溶血尿毒综合征-2

溶血尿毒综合征第七节溶血尿毒综合征（hemolyticuremicsyndrome，HUS）是由多种病因引起的血栓性微血管病临床以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见原因之一分为典型HUS（腹泻后HUS）和非典型HUS（无腹泻后HUS）一、溶血尿毒综合征典型HUS腹泻后HUS非典型HUS

感染如肺炎链球菌、HIV感染等

补体调节异常如C3、H因子、I因子、膜辅助蛋白（MCP）等的基因突变；或体内产生补体相关蛋白的抗体，如抗H因子抗体、抗C3抗体等

维生素B12代谢缺陷如甲基丙二酸血症、高同型半胱氨酸血症等DGKE基因突变DGKE基因突变

药物如奎宁、丝裂霉素、钙调蛋白抑制剂、顺铂、吉西他滨、氯吡格雷、噻氯匹定等

其他系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等二、溶血尿毒综合征分类志贺样毒素、神经氨酸酶、内毒素等补体旁路途径过度激活血管内皮细胞损伤血管内微血栓形成血小板消耗增加红细胞机械性溶血血小板活化、聚集肾小球血管血栓、内皮肿胀、GFR下降三、发病机制以多脏器微血管病变、微血栓形成为特点，肾脏是主要的受累器官急性期肾小球内皮细胞肿胀，内皮下纤维素沉积，毛细血管壁增厚，肿胀的内皮细胞与基膜分离，可呈双轨样改变。毛细血管腔狭窄，可见红细胞碎片、血小板及微血栓形成严重者可见小动脉血栓形成、肾皮质坏死、系膜溶解、肾小球缺血样改变，偶有新月体形成溶血尿毒综合征典型的肾组织病理改变，包括微血栓形成、双轨样改变、小动脉病变四、病理五、临床表现

前驱症状大多为胃肠炎表现，少数病例以呼吸道感染症状为前驱症状

溶血性贫血面色苍白、黄疸（约占15%～30%）、头晕、乏力，皮肤黏膜出血、呕血、便血或血尿，常有出现贫血性心力衰竭及水肿，可有肝脾肿大、皮肤瘀斑及皮下血肿等

急性肾衰竭少尿或无尿、水肿、高血压，出现尿毒症症状，水、电解质紊乱和酸中毒

其他可出现头痛、嗜睡、烦躁等非特异性中枢神经系统症状，少部分患者可因中枢神经系统微血栓、缺血而出现抽搐、昏迷等症状。六、实验室检查检验检查血液学改变贫血、血小板减少，白细胞多增高，可见破碎红细胞尿常规可见血尿、血红蛋白尿、蛋白尿、红细胞管型等血生化血LDH、间接胆红素多增高，血尿素氮、肌酐增高大便培养及其他病原学检查病原感染证据Coombs试验多为阴性，肺炎链球菌感染者可为阳性补体C3若C3下降或无腹泻症状，可完善补体调节因子相关检查肾组织活检肾脏微血管病变、微血管栓塞七、诊断和鉴别诊断诊断：前驱症状三联征：溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭若症状不典型者可做肾活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成有助诊断

