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文档简介

中枢神经系统肿瘤放射治疗 1 概述 部位 颅内 椎管内 分类 原发 继发 来源:脑、脑膜、神经、垂体、血管、 胚胎残余组织。 特点 成人 儿童 2 概述 1.原发肿瘤和继发肿瘤 2.颅内和椎管内 3.良性和恶性 3 少年儿童和成人的发病特点 少年儿童 发病率: 3/10万 高峰: 3-9岁 部位:后颅窝、中 线 常见:低度恶性星 型细胞瘤、髓母细 胞瘤 颅咽管瘤、室管 膜瘤 成人 原发: 7.8%-12.5% 转移 :2.1-11.1/10 万 10/10万平均年发 病率 部位:大脑 常见:星形,胶母 ,转移,脑膜,垂 体,听神经瘤。 4 中枢神经系统构成 脑和脊髓 脑 大脑 : 额 顶 枕 颞叶 间脑 脑干 : 中脑 桥脑 延 髓 小脑 : 引部 半球 小脑幕上区:胼胝 体 大脑 鞍区 松果体区 小脑幕下区:中脑 桥脑 延髓 小脑 小脑幕切迹 -疝 枕骨大孔 -疝 5 中枢神经系统构成 脊髓: 31节 颈髓 8 胸髓 12 腰髓 5 骶 髓 5尾髓 1 脊髓节段与椎骨序数关系:颈,胸上段 +1 ;胸中段 +2;胸下段 +3;腰髓位于 10-12胸椎水平;骶髓位于 12胸椎 -1腰椎 水平 6 WHO中枢神经系统肿瘤分类 : 一 .神经上皮性肿瘤 1.星形细胞瘤 2.少枝胶质细胞瘤 3.室管膜瘤 4.混合性胶质瘤 5.脉络丛肿瘤 6.来源未明的神经上皮肿瘤 7.神经元和混合神经元 -胶质细胞肿瘤 8.松果体肿瘤 9.胚胎性肿瘤 (PNET-原始神经上皮性肿瘤) 7 WHO中枢神经系统肿瘤分类 二 .颅神经和脊神经的肿瘤 三 .脑膜的肿瘤 四 .淋巴造血细胞的肿瘤 五 .生殖细胞肿瘤 六 .囊肿和类肿瘤病变 七 .腺垂体肿瘤 八 .肿瘤的局部侵入 (如鼻咽癌侵入颅内 ) 九 .转移癌 8 病理特点 浸润性生长肿瘤:浸润 扩展 脱落 播散 (经脑脊液播散:髓母 星形 原始神经 上皮 脑转移瘤 经血道转移:肉瘤 生殖 细胞瘤及上述肿瘤) 非浸润生长肿瘤:局限 挤压 (听神经 瘤 -面神经 垂体 -视神经 颅咽管瘤 脑膜 瘤 血管瘤) 9 临床表现 颅内压增高症状与体征:头痛 呕吐视 力障碍 ;视乳头水肿 眼底出血 失明 神经系统定位症状和体征:额叶 -人格 改变 反应迟钝 皮层 -癫痫 运动区 -瘫痪 Broca-运动性失语 颞上回 -感觉性失语 中脑导水管 -脑脊液循环受阻 鞍区 -视 力视野受损 内分泌紊乱 顶叶 -感觉障碍 10 诊断 核磁共振( MRI) CT 脑脊液( CSF) 核磁共振波谱成象( MRSI) PET PETCT 11 脑肿瘤影像学特征 增强效应 水肿 : 1生长速度 2部位 3血管病理改变 放疗后: 1剂量 2 体积 坏死: 1 恶性程度 2放疗性坏死 12 CT和 MRI比较 明确部位 钙化 出血 鉴别肿瘤与脑 血管意外 密度或信号 数目 囊性变 13 治疗原则 病人情况评估 1 病史 体检 2多学科会诊 神经放射诊断 神经外科 神经放射治疗 神经病理 3 患者年龄 KPS评分 病理 14 外科治疗原则 手术: 1 获病理诊断 2 减轻占位效应 3 减少肿瘤细胞 良性肿瘤:完全切除;部分切除 +放疗可提高 疗效 恶性肿瘤:完全切除不可能,术后放疗有必 要 新技术:立体定向活检 术中超声 超声抽吸法 显微外科 外科导航 15 激素治疗原则 适应症: 1颅压高 2肢体感觉运动障碍 3CT/MRI 水肿明显 4肿瘤位于 /邻近脑干 ,颅神经,功能区,小脑并有相应症状 5有脑疝形成倾向 副作用:血糖,血压,眼压增高,溃疡 兴奋,关节神经痛,免疫抑制,口腔念 珠菌感染 16 激素治疗原则 有水肿症状者,放疗前开始应用 避免激素危向,减量早,缓慢,计划 糖尿病、高血压、胃溃疡、青光眼慎用 ,监测用 17 放射治疗原则 “安全有效 ” 1靶区剂量适宜 2周围正常脑组织受量低 3未侵及的重要结构免受或在耐受量内 18 现代放射治疗常规特点 高能射线 固定装置 立体定向 适形照射或 IMRT 多叶光栅立体定向放射治疗 常规剂量分割 1.8-2Gy/次 19 现代放射治疗常规特点 有效安全 最大限度缩小高剂量体积 认可较大但低剂量体积 避免平行对穿照射 保护健侧结构 20 现代放射治疗新技术 三维适形调强放射治疗( IMRT) 立体定向放射外科( SRS) 立体定向放射治疗( SRT) 21 全脑放疗适应症 中枢神经系统恶性淋巴瘤 多发脑转移瘤 大脑胶质瘤病 (Gliomatosis cerebri) 多灶性恶性胶质瘤 软脑膜恶性播散癌 (全中枢照射 ) 22 全脑全脊髓放疗适应症 髓母细胞瘤 (全作 ) 生殖细胞瘤 室管膜瘤 中枢神经系统恶性淋巴瘤 脉络丛乳头状瘤 23 放射治疗急性毒性反应 病情恶化 脑水肿 肿瘤进展 感染 糖尿 病 恶心、呕吐 放射性皮炎、脱发 放射性中耳炎 疲劳、乏力 24 放射治疗亚急性毒性反应 放疗后 6-12周 嗜睡、神经系统症状恶化 肿瘤进展( PET SPECT MRI) 必要时激素治疗 4-8周后重复影像检查 25 放射治疗晚期毒性反应 局部损伤、坏死、视神经炎、垂体功能 低下 神经精神病、认知功能障碍(损伤程度 照射体积 分割方式 剂量 年龄) 脑白质病 (放化疗同时进行、老年患 者) 26 星形细胞肿瘤 星形细胞瘤(低度恶性) 恶性星形细胞瘤(间变性星形细胞瘤) 胶质母细胞 临床称后两种为恶性胶质瘤,占原发脑 瘤 35-45%,胶母占恶性胶质瘤的 85%( 国外) 27 恶性胶质瘤 临床表现 肿块效应 局部功能障碍 癫痫 诊断 CT/MRI: 占位、水肿、坏死、出血、 囊变、边界不规则、 28 恶性胶质瘤 治疗 1 手术:提供病理诊断、尽可能切除缓 解颅压、切除体积与生存时间成正比 2 立体定向活检术:难以手术 部位深在 明确复发 /坏死 影像疑为进展 3 放射治疗 术后放疗 单纯放疗 挽救 放 疗 29 恶性胶质瘤 标准放疗靶区设定及剂量 : 术前 MRI增强病灶边缘外放 2.5cm- 3cm,DT50Gy, 缩小外放 1cm, 加量至 60GY , 常规分割。 射野设计: 6-8MV X线照射 一侧 +顶野; 两野 +楔形板技术;三野用于中线部位病变; 30 恶性胶质瘤 三维适形放射治疗:比常规外放疗能使 30%正常脑组织免受或少受照射。 三维适形调强放射治疗:保护正常组织 更具优势。适合缩野后推量照射。 立体定向放射外科( X刀或伽玛刀): 残存、复发病灶治疗 31 低度恶性星形细胞瘤 多为 2级、毛细胞星形细胞瘤分为 1级 4亚型:纤维型、原浆型 “ 标准型 ” 50%转为恶性星型细胞瘤 肥胖细胞型通常转变为恶性星型细胞 毛细胞性星形细胞瘤很少恶变,见于 10 -20岁 病理形态相似,生物行为和预后相差大 32 低度恶性星形细胞瘤 临床表现:癫痫 较好生存期 渐近性颅压高症、定位体征 功能丧失 预后差 诊断: CT / MRI + 临床症状 33 低度恶性星形细胞瘤 治疗:未完全切除者术后放疗有利 1 完全切除、近全切除的毛细胞星形细 胞瘤或 