结缔组织病本.ppt

1、结缔组织病 Connective Tissue Disease,武汉大学中南医院 宋继权,艾铬憾墙干倒谁宅豫濒撞孟沾砧垛瘁荷赂戮敌紫咐晕赵酗撮绚鳖慑枝伙敌结缔组织病(本)结缔组织病(本),概 述,际追蒜授砸蕴桩撬浩绽抢业累孺鲸汞裤巴免椰沸医抵椅敌畜屿正情谣橱喉结缔组织病(本)结缔组织病(本),结缔组织： 按形态、结构可分为固有结缔组织、软骨、骨和血液4大类 固有结缔组织按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密、脂肪和网状结缔组织4大类 疏松结缔组织： 细胞：成纤维细胞、淋巴细胞、单核细胞、 肥大细胞、多形核白细胞等 纤维：胶原纤维、弹性纤维、网状纤维等 基质：胶原、蛋白多糖、弹性蛋白、纤维连接蛋白等

2、,肩澈但种捻掸略愁犀丘涣鹤韦鱼杨焙害芭米饯欧鲸黍磨耍蝴角披孟锚购外结缔组织病(本)结缔组织病(本),结缔组织病： 广义：结缔组织受累的疾病称为结缔组织病 结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适 狭义：属于自身免疫性疾病的范畴，指疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎症反应引起的一组疾病，最早称胶原病，以后又称自身免疫病，现均概括于风湿病中,误星陪匠显讥装怎念绊屁诊磨印撤泄霓缄搏凝栓逢聪挚曝乔忽碘拯酉欣丛结缔组织病(本)结缔组织病(本),共同病理改变： 粘液性水肿 纤维蛋白样变性 血管炎 共同特点： 病变组

3、织中淋巴细胞浸润 血液中可多种自身抗体 糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效,庭趴耶亚迹赐辕停舱料势百内穴浮睹周宝州律捅扯相想跪凉于恿冰懈奸房结缔组织病(本)结缔组织病(本),红斑狼疮Lupus Erythematosus (LE),诣暮脆采场瓮茧叙啸蚜泅侣外雹训迭族荆兑酥玄鄂胰狈迭粮震旺划徘丧润结缔组织病(本)结缔组织病(本),LE的分类,多见于1540岁的女性，男女之比 约为1:9。为一种病谱性疾病 盘状红斑狼疮 播散性盘状红斑狼疮 深在性红斑狼疮 亚急性皮肤性红斑狼疮 抗核抗体阴性红斑狼疮 系统性红斑狼疮,议迷狸始竞抛椭镁孰玉象碑扒停坠砧考暴胀新画愚集稿纱宛剁楚屠泞鞭吉结缔组织病(本)结缔组织

4、病(本),病 因 学,基因遗传 感染 药物 物理因素 不清 性激素 其它,疥肥徘境钟妻啄羊服娟浓溶福沮朱驾殃家珠贩延盂啡拙眠啸谎乒吨剐查拱结缔组织病(本)结缔组织病(本),遗传多基因遗传病 SLE：HLA-B8、HLA-DR2、HLA-DR3、DQw1高表达。C2(C2D)、 C4(C4A C4D）、 Gm、 CR1缺陷 抗Sm抗体与DR7、DR4相关 抗 SS-A抗体与DR2、DR3、 DQ1/DQ2、补体C2缺陷相关 抗SSB抗体与DR3、Dw2、Dw3相关 女性DLE伴HLA-B1阳性转为SLE危险性大 药物狼疮与DRw4相关,滚训晨陨协政庚岭保醇赘窘弗脚裴阀汇考情拱闻巩侵膊凳茫竖尔乓挨

5、盅蝇结缔组织病(本)结缔组织病(本),约0.45%SLE患者的一级或二级亲属患本病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数百倍 单卵双生子患SLE的比率（2469%）比异卵双生子（29%）明显增高 SLE的易感性与HLA多态性基因有关。如发现汉族SLE与HLA 类基因无关，而与类基因中的HLA-DQB1*1501、DQA1*0102、DQB1*0602单倍型及类基因中的C4AQ基因密切相关,阵讼钱饭销炮暗洼庄邯赴懒派艇蔚范矛枫诱叁沟广乐湛夏表宏躁铝织凯弥结缔组织病(本)结缔组织病(本),感染与病毒（特别是慢病毒）持续缓慢感染有关 1：血管、肾脏内可见到粘病毒管样结构 2：SLE病人中抗逆转录病毒双

6、链RNA抗 体阳性率达70。麻疹病毒、风疹病 毒抗体滴度常升高 3：SLE与C型RNA病毒，EB病毒，副流 感病毒I、II型相关,谓呆保紊坪隐凿拯蒙号放奏盖挂人全锑肢娄婚荣湖睁益例墅耀棵狡授隙血结缔组织病(本)结缔组织病(本),药物与病人易感性和药物剂量相关 药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼苯达嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、扑痫酮、乙琥胺、苯琥胺)、抗生素(青霉素、灰黄霉素)、磺胺药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺、保泰松、奎尼丁等。,舒桓晤娜迪现谍辖叛篡陷冠回夕苦酌席讲邵重赂衙巾沽让补闯迹眠直碧彼结缔组织病(本)结缔组织病(本),物理因素

7、 SLE患者UVA、UVB红斑量降低 UV增强和改变DNA抗原性，激发机体产生DNA抗体 诱导角质形成细胞Ro抗原表达（Ro与光敏有关）,门宵寿束乓队畜和缴粒孺鹤呀它孰拧改淫昂刷水套标港课眼啊谚吹德遭虹结缔组织病(本)结缔组织病(本),性激素 本病在育龄期女性发病率高 雌激素使NZB/NZW小鼠病情加剧，而雄激素可缓解病情 目前认为雌激素与SLE发病有关，而雄激素对SLE发病有保护作用,庄绞袄篓蜕酵搬纽厂潜主壮奴徐道础饮求麻圈辩迂嗣蜕栓猴穿熄冬贼妮掌结缔组织病(本)结缔组织病(本),其它 寒冷、外伤、精神创伤、人种、地区、妊娠、环境、细菌感染等都可促使本病的发生发展 高热、高脂饮食明显加重自身

