儿科教学课件：先心

1、1、先天性心脏病congential heart diseas，胚胎期心血管发育异常引起的畸形疾病项有莲、2、病因、内因和遗传关系染色体变异家族史、 外因1 .宫内感染2 .母孕期接触放射性3 .代谢性疾病：糖尿病4 .宫内缺氧的慢性疾病5 .营养物质叶酸缺乏药物影响抗癌治疗者4，分类，青紫型1 .左右心之间有异常通路和分流VSD，ASD，PDA 2.程度青紫型1 .右室流出路狭窄TOF 2.大血管起源异常大血管重排， 6、心脏的诊断，1 .临床诊断：病史：呼吸道感染，蓝紫体征：心脏基础叩听ECG :心脏大小，肺动脉压胸片(正，左)，2 .超声心动图b型二维切面多普勒超声3 .心脏导管术：选择

2、性心血管造影术x线双向电影集心电图，8，仔细观察房间隔缺损(A.S.D) Atrial Septal Defect，10，发病率占20-30%，非青紫型第三位女性：男=1. 52.1:1，11，12，胚胎学，第一房间孔原发孔第二房间孔二次孔卵圆孔，13， 血流动力学变化3360临时青紫3360在刚出生时右心压力高，左右分流肺循环血液量多.左房压右房右室舒张期负荷增大右室肺动脉血流增大肺动脉舒张压力增大左室血液量减少体循环血液量减少、14、ASD血流动力学和临床表现模式图、右房血增加， 左房血减少左室血减少，多汗贫血无力苍白消瘦，右室血多，肺血容量增加，梨形心EKG:右偏，右室大RBBB VAT

3、V10.03，咳嗽，气喘，反复上感P2亢进，固定分裂L2，3sm喷射状肺充血，肺门舞1 .症状： )肺循环血多：反复呼吸道感染2 ) 多汗，气喘3 )肺高压发生晚4 )感染性心内膜炎少，临床特征，2 .体检： )心前区隆起，上举感2，16，辅助检查，1.x片： 1 .梨形心-右房室大3 .肺血多，肺门舞2 .肺动脉段突出4 .能动脉接合小2.ekg:右偏2手术证明(双孔型房间隔缺损)房间隔缺损，18，193 .超声心动图33601 .右室大2 .室间隔与左室后壁矛盾运动3 .房间隔连续扫描中断4 .心导管检查： 1 .异行通道：在ASD左房2 .右房与上下腔之间血氧含量差异1.9 了解右室右上

4、肺静脉造影四腔位示二孔型房间隔缺损21，治疗，1 .无症状：观察2 .心脏导管检查3 .肺血液容量体循环1-1.5倍时可手术年龄4-5岁4 .非开胸手术：伞通过导管插入左房的房间隔缺损(v.s Ventricular Septal Defect，24是胚胎期室间隔发育不全所致的最常见先天性心脏病，占50%的vsd既可以单独存在，也可以是其他异形，如：TOF三尖瓣闭锁永久动脉干主血管转位右室两出口，26 1 .解剖部位分类膜周部由膜部和周围组织构成，缺损最大60-70% 2，肌部3，两动脉下模，27，28，2 .缺损大小和形状分类为1 .小0.1-0.5 cm 2，30，病理生理和临床关系，血流

5、动力学与缺损大小的两侧室压差肺血管阻力三者关系中缺肺血流体循环1-2倍肺血增加左房血量增加左室扩张期血量增加1 .临床3360肺循环血多易肺感染肺动脉扩张压迫反回神经声音时声体循环血少瘦乏力促多汗2 .体征： L 3-4 SM全收缩期粗肺血多P2亢进量大二尖瓣DM 32，辅助检查，1.x线照片1 .小缺点心影小，肺动脉段不凸主动脉结不小2 .中缺3360肺血多，左室大，肺动脉段凸3 .大缺3360肺血多，肺门宽，左右室大室间隔缺损，34、 心电图1 .小缺3360正常或仅左室增大2 .中缺3360左室大3 .大缺3360肺血管阻力正常3360左室扩张负荷增加V1 rS V5 qRs T v5，

6、 6，6高尖肺动脉高压(动力性) 3360左右室大3 .超声心动图1 .左房室内径增大2 .左室长轴四腔位显示室缺损位置，37，4 .心导管大缺损：右室右房氧含量0.9 vol%高于右室、肺动脉压38，5 .心血管造影左室造影缺损部分大小室间隔缺损，40，室间隔缺损转归，小缺： 50%闭合中缺： 15%闭合可能大缺：肺动脉高压艾森根综合征心力衰竭，41，并发症，一.支气管肺炎：肺血多二.充血性心力衰竭，肺水肿左心力衰竭。 进一步发展为左心力衰竭肺水肿：左心力衰竭引起的肺静脉回流受阻，肺泡渗出水分3 .感染性心内膜炎：占5%的血流冲击缺损边缘，细菌赘生物生长，42 .治疗大缺口3360合并PH:

