细胞的代谢1ppt课件

糖代谢 概述 1、人体主要的能源和碳源 2、人体内糖的主要存在形式是葡萄糖和 糖原。葡萄糖是体内糖的运输形式，糖 原是糖的贮存形式。 葡萄糖 糖酵解 有氧氧化 磷酸戊糖途径 糖原合成 糖原分解 糖异生 代谢 第一节 糖的分解代谢 糖酵解 磷酸戊糖途径 有氧氧化 磷酸丙糖 丙酮酸 丙酮酸 乳酸 一、糖酵解 在缺氧的条件下，葡萄糖或糖原分解为 乳酸的过程 反应部位：细胞液 反应过程：三阶段 葡萄糖 磷酸丙糖 耗能 产能 缺氧 (1)葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖 不可逆反应 第一次磷酸化 第一阶段 (2)6-磷酸葡萄糖转化为6-磷酸果糖 异构反应 (3) 6-磷酸果糖磷酸化生成1,6-二磷酸果糖 不可逆反应 第二次磷酸化 (4) 1,6二磷酸果糖裂解生成磷酸丙糖 (4)磷酸二羟丙酮异构生成3-磷酸甘油醛 (5)3-磷酸甘油醛氧化生成1,3-二磷酸 甘油酸（脱氢氧化磷酸化） 第二阶段 (6) 1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸 甘油酸 底物水平磷酸化生成ATP（第一次产能） （7） 3-磷酸甘油酸转变成2-磷酸甘 油酸 (8)2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮 酸 (5)磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸 底物水平磷酸化生成ATP（第二次产能） 第三阶段 丙酮酸加氢还原为乳酸 COOH C=O CH3 丙酮酸 乳酸脱氢酶 NADH + H+NAD+ COOH CHOH CH3 乳酸 小结糖酵解 1、反应特点 1）无氧参加，1次脱氢，1次加氢 2）产能少 3）3个关键酶：己糖激酶、6-磷酸 果糖激酶、1-丙酮酸激酶 多少ATP? 净获得2个ATP 2、生理意义 1.糖酵解是机体在缺氧情况下获得能量 的有效方式。 例如剧烈运动时，能量需求增加，糖分 解加速，此时即使呼吸和循环加快以增 加氧的供应量，仍不能满足体内糖完全 氧化所需要的能量，这时肌肉处于相对 缺氧状态，必须通过糖酵解过程，以补 充所需的能量。 2.糖酵解是红细胞供能的主要方式 3.某些组织细胞如视网膜、睾丸、白细 胞、肿瘤细胞等代谢活跃的细胞，即使 在有氧条件下仍以糖酵解获得部分能量 4. 为体内其他物质的合成提供原料 葡萄糖磷酸二羟丙酮磷酸甘油 脂肪合成 葡萄糖丙酮酸丙氨酸蛋白质合 成 5.在某些病理情况下，如高热、严重贫 血、大量失血、呼吸障碍、心衰、休克 、肿瘤组织等，组织细胞也需通过糖酵 解来获取能量。 倘若糖酵解过度，可因乳酸产生过多， 导致血液pH下降，临床称为乳酸性酸 中毒。 二、糖的有氧氧化 机体在有氧条件下，葡萄糖或糖原彻底氧 化分解生成CO2和H2O，并释放出大量能量 的过程。 糖在体内分解代谢的主要方式。 机体获得能量的主要来源。 有氧氧化过程 第一阶段：葡萄糖 丙酮酸（胞液） 第二阶段：丙酮酸 乙酰CoA（线粒体 ） 第三阶段：乙酰CoA CO2 + H2O + ATP （三羧酸循环）（线粒体） 三羧酸循环是机体产能的最重要部位。 3、TCA循环 乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成柠檬 酸，经过一系列脱氢、脱羧反应，再生 成草酰乙酸的循环过程。 由于此循环是从生成含有三个羧基 的柠檬酸开始的，称为三羧酸循环，也 称柠檬酸循环,它由一连串反应组成。 由于Krebs正式提出了三羧酸循环 的学说，故此循环又称为Krebs循环 TCA循环 三羧酸循环（线粒体） CH3COSCOA（C2） 草酰乙酸（C4） 柠檬酸（C6） -酮戊二酸（C5） HSCoA 小结TCA的特点 1、循环一次氧化1分子乙酰辅酶A；1次 底物水平磷酸化，生成1分子ATP；2次 脱羧反应生成2分子CO2；4次脱氢。3个 关键酶：柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶 及-酮戊二酸脱氢酶复合体。 机体主要的产能途径，1分子乙酰辅酶A 可生成10分子ATP。 中间产物需不断更新。 意义 1、机体获得能量的最重要的途径。1分 子葡萄糖经过有氧氧化可净获得32（或 30）分子ATP。 2、是糖、脂肪、蛋白质彻底氧化的共 同途径。 3、为体内的生物合成提供前体物质 三、磷酸戊糖途径 吃了小碗蚕豆 全身皮肤发黄 不过是小小的蚕豆，却差点夺走3岁男孩的性命 。不是蚕豆让他窒息，而是因为缺少一种酶。