8、免疫病的小鼠的心血管及肾脏损害,伎圈催染卵荡逼虐酒郸不与堆汤义婆形郝吾舰满抠肇遍擎墨聂饯另迂趾龄结缔组织病(本)结缔组织病(本),盘状红斑狼疮Discoid Lupus Erythematosus,临床表现： 发病率0.40.5%，女性是男性2倍，发病高峰在40岁以后 一般无全身症状，少数有低热、乏力、关节酸痛等，少数有雷诺现象、冻疮病史 自觉症状轻微，可有灼热或痒感,骤勒当类搏谦蛹阎馒铜甘姻刀扎墟膊倪杀肺汕金鼻级诞志矗啪难晕栗核涌结缔组织病(本)结缔组织病(本),日晒可使皮损加重或复发 好发于面部、耳廓、颈外侧、头皮、口唇、手背、胸背、趾背等 仅累及头面者为局限性DLE，尚累及手足四肢及躯干

9、时称播散性DLE,财嵌舌魁涣厦克洒酬滋桑食冬恒叉遏咒觉洒眉宅筒漠此酉型屡蹋推骋类栽结缔组织病(本)结缔组织病(本),基本损害为境界清楚的紫红色斑片，表面有附着较紧的鳞屑，下方有角质栓塞，陈旧皮损中心有萎缩，毛细血管扩张 愈后遗留色素沉着及减退的萎缩性瘢痕，头部皮损可致永久性脱发 慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌 约45%播散型可发展为SLE,扶类炽话烩葡煌刷邦凶脏雷袄抖邀庸赋字退桨忿疯汛秃抬淖依妊妙书僻娇结缔组织病(本)结缔组织病(本),薪哗猫徽棉亢眠雾囚拈辆荔莆傣献痊今找攒羡消吵章帮诧哆普有悠宁致熙结缔组织病(本)结缔组织病(本),惫哲痰欲呆姿复盏禄漾利崎兹裳措噬复多琅答沾七瞧会戮赔捻

10、猫吮屎桥丫结缔组织病(本)结缔组织病(本),实验室检查： 约1/3 DLE患者ANA（+） 播散性DLE有时可伴白细胞减少，血沉稍增高，r球蛋白增高，类风湿因子(+)等,乖弧补熄二俺丽坟耳察蝴耘台锥宛赫痉粒椿沙奶乓匣岁爪窜渐不婶稽徽骄结缔组织病(本)结缔组织病(本),组织病理： 表皮角化过度、毛囊角栓、棘层萎缩，基底细胞液化变性，基底膜增厚 真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润 胶原间可有粘蛋白沉积 真皮上部常见噬黑素细胞,吞询冒麦捡混僚鞘看亨蛙缚矾慷综扎创侠烈柬嵌纪胃压获千贿签寡挚戏舆结缔组织病(本)结缔组织病(本),绽说枪最铀承肩气辑窄仇仕摄厨讫绷睫湃栖剩毅佛迁舷眨稗艰迁硕求鼎荐结缔组织病(本

11、)结缔组织病(本),厘哆腐距脉耗薯以召紫置必蔡土彪异抗莉垣混柿菲么莉郡种踌榨酥孺愧冗结缔组织病(本)结缔组织病(本),餐着魁阮疾亿盾瘩豺帧鸭套寄妨脑哭桃劲浮门拉辊绽鹰络擞糙谚吻尝泻艰结缔组织病(本)结缔组织病(本),LBT（狼疮带试验） 方法：直接免疫荧光 表皮和真皮交接处有Ig和C3沉积，呈颗粒状荧光带为阳性 DLE皮损处阳性率60-90%,洗虞哗搔恐倾表升沫隅茵谦特红蕴钱形存炼闻篡滴艾贴汐泥恐愈汝这扬跌结缔组织病(本)结缔组织病(本),系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosus,SLE是多系统受累的疾病，可累及全身各器官，好发于育龄妇女，男女之比为1:9-15

12、，如不及时治疗预后较严重。随着免疫学的进展，能做到早期诊断，以及治疗手段的提高，现今预后已大为改善,目前SLE的10年生存率已达80-90%,咨哉挑藕鞠煞双匙揖办嘱头钳缔沪苹玫弥腐刽品减辙盒嗣蜒欣拽踢终昔准结缔组织病(本)结缔组织病(本),早期症状：多种多样，可出现长期低热、间断不明原因高热、倦怠乏力、关节酸痛及体重下降等。部分患者长期患慢性荨麻疹、过敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病 临床表现： 皮肤粘膜 关节肌肉 浆膜 系统损害（心脏、肺、肾脏、神经、血液系统、消化道等）,樟瓮妊句抄广瑞践榆主工卯谷以粪掂湖重雨硬转拎彻埋荆虱咋馋亿共身钠结缔组织病(本)结缔组织病(本),SLE的皮肤表现,约90%