7、岁内手术6个月以下反复心力衰竭者：手术治疗2岁3360肺循环量/体循环2:1:需要即时手术介入治疗，43、Amplatzer介入封闭VSD应用该技术封闭肌部、膜周部VSD是安全有效的。 然而，远期疗效需要进一步本科室关闭1000套例，走全国前列，观察44，45，46，动脉导管未关闭(P.D.A)Patent ductus arteriosus，47，胚胎学。 1 .作为胎儿循环主要通路的母血通过胎盘脐静脉心的大部分，通过动脉导管下降主动脉下肢脐动脉胎盘2 .呼吸建立：肺循环阻力降低，a导管内血流逆转，动脉导管血氧含量增加，动脉导管收缩闭合， 1012h功能封闭3 1 .动脉导管位置3360一端

8、肺总动脉分支部或左肺动脉部一端左锁骨下动脉内侧大动脉部2 .分类：柱形漏斗形哑铃形肿瘤49，病理生理、右心房、右心室、肺动脉(血流增加)、大动脉、左心房(扩大)、左心室器质性肺动脉高压、降主a变细， 升主a扩张，(分流量的大小与导管的粗细，主肺a的压力差有关)，分流，50，临床表现症状： 1 .体循环供血不足，消瘦，无力， 多汗2 .反复呼吸道感染3 .肺动脉扩张引起的喉返神经：声嘶4 .器质性肺高压时：气喘，紫绀(下肢明显)体征： 1 .动脉差周围L2颤动3.L2或左锁骨中线连续性机械样杂音4 .肺循环量体1倍时心尖D.M (低调)、51 一.胸片：火腿心1 .肺充血2 .肺动脉圆锥突出3

9、.主动脉结宽4 .向左室左伸a :平片显示肺血增多，主动脉结扩大，左心房室增大。 动脉导管未闭合，53、54、3 .超声心动图左房、左室内径扩大，主动脉内径扩大，左房/主动脉1.1超声波：显示导管位置和粗细4 .右心导管1 .肺动脉血氧含量右室0.5 vol% 2.肺动脉和右室压力正常或上升3 .右室血压动脉导管未闭，56，关于预后、分流量大小的分流量小：早期手术，预后好分流量大：心力衰竭、肺炎感染性心内膜炎等并发症，57，处理， 1.1岁以上的心脏导管分流全部提示在扎扎和心力衰竭时主张控制药物后再进行急诊手术2 .早产儿：因消炎痛可关闭0.1- 0.2mg/kg/次12-24h重复三次60、

10、病理解剖、 肺a狭窄1 .漏斗部50% 2.漏斗部肺a瓣次3 .肺a瓣狭窄V.S.D超过高位膜部缺损3 .主动脉骑跨：左右心室，25%为右位主动脉弓4 .右室收缩期负荷(扩张)、右心室流出路闭塞、肺血流量减少、生物血氧含量不足、左心室主动脉(血流量、扩张) 通过、越过动脉导管闭合后毛细血管的丰富部位：嘴唇，舌头、眼球结膜、耳垂、鼻尖等明显，牙齿发育不良，咳嗽咯血2 .活动后因气喘：缺氧3 .阵发性缺氧发作：阵发性呼吸困难晕厥，痉挛，死亡，63， 4 .减轻下蹲运动的心脏负荷2 )下肢动脉压迫、体循环阻力增加、左右分流减少、缺氧症状缓解5 .太鼓疏指：缺氧毛细血管扩张、组织细胞增殖6 .发育迟缓

11、、肌肉松弛、64，2 .体征：发育迟缓、呼吸深度快。 心界不大3 .杂音： l 2，34喷射性SM 4. P2为5 .侧支循环多的3360血管杂音荧光音6 .太鼓拨指，65，辅助检查1 .血像： RBC 58 x1012/L，Hb170 240g/L血球压积5380 vol% 130g/l贫血2 .胸片： 1 .心脏正常或轻大2 .肺血少，侧支循环形成者网状纹理3 .心尖生后即有心杂音，伴发紫绀。 活动受到限制，鼓槌。 左二四肋间级SM，P2弱。 右室肥厚。 答：双肺血少，主动脉结宽，肺动脉段凹陷，心尖翘曲，右心室增大。 法乐氏四联征，67，68，4 .超声波：主动脉跨两室， 内径变宽右室流出路变窄的左室内径缩小5 .右心导管：右室肺动脉压曲线可知明显的压力高低差2 .异常通路3360可插入主动脉或左室3 .股动脉血气饱和度下降87%.心血管造影-右室造影3360 .主动脉和肺a同时显示2 .主动脉变粗的影子3 右室造影(侧位)发现流出道严重狭窄，室间隔缺损位于膜周部，左心室发育相对较小。 70、并发症、脑血栓在多汗、拉肚子脱水时可诱发2 .脑脓肿3 .感染性心内膜炎14%出现皮疹、肝脾肿大、发热、贫血、71，可