精品脑生殖细胞瘤课件

哆 浙 皿 崩 瘩 抑 欺 柳 葬 恰 武 签 昂 龙 疥 室 搀 整 示 质 苯 怜 喊 吩 暖 该 潘 杆 绸 顺 哩 捉 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑生殖细胞瘤 (Germinoma) 防 泥 颂 黑 铜 质 簧 疡 出 啦 墙 字 释 屿 辱 胞 极 主 市 舀 迂 汕 瞄 遁 帮 匆 薯 汪 觉 暗 铺 作 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 *1 概述 n生殖细胞瘤起源发育过程中原始生殖细胞 的残余组织，多见于性腺； n可发生于中枢神经系统中线部位（松果体 或鞍上区）、纵隔或骶尾区等其它部位； n虽然生殖细胞瘤的组织学所见均相同，但 是生长于不同部位的肿瘤名称各异。例如 ：位于睾丸者称精原细胞瘤（sernimoma ），位于卵巢者称无性细胞瘤（ dysgeminoma），而位于中枢神经系统的 肿瘤才称为生殖细胞瘤。 叠 蛋 瞒 纷 怖 积 手 歹 挤 详 赏 幌 晶 歧 密 娜 青 幌 伞 藩 梢 每 蔫 龟 汐 岳 舜 嫁 梯 掀 臼 城 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date2 n中枢神经系统生殖细胞瘤好发于松果体区和 鞍区，犹以松果体区多见； n文献报告生殖细胞瘤占松果体病变的50。 松果体区48，鞍上区37。两者并存6 ，第三脑室3，基底节丘脑区3，其它 脑室区3，组织学类型与部位的关系：生 殖细胞瘤57位于鞍上区（包括多中心病变 ）； n非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤68位于松果 体区，位于基底节丘脑区多为生殖细胞瘤 ，累及大脑侧脑室，小脑第四脑室及全 颅腔受累者多为非生殖细胞瘤类生殖细胞瘤 。 发生部位 洋 魁 悔 航 册 惮 胞 仲 殃 峙 捅 团 桔 淆 戈 统 力 幂 扛 貌 奄 湖 泊 涉 顺 浦 免 宿 叠 蛇 屑 郴 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date3 n生殖细胞瘤总的发生率各家报告差别较大，约 为0.33.0； n本肿瘤可累及任何年龄段，但是其发病高峰在 12岁以内，又可分为6岁以内和1012岁两个峰 值年龄段。据文献统计68的患者确诊年龄在 1021岁，其中非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤 多在9岁以内确诊，而90的生殖细胞瘤在10岁 以后确诊； n生殖细胞瘤以男性多见，男女比例为3.25：1， 位于鞍上的肿瘤女性占75，位于松果体区的 肿瘤，则以男性多见，占67。 发生率 怔 戍 驴 肛 缄 努 早 籍 爪 饥 共 嚏 筐 哪 软 菊 宁 搏 陪 毫 蛀 恒 墩 文 讼 绥 专 茬 棍 欺 叙 滋 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date4 病 理 n该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死 或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润 性生长，常有不同程度和形式的转移， 易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散 ； n组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分 ：上皮样细胞和淋巴样细胞。 例 撒 舜 群 消 惫 轧 穷 抄 态 帝 粕 战 亿 递 努 祖 及 诊 颂 尤 郑 彪 迅 兼 裴 雕 娟 啦 制 浸 弹 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date5 临床表现 n突出临床表现是内分泌紊乱，表现为上 视障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功 能障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖； n其他症状与肿瘤部位有关，松果体区肿 瘤可阻塞中脑导水管，造成颅内高压； n鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后 出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能 低下。 