男孩 父母想起当时的情形就害怕：儿子吃了一小碗蚕豆 之后皮肤发黄、嘴唇苍白。 叮叮妈妈说，叮叮喜欢吃蔬菜，吃完蚕豆第2 天，叮叮妈妈就发现儿子精神不振，脸色有点黄。 之后几天，叮叮全身皮肤都开始变黄，像是得了肝 炎。到医院检查，叮叮的血色素只有3克，医生说是 一种重度的贫血症状，有生命危险。原来孩子得了“ 蚕豆症”。 ，“蚕豆症”是因为人体里面缺乏一种酶葡萄糖六 磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏，缺乏者进食蚕豆后发生的 急性溶血性贫血。3岁以下的小孩容易得病，占了 70%，其中又以小男孩更容易得病。大多患者有遗 传性。 蚕豆病患者不仅不能吃蚕豆，还可以因药物感 染而引起溶血。所以，“蚕豆病”患者平时用药必须慎 重。经证明能引起葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者明显 溶血的药物有磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、新明磺 ；呋喃西林、呋喃唑酮等；而引起溶血的药物及成 药还有复方阿司匹林、小儿退热片、去痛片、七厘 散等。 1、磷酸戊糖途径 是糖酵解途径的一条旁路。 由6-磷酸葡萄糖开始，生成具有重要生 理功能的5-磷酸核糖和NADPH。 在肝、脂肪细胞、乳腺、肾上腺素皮质 、性腺及骨髓的胞液中进行 反应过程可分为二个阶段 磷酸戊糖途径 第 二 阶 段 第 一 阶 段 C3 5-磷酸木酮糖 C5 5-磷酸木酮糖 C5 7-磷酸景天糖 C7 3-磷酸甘油醛 C3 4-磷酸赤藓糖 C4 6-磷酸果糖 C6 6-磷酸果糖 C6 3-磷酸 甘油醛 6-磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖 C5 3NADP+ 3NADPH+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 3NADP+ 3NADPH+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶 3CO2 第一阶段：氧化反应 生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2 第二阶段则是非氧化反应 包括一系列基团转移。 产生5-磷酸核糖，是合成核苷酸、核酸的原料 产生NADPH+H+ 作为供氢体参与脂肪酸、胆固醇及类固醇激素 等物质合成 是谷胱甘肽还原酶的辅酶，保护红细胞膜的完 整性 参与羟化反应，参与药物、毒物和某些激素的 生物转化 2、磷酸戊糖途径生理意义 还原型谷胱甘肽的重要作用： （1）保护含巯基的蛋白质或酶免受氧化剂、 尤其是过氧化物的损害。 （2）保护红细胞膜结构的完整性。 （3）缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶 NADPHGSH红细胞破坏溶血 GSSG 2GSH NADPH+H+NADP+ 谷胱甘肽还原酶 维持细胞膜的完整性 (GSH) 起始物关键酶主要产物关键酶缺乏症 G-6-P G-6-P 脱氢酶 5-P-核糖 NADPH 溶血性贫血 磷酸戊糖途径小结 特点糖酵解糖有氧氧化磷酸戊糖途径 亚细胞部位 是否有氧参与 终产物 生成能量 比较几种糖分解代谢特点 返回 特点糖酵解糖有氧氧化磷酸戊糖途径 亚细胞部位胞液胞液和线粒体细胞液 是否有氧参与 否是否 终产物乳酸二氧化碳和水NADPH+H+ 5-磷酸核糖 生成能量少多无 比较几种糖分解代谢特点 返回 非还原端 还原端 糖原 第二节 糖的储存与动员 糖原是体内糖的储存形式，肝脏和肌肉 是储存糖原的主要器官。 肝糖原：70100g，维持血糖浓度的恒 定 肌糖原：250400g，为肌肉收缩提供 紧急能量 糖原的结构特点及其意义 1. 葡萄糖单元以-1,4-糖苷键形成长 链。 2. 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分 枝处葡萄糖以-1,6-糖苷键连接，分 支增加，溶解度增加。 一、糖原合成 合成部位 (一)定义 糖原合成指由单糖（葡萄糖）合成糖原的 过程。 组织定位：主要在肝脏、肌肉 亚细胞定位：胞浆 （二）反应过程 1. 葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖 己糖激酶 葡萄糖激酶 2. 6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖 3. 