 皮肌炎 (dermatomyositis,DM)是一种主要累及横纹肌,以淋巴细 胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床 上以对称性肢带肌、颈肌以及咽肌无力为特征,常累计多种脏器,亦可 伴发肿瘤和其他结缔组织病。 二、病因 病因尚不清楚,但为系统性自身免疫病,一般认为和遗传和病毒感染有 关。 发病有明显种族差异,黑人白人发病比例为3-4:1 任何年龄均可发病。男女比例为1:2 有儿童期和40-60岁两个发病高峰。 三、临床表现 通常起病隐匿,缓慢进展加重。可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减 轻、发热、关节痛,少数患者有雷诺现象。 主要表现在:肌肉、皮肤、肺部、心脏、肾脏 肌肉受累表现 肌无力为主要表现: 对称性近端肌 吞咽肌受累可表现吞咽困难、发音不清、吸入性肺炎、呼吸肌无力 导致呼吸衰竭 Gorrton征:位于关节侧面 ,多见于肘、膝、内踝。表 现为红斑、鳞屑、皮肤萎 缩、色素减退 技工手:双手外掌侧皮肤角 化、裂纹、粗糙脱屑,如技 术工人的手 肺部受累 肌无力可导致换气不足及肺扩张不全 可出现慢性间质性肺病,出现吸入性肺炎和呼吸功能下降 四、辅助检查 一般检查:可轻度贫血,白细胞增多 肌酶谱检查:肌酸磷酸激酶的增高最为敏感 自身抗体:肌炎特异性抗体 肌电图:90%活动性患者肌电图异常 肌肉病理:肌活检是重要依据 五、治疗 治疗原则:支持、抗感染、激素、免疫抑制剂 首选糖皮质激素: 免疫抑制剂:抑制免疫环节,增强激素作用 甲氨蝶呤最常用 环磷酰胺用于伴有肺间质病变 静脉注射免疫球蛋白 常用药物不良反应 长期大剂量应用糖皮质激素: 1) 皮质功能亢进综合征。满月脸、 水牛背、高血压、多毛、糖尿、皮 肤变薄等。 2) 诱发或加重感染。主要原因为激 素降低机体对病原微生物的抵抗 力。 3) 诱发或加重溃疡病。 4) 诱发高血压和动脉硬化。 5) 骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合 延缓。 6)诱发精神病和癫痫。 7)抑制儿童生长发育。 甲氨蝶呤(MTX):肝酶增高,骨 髓抑制,口腔炎 环磷酰胺(CTX):骨髓抑制,肝功 损害,出血性膀胱炎,诱发恶性肿 瘤 预后不良因素 老龄 伴发恶性肿瘤 间质性肺炎 呼吸肌受累 心脏受累 主要死亡原因 严重的进行性肌无力 吸入性肺炎或反复肺部感染所致的呼吸衰竭 吞咽困难,营养不良 心里衰竭 合并恶性肿瘤 六、护理措施 护理问题: 呼吸形态改变:与疾病相关 体温过高:与肺部感染有关 皮肤完整性受损:与免疫功能缺陷引:皮肤损害有关 有跌倒/坠床危险:与躯体活动障碍,疼痛有关 疼痛:与关节炎性反应有关 焦虑:与疾病迁延不愈有关 护理措施 呼吸形态改变: 1、使用心电监测病人血氧、心率、血压和呼吸。发现异常及时通知医 生给予处理 2、遵医嘱药物治疗,按时使用 3、遵医嘱吸氧,做好吸氧相关健康教育 护理措施 体温过高: 1、每隔4小时复测体温,准确记录 2、体温高于38.5度,及时通知医生,遵医嘱物理降温或药物降温 3、嘱患者多饮水,退热后衣服潮湿,及时更换 4、防风保暖 护理措施 皮肤完整性受损 1、局部红肿皮肤,保持清洁干燥,避免擦伤 2、按需使用气垫床,按时翻身,定时查看皮肤 3、保持皮肤清洁,过度干燥者给予润肤露 4、每天更换衣服,棉质为佳,污染床单及时更换 护理措施 有跌倒/坠床危险: 1、家属24小时陪护,离床活动必须有人陪同 2、穿合适衣服,防滑鞋袜,按需使用助行器 3、体位改变动作宜缓慢,防止体位性低血压 4、急性期、关节疼痛时卧床休息 护理措施 疼痛: 1、评估疼痛性质、部位、程度,及时记录,遵医嘱使用止疼药物 2、给予舒适体位 3、做好心理护理 护理措施 焦虑: 1、做好心理护理 2、做好皮肌炎相关健康教育,告知患者家属预后情况 健康指导 饮食:高蛋白、高维生素饮食,多食水果蔬菜,忌辛辣刺激和海鲜 忌烟酒 避免日光直射皮肤,外出时戴帽子、手套、穿长袖衣服 禁用化妆品、染发剂 避免接触农药和装饰材料 健康指导 急性期卧床休息,肌痛缓解后做关节肌肉被动活动,每日2次,防止组 织萎缩。恢复期适度活动,避免疲劳 保持精
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