吉兰--巴雷综合征【研究荟萃】

1、吉兰-巴雷综合征,1,行业特选,大纲,概述 病因与发病机制 临床表现 辅助检查 治疗要点,2,行业特选,吉兰巴雷综合征,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）。 格林巴利综合征（Guillain-Barre syndrome），现在统一术语为吉兰巴雷综合征,是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经，迅速进展大多数可恢复的运动性神经病，可发生两性任何年龄，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高于女性。 世界各地区或全年各季节均可发生，但以夏季为多。 本病如经过及时适当的治疗，大多数可恢复。,3,行业特选,病因及发病机制,病因及发病机制不明，可发生与感

2、染性疾病、疫苗接种或外科感染处理后，可能为一种迟发性自身免疫性疾病，病理与发病机制类似于T细胞介导的实验性变态反应性神经病，其免疫致病因子可能为存在于病人血液中的抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子等。,4,行业特选,临床表现,诱因与前驱症状 发病形式及首发症状 受累神经 症状与体征,5,行业特选,诱因与前驱症状,上呼吸道感染 肠道感染 疫苗接种 外科手术 淋巴系统的恶性肿瘤 妊娠,6,行业特选,发病形式及首发症状,1、80患者以急性发病 2、20呈亚急性发病 3、大多数患者以双下肢无力为首发症状 4、少数患者可有不典型表现 5、多为一次性发病，个别可反复发病,7,行业特选,受累神经,1

3、、以运动神经纤维受累为最常见 2、伴有不同程度的感觉神经纤维受累 3、还可伴有自主神经纤维受累 4、个别可伴有轻度的脊髓受累 5、60患者为单纯的脊神经受累 6、35为脑神经与脊神经同时受累 7、5%仅以单纯的多脑神经麻痹,8,行业特选,症状与体征,运动障碍 感觉障碍 脑神经麻痹 自主神经障碍 腱反射与病理反射 呼吸麻痹,9,行业特选,运动障碍,首发症状常为四肢对称性无力，部分病人表现为双下肢无力， 急性或亚急性起病，常在12d内达到高峰而致四肢迟缓性瘫痪、腱反射减低或消失。 病理反射阴性。,10,行业特选,感觉障碍,70的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常，如

4、麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。 客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感觉减退。 下肢可有振动觉及关节位置觉减退。 下肢小腿可有肌肉压痛。 但是少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调，此称感觉性AIDP。,11,行业特选,脑神经麻痹,50患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。以面神经为最多见，其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。 脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、眼睑下垂等。 成人以双侧面神经受损. 儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。,12,行业特选,腱反射与病理反射,肢体腱反射减退或消，这是

5、本病重要体征，其严重程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期，可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理反射呈阴性。,呼吸麻痹,严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹. 表现:咳嗽无力，呼吸困难，发绀等,13,行业特选,辅助检查,脑脊液检查,典型的脑脊液改变为细胞数正常，而蛋白质明显增高（为神经根的广泛炎症反应），称蛋白-细胞分离现象。 此为本病的重要特点，通常在病后第三周最明显。,电生理检查,可发现运动及感觉神经传导速度减慢；ECG可有窦性心动过速和T波改变。,14,行业特选,诊断要点,1、急性或亚急性起病，病前有感染史或疫苗史 2、四肢对称性迟缓性瘫痪，手套袜子型感觉障碍，伴脑神经受累或呼吸麻痹

6、症状。 3、脑脊液蛋白-细胞分离现象,15,行业特选,治疗要点,本病一旦确诊应及时进行抗免疫治疗，阻止或减轻病情进展，以利于恢复。 如出现呼吸肌麻痹应及时进行气管切开，保持呼吸道通畅。 病情稳定后积极进行早期患肢功能锻炼，最大限度减少后遗症症,免疫球蛋白治疗 血浆置换治疗 激素治疗 免疫抑制剂治疗 保持呼吸道通畅 防治感染 加强营养 神经营养治疗 康复治疗,16,行业特选,治疗要点,免疫球蛋白治疗： 早期开始应用效果较好，可迅速改善症状，明显缩短恢复时间 血浆置换治疗 ： 对病情严重者可采用血浆置换，其目的是清除体内过多的抗髓鞘抗体，以达到减少周围神经炎性破坏作用，有很好的效果。,17,行业特