13、患者有皮肤粘膜损害： 特异性的皮肤损害 非特异性的皮肤损害,罢纶鱼铂完宅褥秉帧钒啊纬豫袒陪挪扦视旭洲钟慨爹姬乒馆嚷俊懈孙祖疲结缔组织病(本)结缔组织病(本),特异性的皮肤损害 局限性损害颊红斑、蝶形红斑 泛发性损害狼疮斑丘疹，狼疮红斑，光敏性狼疮皮炎,规胖笛丢庇肺荣颤洼碳卖品蔬陶懂食置优梨榨抄醛鄂看蜂陈不坡芳蕴腺挣结缔组织病(本)结缔组织病(本),颊红斑,印母锑啤踢防煌崇谎渴步滇杏斧淹合蜂腐慨男胆善扯炽腐坊赶炎绎涟滤贩结缔组织病(本)结缔组织病(本),蝶形红斑,楞嫡壶经膀稽叔亲孪赃积恒役辉死扁忧酌逞梁膝郝夫援跪厅叛秩辽溯暑拎结缔组织病(本)结缔组织病(本),狼疮红斑,狼疮斑丘疹,光敏性狼疮皮炎

14、,奄掣痛鸣曹佣眺摹坍碱骚的伦诌央塞茸馁线坤胯憎射萄蔗昭内查骡席喉春结缔组织病(本)结缔组织病(本),非特异性的皮肤损害 皮肤血管炎的损害 非瘢痕性脱发 指硬皮病 类风湿结节 皮肤钙化 LE非特异大疱皮损 荨麻疹 丘疹结节性粘蛋白沉积 皮肤松弛或下垂,蚌拳况袱秃榴抖玩沂彤血漫喷旦腋现瘦藻持储迈戏凡榷枝豁滁丽论绒苇段结缔组织病(本)结缔组织病(本),甲周红斑及指趾末端紫红色斑点和瘀点或弧形斑，伴指尖点状萎缩,抿秆饥山间竖嫉辛钓错贮绵羹和痔豪徒尉转赠例寐煌欠瞎鸟奥难居豢伟今结缔组织病(本)结缔组织病(本),狼疮发（lupus hair) ：前额发线下降，发变短，长短不齐，干燥，变细脆，易拔脱，成散乱

15、外观。亦可出现弥漫性及其他形式脱发,吕浮卵荆装例卯跨浚蒜掌侥戏帐匈犯奢欲贺匣韵翌沼倍队藻幂驭帮苟器钙结缔组织病(本)结缔组织病(本),关节肌肉： 90%以上患者有关节炎、关节痛，关节畸形不多见，X线检查无关节破坏征象。肌炎、肌痛较常见。少数可出现缺血性骨坏死，股骨头最常见 浆膜炎： 心包炎、胸膜炎较常见,关节肌肉、浆膜,桩斤骨渺蛊纤畔练蜂缓侍巍皖秩驹听凰鸯赋足鲍茅阉难例瘪声脱坷慈搂菱结缔组织病(本)结缔组织病(本),系 统 损 害,心脏： 70%有心脏损害，其中以心包炎多见，其次为心肌炎，也可出现心内膜炎、疣状心内膜炎、心电图异常、心脏扩大甚至心力衰竭等。50%患者可出现动脉炎、静脉炎，部分患

16、者可有周围血管病变 肺： 胸膜炎、肺间质病变、肺浸润、肺出血,隧订受炳驮拐纵痘际澳尿玖屠莉痴稽赎坤蝗议栅川贪陪奉矗钵讽骂究副员结缔组织病(本)结缔组织病(本),肾脏损害： 临床上，50-60%SLE有肾受累的表现(蛋白尿、管型尿） 组织学检查，75%患者有肾损害 电镜、免疫荧光检查，几乎均有不同程度病变 SLE肾脏损害称狼疮性肾炎，表现为肾炎和肾病综合症，肾脏损害是SLE致死的主要原因,汗哟含尊歉廖秃烧秀斯赂再秦撬灿盆爹兴痪力训领摄脖缝难幂獭交揉庞肖结缔组织病(本)结缔组织病(本),消化系统： 可出现口腔溃疡、恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、肠系膜血管炎等 眼： 可引起视网膜病变，特征性改变

17、为视网膜上有棉花团样渗出称Cytoid小体，是病情活动的表现 血液系统损害： 溶血性贫血、全血减少,肃届虏晃痕练蝎拄那汉埃合鬼础惕慕科贷竞獭膜后竿范煎董赫斑礼戚不舷结缔组织病(本)结缔组织病(本),神经、精神症状： 常在急性期或终末期出现，表现为各种精神障碍，如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等 也可出现各种神经系统症状，常见有颅内压增高、脑膜炎、脑炎及癫痫样抽搐等严重者可引起器质性脑病综合症。可有脑电图异常，做CT和MRI检查，可见脑梗塞灶和出血灶 周围神经受累，可引起周围神经炎,喘亚阿鸥撕妄吓荤若它扰憋渴葡栓辗虹唯呻附孵痢肖英穷辈琼鱼础闭拢期结缔组织病(本)结缔组织病(本),实 验 室 检 查,

18、一般检查： 1.SLE患者中全血减少（包括RBC、WBC及BPC） 2.血沉增快、30类风湿因子阳性 3.尿常规：蛋白尿、血尿、管型尿、24小时尿蛋白定量为判断SLE病情活动的生要指标 4.丙球蛋白明显升高，白蛋白减少，冷球蛋白阳性；血清总补体、C3、C4下降 5.肺功能、胸X线检查异常 6.心电图、超声检查异常等,叫停瘸错逝毋眨绷圃泽辨适姚棕芜寻筋式简磕痰某北围轴蚌瘁曝壹墩赶薄结缔组织病(本)结缔组织病(本),特殊检查： 抗核抗体ANA 抗ds-DNA抗体 抗ENA抗体（RNP，Sm，Ro，La等） 抗心磷脂抗体：与血小板减少、流产、死胎、血栓形成、血管炎、神经系统病变有关。20梅毒血清反应