I 级星形细胞瘤不作术后放疗 2 次全切除术后 /活检术后 -立即放疗或 密切观察,进展 -放疗 3成人全切后多数主张放疗 4儿童毛细胞型星形细胞瘤完全切除不 放 疗 34 低度恶性星形细胞瘤 放疗: 靶区设定:肿瘤外放 2cm正常脑组织 三维适形计划,减轻晚期放射性脑损伤 剂量: 54-59.4Gy,1.8-2Gy/日 ,5次 /周 预后 :手术 +放疗 5年 50-79%,10年 30- 67%; 年轻、状况良好、完全切除 /切除 越完全、毛细胞性星形细胞瘤 /生长不 活跃者预后好 35 少枝胶质瘤 病理:低度恶性和间变性二级分类 多数混有星形细胞瘤或室管膜成分 其复发常因含有间变性星形细胞瘤和间 变性多性胶质瘤 临床表现:长期慢性病史 7-8年; 70- 90%以癫痫为最常见症状 诊断:钙化为特征, CT优于 MRI 36 少枝胶质瘤 治疗 1 手术 首选 2 放疗:病灶大、未完全切除、症状未 缓解 术后放疗;恶性 /混合性恶性少 枝胶质瘤 常规术后放疗;完全切除的 低度恶性少枝胶质瘤 不必放疗,观察 。 37 少枝胶质瘤 放疗计划 低度恶性:肿瘤边缘外放 2-2.5cm=PTV 54Gy/30f/5w, 1.8-2Gy/f. 恶性 /混合恶性 :肿瘤边缘外 2.5- 3cm=PTV 59.4-60Gy/30f/6w, 1.82Gy/f. 38 少枝胶质瘤 预后 :根据 St.Anne-Mato system 病理 中位生存率 5年生存率 10年生存率 I II 9.8年 73% 49% IIIIV 4.6年 45% 26% 混合型低 度 恶 性 7年 63% 33% 39 脑干肿瘤 病理特点:局限型、 外生型 毛细胞 性 颈髓型 星形细胞瘤 、神经节细胞性 神经胶质瘤 弥漫浸润型 恶性度高,病程短 治疗:局限型、囊肿形、 外生型、颈 髓型首选手术;部分局限型、弥漫浸润 型难以手术 40 脑干肿瘤 放疗:外放、 SRS、 组织间植人放射源 术后放疗:恶性、恶性倾向、未切净 术后复发(外生形)不能二次手术的可 提供放疗 弥漫型 活检必要 放疗为主 靶区设定:外放 1cm, Dt50Gy 预后 弥漫型疗后 70%改善 ,少于 10%的患者生存 超过 2年 41 原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤 概况 近 20年由原不到 2%(颅内肿瘤)增加 310倍。 与免疫功能低下有关 好发部位:幕上、脑室旁、小脑、脑干 多发病灶 2550%,在爱滋病人 6080% CSF( +) 在普通患者 2/3,在爱滋病人 几乎 100% 42 原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤 病理:非霍奇金淋巴瘤 以 B细胞来源为 主 主要高度恶性大细胞和小无裂细胞 大细胞免疫母淋巴瘤最为常见的亚型 诊断: MRI为主要方法,能手术或立体 定向取得活检,明确病理诊断最理想 43 原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤 治疗 外科:明确诊断 激素:高度疑为恶性淋巴瘤未取活检前 不用。使用后 90%明显改善。 CT/MRI 显示肿瘤消失 放疗:全脑 DT40-45GY, 缩野加量 1020GY, SRS加量更后好。 