乳腺低度恶性肌上皮瘤

乳腺低度恶性肌上皮瘤 发表者：赵建军 (访问人次：1518) 患者 崔淑芳，女，73 岁 因“发现左乳肿物 3 月”来我院就诊；病程中偶感肿物有一 过性刺痛，门诊以“左乳肿物，疑为乳腺癌 ”收住。病程中否认左侧乳头溢液；否认患侧上 肢肿痛史。既往无左乳外伤史，无左乳疾患史，40 余年吸烟史，既往月经规律，50 岁闭 经。无家族性乳腺疾患史。查体：患者中等体型，一般情况良好，浅表淋巴结未及肿大， 双侧乳腺基本对称，老年萎缩松弛乳房，左侧乳晕后外上方可及肿物 3.0*3.5cm，边界清 楚，结节感明显，活动，左乳头向肿物方向牵引，左侧腋窝未触及肿大淋巴结。右乳及右 侧腋窝未触及异常。辅助检查：B 超：左乳腺外上象限可见低回声结节，最大经 3.0cm， 边界光整，肿物内回声均匀，后方回声增强，可检侧方声影。病变内可见丰富血流信号。 双侧腋窝未见肿大淋巴结。提示：左乳腺肿物，二维超声所见符合良性肿瘤表现，但肿瘤 内血流丰富，不除外叶状囊肉瘤或乳腺癌。双侧乳腺钼靶照像检查(斜位、轴位像) ：双乳 腺萎缩型，左乳头后方见约 2.8*2.8cm 的结节，密度较均匀，部分边缘锐利，部分边缘不 规则，结节内未见细小钙化灶，周边见增粗之血管影，皮肤不厚，乳头无内陷，右侧乳腺 未见异常。印象：左乳腺结节，以恶性可能大，建议穿刺活检。术前针吸细胞病理学诊断 ：针吸极易出血，少许成片细胞，细胞有异型，建议术中冰冻病理检查。入院诊断：左乳 腺肿物，疑恶性肿瘤。 2003 年 2 月 12 日在全麻下行左侧乳腺肿物切除冰冻病理检查结果提示：恶性肿瘤， 倾向乳腺癌。考虑患者高龄，术前合并症较多，影像学检查患侧腋窝无肿大淋巴结，选择 左乳单纯切除术加腋窝前组淋巴结清扫。术后恢复良好，术后 12 天出院。术后病理大体 检 查：肿瘤大小 3.0*2.8*2.8cm，与周围组织界限清楚，剖面呈灰黄色，质地细腻，质软 ，中央有出血，周边呈分叶状。镜下：肿瘤呈分叶状，周边有假包膜，边界清，肿瘤未累 及乳头、皮肤及胸肌筋膜。瘤细胞以透明肌上皮细胞为主，细胞成分单一，细胞园形、多 边形，胞浆透亮，核园，染色质粗颗粒状，核仁突出，核分裂像 2-3 个/10HPF ，伴有退变 及玻璃样变性。肿瘤中心有出血，周围乳腺小导管及小叶增生（腺病样增生），伴较多淋 巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞浸润。乳头部大导管内乳头状瘤。腋窝淋巴结未见肿瘤 转移（ 0/3）。免疫组化结果： ER(-)，PR(-)，c-erbB2(-) GFAP(-)，Desmin(-) ，P53(+) ，PCNA(+)，Actin(+) AE1/AE3(+)，S-100(+)。支持肌上皮肿瘤的诊断。诊断： 乳腺低度恶性肌上皮肿瘤（ Low malignant myoepithelioma of the breast）。 讨论： 肌上皮细胞通常位于乳腺腺泡和小叶内乳腺导管的基底膜和上皮之间，来源于乳腺肌 上皮细胞的肿瘤十分罕见，通常是良性肿瘤，但是有局部侵袭的特点。其临床行为类似于 小涎腺肿瘤 ，全身播散的可能性很小。影像学诊断不具有特征性，本例病例术前彩超检查 和乳腺钼靶照相均提示患者乳腺肿物血运丰富，而不具有乳腺恶性肿瘤的特征性影像表现 。 术前针吸细胞查、术中冰冻切片和术后石蜡切片病理诊断也有一定的困难。本例病例 术前针吸细胞学检查发现细胞有异型；术中冰冻切片病理检查提示乳腺恶性肿瘤，未能明 确肿瘤类型。临床医师全面考虑后选择治疗方式。 