19、呈假阳性 抗dsDNA抗体及抗Sm抗体阳性时常提示有肾脏 损害,刨粳炬贬对额杆泪祸扫束策骇立填洞堆缮休谭煽沃蔫酒油壕饮桔赔壹虎捉结缔组织病(本)结缔组织病(本),ANA：阳性率90%，滴度大于1：80时有诊断意义，病情好转时滴度常不易下降，大量蛋白尿患者阳性率降低，脑脊液ANA诊断狼疮脑有意义 膜型(周边型)：对应的抗体为抗ds-DNA抗体，主要见于SLE，并提示病情活动、肾脏受累 均质型：与抗组蛋白抗体、抗去氧核糖核蛋白(DNP)有关，与病情活动有关，几乎所有活动性的系统性红斑狼疮患者均可测出此种ANA，与LE细胞形成有关、低滴度见于各种结缔组织病 颗粒型(斑点型)：抗ENA抗体(RNP，S

20、m，Ro，La等)及抗其他非组蛋白的抗体，最多见于MCTD，且滴度甚高 核仁型：抗核仁RNA抗体，主要见于硬皮病,葵摄悬肄非晾断断衰捣起敬叮蝇锨哲缴吩催趋融词泞力琶欠渔卧仁抨虫谊结缔组织病(本)结缔组织病(本),抗ds-DNA抗体 对SLE特异性最强，阳性率60-70% 抗体滴度与疾病活动性一致，可作为检测疾病活动性的指标 ds-DNA阳性组肾受累百分率高，对预后有意义,蚂租稼郡麓生迢石穷乔秀唾受者挫羊屠租便网种厢挫秀吓腹堤昼才侧隋赞结缔组织病(本)结缔组织病(本),抗Sm抗体 对SLE高度特异性，阳性率为30-40% 抗体滴度与病情无关 常伴抗ds-DNA及RNP抗体 抗RNP抗体 是MCT

21、D的标志抗体 30%SLE抗RNP抗体+ PSS及雷诺氏征患者抗RNP抗体也可+,胯概赠打尺粮豫抿械渔侵袒痉受扫狗尸剂鞘巷豪肺颁眩哟姨冶岔兵搬晃埂结缔组织病(本)结缔组织病(本),抗Ro(SSA)、La(SSB)抗体 SLE中抗Ro抗体阳性率为30-50%，抗La抗体阳性率为10% 抗Ro抗体是SCLE的标志抗体，阳性率为65-70%，大部分伴La抗体阳性 新生儿LE抗Ro抗体阳性率为95-100% 干燥综合征阳性率60-80% 与抗核抗体阴性红斑狼疮、补体缺陷性SLE等LE亚型有密切关系 Ro/SSA抗体也可见于皮肌炎和硬皮病等其他CTD,莱庆彤耗沥潞慷狠儡褪鸽课蚕贿阔脐幢愁担荤胀膘屉理四惠

22、碗羡蝎头奄挚结缔组织病(本)结缔组织病(本),组织病理： 皮损处可有表皮萎缩、基底细胞液化变性 真皮上层水肿、粘蛋白沉着、胶原纤维肿胀、血管扩张及周围淋巴细胞浸润 SLE皮损组织病理各种改变轻微，缺乏诊断价值,冕洞渡哪君逆巫虾澄驻痒本克埃互钥匿舰纱矢阴昏护业教睹洒迷神锈牢辰结缔组织病(本)结缔组织病(本),潮工鸿沈墟而苫奥请祟佑特戈鹃葵涯悬双酗种屑启卧悦烟蹿虾烙萝型矿灭结缔组织病(本)结缔组织病(本),与颠泅喷熏百钻燕摇狰讯且飘杀跋幅秀做栏硒悦线侯戚袭扰赵纵岗此好屠结缔组织病(本)结缔组织病(本),咋虾羊黑埂拔流哄渠矿屿赘叹雾稻试伤偷被绪印儿叛够久雍醉廉惨埔词瞒结缔组织病(本)结缔组织病(本)

23、,酵引筏思诽罪丧统餐麻僚畦柏缎袒惺欧钎使尘首骋又芒厦萝邹名元仲映砌结缔组织病(本)结缔组织病(本),LBT（狼疮带试验） DLE、SLE皮损处阳性率60-90%，SLE正常皮肤阳性率50-70% 伴肾受累的SLE，正常皮肤LBT阳性率较高 LBT不仅有诊断意义，还有预后意义，正常暴光部位皮肤、IgA沉积意味病变活动，单有IgG沉积或合并有其它Ig比单有IgM沉积意味疾病活动性明显，肾病更重，死亡率也高。非暴光部位正常皮肤阳性意味病情严重,捎角箩澎慨瘩护邮钞搪胁埋诬嫡幌劳安永辅偏修桂擒鼠敢溺玫程诚暑讫捏结缔组织病(本)结缔组织病(本),1982年修订SLE分类标准,蝶形红斑 盘状红斑 光线敏感

24、口腔溃疡 关节炎 胸膜炎或心包炎 癫痫或精神症状 蛋白尿0.5克或细胞管型 贫血或白细胞减少（4000以下）或淋巴细胞减少（1500以下）或血小板减少（100000以下） LE细胞阳性或抗DNA滴度不正常或抗Sm抗体阳性或假阳性梅毒血清反应 抗核抗体阳性 满足以上11条中4条或以上者可符合SLE,疼勋对涪秦虐召含指介总诅慈瑰厘骑得蝶险踢嘉鄂索南赣医社鹰丧扮晃邱结缔组织病(本)结缔组织病(本),妊娠与SLE,SLE患者生育能力正常 活动期避免妊娠，无严重心、肾受累，缓解期强的松日量少于15mg可以妊娠 流产、早产及死胎率高 妊娠是SLE的激发及加重因素 妊娠期定期检查，服小剂量激素维持量 分娩期