44 原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤 眼部受侵: DT不超过 50GY 全脊髓照射: MRI( +)或 CSF( +) 者 应行全中枢轴照射 化疗 先化疗后放疗 能延长生存 MTX、 VCR、 PCB、 BCNU、 CCNU、 AraC 45 原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤 预后差 :年龄大于 60,KSP小于 60 脊髓受侵多发病灶 方案 中位生存期 5年生存率 不治 疗 单纯 手 术 发 病至死亡 0.94.6月 单纯 放 疗 1220月 34% 放 疗 +化 疗 3342月 46 室管膜瘤 发病率 占儿童脑瘤 6-10%, 占椎管内肿瘤 30 -50% 5年生存率 60-70% 椎管内乳头状室管 膜瘤 5年生存率 90-100% 病理 1/3幕上 2/3幕下 依次 4脑室 侧 3导水 管 椎管内腰骶部多见 颈部次之 80% 良性 室管膜瘤 20% 恶性 间变性室 管膜瘤 、室管膜母细胞瘤 CFS播散率 10% 47 室管膜瘤 诊断 局部定位体征 颅高压征 影像学脑积水 中枢神经系统分期检查 1.术前全脊髓 脑增强 MRI 3 倍常规造影剂剂 量 2.CSF细胞学检查 3.术后 MRI 4.病理 (手术或立体定向活检 ) 48 室管膜瘤 治疗 手术 首选 完全切除可能性 幕上 80% 后 颅窝 20-40% 椎管内 60% 全切前提确保脑干 和重要结构功能不受影响 切除程度为影响 预后的最重要因素 放疗 良性 /全切 可不必放疗 间变性 /不全切除 术后放疗局部野 TD50- 60Gy 49 室管膜瘤 室管膜母细胞瘤或中枢轴转移者 全脑 全脊髓放疗 DT36Gy 脊髓可见病变推量 4-9Gy 颅内原发部位或残存病变推量至 50-60Gy 全脑全脊髓放疗仅适用于后颅窝病变和 恶性室管膜瘤这类具有脊髓播散高危倾 向者 MRI/CSF阴性不作全中枢轴放疗 50 室管膜瘤 化疗 无明显疗效 不主张 预后因素 切除是否完整 恶性程度高低 脑脊液播 散有无 51 垂体瘤概述 占中枢神经系统肿瘤 10-15% 随机尸解 无症状垂体瘤高达 20% 1/3无分泌功能 病理与临床恶性表现不一致 90%为良性 垂体瘤有良性、侵袭性、恶性之分 52 垂体瘤临床表现 分泌功能活跃 70% l泌乳素瘤 PRL高于 200微克 /升 占垂体 瘤 40% 女:月经失调 闭经 溢乳 男:性欲、性功能减退 毛发少 乳房发 育 体积大 占位表现 头痛 视野受损 视力下 降 53 垂体瘤临床表现 促肾上腺皮质激素瘤 ACTH增高 (正常 20-30微克)占垂体瘤 10% 库欣氏综合征: 脂肪多 继发性高血压 电解质紊乱 性功能障碍 局部压迫相关症状 54 垂体瘤临床表现 生长激素腺瘤 生长激素( GH 20微克 ) 占垂体瘤 10% 肿瘤占位相关症状 青春期 巨人症 ; 成人后 -肢端肥大征 糖代谢不正常 GH越高 肿瘤越大 侵袭性越强 55 垂体瘤临床表现 甲状腺激素腺瘤 TSH T3 T4增高 占垂体瘤 1% 肿瘤占位相关症状 甲亢表现 :甲状腺肿大 基础代谢增高 心 率快 突眼 性功能减退 闭经 不孕 56 垂体瘤临床表现 分泌功能不活跃垂体瘤 占 30% 肿瘤占位症状体征 随肿瘤增大 可出现 : 垂体功能不全 头痛 视野缺损 海绵窦颅内神经受损 蝶鞍骨质破坏 57 垂体瘤诊断 临床症状、体征 相关激素水平异常 MRI增强扫描 CT 普通 X光片(侧位) 58 垂体瘤治疗 目的 在不导致垂体功能不足 不损伤周 围正常结构的前提下: 1 去除和破坏肿瘤 2 控制分泌功能 3 恢复失去的功能 59 内分泌功能活跃的垂体瘤治疗 1 显微外科手术切除 2 术后常规放疗: a.