鉴别诊断：血栓性血小板减少性紫癜

免疫性溶血性贫血、败血症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎等各种原因所致的急性肾衰竭

八、治疗原则一般治疗：维持水、电解质平衡等

急性肾衰竭的治疗

纠正贫血：尽可能少输血

抗凝、抗血小板及纤溶治疗：慎用

血浆治疗：肺炎链球菌感染者禁用血浆

抗菌药物：肺炎链球菌感染者可予抗感染治疗

肾移植：进展至慢性肾衰竭可考虑血尿第八节一、血尿定义离心尿高倍镜下红细胞＞3个/高倍视野或尿沉渣红细胞计数＞8×106/L（8000个/ml）尿镜下血尿肉眼即能见尿呈“洗肉水”色或血样尿红细胞＞2.5×109/L（1000ml尿中含0.5ml血液）肉眼血尿二、病因与临床分类原发性肾小球疾病感染畸形肿瘤肾血管病变损伤药物感染结石肿瘤出血性疾病心血管疾病感染性疾病系统性疾病营养性疾病过敏性疾病等肾脏疾病尿路疾病全身性疾病三、诊断和鉴别诊断排除假性血尿血尿真性血尿尿红细胞形态异性红细胞均一红细胞肾小球源性血尿非肾小球源性血尿病史、体征、血生化、尿检等原发性：急性链球菌感染后肾炎、IgA肾病等继发性：狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等遗传性：Alport综合征、薄基底膜肾病等结石、感染、肿瘤、血管等病变，如：肾结石、高钙尿症、尿路感染、左肾静脉受压综合征、肾囊肿、肾静脉血栓等尿三杯实验、细菌学、影像学免疫学、肾活检摄入人造色素、食物药物等血红蛋白尿或肌红蛋白尿尿酸盐等结晶血便或月经污染等急性肾衰竭第九节一、定义急性肾衰竭（acuterenalfailure，ARF），现已被急性肾损伤（acutekidneyinjury，AKI）的概念取代是由多种原因引起的短期内肾功能急剧下降或丧失的临床综合征，患儿出现氮质血症、水及电解质紊乱和代谢性酸中毒等症状在成人RIFLE标准（risk，injury，failure，loss，andend-stagerenaldisease）的基础上，儿童AKI的诊断标准为：48小时血肌酐升高绝对值>26.5mol/L（0.3mg/dl）；或血肌酐较原水平升高>50%~99％；或尿量减少[尿量<0.5ml/（kg·h），时间超过8h]绝对血容量不足，如呕吐、腹泻、胃肠减压、手术、烧伤、创伤出血等相对血容量不足，如脓毒症、休克、低蛋白血症、严重心律失常、心包填塞和心力衰竭等急性肾小管坏死（ATN）急性肾小球肾炎溶血尿毒综合征急性间质性肾炎肾血管病变慢性肾脏病急性加重其他泌尿道梗阻，如输尿管肾盂连接处狭窄、肾结石、肿瘤压迫、血块堵塞等肾前性肾性肾后性二、病因三、ATN发病机制肾缺血、肾中毒肾小球内皮细胞肾小管上皮细胞内皮素增加肾内血管收缩肾血流量下降肾小球滤过率下降变性、坏死、脱落小管堵塞小管液返漏RAS系统激活四、ATN肾脏病理缺血型ATN近端肾小管刷状缘弥漫性消失、变薄和远端肾单位节段性管腔内管型形成中毒型ATN近端肾小管及远端肾单位局灶节段性斑块坏死和细胞脱落缺图急性肾小管坏死的肾组织病理改变五、临床表现

水钠潴留全身水肿、高血压、肺水肿、脑水肿和心力衰竭，有时因水潴留出现稀释性低钠血症电解质紊乱常见高钾、低钠、低钙、高镁、高磷和低氯血症代谢性酸中毒恶心、呕吐、疲乏、嗜睡、呼吸深快、食欲不振，甚至昏迷，血pH降低全身各系统中毒症状消化系统：食欲不振、恶心、呕吐等，严重者消化道出血心血管系统：高血压、心力衰竭，甚至心律失常、心包炎神经系统：嗜睡、抽搐、昏迷和自主神经功能紊乱，还可伴意识、行为等多种功能障碍血液系统：正细胞正色素性贫血，出血倾向等六、实验室检查检验检查尿液检查尿比重、尿渗透压有助于鉴别肾前性和肾实质性AKI肾性AKI可有不同程度的蛋白尿、红细胞、白细胞等血生化尿素氮、肌酐升高，血电解质紊乱血气分析代谢性酸中毒影像学检查超声、CT、磁共振等检查有助于了解肾脏的大小、形态、血管及输尿管、膀胱有无梗阻肾组织活检对原因不明的AKI，肾活检是可靠的诊断手段七、诊断和鉴别诊断AKI估计肌酐清除率血清肌酐值升高值尿量肾前性肾性肾后性肾脏影像学检查，如B超、CT等病史、尿检、补液试验、利尿试验等分期（级）估计肌酐清除率（eGFR）血清肌酐标准（Cr）尿量1期（risk）eGFR下降超过25%48小时内Cr绝对值升高>26.5mol/L（0.3mg/dl）；或7天内Cr较原水平升高>50%~99％<0.5ml/（kg·h）时间超过8h2期（injury）eGFR下降超过50%7天内Cr较原水平升高>100%~199％<0.5ml/（kg·h）时间超过16h3期（failure）eGFR下降超过75%或eGFR＜35ml/（min·1.73m2）7天内Cr较原水平升高>200％<0.3ml/（kg·h）时间超过24h或无尿12小时急性肾损伤（AKI）分期表八、治疗原则去除病因和治疗原发病饮食和营养

控制水和钠的摄入

纠正代谢性酸中毒：纠正酸中毒时因防止低钙抽搐

纠正电解质紊乱

透析治疗：包括腹膜透析、血液透析、连续性肾脏替代治疗（CRRT）本章小结溶血尿毒综合征是以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点的血栓性微血管病，是小儿急性肾衰竭常见原因之一；临床分为典型和非典型HUS，早期诊断、早期治疗是关键血尿是儿童泌尿系统疾病常见的症状之一，需除外假性血尿后诊断真性血尿；真性血尿又可分