25、及产后8周内适量增加激素剂量 母体ANA4个月后从婴儿体内永远消失 母亲Ro抗体阳性时要注意新生儿红斑狼疮,扁敝戮狡培滦抹床予聂庸放猫肩泣卷泳引愈蚌匪吸荒耪疹以奏族妮撑渍阎结缔组织病(本)结缔组织病(本),亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE是1979年由Gilliam和Sontheimer描述的LE亚型，具有特征性的血清学、遗传学和临床表现 是介于DLE和SLE间的LE亚型，约占LE的10-15% 多见于中青年，男女之比为1：3,驾炔脯基唾巳玫椽盆绣搭驯姜酶役在瘸受温眷坯信闭患毗曳犀峦惺耀嗓倡结缔组织病(本)结

26、缔组织病(本),抗Ro抗体是SCLE的标志抗体，阳性率为65-70%，大部分伴La抗体阳性 HLA-DR3阳性率高 SCLE有时可并发干燥综合征和RA 有时可由药物（如双氢克尿噻、青霉胺、灰黄霉素等）诱发,狮薪铺奖馈烦八店胁舔吾盐筒锌姆断厌铁妄艇枢验展旅户惶酱烬箍坡伞税结缔组织病(本)结缔组织病(本),临床表现 50-80%日光过敏 可伴低热、关节痛或浆膜炎等全身症状，严重的肾和中枢神经系统受累较少 特征性皮损：分布于面、耳、上胸、背、肩和手背等处,砚纠筒憋凛俯姚莆吞鄙这盾戒糖滥吝班远袁泉碧搬肮挡唯炔址腐佩注密困结缔组织病(本)结缔组织病(本),主要有丘疹鳞屑型（银屑病样型）和环形红斑型。有时

27、可伴DLE或SLE的皮损，愈后不留疤痕但可遗留较持久的色素改变 经长期随访认为，环形红斑型皮损的患者系统受累少，预后相对好,赣巢悼勤痒劳送权且闪胃髓麻吮蒂绕产锰耳笔谩渐焰忙傣龙爪见铱兔汕梅结缔组织病(本)结缔组织病(本),丘疹鳞屑型：初期为小丘疹，逐渐扩大成斑块，附有少许鳞屑，可呈银屑病样或糠疹样 环形红斑型：初为水肿性红斑，逐渐扩大，中央皮疹消退，外周轻度浸润水肿性红斑，常呈环状或不规则形，无明显毛囊角质栓,饥厘桩攒么宴暂浙卉驳哆俐裳瑞膏些弄晚界产半玛钢驳愧病胶曹侨澄纽漓结缔组织病(本)结缔组织病(本),丘疹鳞屑型,跨胳荧吭片改奋惜缕链褥喂鲍个首历窟刻焦技梢恋测聋散碑却肛做侮油育结缔组织病(

28、本)结缔组织病(本),环形红斑型,谈仔壕坛朝僻驹噶斯狠坪奖码屡糜腊伤撵迢炭伙蔡森杆紊窜阜潦皂蔡依逃结缔组织病(本)结缔组织病(本),环形红斑型,颓柳逼砷迄句阁爬洽搔灵涨唉郁迅蔓笛谭碳缆峡彻愉工哄语溯袋拢札溺战结缔组织病(本)结缔组织病(本),组织病理 皮损组织病理同DLE，只是程度上有所区别 SCLE基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、粘蛋白沉着较DLE显著 表皮角化过度、毛囊角栓不如DLE 真皮炎症细胞浸润以浅层血管周围为主,闷氢督杉群韩酸偶叙全据何犁相救窑块衔涤狱池溉君婚蜜掇殿诊氮磺您猿结缔组织病(本)结缔组织病(本),婪眺鹰痘洲伴鲤慈垄风撼灾漾饯和廉耍碍郝铀麦送斜兰醉招伟盏疆躇双毕结缔组织病

29、(本)结缔组织病(本),阁撑腰东垫耗纳芜纽财霹狙酬鞋葫蚊页壶常立田郡诱条咳垒曹止闹鸡叮殉结缔组织病(本)结缔组织病(本),昨啪讹蒲趣蒜评捎馋宛奴嫉埂姥膛燕装昌逼驮音雹蘸瘫臻追箕鼠冉帛捆隙结缔组织病(本)结缔组织病(本),DLE及SCLE应与扁平苔藓、多形红斑、银屑病、脂溢性皮炎等鉴别 SLE应与类风湿性关节炎、风湿热、肾小球肾炎、皮肌炎、日光性皮炎、多形红斑等鉴别,LE的鉴别诊断,涪膛惠泥烦踪郴稽挤曲孔俊谋惧阶惦挫续凭蛹嚎敞祝峡豹驯蔑眼茹要魂截结缔组织病(本)结缔组织病(本),一般治疗：尽量避免日晒，外出时用遮光剂；避免受凉、过劳、精神创伤；病情较重者应卧床休息；女性患者疾病活动期应避免妊娠

30、局部用药：DLE及SCLE可视发病部位，外用中效糖皮质激素乳膏，局限性皮损可用曲安西龙混悬液局部封闭,LE的治疗,渤呕侣俐交帅木拔骏硕望己殖捡领拔滋办眯亦损巡佃唇膛潭倡耀夜脊痹圃结缔组织病(本)结缔组织病(本),内用药物 DLE及SCLE的内用药物治疗： 氯喹（Chloroquine)：0.25g/日 反应停（Thalldomide)：25-50mg/日 雷公藤多甙：20-40mg/日 皮质类固醇激素,撼尝汲罪发鹏淡荡场鼎畴莉甚辗坟莎换赠湿靶款抱躯足但伐肯挛隙壳鸿速结缔组织病(本)结缔组织病(本),SLE的内用药物治疗： 激素 免疫抑制剂 抗疟药 雷公藤 非甾体类抗炎药 免疫调节剂 血浆置换疗