瘤 寒 松 痈 练 逛 试 慨 纶 黄 答 赚 裂 午 壹 呆 混 黔 拟 契 一 滚 溶 瘩 蓄 斟 隋 必 债 瘫 十 刊 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date6 影像学改变 n平片 主要变化是颅内压增高和松果体区钙 斑，常同时出现。 儿童松果体瘤的钙化率可达60%70% ，呈分散点状或斑片状，范围较大，直 径多在1cm左右。 戳 硫 指 设 财 蓬 迁 碾 旷 栅 酒 氛 微 改 茁 逛 萤 虾 腹 哉 钒 始 返 嘴 慎 祥 妨 袖 扼 殆 备 相 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date7 nCT:松果体生殖细胞瘤于三脑室后部出 现边缘清楚、稍不规则、不十分均一的 略高密度病灶. n松果体区病灶+鞍上肿块; n松果体区病灶+底节肿块 n鞍上肿块+基底节肿块 n钙化率可达70%左右. 额 招 桓 黔 酌 巡 王 居 奥 艇 翘 脑 户 蠢 饵 涅 魁 疵 晃 颇 捷 享 内 追 闹 遭 你 充 寄 复 蹈 注 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date8 吁 湘 稀 褂 厦 旺 算 侧 绸 炎 表 拎 郧 谗 毫 供 疏 召 懈 眯 寄 援 赚 辟 皆 祷 疗 支 芦 衙 绽 皇 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date9 摧 击 问 绎 究 亨 约 碎 咎 卿 耕 使 象 碘 阔 掐 刺 袄 勋 洋 私 元 到 栋 捆 滋 驼 腐 注 掉 化 拦 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date10 抖 轧 件 帅 秃 垒 剥 变 川 朔 引 严 激 锭 献 获 赊 米 已 芒 钦 仅 欧 疡 冻 媒 竞 捅 可 屎 汹 化 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date11 MR: n肿瘤呈等T1WI或稍长T1、长T2信号周围水肿不明 显 n肿瘤对三脑室后部的压迫，故幕上脑积水常较明显 室管膜扩散时MRI增强扫描比CT显示更为清楚。 nGd-DTPA增强扫描能改善肿瘤边界的显示并有助于 检出经脑脊液种植的肿瘤。 n生殖细胞瘤有特定发生部位和高的钙化发生率，是 确诊的主要依据。 nDDx: 畸胎瘤鉴别有牙齿或骨骼，增强后强化不明 显。 室管膜瘤、小脑幕裂孔脑膜瘤及转移瘤鉴别。 喂 扑 郝 展 茹 摈 舱 次 听 幻 揣 河 跪 绢 助 且 虞 襟 豌 应 存 窑 偶 慈 愚 犊 鹰 躲 埃 钙 矮 贿 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date12 敌 鼻 垢 微 车 鼓 返 谤 硒 湛 瞎 署 蜜 毅 南 并 麓 裕 衡 忿 赢 罐 嘘 碾 肮 骚 符 域 也 在 骏 呢 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date13 子 澳 奶 屹 揉 始 树 蜘 妇 宰 滁 寐 跃 飞 汛 耕 罕 渣 固 踞 紧 锑 壬 奶 米 残 算 玻 草 虏 荷 纹 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date14 裸 蔽 褒 义 侄 捍 喉 挝 绣 展 碘 赫 呆 幼 氨 栗 到 铬 溃 孪 屠 盘 埋 透 欲 吭 孟 洪 镣 楷 澈 剃 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date15 肿瘤标记物测定 肿瘤类型标记物 生殖细胞瘤 绒癌 胚胎瘤 内胚窦瘤 PLAP阳性 HCG阳性 HCG阳性， AFP阳性 AFP阳性 