嗜铬细胞瘤课件_15

嗜 铬 细 胞 瘤 内科学教研室 临 床 表 现 1高血压是本病主要症状，阵发性高血压是本 病特征性表现，平时血压不高，发作时血压骤升 ，收缩压达26.740kPa(200300mmHg) 、舒张压 达1724kPa(130180mmHg)甚至32kPa (240mmHg),伴剧烈头痛、大汗、面色苍白、心动 过速、心律紊乱、焦虑恐惧、恶心呕吐、视力模 糊等，一次严重发作就可能并发急性左心衰竭、 脑血管意外或失明。发作短则几秒、几分钟，长 可以几小时、几天。发作频率从数月一次到一天 10多次，一般随病程演进，发作间隙渐短、发作 持续时间渐延长。一部分病例演变为持续性高血 压伴阵发加剧。阵发性高血压是儿茶酚胺间隙地 分泌入血循环。 诱因为情绪波动、体位改变或体力活 动、扪压肿瘤、大便等以及某些药物如组 胺、胰升糖素等，肿瘤位于膀胱时，小便 引起发作。持续性高血压病例中，可在血 压持续高基础上有阵发加剧、或系阵发性 高血压发展成的。病人有多汗、怕热、消 瘦、心悸、焦虑、头痛等，易发生体位性 低血压。高血压阵发加剧时，更有大汗、“ 频死”的恐惧等。一些青少年病情呈急进性 高血压过程，短期内眼底出血、视神经萎 缩、失明、氮质血症、心力衰竭、高血压 脑病，需及早手术。 本病可发生低血压，甚至休克；或出 现高血压与低血压交替的表现。其发生有 如下原因：肿瘤突然发生出血、坏死，以 致停止释放儿茶酚胺；大量儿茶酚胺引起 严重心律失常或心力衰竭，致心排血量锐 减；肿瘤主要分泌肾上腺素，兴奋肾上腺 素能受体，使周围血管扩张；大量儿茶酚 胺使血管强烈收缩、组织缺氧、微血管通 透性增加，血浆外逸，血容量减少等。 持久的高血压和儿茶酚胺过多， 可引起儿茶酚胺心肌病，伴心律失常 、心力衰竭，或因持久性血压过高而 发生心肌肥厚、心脏扩大、心肌梗 死、心力衰竭等。 2代谢紊乱和其他系统损害的表现 基础代 谢亢进、耗氧量增加，并可发热，可有糖代 谢紊乱、糖耐量低减或糖尿病。肾上腺素过 高也引起脂质代谢紊乱、脂肪分解加速、血 中游离脂肪酸增加。有的伴低血钾。儿茶酚 胺过多在消化系统使肠蠕动及张力减弱，顽 固性便秘、肠扩张。 胃肠壁内血管的增殖性、闭塞性动脉 内膜炎，可造成肠坏死、出血、穿孔。在 胆囊因收缩功能减弱而发生胆结石症。 有5%的嗜铬细胞瘤患者可在腹部扪及肿 块，癌性肿瘤发展快、瘤体大，可肝转移 而扪及，触摸肿物会引起高血压发作。 3其他伴发病 嗜铬细胞瘤可同时或 先后出现甲状腺髓样癌、甲状旁腺功 能亢进（腺癌或增生）、皮质醇增多 症（肾上腺皮质增生或腺瘤）、多发 性粘膜神经纤维瘤等，这些病的发生 与本病有一定关系，称为多发性内分 泌腺瘤2、3型。 治 疗 本病有很大的潜在危险，诊断和治 疗处理应持积极态度，一旦确诊，及 早手术根治，以免病情突变引起严重 后果。手术前首先要用-受体阻滞剂 治疗。恢复血容量、降低血压、纠正 代谢紊乱、改善脏器功能。常用酚苄 明每日10-20mg开始，逐渐加量到血压 控制、阵发性高血压发作也得到控制 。剂量一般很少超过每公斤体重1mg。 近年来使用哌唑嗪、压宁定等，是 相对选择性的1-受体阻滞剂，可避免 和减少2-受体阻滞引起的心率增快等 反应。在使用-受体阻滞剂后，术前 心动过速的可加用-受体阻滞剂如心得 安、氨酰心安等，注意不可单独使用- 受体阻滞剂，以免引起高血压危象、心 力衰竭和肺水肿。通常要经过4周的- 受体阻滞剂准备、病情稳定后，才可接 受手术。 手术中触摸