弥散性血管内凝血诊断和治疗进展课件

DIC的现状 CURRENT ASPECT OF DIC DIC不是一种独立的疾病而是一个由多种病 因引起的出血性病理过程，其特征是微循环 内发生广泛的纤维蛋白沉积和血小板聚集， 导致弥漫性微血栓形成，继发性凝血因子和 血小板大量消耗以及纤溶亢进，从而引起微 循环障碍、出血与溶血等一系列严重的临床 症状。 国际血栓与止血学会的DIC定义：DIC是多种 原因与成分引起的全身性血管内凝血过程。 DIC的病理变化主要在微血管，并引起微血管 病变，严重时可导致脏器功能障碍。 Underlying Conditions Associated with DIC Basic disease ratio of the disease to all (%) Infection diseases 36.94 Obstetric complications 24.81 Malignancies 24.21 Surgery and trauma 4.34 Iatrogenic factor 1.45 Other factors 8.25 DIC is characterized by the increasing loss of localization or compensated control in coagulation activation. DIC pathogenesis is not just related to “coagulation gone haywire,” but fully involves all components of the inflammatory and innate immune response. 不同原因DIC的临床特征 不同疾病引起的DIC的临床表现不同。 败血症DIC易发生肾脏损害；早期以组 织缺血为特征，然后才有明显的出血。 创伤后DIC可能表现有成人呼吸窘迫综 合征。APL引起的DIC主要表现为出血 。 弥散性血管内凝血诊断与治疗 中国专家共识（2012） 临床表现：因原发病不同而差异较大1 出血：特点为自发性，严重者可发生危 及生命的出血。 2休克或微循环衰竭：早期即出现肾、 肺、大脑等器官功能不全。 3微血管栓塞 4微血管病性溶血 弥散性血管内凝血诊断与治疗 中国专家共识（2012） DIC的实验室检查包括两方面，一是反 映凝血因子消耗的证据，包括(PT、 APTT、纤维蛋白原浓度及血小板计数； 二是反映纤溶系统活化的证据，包括 FDP、D一二聚体、3P试验。 国际血栓与止血学会的分步骤分级诊断标准 1 诱发因素：患者是否有与DIC有关的基础疾病？如果有， 继续以下步骤；如果没有，不再继续 2 一般的凝血试验（血小板计数，PT，纤维蛋白原，sFM或 FDP） 3 对一般的凝血试验结果进行积分 血小板计数（100 = 0；3sec但6sec = 2 ） 纤维蛋白原水平（1.0g/l = 0；5：符合DIC；每日重复做检测 如 120s，TT 15.8s，Fg 3.1g/L，血小板 165109/L。拟诊为DIC。追问病史，因 10年前瓣膜置换每日服用华法林（近半 年为3mg/d），未作监测。 晚期肝硬化的凝血改变 男，52岁，晚期肝硬化肝功能衰竭，牙 龈出血，皮肤少量瘀斑。 APTT48.2s，PT31.4s，TT19.1s，纤维蛋 白原0.87g/L，凝血酶原31%，因子42% ，因子22.7%，因子104%，因子 64%，因子37.8%，56.6%。 VOD 女，22岁。ALL化疗后复发3次，接受来自母亲的 半相合骨髓移植。术后第5天出现腹痛、腹胀、黄 疸与肝肿大；体重每日增加10斤。全身皮肤粘膜广 泛出血。 T-BIL 84.5mol/L，ALT 1820 U/L， AST 2670U/L ，LDH 2880 U/L。APTT 45.4s，PT 35.4s，TT 23.4s，Fg 1.03g/L，AT 38%，D二聚体3.18 mg/L ，F:C 18%，F:C 4%，F:C 91%，F:C 23%，ADAMTS13 100% Murine coagulation factor VIII is synthesized in endothelial cells The primary cellular source of FVIII biosynthesis is controversial, with contradictory evidence supporting an endothelial or hepatocyte origin. Lman1 mutations result in combined deficiency of FV and FVIII, with levels of both factors reduced to 10% to 15% of normal in human patients. Endothelial cells from multiple, but not all, tissues contribute to the plasma FVIII pool in the mouse. Blood. 2014;123(24):3697-3705 APTT(s)PT(s)TT(s)纤纤原(%)AT(%)血小板 伤伤后1d24.512.423.22.297201 伤伤后10d25.314.527.40.73105187 伤伤后15d56.16045.20.22133213 伤伤后18d12060600.12102232 伤伤后20d27.411.824.20.98113208 女，2岁，外伤性肝破裂。入院后经大量输血、纤 维蛋白原并给予重组活化因子与血凝酶等止血药 物。经保守治疗后出血停止，恢复进食，一般情况 良好，但凝血检查测不出，纤维蛋白原明显降低， 抗体凝血酶水平与血小板计数正常。拟诊为DIC。 The diagnosis and treatment of DIC remain extremely controversial. Diagnosis and treatment DIC: Guidelines of the Italian Society for Haemostasis an