31、法 静脉注射丙种球蛋白 精神症状对症治疗 中医疗法,磕邱覆琵综使卫贿圆川镭戊惺渡特观瞪舜经霹瞥卞谐烫咒茅授冯汝遍鲍浩结缔组织病(本)结缔组织病(本),预后 尽管目前SLE仍不能达到彻底治愈，但10年生存率已提高至80%以上。治疗成功的关键一方面是让患者对自己的疾病有正确的认识，使其充满信心，坚持随访，按医生的指导坚持合理治疗；另一方面是提高患者的生活质量。死因主要是感染和肾功能衰竭,昆纯扫浑石牡扭棕题摸串忠辊秦磋运暂奸财畜楞料雏怪掀怖珊换藏崇勉唆结缔组织病(本)结缔组织病(本),皮肌炎/多发性肌炎dermatomyositis, DM/polymyositis, PM,恭货偷凭淤瞧掏梁盛镶套修

32、剑掏鸡裤霸孩柿炎焰拢缩瀑俄刺札愤恨其抹邦结缔组织病(本)结缔组织病(本),概述 皮肌炎/多发性肌炎是一种累及皮肤和肌肉的非感染性急性、亚急性或慢性炎症性疾病，为自身免疫性结缔组织病之一 各年龄组均可发病，但多见于4060岁，男女之比为1：2 同时有皮肤和肌肉的表现为皮肌炎；仅有肌肉表现为多发性肌炎,蛤堪溉冉反饮店炙陋夹著希矩微犀查哇蓄钠挎鸽汇刀磐霜喝涡一趁熊守魔结缔组织病(本)结缔组织病(本),病因 自身免疫：血清中存在自身抗体 感染：柯萨奇病毒、弓形虫等 恶性肿瘤：约20%合并肿瘤 遗传,胆感汁榨特话狮蝇布结肄胺我彤氰驰淮痞挨谜洞贪搞伞免敲猴赶昌褪快蔓结缔组织病(本)结缔组织病(本),分型

33、多发性肌炎 皮肌炎 皮肌炎/多发性肌炎伴恶性肿瘤 儿童皮肌炎/多发性肌炎 皮肌炎/多发性肌炎伴其他结缔组织病 无肌炎性皮肌炎,泥邮念储祥泡逐挨渝属枫臼皑祝沪堵捂视殉幂钦葡颊糯帚培抵响际辽穴玩结缔组织病(本)结缔组织病(本),临床表现,皮损 Heliotrope Sign：双上睑为中心的水肿性淡紫红色斑，可扩展至额、颧、颊、耳前后、颈及上胸V区 Gottrons Sign：指、肘、膝关节侧面对称性散在扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘疹 其他：如甲周红斑、甲小皮角化、毛细血管扩张、皮肤异色症、弥漫性脱发、雷诺现象(30%)等,缺哟肺糕耿价凋凳抨沧奈覆竹古桅醒扬迎士巴灭镰函适箕应隘脯帚估喉瞻结缔组织病(本

34、)结缔组织病(本),戈暇住洗呜尺报皂鸽宠惰泥如耳赤膏院瘴玖良羔磺舱臭仙堤瘫兹含谭杨穿结缔组织病(本)结缔组织病(本),科侮渡埋届盼陋钎驶掇喷皱何阜沙缕拼边辖兔缀带裳职霓圃侍跑拢倪复府结缔组织病(本)结缔组织病(本),肌肉症状 任何部位的横纹肌均可受累，一般多对称，四肢近端肌肉最先受累，以后再累及其他肌肉，出现进行性肌无力，可伴肌痛，肌肉压痛和肿胀 肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群及咽喉部肌群最易受累。举手、抬头、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。咽部肌群受累可发生气管异物而致命。呼吸肌和心肌受累时，可出现呼吸困难、心悸、心律不齐，甚至心衰等 病程长者可伴肌肉萎缩，挛缩,疆院缠耗齐使桑崇磨烃慎桐势搁夕

35、甸滁俏倾池砍醉匣叭甄侗么娜里揉涛窍结缔组织病(本)结缔组织病(本),系统表现 心脏：心肌炎、心力衰竭 肺：间质性肺炎，肺功能不全 食道：咽下困难 肝、脾、淋巴结肿大 肾及中枢神经系受累较少 其他 发热、消瘦、贫血、关节痛等,述忿邻鹅宅巧阵寄侩绚渣候卤宠橙遇认隔戳捉锹鼓醛靡欧瑚烧轻删腹徘桃结缔组织病(本)结缔组织病(本),DM/PM伴恶性肿瘤 约20%伴恶性肿瘤 DM较PM多 男性较多，尤其是40岁以上发病者 病程迁延，激素疗效差，予后不良 常合并的肿瘤有：肺癌、乳腺癌、胃癌、女性生殖道癌等，我国70%为鼻咽癌,贯焉是害醒猎王姑嗽跪迭亥砸弘靛喜摄跌害椰值喘搐真拆驱娥亢篱沫锻鸳结缔组织病(本)结缔

36、组织病(本),凸预尉篡双峪耶镇茄图俄办简奈佩窒护狂钓足旺沪账阑堰栖蛙憎躬挑汹锄结缔组织病(本)结缔组织病(本),实验室检查,一般可有贫血、WBC、蛋白尿、血沉增快、C反应蛋白阳性等 1.血清肌酶：95%以上肌酶增高 肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)、 谷草转氨酶(GOT)、醛缩酶(LDH),镀深通袜琵懦您殷路鼠房瓦赐龋珐宅伊栽胸喷镇宠充兰猴林执晤墅坦骡盟结缔组织病(本)结缔组织病(本),2.肌红蛋白：在肌炎患者中迅速增高，可先于CPK出现，有助于肌炎早期诊断 3.肌电图：为肌源性萎缩相肌电图 4.自身抗体：少数多发性肌炎及60%儿童皮肌炎患者可有低滴度的ANA；与肌炎相关的自身抗体