对于源于肌上皮细胞的乳腺肿瘤 如腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma),腺肌上皮 细胞瘤 (adenomyoepithelioma)，乳腺肌上皮细胞瘤(myoepithelioma of breast)，单纯恶 性肌上皮细胞瘤(pure malignant myoepithelioma)和低分化富于肌上皮的乳腺癌(poorly di fferentiated myoepithelial-rich breast carcinoma)向肌上皮细胞分化的区别现已明确。除 了后两种肿瘤外其余均是低度恶性肿瘤或良性肿瘤，但是在肌上皮细胞瘤组织中含有梭形 细胞成分时要警惕肿瘤远处转移的发生。据文献报道，肌上皮细胞瘤具有恶性侵袭性行为 的不足 50%。免疫组化染色通常是细胞角蛋白（cytokeratins）,平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin），波形蛋白（vimentin），S-100 蛋白局部阳性。本例病例组化染色 Actin( +)，AE1/AE3(+)，S-100(+)与文献报道基本相符。肌上皮细胞瘤的免疫组化染色结 果是病理诊断重要的参考指标。 针对乳腺肌上皮细胞病变（myoepitheliosis）和恶性肌上皮细胞瘤，可选择单纯肿物 切除和乳腺切除加腋窝淋巴结清扫术不同的治疗方式，扩大切除术对乳腺腺肌上皮细胞瘤 是很必要的，因为这类疾病 存在局部复发的危险和极为罕见的转移趋势。值得注意的是， 临床医师选择治疗方式仍然需要病理结果为依据。 乳腺恶性肌上皮瘤（Breast malignant adenomyoepithelioma） 来源：影像园 作者：病理学 【复制分享】 【 讨论-纠错】 【 举报】 【定义】 乳腺恶性肌上皮瘤（Breast malignant adenomyoepithelioma）由肌上皮细胞 （明显梭形）组成的一种浸润性肿瘤，肌上皮细胞有明显的核分裂活性。 【同义词】 浸润性肌上皮瘤；肌上皮癌 【巨检】 恶性肌上皮瘤的大小 1.021 cm,通常有局灶性不规则边界，有时为卫星状，是分 界较清的肿块。在大的肿瘤，切面为硬的橡胶状，可伴有灶性坏死和出血。在较小的肿瘤，有 时有结节状透明变性区。 【组织病理学】 恶性肌上皮瘤的组织学表现为梭形细胞浸润性生长，常缺乏显著的非典型性， 核分裂一般不超过 34 个/10HPF。梭形肿瘤细胞似来源于病灶外周导管的肌上皮细胞。胶原 聚集和显著的中心性透明变性有时明显。 鉴别诊断 恶性肌上皮瘤需与梭形细胞癌、纤维瘤病和一系列肌纤维母细胞病变进行鉴别。其明显的结节 状分布、边界不规则和呈扇贝形浸润，有助于与纤维瘤病或肌纤维母细胞瘤区分。免疫组化和 电镜检查可进一步证实瘤细胞的肌上皮本质。 【预后和预测因素】 恶性肌上皮瘤极少发生局部复发或远处转移。完全切除、确保肿瘤边缘干 净是被推荐的治疗方法。 咽旁间隙恶性肌上皮瘤1例 王武庆吴刊雯 恶性肌上皮瘤临床罕见，又称肌上皮癌，来源于腺体组 织，英文文献报道迄今只有4o余例I，大多数(60 一70) 发生于腮腺，其余为小唾液腺和颌下腺，也见于乳腺等器官。 现报告1例发生于咽旁间隙的肌上皮癌。 患者女性，37岁。因左咽侧胀痒不适、头痛1年余入院。 患者1年前无明显诱因下出现左咽侧瘙痒，手抓后导致扁桃 体部分剥离，在外院行左扁桃体切除，术后1周出现左侧头 痛，检查见左咽侧肿胀，外院以左咽侧感染多次行穿刺，予抗 生索抗感染无效。 体检：颈软，面色黄，左咽部自鼻咽到喉咽隆起，表面光 滑，未触及颈部肿大淋巴结。