分泌功能活跃 b.不完全切除 c.复发再次手术 1.8Gy/次 , DT45-50Gy 常规分割 3 单纯放疗 不能耐受或拒绝手术 60 内分泌功能不活跃的垂体瘤治疗 1 手术首选 2 术后放疗 DT 45-50GY/25-28次 /5-6周 1.8-2 GY/次 61 垂体瘤治疗结果 功能性垂体瘤:局部控制率 80-90% 激素水平控制在数月至数年后显效 非功能性垂体瘤:局部控制率 80-90% 50%垂体功能不足 62 垂体瘤放疗技术 常规放疗:一前二侧野 5x5, 三维适形 IMRT 63 垂体瘤立体定向放射外科 适应证: 1.垂体微腺瘤 病变边缘距视通路至少 5 m m 2.拒绝或禁忌手术 3.蝶窦内残存,复发 64 垂体瘤立体定向放射外科 禁忌证: 1.CT/MRI显示不清,囊性变,瘤内出血 2.侵润性大腺瘤周围骨质破坏 3.肿瘤压迫视交叉视力视野损伤 4.海绵窦受侵 5.下视丘功能障碍 65 垂体瘤药物治疗 溴隐停 外放疗 +溴隐停 不能手术拒绝手术的泌乳素瘤 66 垂体瘤预后 生长激素瘤手术 +放疗 /单纯放疗 10年无瘤生存率 69 %-76 % 促肾上腺皮质激素瘤手术 +放疗 /单纯放疗 10年无瘤生存率 59% 非功能垂体瘤手术 +放疗 /单纯放疗 病变稳定生存率 10年 89 91 % 10年无瘤生存率 80-90 % 67 脑膜瘤 概况 1占颅内肿瘤 20 % ,良性 90 %,恶性 10 % 2发病高峰 70岁,恶性 30 岁 3 公认与神经纤维瘤病 2型和乳腺癌相关 68 脑膜瘤临床表现 同总论 视力,视野受损 脊膜瘤: 成人: 2/3 头疼 感觉 /肠道 /膀胱功能 障碍 儿童:超过半数肢体末端痛,背痛,大小 便失禁 69 脑膜瘤诊断 CT MRI 病理 放疗前次常规作视力,视野,听力测定 70 脑脊膜瘤治疗原则 手术:凸面,脊膜瘤首选手术 术后放疗:恶性(复发率 70% ),间变 , 次全切 放疗技术:常规 /适形 /调强 71 脑脊膜瘤放疗靶区设定剂量分割 良性: PTV = GTV +1 C M 180cGy/次, 5次 /周,总量 5400cGy, 恶性: PTV = GTV +2-3 C M 180cGy/次, 5次 /周,总量 5940cGy/33次 72 脑膜瘤单纯放疗适应证 不宜手术病者:达控制肿瘤生长,长期 生存的疗效 术后复发未接受放疗者 73 脑膜瘤放射外科适应证 手术难度大,伤残率高的颅底脑膜瘤 直径小于 3 公分 不能耐受手术 恶性脑膜瘤 病变残存和复发的挽救治疗 74 脑膜瘤放射外科禁忌证 直径小于 3 公分 位于上矢状窦旁 /脑脊液循环通路上 因肿瘤导致的视力,视野受损 与脑干,颅神经,重要结构关系密切 75 脑膜瘤预后(美国) 全切术后 5 年 85 % 10 年 75 % 15 年 70 % 次全切术后 无复发生存 5年 60 % 10 年 45 % 15 年 10 % 次全切术后 + 术后放疗 5年 良性 89 %;恶性 49 % 76 颅咽管瘤 概况 占儿童脑瘤 5 % 常见 先天 良性 颅压高 危害大 77 颅咽管瘤临床表现 鞍内型 内分泌障碍症状 鞍上型 压迫视交叉 室间孔阻塞 压迫下视丘 78 颅咽管瘤诊断 C T / M RI 结合临床表现,年龄,影像学特征 79 颅咽管瘤治疗 手术 首选 全切难度大 术后放疗 不全切除 +放疗的控制率不低于全切除 术的肿瘤控制术 单纯放疗 禁忌 /拒绝手术或小的肿瘤 