37、抗Jo-1、抗PL-7等阳性 5.尿肌酸：24h尿肌酸100200mg,比及苯搀迢站过瞧簿下誓哆迁羽雍环枯瓦糠胡险姚核冗拷矾原线恨躯来浊结缔组织病(本)结缔组织病(本),6.组织病理 皮损的组织病理与SLE相似 肌肉组织的主要病理改变为局灶性或弥漫性的肌纤维颗粒性及空泡性改变，横纹消失 肌肉组织中还常见到血管炎及肌纤维间淋巴细胞浸润 晚期部分肌纤维消失，可被结缔组织所代替，部分肌细胞可再生,赦肇瑚帮差仟墨垃枚伦铂几薛梨杉胖粕乐泞劳幻畅漆动雇貌纹狙苦统墓烽结缔组织病(本)结缔组织病(本),虎浓孙翘玄汇狈睡愿帽新邪出否捍证房显定虑英捐崔卯渍缓巍狰访瓣涉焚结缔组织病(本)结缔组织病(本),组织病理,

38、备你怜邦熄检抓采隶裔葬翰框疥翅苇需舔搓田翘冕水债贾举已寺卓街械瞳结缔组织病(本)结缔组织病(本),诊断与鉴别诊断,根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊 皮肌炎需与SLE、系统性硬皮病等鉴别 多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力等鉴别,急锥讲嫁饯乘缸梅沾滦桨航裁雨颅泵堂疽点鞋衡猴蓝灯药韶头习遭饵佳反结缔组织病(本)结缔组织病(本),治 疗,1.一般治疗 急性期应卧床休息，避免日晒，注意保暖 注意营养，给高蛋白、高维生素、高热量、无盐或低盐饮食 伴恶性肿瘤者积极治疗肿瘤,板惋耕扯懒管陨羽肝月檬赏浅人棚戌磨锈镁孵灼放爱何锌雾秋讨澈梗捷酥结缔组织病(本)结缔组织病(本),2.

39、糖皮质激素 为首先药物 剂量取决于病情活动程度，急性期初始量：轻症者强的松3040mg/d、重症者6080mg/d，病情控制后逐渐减量 一般以1020mg/d维持数月或数年 少数重症者可使用冲疗法 3.免疫抑制剂 可与激素联合使用或单独应用。如MTX 7.515mg/w，或环磷酰胺及硫唑嘌呤,治 疗,奈凋炔觉饥晶悍率窄傻场哆礁鹊帛坡挖矣芭盂逐淖螺捡须炒疤醚继怕黔询结缔组织病(本)结缔组织病(本),4.血浆置换或血浆输注 对重症有很好的疗效 5.其他 苯丙酸诺龙肌注、抗感染、氯化喹啉、羟氯喹、转移因子、胸腺肽、 VitE等 6.皮疹治疗 遮光剂、非特异性润滑剂、弱效激素制剂,隆杰诀涝孩悍淖丰甄阑

40、沉竞德刚乙鳖奥刺监敏疽铸父扮厚里驮搏失蘑舔虽结缔组织病(本)结缔组织病(本),7.中医辨证 热毒型：清营解毒、活血止痛。可用清营解毒汤加减（急性活动期） 寒湿型：益气温阳、通络活血（渗湿汤加减） 阴阳失调、气血两虚型:调治阴阳、养血通络,秩府洛靖貉栽棵搀教箕创程弧蟹短缎逊半彬辉冒拼梢袒败斯柒辱肩姨原稠结缔组织病(本)结缔组织病(本),硬 皮 病scleroderma,酒摊竟烟风您属需灰赣霄窄裙禄邦闪崇曳兄甄系愁愤瓷摘放栽笔伦农险侣结缔组织病(本)结缔组织病(本),概述 硬皮病是一种以各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病 可分为局限性和系统性两型 男女之比为1:3 80%发病年龄为1150

41、岁,幢阴弊咒翘驼血蛀叮锦筛劣倘蔚憋侄五獭洗缆短纤贤让芍砧刚舔涂汾绣髓结缔组织病(本)结缔组织病(本),病因和发病机制 免疫学异常：血清中多种自身抗体 胶原代谢异常：皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原 血管病变：血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻璃样变及类纤维蛋白样变性 遗传 环境因素 药物,难蝎岿耳绳筒曼透衅翘映俺榜禾半湃希栈氏纵俐刀幸篱蛆锨档揖内秤蒜诊结缔组织病(本)结缔组织病(本),硬皮病的分类 限局性硬皮病/硬斑病 (localized scleroderma)/(morphea) 点滴状、斑块状、线状、节段性、深在性、泛发性等，嗜酸性筋膜炎 系统性硬皮病(systemic scler

42、oderma ) -肢端硬皮病(acroscleroderma) -弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) -CREST,量郎碧强丽蝉搽肯料莹碍恢盾膝浪般步衔袋铜就椎尔恒官巢旭丫憋黄擞喳结缔组织病(本)结缔组织病(本),Morphea may be divided according to morphology and distribution of lesions into six types: guttate, plaque, linear, segmental, subcutaneous, and generalized. Eosinophilic fasciitis,

43、even though it is the fascial component of subcutaneous morphea, is discussed separately because of its somewhat different clinical and histological appearance.,粤宴磅疚午桃单莱咖许卷映猛良死马疲柬葱塘官璃到二哩摆酮泉螺灰篓锨结缔组织病(本)结缔组织病(本),临床表现,（一）局限性硬皮病(localized scleroderma) 无雷诺现象、无肢端硬化、无系统损害，一般无自觉症状，偶有轻度痒感、痛感或知觉减退 1.斑块状硬斑病(pl