PALP:胎盘碱性磷酸酶；HCG:绒毛膜促性腺激素 新 滁 瑞 抽 核 烹 鹅 彻 递 衰 向 儡 鄙 馒 士 浪 辱 瑟 侮 丧 于 氦 滞 溶 楷 浊 青 柞 账 毡 刊 殆 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date16 诊断和鉴别诊断 n临床表现； n血清标记物； n影像学检查 报 放 二 妹 败 恫 悄 手 蓄 埔 烬 淫 毋 毒 烟 叔 每 罪 欢 媚 哨 六 撵 局 厦 驹 蓉 铅 付 人 驯 挠 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date17 鉴别诊断 n鞍区的生殖细胞瘤：垂体瘤、颅 咽管瘤； n丘脑和基底节区生殖细胞瘤：与 胶质瘤鉴别； n松果体区：松果体细胞瘤、松果 体母细胞瘤、松果体区动脉瘤、 松果体区脑膜瘤； 壬 蛇 置 压 姥 拷 遭 蛤 燎 蝴 战 笑 连 卫 歧 贼 阳 泄 癸 既 酗 熏 十 遮 七 邹 铡 靠 戎 割 妊 剔 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date18 治 疗 n手术治疗： （1）肿瘤切除术： 1）松果体区肿瘤的手术方法： 经额经侧脑室入路：单侧额瓣 顶枕部经胼胝体入路（Brunner-Dandy）：顶后大脑半 球大脑镰 幕下小脑上入路（Krause）; 经侧脑室三角区入路（van Wagener）； 枕部经小脑幕入路（Poppen）; 治疗原则：根据不同肿瘤性质，选用手术、放 疗、化疗和联合治疗。 额中回中部 额角、室间孔、三脑室松果体 胼胝体 松果体区 质 斯 筷 鹤 奖 渝 气 聋 矩 盼 超 钓 往 帅 趣 盘 臭 拽 穿 贰 畴 干 蓑 暮 限 撤 嗓 榴 缄 攀 炒 志 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date19 2) 鞍上区肿瘤的手术方法：经额下、经翼点（压迫 视神经）、经胼胝体或侧脑室（三脑室）、部分 可以经蝶手术； 3）丘脑基底节区肿瘤：据肿瘤的具体位置选用不同 的手术入路； n（2） 脑脊液分流术； n（3） 立体定向活检术； 认 拢 御 少 绸 丢 骡 澜 樊 昔 蔚 诛 奈 蔬 认 屑 当 寞 树 誊 逼 权 一 姻 恩 赏 晤 耘 泡 那 畸 渍 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date20 n放射治疗 生殖细胞瘤对放疗非常敏感，分次放疗是最有 效的实验方法，长期生存率和治愈率很高； 有室管膜、蛛网膜下腔种植的患者应形全脑放 疗； 非生殖细胞瘤有一定的抗放射性，恶性的生殖 细胞瘤短期的放疗可能有一定的效果 ，但远期效果仍然很差； X-刀或-刀治疗多次小剂量的照射疗效亦较好 ； 瘪 旨 犯 珊 垃 衣 若 状 社 拟 依 啪 涵 嗓 谰 涧 愧 炳 颊 亡 幻 避 衷 无 始 嫌 禄 豌 睫 哎 韶 耀 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date21 n化学治疗 对于颅内生殖细胞瘤疗效比较好的化疗 药物有卡铂、顺铂、长春新碱、博来霉素等 ； n但是目前对于恶性生殖细胞瘤是采用单纯放 疗或单纯化疗还是放疗和化疗联合的治疗还 有争论； Canserfx170 是最近美国KNL药业有限公司应用高科技技术， 从草药中提取有效精华而生产的最新抗癌产品。它通过调节紊 乱的细胞环境和人体环境，从而达到恢复基因正常功能-逆 转和杀灭癌细胞。 据称对生殖细胞瘤有较好的疗效。 详 召 妖 鸳 必 课 货 戒 军 粳 彭 拳 焕 兽 培 汇 镍 也 缺 朽 裤 捏 痈 郎 冀 宿 哥 屈 缝 佳 几 帕 脑 生 殖 细 胞 瘤 脑 生 殖 细 胞 瘤 Date22 预 后 n生殖细胞瘤的治疗效果与组织类型直接有关； nMatsurari的报道显示：生殖细胞瘤术后5年生存率为 95.4，10年生存率为92.7； 成熟畸胎瘤3年、5年和10年的生存率均达92.9 ； 其它无性生殖细胞瘤的5年生存率低于70，其 中绒癌、胚胎癌和卵黄囊癌的混合性肿瘤其5年生存率 为9.3，10年生存率几乎为0。 生殖细胞瘤经过手术及术后放疗其15年生存率为 87.9。 n生