适形放疗 1.8 Gy /次,总剂量 54 Gy 80 颅咽管瘤治疗 腔内核素治疗 立体定向穿刺抽液 囊壁完整 注入核素 立体定向放射外科 实性,小于 3公分,位置安全 81 脊索瘤 概况 少见的先天肿瘤 占颅底肿瘤的 30-40 % 良性与低度恶性脊索肉瘤各占 50 % 82 脊索瘤临床表现与诊断 所在部位不同 表现症状各异 M RI优于 CT 病理 手术 鼻咽活检 83 脊索瘤治疗 手术 难度大 须神经外科与头颈外科合作 术后放疗 很有必要 放疗技术 适形,调强为主 常规分割 66-78 Gy 垂体受量低于 50 Gy, 视交叉控制在 60 Gy以下 84 脊索瘤预后 Liehsch 等报道 334例 中位随诊 5 年 低度恶性 5年 97 %, 10 年 64 % 脊索瘤 92 % 42 % 几乎无远转移 女性控制高于男性 85 生殖细胞瘤概况 原发颅内、发病率小于 1%(原发中枢 ) 青少年 男性 部位 最常见 松果体区 鞍区 病理 生殖细胞瘤(占 9095%):精原细胞 瘤 无性细胞瘤 非典型畸胎瘤 非生殖细胞瘤:恶性畸胎瘤 胚胎瘤 绒 癌 内胚窦癌 良性畸胎瘤 86 生殖细胞瘤临床特点 阻塞性脑积水 颅高压 视通路受损 内分泌障碍 性早熟 垂体功能障碍 尿崩症 肿瘤标记物 生殖细胞癌 HCG + 绒癌 HCG+ 内胚窦癌 a-FP + 恶性畸胎瘤 a-FP +/- 胚胎瘤 a-FP +、 HCG+ 多发灶小于 10% 系统内播散 713% 系统外 转移少见 87 生殖细胞瘤诊断 CT/MRI、 临床表现、发病年龄 诊断性放疗:局部野 20GY/10F/2W 明 显缩小 诊断成立 不明显 考虑良性畸 胎瘤 立体定向活检确诊 肿瘤标记物阳性或 CSF( +) 不必活检 88 生殖细胞瘤治疗 手术 部分、完全、分流、活检 放疗 常规 (良性畸胎瘤除外)为主 选择作全中枢系统照射: CSF( +) 或 脊髓 MRI( +); 脑多发病灶;脑室内 播散 有以上之一 放疗方案有争论 89 生殖细胞瘤放疗 主张一:放疗剂量不宜高 辅以化疗 无播散生殖细胞瘤: 完全切除:局部野 肿瘤外放 1.52CM 总量 DT 30.6GY 常规分割 1.8GY/F 部分切除:局部野同上 DT54GY 90 生殖细胞瘤放疗 CSF播散生殖细胞瘤 : 原发灶完全切除 全中枢 30GY +局部 10.8GY; 原发灶部分切除 全中枢 30GY +局部 23.4GY; 91 生殖细胞瘤放疗 无播散非生殖细胞瘤: 完全切除:总量 55.4GY 1.8GY/F 常规分割 局部布野同上 部分切除:总量 59.4GY 1.8GY/F 92 生殖细胞瘤放疗 CSF播散非生殖细胞瘤 : 原发灶完全切除 全中枢 30GY +局部 10.8GY; 原发灶部分切除 全中枢 36GY +局部 23.4GY; 93 生殖细胞瘤放疗 主张二 放疗 +MTX化疗 生殖细胞瘤 无播散 全脑室 30GY+局部 10.8GY 有播散 全中枢 3036GY+局部 20GY 非生殖细胞瘤 有播散 全中枢 36GY+局部 1824GY 尽可能切除 ;辅以化疗 94 生殖细胞瘤化疗 生殖细胞瘤 : 适当降低放疗剂量 +化疗 绒癌、恶性畸胎瘤、内胚窦癌:单纯放 疗差 放疗 +化疗 明显提高疗效 顺铂优于卡铂 顺铂 +鬼臼乙叉苷 +博莱霉素 95 Thanks! 96 髓母细胞瘤 概况 1520%的中枢神经系统肿

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