7、选,治疗要点,激素治疗 ： 临床循证医学研究结论为：无论是中等剂量、大剂量、或冲击剂量的糖皮质激素单用，在GBS患者的功能恢复、脱机周期和死亡率等方面与安慰剂对比均无显著差异性，因此，目前在GBS治疗中几乎不再用激素。 免疫抑制治疗： 对于上述治疗后效果仍较差者，可加用免疫抑制剂治疗。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，连续10天；后改为每日1次，持续应用1个月。也可用环磷酰胺250mg，静脉滴注，隔周1次，共4次。应用此类药物治疗时应注意血细胞及肝功能变化，必要时针对性治疗。,18,行业特选,治疗要点,防治感染 只要出现呼吸肌麻痹，尤其进行气管插管或切开后应用机械呼吸时，应使用抗生素以防止肺部感

8、染。必要时可依药敏试验应用抗生素。发生真菌感染者，应用相应的抗真菌药物。,加强营养 对于病情严重者，尤其出现球麻痹、不能主动进食者，应注意加强营养。在早期可通过大静脉营养输液，必要时留置胃管进行鼻饲营养，或进行胃造瘘术保证营养补充。注意水电解质平衡及维生素的补充,19,行业特选,治疗要点,神经营养治疗 大剂量B族维生素、 胞二磷胆碱、 神经生长因子、 弥可保、 神经节苷酯等,康复治疗 卧床期间应加强护理，患肢处于功能位。 病情稳定后，应积极进行患肢功能锻炼，进行专门的康复治疗，以最大限度恢复肢体功能,20,行业特选,治疗要点,保持呼吸道通畅 ： 对于病情较重，已经累及肋间神经和膈神经而引起呼吸

9、肌麻痹者，应积极做气管插管，而后做气管切开，并进行人工辅助呼吸，保持呼吸道通畅，防止因异物或痰多阻塞而引起窒息。 定时监测血气情况，防止因机械呼吸不当引起酸碱平衡紊乱。,21,行业特选,呼吸道管理,1、呼吸机麻痹致缺氧的表现 ：呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发绀、血氧饱和温度降低，动脉血氧分压低于70mmHg 2、呼吸道护理 重型患者主要危险是呼吸肌麻痹，保持呼吸道通畅极为重要。呼吸道护理是抢救成功的关键。建立床边翻身、拍背、吸痰记录，。每2 h为患者翻身叩背1次，及时清除口腔，鼻咽部及呼吸道分泌物，同时抬高床头2030 cm。 3、 保持室内清洁空气流通。切断交叉菌感染是预防呼吸道及肺部感染的主

10、要环节。 4、做好气管切开后的常规护理 吸痰前后要洗手，严格无菌操作。 5、做好口腔护理,22,行业特选,周围神经疾病试题（坐骨神经痛、吉兰-巴雷综合征部分）,一、多选择题： 1、组成坐骨神经的神经根有：（ ） A、L4 B、L5 C、S1 D、S2 E、 S3 2、牵拉坐骨神经的试验有：（ ） A、直腿抬高试验 B 、“4”字试验 C、 颏胸试验 D、压颈试验 E 、Kernig征（+） 3、坐骨神经痛可有：（ ） A、坐骨神经压痛（+） B、小腿外侧痛觉减退 C、足背外侧痛觉减退 D、膝反射减退或消失 E、踝反射减退或消失 4、吉兰-巴雷综合征病变累及：（ ） A、锥体束 B、脑神经 C、

