儿童先天性心脏病

小儿心血管系统疾病,张晓丹安徽省第二人民医院儿科,2,(二) 房间隔缺损,房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的20-30，其中继发孔ASD多见，原发孔ASD、静脉窦ASD和冠状静脉窦ASD少见。继发孔ASD自然闭合多在4岁之内，闭合率为15%， 其他型ASD不能自闭。,房间隔的形成 胚胎第4周开始,病理解剖继发孔缺损为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致,此型临床多见。原发孔缺损多由第一房间隔过早停止生长所致.此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。,4,5,6,RA血流量增加,RV扩大、肥大肺循环充血(多血）体循环供血不足（少血）,7,临床表现,主要取决于缺损及其分流量的大小 症状缺损小，分流量少者可无任何症状缺损大，分流量多时（肺体循环量比1.5:1）体循环不足的表现：面色苍白，瘦长，乏力肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短、暂时性青紫，易发生呼吸道感染婴幼儿多数少症状，常在体查时被发现,8,临床表现,体征一般情况 多数发育正常，无发绀心脏检查特点 不同程度的右心扩大一般无震颤胸骨左缘第23肋间听到级收缩期喷射性杂音P2增强，S2固定分裂,9,X线检查,缺损小者可无改变分流量大者主要显示双肺血管影增多，呈肺多血改变肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征”右心房、右心室扩大主动脉结较小心胸比例扩大,10,12,超声心动图,M-mode Echocardiogram: 98显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动2D Echocardiogram ：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样Color Doppler Flow Image：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房,13,14,15,16,17,18,19,心导管检查,20,21,ASD的治疗,内科治疗 主要针对并发症治疗，监测肺动脉压力，指导喂养，保障发育有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治疗有中重度肺动脉高压时，给予血管扩张药物，如巯甲丙脯酸(12mgkgd)控制感染，肺炎或心内膜炎等,22,ASD 的治疗,介入性心导管疗法 经导管ASD封闭术 医学领域的一项重大技术革新1976年始1997年始用Amplatzer双盘形封堵器封堵ASD,23,ASD 的治疗,适应症：年龄：通常2岁直径为4-36mm的继发孔中央型ASD，存在左向右分流缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离5mm；房室瓣7mm房间隔伸展径ASD直径14mm不合并需外科手术的其他心脏畸形,24,25,Amplatzer Occluder 经导管介入堵闭房间隔缺损的过程,26,27,28,29,ASD的治疗,手术治疗 ASD自然闭合的可能性较小。原则上诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压或其他并发症手术年龄以学龄前儿童（35岁）最为理想但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动脉高压趋势者，则不受年龄限制，应在改善心功能的基础上尽早手术,30,（三）动脉导管未闭（PDA）,PDA是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的9-12出生后15小时，功能性关闭；生后3月，达到解剖学关闭若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA,31,33,右心房,右心室,左心房,左心室,扩大,扩大、肥大,肺动脉,主动脉,体循环血容量减少,PDA分流,周围动脉舒张压力下降,脉压增宽,肺动脉循环,血流量增加,34,血流动力学改变,LA血容量增加、扩大，LV血容量增加、肥厚扩大肺动脉充血体循环供血不足周围动脉舒张压力下降，脉压增宽,35,临床表现,症状小型导管，导管细，分流量小，多无症状中到大型导管，症状出现早且重，多于生后6个月即可出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等粗大型导管，分流量很大，婴儿早期即出现严重症状，反复呼吸道感染和肺炎以及心功能不全等,36,临床表现,体征一般体征 中等导管以上患儿多消瘦、胸廓畸形。如因肺动脉高压而有右向左分流时，下肢可出现发绀、杵状趾等（差异性青紫）心脏体征 不同程度的左心扩大典型的体征是于胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音， P2增强杂音向左锁骨下及颈、背部传导最响处可扪及震颤,37,临床表现,周围血管征 因体循环舒张压降低，故脉压差增大，并可能出现类似主动脉瓣关闭不全的周围血管体征水冲脉毛细血管搏动征周围大动脉枪击声,38,1.