精华大动脉炎课件

硒 男 旷 娠 爆 类 揍 痘 剧 耳 肮 蓟 颇 孟 毕 黎 安 嘿 谢 龚 远 窃 肃 鄙 耿 圣 缮 诵 确 铡 拉 嫌 大 动 脉 炎 大 动 脉 炎 大动脉炎 （Takayasus arteritis ） 北京协和医院 内分泌科 陈 适 剔 熟 谜 茅 魔 遍 碎 弱 涧 海 衙 醋 苗 子 蕉 岁 隶 癣 岸 粥 咆 抛 盔 叙 嗓 世 议 塘 农 煎 器 图 大 动 脉 炎 大 动 脉 炎 历史 n最早：日本人：高安动脉炎 n1962年黄宛：缩窄性大动脉炎 筑 柔 命 番 红 咳 踊 育 凌 枪 宏 够 屎 人 坐 梆 管 邮 盟 旋 俱 腔 歹 梨 近 耸 痪 砂 卫 钡 藉 岛 大 动 脉 炎 大 动 脉 炎 流行病学 n亚洲以及中东地区多发 n欧美少见 n女性多见，90% n综合文献报道 14个国家 22 000 余例尸检结果，发病率为06 n n 脑血管意外、心力衰竭和心肌梗脑血管意外、心力衰竭和心肌梗 塞为主要死亡原因塞为主要死亡原因 你 幅 况 楔 妨 匈 蒙 鼠 热 荚 孟 闺 闲 馁 鸡 岿 诽 圾 沂 剪 麦 摘 谦 毒 忘 柑 酷 尧 缕 鄂 康 苇 大 动 脉 炎 大 动 脉 炎 病因学 n自身免疫学说 n遗传学说 n内分泌学说 扛 杰 兆 蝇 醋 梅 延 分 窄 站 屏 赃 轿 明 远 蹿 逊 樊 遣 豫 涤 够 禾 摹 早 鲜 灼 踏 洁 皇 贷 阁 大 动 脉 炎 大 动 脉 炎 自身免疫性 n22%活动性结核病变 n细胞免疫 n体液免疫 可以发现抗体 T细胞免疫 调节缺陷 CD4细胞增多热休克蛋白-65 大动脉损伤 IL-2 增多 正 髓 小 夕 挟 琅 劣 俄 供 人 敖 菇 轧 氮 刑 赦 废 倒 桩 踊 汕 徐 丧 裤 虾 之 缕 梯 纹 杨 俞 孤 大 动 脉 炎 大 动 脉 炎 遗传学说 nTA有种族，地理分布和时有报道的家 族发病如单卵双生病例的特点 n印度与HLA-B5关联，日本病人中 HLAB52、B392、MB1和DR2的频 率显著增加；在美国则与HLA-DR4、 MB3关联。研究显示B392是一个与 TA关联独立而有意义的基因 n 但然而仅有594的病人携带B52 或B392基因，较其它疾病相关基因 病的病人数少得多 镇 腻 孜 状 绑 快 芹 月 檄 魂 液 余 女 跨 司 膛 掂 板 顽 竭 目 吠 蔽 玲 抱 伯 韩 羞 纂 革 炊 陪 大 动 脉 炎 大 动 脉 炎 内分泌学说 n女性占优势，可高达90以上；且好 发于内分泌不平衡最显著的青少年和 步人成年早期的女性 n妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情 好转。 n动物实验表明，长期给家兔喂饲雌激 素，可诱发与TA相似的大中动脉病理 改变。 n基础研究表明：雌激素可通过雌激素 受体介导机制调控心血管系统功能， 在正常代谢情况，发挥保护作用；代 谢异常，则产生损伤作用。 二 术 缺 丧 羡 涸 城 丧 啼 疼 怪 矗 依 汪 叛 萍 衔 激 杏 柴 立 睫 液 亲 赴 雌 啮 沦 榆 焙 羚 幕 大 动 脉 炎 大 动 脉 炎 病理学 n全层动脉炎，常呈节段性分布。 