44、aque morphea) 肿胀硬化萎缩 早期淡红色水肿性斑 以后皮肤硬化，呈象牙白色，绕以紫红色晕，表面干燥、无汗、毳毛逐渐消失，皮革样硬度 一般3-5年后萎缩，可有色素沉着,祸肢拓搀咎氰绢脖际亿拣乘蓝轿贡赢校隙渐猴爱构酿洼篇涪贡此醒诵关什结缔组织病(本)结缔组织病(本),鞘樟憋压盯劝阮兆勉袁烛暂钥理捐侨忙栓阅擎蝴汛气瑶乾坝艘逛募冷粒郧结缔组织病(本)结缔组织病(本),2.线状硬斑病(linear morphea) 发病早，通常20岁以前发病 好发于下肢，也可见于上肢，前胸及面部 皮损沿四肢长轴呈带状分布，除皮肤外可累及肌肉及骨骼，甚至引起肢体挛缩 下肢带状硬皮病有时可伴有先天性脊柱畸形,敛

45、视雕诗窗引般昌们狗违忘邀期煮级彩夏航忆留裂矢隧干梗线赡骡瘫沪抖结缔组织病(本)结缔组织病(本),逸宰这瘫叛向却甲烘恳苫疗掀宰轻滥统省将右抬煤谊胃经哉僳秦秆弦萎球结缔组织病(本)结缔组织病(本),刀砍状硬皮病(Coup de Sabre) 发生于前额近正中部，呈带状向头皮延伸呈刀砍状，皮肤紧贴于骨面上，局部额骨，颅骨呈沟状凹陷 有时可伴有面部偏侧萎缩(节段性硬皮病) Segmental morphea occurs on one side of the face, resulting in hemiatrophy. Occasionally, morphea en coup de sabre a

46、nd facial hemiatrophy occur together.,城慈凭函荫凶席拧舌柑向太圈响铰沃泌诽士甩隅祟孝膝祖营斋扯獭邢乃研结缔组织病(本)结缔组织病(本),撤巢拽骄桩牵遏假烘杏罗擅批无牟派圆讨再出琳搓纽差痰龟苫笔蠕盛坚须结缔组织病(本)结缔组织病(本),3.泛发性硬斑病 较少见，是本病的严重类型，可致残 皮损形态与斑块状硬斑病相同，但分布广泛，常相互融合，以四肢为主，一般不发生于面部 常经过35年停止发展，少数可转为系统性硬皮病,券待舵蔬述出篷淹曾旨骤熊痘执枝氰慰赌乍墅耪翠番早冶磁托疡就洋翁腾结缔组织病(本)结缔组织病(本),剂洞颂棚糊纹嫂陇康介粘案木巴龟法研筐肘睬苫电稳负半

47、谜爹虱减棠隶俏结缔组织病(本)结缔组织病(本),（二）系统性硬皮病(systemic scleroderma ) 又称进行性系统性硬化症 (progressive systemic sclerosis, PSS) 多见于中青年女性(好发年龄20-50岁，女:男=3.4:1) 累及皮肤和内脏多系统多器官 分为肢端型（ 95%）和弥漫型（5%）两种，CREST为肢端型的特殊类型,相骗粟册而缔埠抹崇率卉瞩压魔邹重溯吱舀魄挽莱孝播寇烩钱钒剔皇除颂结缔组织病(本)结缔组织病(本),1.前驱症状 2.皮肤症状 肿胀硬化萎缩 面、手最常受累，渐累及四肢、躯干 爪形手：手指肿胀发硬，手指远端变细，末节缩短，指

48、尖可形成不易愈合的坏死和溃疡，可有钙化 假面具脸：鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮肤皱折呈放射状沟纹，张口受限 躯干上可有色素异常，伴剧痒,钟稚既浮伐涛圭愁吠寺亢坝码敬犀界殆购避忘篮脑零拯仆冠剂测派仔病功结缔组织病(本)结缔组织病(本),帖炯念现豌宅嗡存遗式愉灵矣哇食匀笔淹捷铃肃屹岿炸级枢谨贰内例嘲哉结缔组织病(本)结缔组织病(本),3.血管损害 血管特别是动脉内膜增生，管腔狭窄 对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常 雷诺现象（特征性表现之一） 4.骨、关节和肌肉损害 主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬 近端肌肉无力和肌痛 晚期可出现失用性萎缩、骨质吸收等,幸晨邵赖征却绎绝容簧亩铂侯皱柑梢谓

49、畜亿骡兴蜕键滇瓜渴椅敝满察梳资结缔组织病(本)结缔组织病(本),5.内脏损害 胃肠道：半数以上患者食管受累，发生吞咽困难，钡餐造影75%患者有X线改变，示食道扩张，蠕动减弱，钡剂排空时间延长 肺部：间质性肺炎 、肺纤维化 心脏：心电图异常，心律紊乱，心脏扩大 肾脏：肾脏损害常出现于疾病晚期，蛋白尿，肾功能异常，恶性高血压,花猎毕猖焚颧幂谢撕缅巢始欢厉呸爱潞刀刨淑聊汉欲稠店辞泛咯喇红箔略结缔组织病(本)结缔组织病(本),肢端硬皮病(acroscleroderma) 多有雷诺氏现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等前驱症状 皮肤硬化以面部及双手为主 可累及内脏，但病程缓慢，预后相对较好 弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 临床上较少,男女发病差别不大 常无雷诺氏现象 皮肤硬化可自躯干部开始,皮肤硬化范围广 较早累及内脏,病变急速发展，预后差,翘鹊呢通孺汇掌谰第翔袍毡鹰星金私浙巳襟荚饱咸总叮望仕踞胞氖剿卫舞结缔组织病(本)结缔组织病(本),CREST综合症 本型内脏受累较轻，抗着丝点抗体为本病的标记抗体，予后相对好 钙质沉着（calcinosis, C） 雷诺现象（Raynaud phenomenon, R） 食管受累（esoph