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文档简介
1、Picture Album Style Powerpoint Template,Made by ,WIN(2016 EULAR)-血管炎部分,01,血管炎的分类和诊断,血管炎分类(1),2012Chapel Hill血管炎共识会议的血管炎分类命名,血管炎分类(1),2012Chapel Hill血管炎共识会议的血管炎分类命名,血管炎分类(2),血管炎的诊断,ACR标准之GPA分类,血管炎早期诊断需要结合组织学或动脉造影检查,ANCA相关性血管炎(AAV),02,ANCA的检测和临床意义,抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA),通过间接免疫荧光(IIF)在乙醇固定的嗜中性粒细胞检测到ANCA,IIF和
2、ELISA检测ANCA,ELISA检测ANCA,ELISA检测ANCA,ANCA在AAV诊断中的重要性,一项单中心研究的结果(UMCG),EGPA(Churg-Strauss综合症): 两种截然不同的疾病?,在EGPA中正在进行的一项关于美泊利单抗(抗IL-5)的3期研究,PR3-AAV vs. MPO-AAV替代GPA vs. MPA,药物诱导性ANCA和血管炎,可卡因服用者:中线破坏性病变,ANCA和感染性心内膜炎(IE),每个怀疑AAV的患者必须先排除感染性心内膜炎,ANCA是怎么产生:AAV病因学,03,AAV的发病机制,AAV的发病机理:ANCA诱导嗜中性粒细胞的活化,AAV的发病机
3、理:抗MPO-IgG介导的血管炎小鼠模型,AAV的发病机理:抗MPO-IgG介导的肾小球肾炎中 补体的激活至关重要,AAV的发病机理:在人源C5aR敲入的小鼠中,C5aRCD88小分子拮抗剂CCX168能改善抗MPO诱导的GN,04,AAV的治疗,利妥昔单抗应用之前,AAV的治疗,环磷酰胺的副作用,病情控制欠佳(失败、复发),!,危及生命的疾病,血浆置换在危及生命疾病中的应用,在危及生命的疾病中加用PE(每周3次,持续3周),MEPEX:极其严重疾病中甲泼尼龙(ME)vs.血浆置换(PE),血浆置换应用于AAV:长期预后,轻度AAV:血浆置换作为一个治疗标准(PEXIVAS)?,安全护理/支持
4、护理(1),安全护理/支持护理(2),RAVE:利妥昔单抗和类固醇激素仅应用于诱导和维持治疗,EMA证实利妥昔单抗联合糖皮质激素可应用于急性重症GPA和MPA,RAVE:诱导缓解,RAVE:利妥昔单抗治疗后,无需维持治疗,应用RTX后不进行维持治疗的效果和应用CYC及AZA无差异,AAV维持缓解治疗:利妥昔单抗优于AZA,在AAV中停用激素:一项CLEAR研究,AAV复发风险,AAV总结,05,关于GCA,巨细胞动脉炎(GCA)标准,GCA成像和诊断(1),GCA成像和诊断(2),GCA患者行主动脉CTA检查. 主动脉弓置换术; 降主动脉近端新动脉瘤形成,GCA成像和诊断(3),GCA患者主动脉及其分支的MRA检查. 锁骨下动脉及腋动脉出现狭窄; 支气管动脉闭塞,GCA成像和诊断(4),GCA成像和诊断(5),GCA患者行PET-CT检查. 主动脉、锁骨下动脉及腋动脉出现FDG的摄取。,GCA发病机理(1),动脉外膜DC活化 微生物刺激? CD4+T细胞活化,GCA发病机理(2),GCA发病机理(3),GCA中塔西单抗2期研究(1
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