11、脊神经前根 D、远端神经 E、自主神经 5、吉兰-巴雷综合征可有：（ ） A、四肢对称性弛缓性瘫痪 B、传导束性感觉障碍 C、有脑神经受累 D、有脑脊液蛋白-细胞分离现象 E、自主神经受累,23,行业特选,6、吉兰-巴雷综合征可损害的脑神经有：（ ） A、动眼神经 B、钱展神经 C、面神经 D、副神经 E、舌下神经 7、吉兰-巴雷综合征与急性脊髓炎的鉴别是后者：（ ） A、有传导束性感觉障碍 B、多表现双下肢瘫痪 C、有严重的排尿、排粪障碍 D、可伴脑神经受累 E、有脑脊液蛋白-细胞分离 8、可引起呼吸肌麻痹的疾病有：（ ） A、吉兰-巴雷综合征 B、高位颈髓肿瘤 C、急生脊髓炎 D、肋间神经

12、痛 E、多发性神经病 9、腰椎穿剌脑脊液中蛋白为2.0g/l，与下列哪些疾病有关：（ ） A、脑肿瘤 B、结核性脑膜炎 C、脊髓压迫症 D、吉兰-巴雷综合征 E、运动神经元疾病 10、Fisher综合征是吉兰-巴雷综合征的一个亚型，其临床表现特点是：（ ） A、四肢腱反射消失 B、眼外肌麻痹 C、共济失调 D、四肢感觉障碍 E、四肢软瘫,24,行业特选,11、男性，24岁，因四肢麻木、瘫痪半年入院。诊断慢性吉兰-巴雷综合征，下列哪种治疗较为适宜：（ ） A、大剂量抗生素刺静脉注射 B、丙种球蛋白注射 C、大量糖皮质激素 D、血浆交换疗法 E、维生素口服 12、男性，24岁，因四肢麻木、瘫痪半年

13、入院。诊断慢性吉兰-巴雷综合征，下列描述不正确的是：（ ） A、发病后症状达到高峰期的时间超过2个月 B、一般有前驱症状 C、多有缓解复发 D、 感觉和运动同时受累 E、周围神经病理检查可以发现慢性脱髓鞘改变 13、 男性，20岁，四肢无力4天入院。无尿便障碍，无发热。查体：四肢肌力3级，四肢远端痛觉减退，腱反射消失，无病理征，腰穿脑脊液正常。随后病情进展，患者出现呼吸肌麻痹，此时最重要的治疗措施是：（ ） A、肾上腺皮质激素 B、气管切开 C、大剂量维生素B12 D、抗生素 E、吸氧,25,行业特选,二、共用题干题： 男性，16岁，四肢无力麻木10天入院。发病10天前有腹泻2天史。体检：神志

14、清楚，双侧周围性面瘫，四肢肌张力低，肌力2级，腱反射消失，腓肠肌压痛，脑脊液检查：白细胞4106/l,蛋白0.6g/l, 糖3.2mmol/l, 氯化物122mmol/l。 14、典型的脑脊改变出现在：（ ） A、病程第1周 B、病程第2周 C、病程第3周 D、病程第5周 E、病程第8周 15、不推荐使用的治疗措施是：（ ） A、血浆置换 B、静脉注射免疫球蛋白 C、保持呼吸道通畅 D、肾上腺皮质激素 E、支持、对症治疗 男性，24岁，四肢无力、麻木、酸胀伴吞咽困难15小时。排尿无障碍。检查：四肢呈弛缓性瘫痪，四肢腱反射消失。起病后次日腰穿，脑脊液压力和化验均正常。肌酶正常。 16应考虑以下哪种疾病：（ ） A、急性脊髓炎 B、格林巴利综合征 C、周期性麻痹 D、脊髓灰质炎 E、多发性肌炎 17其电生理改变为：（ ） A、主要为神经传导速度显著减慢 B、主要出现波幅下降 C、早期F波正常 D、H反射正常 E、传导速度和波幅下降均显著改变,26,行业特选,三、病案分析题： 女性，40岁，20天前有感冒史，5天前出现复视、走路不稳。查体：神清语利，双侧眼球向各个方向活动受限，双侧瞳孔等大等圆，光反射存在，四肢肌力及肌张力正常，四肢腱反射消失，病理征阴性。双上肢指鼻试验、双下肢跟-膝-胫试验阳性。Romb