儿科学教学课件：营养性巨幼细胞贫血

1、营养性巨幼红细胞性贫血 nutritional magaloblastic anemia,周 海 霞,特点,贫血 神经精神症状 红细胞胞体增大 骨髓出现巨幼细胞 用维生素B12或(和)叶酸治疗有效,病因,缺乏VitB12 、叶酸 摄入不足：喂养不当 吸收障碍：内因子缺乏、肠炎、小肠切除 需要量增加 药物的影响,病 因,VitB12缺乏 摄入量不足： 孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足； 单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤 其是乳母VitB12缺乏者； 偏食或仅进食植物性食物。, 吸收和运输障碍： 食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌) VitB12+糖蛋白复合物未端廻肠吸收(血

2、循中)与转钴蛋白结合肝贮存过程任一环节障碍。 需要量增加 生长发育快 疾病消耗,叶酸缺乏的原因 摄入量不足：羊乳为主（含叶酸低）； 牛乳加热后叶酸遭破坏。 药物： 长期广谱抗生素结肠含叶酸的细菌被清除； 抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)； 长期抗癫痫药物。, 吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除； 需要增加：早产儿，慢性溶血； 代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的 酶缺乏。,发病机制,正常情况,RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入 血循环RBC寿命较短贫血。 DNA不足：粒细胞成熟障碍粒细胞胞体大， 核分叶过多 ： 巨核细胞发育障碍核分叶过多。,维生素B12 /叶酸缺乏：四氢叶酸

3、 DNA合成减少 幼红细胞分裂和增殖时间延长 核发育落后于胞浆 胞体变大,丙酰CoA,甲基丙二酰CoA,VITB12,琥珀酸CoA,单链脂肪酸,神经系统损害 正常脂肪代谢过程,琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性。 VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损。,对结核易感： VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱， 甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)。,临床表现,多见6月2岁儿童，起病缓慢。 一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿， 毛发纤细稀疏、黄色； 严重者皮肤有出血点或瘀斑。, 贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，黏膜苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力；

4、肝、脾肿大。 消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等。, 精神神经症状烦躁不安，易怒 VitB12缺乏： 表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、 不认亲人，不哭不笑； 智力、动作发育落后甚至退步； 重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至 抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和 Babinski征阳性。 叶酸缺乏：神经精神异常,实验室检查,外周血:Hb RBC MCV MCH MCHC (N) 中性粒分叶过多 骨髓象:增生性 各系巨幼变 核浆发育不平衡 叶酸血浓度：3ng/ml VitB12血浓度：100ng/l,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,巨 幼 细 胞 贫 血 骨 髓 象 图注：1.巨

5、原始红细胞 2.巨早幼红细胞 3.巨中幼红细胞 4.晚幼红细胞 5.巨中性晚幼粒细胞 6.淋巴细胞,巨幼红细胞的各种形态 图注：1.巨原始红细胞 2.巨早幼红细胞 3.超巨多核早幼红细胞 4.巨幼红细胞分裂象 5.巨中幼红细胞 6.巨晚幼红细胞,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,诊断标准,贫血的症状； 消化道的症状：恶心、厌食、舌、质红、乳头萎缩 精神障碍和智力低下 MCV100fl 中性粒细胞分叶过多（5 叶者5%） BM：增生性，巨幼红细胞10% 叶酸3ng/ml VitB12100ng/ml,维生素B12和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状。 维生素B12肌注： 5001000g 一次 每次100 g，每周23次，连用几周； 神经系统受累时, 每日1mg，2周以上； 维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。,治疗：,维生素B12治疗反应 67小时：骨髓内巨幼红转为正常 24天：一般精神症状为转 网织红细胞：24天开始增加，67天达高 峰， 2周后降至正常； 精神神经症状：恢复较慢。,叶酸治疗 5mg tid 至症状好