（优质课件）系统性红斑狼疮学习课件.ppt

1、系统性红斑狼疮（SLE） systemic lupus erythematosus,1,概 述,系统性红斑狼疮（SLE）是累及多系统、 多器官的自身免疫性结缔组织疾病。 病人血清内有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体为特征。 病程以缓解和发作交替为特点。 有内脏损害者预后较差。 女性多见，以20-40岁最多。女/男：9/1,2,1遗传因素 2性激素因素：与雌激素水平增高有关。 3环境因素：日光（紫外线）、感染、某些食物（含补骨脂素食物：芹菜、香菜、无花果等）、某些药物（肼苯屈嗪、苯妥因纳、普鲁卡因酰胺、异烟肼、氯丙嗪、甲基多巴等）、妊娠、分娩引起。 4心理和社会因素： 5免疫异常因素,（一）病

2、因,3,二. 临床表现,4,1.全身症状：发热，是SLE活动的表现。 2.皮肤黏膜损害：80%有皮损。面部蝶形红斑是SLE的最典型皮损表现，呈不规则的水肿性红斑，色鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，表面光滑，可有鳞屑，缓解时红斑可消退留有棕黑色色素沉着，较少出现萎缩现象。此外大小鱼际、指端及指（趾）甲周围红斑，或斑丘疹、紫斑等。40%有光过敏现象、脱发，30%有口腔溃疡、雷诺现象。,5,3.关节肌肉疼痛：关节痛常是SLE病人的首发症状之一。近端指间关节、腕、膝、掌指关节常见。一般无畸形。肩、肘、髋、踝很少受累。 4.组织器官损害： （1）肾：所有病例均有肾的病理变化，但有临床表现者约75%，表现为狼

3、疮性肾炎：蛋白尿、血尿、管型尿、高血压、肾衰竭等。尿毒症是SLE病人最常见的死亡原因。,6,（2）心血管：30%左右的病人可发生心血管病变，心包炎（最多）、心肌炎、心内膜炎，周围血管病变：血栓性静脉炎等。 （3）肺、胸膜：狼疮性肺炎、胸膜炎。 （4）消化系统：胃肠炎、腹膜炎、胰腺炎等。可为首发症状。 （5）血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少、淋巴结无痛性肿大。,7,（6）神经系统：25%，以脑损害最多见。 神经精神狼疮（NP狼疮）：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫发作、意识障碍、幻觉、妄想、猜疑等。提示病情活动，预后不佳。头痛可以是首发症状。 （7）眼：眼底出血、视乳头水肿、视网膜渗出等。多数可逆转

4、。 5.分型：轻型、重型,8,（一）检查,1一般检查：三系减少，血沉增快提示SLE处于活动期。尿液改变提示肾损害。 2.补体：总补体（CH50）、C3、C4等检测。补体低下，尤其是C3降低是活动性指标之一；C4低下表示SLE 活动性及易感性。 3.狼疮带试验：免疫荧光法检测，阳性率约50%，代表活动性。,9,4免疫学检查：检测自身抗体 （1）抗核抗体（ANA）阳性：筛选结缔组织病的主要依据。见于几乎所有病人，但特异性低。 （2）抗dsDNA抗体阳性：诊断标记性抗体一，与活动性密切相关。 （3）抗Sm抗体阳性：诊断标记性抗体之一，但不代表活动性。可作早期或不典型患者或回顾性诊断用。 （4）抗磷脂

5、抗体阳性：继发性抗磷脂抗体综合症。,10,5.肾活检：狼疮性肾炎诊断。 6.X线及影像学检查：有助于早期发现器官损害。,11,四、治疗要点,12,SLE目前仍不能根治，但可经治疗而缓解。 1.糖皮质激素：首选药物。常用泼尼松口服；中枢神经系统狼疮可鞘内注射地塞米松。如效果不佳可加用免疫抑制剂。 （盘状狼疮选用磷酸氯喹） 狼疮危象治疗：可首选大剂量甲泼尼龙1000mg缓慢静滴进行冲击治疗。,13,2.免疫抑制剂：活动程度较严重的SLE， 应给予大剂量激素和免疫抑制剂， 常用的有环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤等。如激素+细胞毒药物治疗4-12周未改善，应加用环孢素。 3.大剂量丙种球蛋白静脉注射（I

6、VIG）：适用于病情严重而体质极度衰弱者或并发全身严重感染者。,14,五、护理诊断及措施,15,（一）护理诊断/问题,1皮肤完整性受损 与疾病所致血管炎性反应等因素有关。 2疼痛 与免疫复合物沉积于关节、肌肉组织有关。 3潜在并发症 慢性肾衰竭、感染。 4焦虑 与病情反复发作、皮肤损害、多脏器功能损害有关。,16,（二）护理措施,1.皮肤黏膜护理：避免紫外线照射；忌用碱性肥皂、化妆品及化学药品。忌染发、烫发、卷发。忌刺激性饮食。可用清水清洗皮肤。 2.密切观察病情：观察生命体征、皮肤黏膜、关节、肌肉、各组织器官功能。有无并发症。 3.用药护理：遵医嘱用药，注意用药时间，观察副作用。 4.关节疼

7、痛护理：见本章第1节。,17,5日常护理 （1）休息、活动：劳逸结合。避免阳光直射。 （2）饮食护理：忌食芹菜、无花果、香菜、蘑菇、无鳞鱼、干咸海产品、苜蓿等含补骨脂素的食物。避免浓茶、辣椒、吸烟等刺激。 （3）环境护理：室内温度、湿度适宜，空气新鲜、清洁。挂厚窗帘以免阳光直射。 6健康指导,18,SLE与妊娠： 无中枢神经系统、肾或心脏 严重损害者，病情处于缓解 期半年以上，可安全地妊娠。非缓解期易早产、流产或 死胎，应避孕。 环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫 唑嘌呤均可影响胎儿，必须停用3个月以上方可妊娠。妊娠时及产后1个月内可按病情需要给予激素治疗。避免哺乳。,19,红斑狼疮病人在阴天的中午外出，

8、也需要使用防晒霜，因为云层只能减轻部分紫外线的强度。玻璃不能滤过长波紫外线。 除日光外，电焊、复印机、投影灯、电视摄影灯等均可产生紫外线，长时间接触也可能导致病情加重。日常生活照明用的电灯和白色荧光灯对红斑狼疮病人是没有影响的。,20,病人，女，32岁。关节痛2年，下肢肿半年，发热全身浮肿伴尿量明显减少2个月。检查：T38.1，P112次/分，R28次/分，Bp100/60mmHg，面部有蝶型红斑，双侧手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查异常，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性，抗Sm抗体阳性。初步诊断为：系统性红斑狼疮。,病例导入,21,病例分析,1诊断分析 该病人有关节痛、发热，面部和双侧手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查异常、免疫学异常、抗核抗体异常，符合SLE分类标准4项以上，故初步诊断为SLE。因有肾脏严重损害的表现，该病人属重型SLE。,22,2、护理分析 皮肤损害，有红斑皮肤护理 关节痛关节疼痛护理。 脏器损害针对性观察、护理。 发热发热护理。 用药治疗用药护理。 日常生活休息、饮食、环境护理。,病例分析,23,课堂小结,* SLE是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。SLE最常累及的组织器官是皮肤、关节、肾脏，蝶形红斑是SLE典型症状。