导管细者，无异常发现2.分流量大者,超声心动图,M-mode Echocardiogram:显示左心室、左心房增大，主动脉前后径增大，左心室后壁与室间隔活动幅度增加2D Echocardiogram ：心底部短轴可直接显示肺动脉主干与降主动脉间未闭的动脉导管Color Doppler Flow Image：胸骨旁大动脉短轴切面，可观察到一红色或伪彩色镶嵌状射流由降主动脉经未闭的动脉导管进入主肺动脉,41,超声心动图,M型超声 LA、LV 增大,主动脉内径增宽二维超声 可见导管的位置和导管的粗细Doppler超声 可直接见到分流的大小、方向,44,45,46,47,心导管检查,右心导管检查主要发现：异常途径：导管可由肺动脉经未闭的动脉导管进入降主动脉血氧资料：肺动脉平均血氧含量比右心室高，提示肺动脉水平存在左向右分流压力资料：监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压，并计算出肺总阻力和肺小动脉阻力,48,49,心导管和造影检查,逆行主动脉造影检查 经导管注入造影剂时，可见升主动脉和主动脉弓扩大，肺动脉同时显影，可见未闭的动脉导管显影，可测量导管的直径、长度和形态,50,PDA 的治疗,内科治疗 PDA患儿有并发症者，一般应先进行内科治疗，感染控制后再行介入或手术治疗,51,PDA的治疗,介入性心导管疗法经心导管PDA闭合术 近年来，心导管治疗PDA已成为PDA治疗的首选。主要有两种方法：Coil弹簧圈堵塞法：左向右分流不合并需外科手术的PDA/PDA最窄管径( 2.0mm)/体重： 4kg/年龄通常6月/外科术后残余分流Amplatzer 蘑菇伞堵塞法：左向右分流不合并需外科手术的PDA/PDA最窄管径 2.0mm， 12 mm/体重 4kg/年龄通常6月/外科术后残余分流,52,53,54,（四）法洛四联症,法洛四联症(TOF)是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占1015是存活婴儿中最常见的发绀型先心病在l岁以后的发绀型先心病中约占70左右,58,病理解剖 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,59,60,青紫,61,临床表现,临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈正比 症状青紫呼吸困难蹲踞现象缺氧发作,62,临床表现,临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度症状发绀（Cyanosis）为TOF的主要表现常生后36个月出现发绀重者新生儿即出现发绀轻者至年长儿时才出现轻度发绀多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇，指（趾）甲床等,63,临床表现,症状缺氧发作（Cyanotic spells） 发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发多在婴儿期发生，发生率约占2025。2岁以后有自然改善的倾向,64,65,临床表现,症状活动耐力差、蹲踞现象（Squatting） 动脉血氧含量下降，故活动耐力减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位蹲踞现象是TOF的突出特点,66,67,体征,生长发育一般均较迟缓心前区隆起杂音在胸骨左缘24肋间可闻/级喷射性收缩期杂音P2 减弱或消失，A2 增强杵状指（趾）,68,69,X线检查,RV大，心尖圆钝上翘，肺动脉缩小，肺动脉段凹陷，典型者心影呈“靴型心”肺野清晰， 肺门血管影 缩小，肺野 透亮度增加， 25%的病例 可见到右位 主动脉弓阴 影,70,71,72,心导管和造影检查,73,74,75,并发症,脑血栓 发生率约占4。主要由于血球压积高，血流滞缓，血液的粘稠度高，易致血栓形成脑脓肿 2岁以前很少发生脑脓肿，多发生在年长儿及成人。TOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征时， 应考虑并发脑脓肿的可能感染性心内膜炎 婴幼儿少见，多发生于发绀不太严 重的TOF患儿。尤以行心导管术者易并发TOF较少发生肺炎或心力衰竭,76,TOF的治疗,内科治疗加强护理：限制活动，预防感染。每天应摄入足够的水分，以防脱水。发热及缺铁性贫血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗,77,TOF的治疗,内科治疗预防和控制缺氧发作：立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位吗啡为首选药0.10.2mgkg次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mgkg次加入5lOGS 20m1内缓慢静脉注射，510分钟注射缺氧时间长者可发生代酸，应静注碳酸氢钠。对缺氧发作频