1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖 UDPG焦磷酸化酶 PPi 4.UDPG合成糖原 形成-1,4-糖苷键 分支酶催化糖原不断形成新分支链 糖原引物 糖原合酶 分枝酶 糖原合成的限速酶 1218G 返回 糖原合成反应的特点 1、糖原合成需要引物 2、 糖原合酶是糖原合成过程中的关键 酶，受胰岛素的激活 3、糖原支链结构形成需要分支酶的作 用 4、糖原合成是消耗能量的过程，糖原 分子每增加一个葡萄糖基，将消耗2分 子ATP 二、糖原分解 糖原分解 习惯上指肝糖原分解成 为葡萄糖的过程。 非糖原合成的逆过程。 （一）糖原分解反应过程 1. 糖原分解为1-磷酸葡萄糖 磷酸化酶 2.变位酶的作用 变位酶 磷酸化酶 3. 1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖 4. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 5.肌糖原的分解 肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但 是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡 萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变 成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入糖酵解或 有氧氧化进一步代谢。 （二）糖原合成与分解的意义 维持血糖浓度的相对恒定 满足肌肉组织对能量的需要 没有补充，812h肝糖原耗尽 三、糖异生 1、概念：非糖物质转变为葡萄糖或糖 原的过程称为糖异生作用。 2、原料： 生糖氨基酸、甘油、有机酸 (丙酮酸、乳酸及三羧酸循环中的各种 羧酸) 3、部位： 肝脏（主要）及肾脏（饥饿 时） 糖异生的途径 糖异生基本上是糖酵解途径的逆向反应 糖酵解途径中有3个反应是不可逆的， 是糖异生途径的三个“能障”，必须由另 外的酶催化 糖酵解7步可逆步骤 + 3特异反应 1. 葡萄糖-6-磷酸酶 Pi H2O （一）糖异生的能障部位 葡萄糖 己糖激酶 葡萄糖激酶（肝） 6-磷酸葡萄糖 ATP ADP 2. 果糖二磷酸酶 Pi H2O 6-磷酸果糖 磷酸果糖激酶-1 1，6-二磷酸果糖 ATPADP 3、 丙酮酸羧化酶 磷酸烯醇式丙 酮酸羧基酶 丙酮酸激酶 （二）糖异生的生理意义 1.在饥饿或空腹时维持血糖浓度的相对恒 定 2.有利于乳酸的再利用，防止乳酸中毒 乳酸循环，Cori循环 第五节 血糖 血液中的葡萄糖称为血糖 正常人空腹血糖： 3. 96. 1mmol/L 一、血糖的来源与去路 血糖 （3.896.11mmol/L） 食物中糖 消化吸收 小肠 肝糖原 肝糖原分解 肝脏 非糖物质 糖异生 肝、肾 转变为 非糖物质 转变成其它 糖及衍生物 氧化供能 尿 糖 血糖 8.9mmol/L 合成糖原 肝、肌肉 二、血糖浓度的调节 （一）肝脏的调节 1、进食后 2、空腹饥饿时 （二）激素的调节 血糖 水平 胰岛素 肾上腺素 胰高血糖素 糖皮质激素 甲状腺素生长素 胰岛素的作用 1.促进组织细胞对葡萄糖的摄入利用。 2.促进糖的有氧氧化。 3.促进糖原合成，抑制糖原分解。 4.抑制糖异生作用。 5.抑制脂肪动员。 三、糖代谢障碍 （一）低血糖（一）低血糖 空腹血糖浓度空腹血糖浓度 2.8mmol/L2.8mmol/L 症状：头晕、恶心、心 悸、出冷汗及昏迷休克 。 原因：长期饥饿、持续 剧烈运动、饮酒后、使 用胰岛素过量、胰岛B 细胞功能亢进、严重肝 病、糖原积累症及内分 泌异常。 （二）高血糖（二）高血糖 空腹血糖浓度空腹血糖浓度 7.1mmol/L7.1mmol/L 糖尿：血糖浓度超过肾糖阈，尿中出糖尿：血糖浓度超过肾糖阈，尿中出 现葡萄糖。现葡萄糖。空腹血糖浓度空腹血糖浓度8.89mmol/L8.89mmol/L 肾性糖尿：慢性肾炎、肾病综合症引起 肾糖阈值降低导致的糖尿。 糖尿病 由于胰岛素分泌缺陷和（或）胰岛素作用障 碍所致的以高血糖为特征的代谢性疾病。 诊断：空腹血糖 7.0mmol/L和（或）餐后 两小时血糖11.1mmol/L。 类型： 1. 型糖尿病510%（儿童、年轻人） 2. 型糖尿病90%（肥胖者） 3. 妊娠期糖尿病（空腹血糖 5.1mmol/L和 （或）餐后两小时血糖8.5mmol/L ） 4. 继发性糖尿病（其他疾病） 糖尿病 多食引起血糖升高尿糖带走大量水分而多尿 多尿 多食 糖氧化障碍机体能量不足感到饥饿而多食 多饮