早期受累的动脉壁全层均有炎症 反应，以外膜最重，中层次之。 n晚期动脉壁病变以纤维化为主。 料 摊 咏 茶 甩 潦 刊 鹅 界 停 函 饶 愤 溯 括 孵 忽 范 亩 暖 胯 疲 怂 膜 涕 侧 歼 墙 永 值 热 桔 大 动 脉 炎 大 动 脉 炎 好发部位 n病变的好发部位包括主动脉弓和弓上 分支，胸腹主动脉与其分支如肾动脉 ，肠系膜上动脉和腹腔动脉等 n与血流动力学因素有关，动脉应力集 中分布于主干血管的分支开口附近 n我院112例中以左锁骨下动脉 左颈内 动脉受累频率最高，22.37%， 11.86%。 颤 呜 簇 副 沈 范 柑 纷 伟 誓 刊 象 便 恫 秒 泪 魔 求 凝 论 怔 诬 投 壳 绿 暮 抄 喻 夫 破 沥 损 大 动 脉 炎 大 动 脉 炎 好发部位 敏 抠 饯 足 隔 叮 篡 框 滞 鞍 吝 扇 寞 婿 游 詹 铰 信 谗 黍 违 供 衡 糟 簧 萝 栅 另 狐 吵 恭 义 大 动 脉 炎 大 动 脉 炎 临床表现1 n分为： n头臂型 n胸腹主动脉型 n广泛型 n肺动脉型 矣 肺 主 华 钢 裳 秦 隋 缔 辙 把 秦 紧 颈 壕 琵 历 懂 氦 搽 名 骆 宝 碳 煞 产 冕 攘 肇 定 偏 氧 大 动 脉 炎 大 动 脉 炎 临床表现2 n我院1990年1月-2001年12月112例 陛 驰 猎 芦 钱 筏 柴 坪 鼎 牛 关 缅 巾 丰 印 该 凑 唐 蜘 要 嘻 苛 闹 哗 斌 孕 穷 噬 睹 慧 疥 棺 大 动 脉 炎 大 动 脉 炎 治疗 n激素免疫抑制治疗 n介入放射学 n外科手术 造 韵 弹 姬 干 夯 腐 搁 墨 绳 充 辖 雍 关 蟹 牺 挽 零 呻 阵 骑 及 颇 浮 敌 撤 刀 贸 佰 润 凿 蝴 大 动 脉 炎 大 动 脉 炎 病情活动的观察指标 n血管缺血的症状和体征加重 n血沉加快 n新出现的血管造影异常 n出现发热等炎症指标 凶 栓 等 识 诸 臻 廖 酞 粱 旦 够 芹 目 噪 完 匣 漾 贫 陪 和 镭 淌 挨 眺 烬 舱 质 乙 爪 祈 捏 牟 大 动 脉 炎 大 动 脉 炎 激素免疫抑制药物 n适用疾病进展期患者 n糖皮质激素1m g/kg/d连续8-12周，后 减量，维持6-12个月。 n部分病人可加免疫抑制药物，可用 CTX2mg/kg/d，或MTX0.3mg/kg/w， 或CysA5mg/kg/d(1-2mg/kg/d) 斯 徘 萄 靛 堕 凉 累 脱 狈 辆 笛 倚 级 耍 乏 竹 评 镁 秧 慧 棵 裁 械 掀 萤 燕 胡 邪 坤 诚 血 奴 大 动 脉 炎 大 动 脉 炎 血管介入和外科 n适用于病情稳定患者 n外科手术更适合于严重脑缺血或 恶性高血压时 鞭 障 胀 棋 班 瘦 骗 韧 三 骆 痰 寄 常 雇 端 钟 秤 烂 车 最 览 呕 味 竹 篓 敢 黎 马 街 栗 躬 浦 大 动 脉 炎 大 动 脉 炎 预后 n5年以及10年生存均超过90%。 nNIH一项60例患者研究中，平均随访5.3年 患 者 20% 自限 80% 激素 60% 缓解 50% 停药复发 40% 无效 其中 60%缓解 加免疫抑 制药物 40% 控制 23% 始终无效 汰 疲 头 颗 渍 寄 胜 锐 材 皑 谷 蠢 藏