CT：左口咽旁间隙见约25 mm 35 mm大小软组织肿块，增强显著，密度稍不均，部分边界 清，部分模糊，上达鼻咽水平，外达咽旁间隙神经血管区，颅 底骨质未见明显破坏，颈内动静脉受压向外移位，并结构不 清，未见肿大淋巴结。胸片：肺部无病变。脑血流图示：左侧 颅内小血管闭锁指标高于正常，左侧大脑后动脉供血不足。 手术：取左颈侧胸锁乳突肌前缘切口，于颈动脉三角进 人，在二腹肌后腹深面见肿瘤，位于假性包膜内，约3 cm3 cm25 cm大小，血供丰富，剥离中包膜易破，与颈动脉鞘粘 连，肿瘤实质呈鱼肉样，色白。完整切除瘤体。 病理切片：光镜下见肿瘤无完整边界，细胞向周围浸润 生长，肌上皮细胞形态多样，呈长形，多边形，胞浆丰富，见嗜 酸有原纤维和糖原颗粒，髓核偏心，呈圆形、椭圆形和长形， 染色质颗粒细。呈空泡状排列，瘤细胞形成巢状，由纤维脉 管组织分隔，未见软骨瘤样或软骨样组织。病理诊断为恶性 肌上皮瘤。 术后放疗：7 011 ccy。随访4年，无复发。 讨 论 恶性肌上皮瘤(或称肌上皮癌)非常少见，常发生在腮 腺，以及小唾液腺分布的区域，Graadtm报道1例上颌窦恶 性肌上皮瘤。发生于腮腺深叶者，可表现为咽旁间隙肿块， 本例肿瘤与腮腺无直接接触，考虑来源于小唾液腺。 (复旦大学眼耳鼻喉科医院2oo031) 321 病案报告 目前，对其临床表现的报道非常少，本文患者头痛剧烈， 而Gm IJ报告的上颌窦恶性肌上皮瘤也有进行性头痛；肿 瘤生长较迅速，呈侵袭性。本例肿瘤与颈动脉鞘粘连，且压 迫血管造成脑缺血，形态学上，肿瘤有包膜但常不完整，有时 呈多结节状生长，癌组织浸润包膜、血管和神经鞘。肿瘤主 要由肌上皮细胞组成，细胞呈多形性，导管和腺泡的结构几 乎不存在。肌上皮细胞有两种形态：一种类似浆细胞，细胞 质丰富，核偏向一侧；一种呈长梭形，似平滑肌细胞，肌上皮 瘤可由其中一种或两种细胞同时构成，也因此可分为三个类 型：类浆细胞型、梭形细胞型和混合型。类浆细胞型常发生 在小唾液腺，比梭形细胞型更具侵袭性引。免疫组织化学检 查如S-100蛋白，actin或myosin在确认肌上皮细胞方面有诊 断价值，呈现强阳性，vimentin和cytokerafin亦为阳性，且特异 性更高【3J。肌上皮细胞瘤比多形性腺瘤更富于侵袭性，两者 的区别主要在于前者瘤细胞不构成腺管样结构；这两种肿瘤 有时可同时存在，另外，恶性肌上皮瘤可由复发的多形性腺 瘤恶变而来。病程晚期肿瘤可转移至骨、肺和脑等处【4J。 治疗主要为手术加局部放疗。恶性肌上皮瘤无完整包 膜，手术切除常难保证足够的安全边缘，术后放疗应常规施 行。要注意肿瘤与腮腺和颌下腺的关系，发生在咽旁间隙 者，可能来源于腮腺深叶，累及腺体应一并切除。 参考文献 1Graadt m R。留efIIF，Baal 【be唱de J0fIg RJ，Verschuur klp，et a1 Myoepithdial carcinoma(malignant myoepitelioma)：first report 0f fin occurrencein the moxillary sinusHistopathology，1998，32：3239 241 【2Hsiao CH， Cheng Cj。Yell KL 1mmunohistochesrdc丑l and ultrastmctural study勺malignant plammcytoid myoeplthelioma d the rIll U8Iy sinusj Formos Med A8s0c，1997，96：3，209-2l2 3Dantick IMyoepitelioma：definitions and diagnostic criteria Ultrastnmt Pathol。1