肺静脉异位引流

1、肺静脉异位引流,首都医科大学北京安贞医院 北京市儿童心血管病中心 张桂珍 耿斌,肺静脉异位引流,概述 肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous drainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连， 而与体静脉或右心房相连接。 发病率占先心病 5.8%， 肺静脉异位引流分为 部分型 和 完全型， 前者约占6070%，后者约占3040%。,病理及分型,1、 右心及肺动脉系统明显扩张 2、 左心房、左心室缩小 （以完全型更为显著）， 左 心室发育不良程度 与手术死亡率密切相关。 3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或 房间隔缺损，尤其是完全型， 4、 合并不同程度的肺动

2、脉高压， 尤其存在肺静脉回流受阻时 亦可合并其他复杂畸形。,部分型肺静脉异位引流,部分型肺静脉异位引流分型,部分型肺静脉异位引流（Partial anomalous pulmonary venous drainage，PAPVD） 指13支肺静脉未与左房相连接，部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型 1、右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房 2、右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有 镰刀 综合征，Scimitar syndrome） 3、左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉 4、左侧肺静脉引流至冠状静脉窦,血流动力学,部分型肺静脉异位引流 其病理生理改变与 房间隔缺损相似。,部分型肺静脉异位引流类

3、型,超声心动图表现,右心系统扩大，LA、LV相对缩小， LA内四支肺静脉开口数目不完全。 旁及剑下四腔切面: 于RA顶部显示右肺静脉开口，可骑跨于ASD之上 （多为上腔静脉型ASD）；右侧胸骨旁 四腔心切面亦可显示右上肺静脉开口于RA顶部 部分肺静脉通过垂直静脉引流至上腔静脉者 可显示位于主动脉弓左侧的垂直静脉， 其上腔静脉增宽；引流至下腔静脉者 表现为下腔静脉增宽。 胸骨旁或剑下四腔切面，可显示肺静脉开口 于扩张的冠状静脉窦,正常肺静脉,PAPVC,部分型肺静脉异位引流至右心房,右上肺静脉引流入上腔静脉,LPV-CS,完全型肺静脉异位引流,完全型肺静脉异位引流,异位引流部位不同， 超声心动图

4、显示不同。,血流动力学,1、部分型肺静脉异位引流 其病理生理改变与房间隔缺损相似。 2、完全型肺静脉异位引流：肺静脉血 RA体静脉血大部入PA 肺血增加 少部分混合血卵圆孔未闭或房间隔 缺损左房至体循环R L 紫绀,切面选择,1、 四腔心切面（心尖、胸骨旁或剑下）及 大血管短轴切面：注意观察四支肺静脉是否回流 入左房，左房后有无共同肺静脉腔（总干）。 2、 胸骨上窝主动脉弓长轴及短轴切面：可显示左房、上腔、无名静脉， 注意有无上行的垂直静脉。 3、 左室长轴切面： 注意冠状静脉窦有无扩张。 4、 剑下长、短轴切面：观察有无下行垂直静脉 结合CDFI观察肺静脉的引流途径和部位。,超声心动图表现,

5、1、多切面显示：右心显著扩大，肺动脉扩张；房间隔中部均伴有回声失落或卵圆孔重新开放 2、左房明显缩小，左室及主动脉内径小 3、共同肺静脉腔：多切面均能显示，尤其为胸骨旁（高位、右侧）及胸骨上窝切面显示清晰，心下型共同腔非常小,超声心动图表现,4、 注意观察四支肺静脉回流情况 （四腔心切面，胸骨上窝冠状切面 俗称螃蟹征切面） 5、 注意观察左房后及肺动脉下方有无 共同肺静脉腔（总干） （大血管短轴切面、四腔心切面、 胸骨旁高位及低位、胸骨上窝切面、 主动脉弓长轴及短轴切面）,完全型肺静脉异位引流,1、心上型： 共同静脉腔通过 左侧通过垂直静脉 无名静脉 直接回流入右上腔静脉 此型约占50%,完全

6、型肺静脉异位引流,完全型肺静脉异位引流,TR ASD(R-L),心上型,1、 胸骨上窝、高位胸骨旁等短轴切面，显示共同肺静脉腔位于右肺动脉的下方，肺静脉全部回流入共同腔，共同腔一般较大 左侧垂直静脉（左上腔静脉） 2、引流途径 右侧奇静脉 直接入上腔静脉 3、 相应静脉明显增粗，彩色显示血流丰富,心上型-TAPVc,左侧垂直静脉,心上型-TAPVc,心上型-TAPVc,右侧奇静脉,心上型-TAPVc,PV全部回流入共同腔共同腔较大,心上型-TAPVc？,心上型-TAPVC(剑下),完全型肺静脉异位引流,2、 心内型： 肺静脉总干直接开口于右房 引流到冠状静脉窦 此型约占30%,心内型,多切面（

7、心尖、胸骨旁、剑下四腔 切面）见共同肺静脉腔开口于 冠状静脉窦 （左室长轴、右室流入道、及心尖或剑下四腔心切面可见冠状静脉窦明显扩张） 或直接开口于右房顶部 静脉回流一般无梗阻,心内型- TAPVc,四腔切面示：右心显著扩大，三尖瓣反流；肺静脉血流未进入左房，左房后有共同肺静脉腔；共同肺静脉腔进入增大的冠状静脉窦（CS）,心内型-肺静脉异位引流,心内型- TAPVc,剑下切面显示：左房后有共同肺静脉腔；血流由共同肺静脉腔入冠状静脉窦,心内型- TAPVC,完全型肺静脉异位引流,3、心下型： 共同肺静脉（非常小） 下降的垂直静脉穿过膈肌与肝门静脉连接，偶尔与静脉导管、肝静脉或下腔静脉相连， 因行

8、程远常，受外压机会多，易导致肺静脉引流部位梗阻，产生严重的肺淤血， 预后非常差 此型约占13%；,心下型 胸骨旁切面显示共同肺静脉腔较小（非常不明显），下腔静脉异常增宽； 肺静脉总干引流至门静脉者门静脉明显扩张。 剑下长轴切面可显示下行的垂直静脉，穿过膈肌与门静脉或下腔静脉连接。 混合型 兼有上述两种类型以上的超声特征。,心下型-TAPVC,剑下四腔心切面 彩色多普勒显示共同 肺静脉腔较小,长轴切面显示下降的 垂直静脉于心房后方下行,心下型-TAPVC,垂直静脉穿过 隔肌后狭窄,狭窄处血流速度增快,心下型-TAPVC,剑下切面示垂直静脉入门静脉处花色血流，提示静脉梗阻,心下型-TAPVC,TAPVC-PO,完全型肺静脉异位引流,4、混合型： 双侧肺静脉分别通过不同的 引流途径和部位至右房 约占5%。,混合型模式图,混合型,混合型,混合型,混