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文档简介
1、.,1,北京京科肝泰医院,肝 硬 化,.,2,学习要求,一、掌握肝硬化的临床特点和并发症 二、熟悉肝硬化的病因及有关辅助检查 三、了解肝硬化发生发展的病理生理过程以及腹水 产生的机制 四、能够对肝硬化病人实施有效的、个体化的整体 治疗,会拟定肝硬化病人的健康计划。 五、熟悉相关专业英语词汇,导入学习内容,.,3,学习内容,病例介绍 疾病概要,参考书目,.,4,病例介绍,男性,48岁,公司经理。因“腹胀、纳差、乏力1月”入院。既往有“乙型肝炎”病史15年。因工作关系经常饮酒,平均每日400g左右。近1月来出现腹胀,食欲不振,恶心,时有呕吐,乏力明显,尿量减少,并出现双下肢水肿。 身体评估:T36
2、.8,P84次/分,R20次/分,Bp114/85mmHg。神志清楚,精神萎靡,面色黝黑,巩膜黄染,左侧颈部有2枚蜘蛛痣,两手肝掌,乳房发育,乳晕色黑;心肺听诊未发现异常。腹壁静脉显露,全腹膨隆,脐部膨出,肝未触及,脾肋下3cm,移动性浊音阳性,双下肢凹陷性水肿。 辅助检查:WBC 2.1109/L,RBC 2.41012/L,HGB 82g/L, PLT64 109/L; HBsAg(+), HBeAg(+), 抗-HBc(+);肝功能检查示ALT 140U/L,血清清蛋白22g/L,球蛋白38g/L。钡餐透视显示食管下段静脉曲张。腹部B超显示肝脏体积缩小,回声不均质,脾脏增大,腹水。,.,
3、5,病例介绍,请分析病例: 1.找出目前困扰病人的主要问题。 2. 列举减轻病人痛苦的有效措施。 3.拟定该病人的饮食计划。 4.谈谈对该病人及其亲属进行健康教育的内容。,返回学习内容,.,6,疾病概要,一、概述 二、病因和发病机制 三、临床表现 四、并发症 五、实验室和辅助检查 六、诊断 七、治疗 八、预后,返回学习内容,你能归纳一下发病机制么?,.,7,一、概 述,(一)概念:肝硬化(cirrhosis )是由一种或多种病因长期或反复作用于机体,引起的慢性、进行性、弥漫性肝病。 (二)流行病学: 1、常见病、高发病,占内科总住院人数4.3%14.2% 。 2、发病高峰在3548岁,男女比例
4、为3.68:1 。,.,8,一、概 述,(三)病理表现: (图示) 小结节性、大结节性、大小结节混合性 (四)组织学特征:假小叶形成 (五)临床特点: 代偿期无明显症状; 失代偿期以肝功能减退(hepatic insufficency)和门静脉高压(portal hypertension)为主要表现,可出现消化道出血、肝性脑病、继发感染、癌变等严重并发症。,返回疾病概要,.,9,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎 (二)酒精中毒 (三)血吸虫病 (四)循环障碍 (五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物 (七)遗传和代谢 (八)营养失调 (九)免疫紊乱 (十)病因不明,返回疾病概要,.,10,二、
5、病因和发病机制,(六)药物或化学毒物 (七)遗传和代谢 (八)营养失调 (九)免疫紊乱 (十)病因不明,(一)病毒性肝炎 (二)酒精中毒 (三)血吸虫病 (四)循环障碍 (五)胆汁淤积,1、是我国肝硬化最常见的原因 2、乙肝(310 %)、丙肝(8 33% )可以发展为肝硬化 3、流行病学,.,11,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎 (二)酒精中毒 (三)血吸虫病 (四)循环障碍 (五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物 (七)遗传和代谢 (八)营养失调 (九)免疫紊乱 (十)病因不明,每日摄入乙醇80克以上,超过10年就有可能引起酒精性肝硬化。 乙醇克数=饮酒的毫升数0.79 度数,.,12
6、,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎 (二)酒精中毒 (三)血吸虫病 (四)循环障碍 (五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物 (七)遗传和代谢 (八)营养失调 (九)免疫紊乱 (十)病因不明,血吸虫卵顺门静脉血流到达肝小叶间汇管区的门静脉小分支-管腔狭阻塞,虫卵刺激纤维组织增生-血吸虫性肝纤维化,返回疾病概要,.,13,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎 (二)酒精中毒 (三)血吸虫病 (四)循环障碍 (五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物 (七)遗传和代谢 (八)营养失调 (九)免疫紊乱 (十)病因不明,充血性心衰 缩窄性心包炎 肝静脉阻塞 下腔静脉阻塞 淤血性肝硬化,返回疾病概要,.,14
7、,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎 (二)酒精中毒 (三)血吸虫病 (四)循环障碍 (五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物 (七)遗传和代谢 (八)营养失调 (九)免疫紊乱 (十)病因不明,持续性肝内、外胆汁淤积,高浓度的胆酸和胆红素导致肝细胞变性坏死胆汁淤积性肝硬化,返回疾病概要,.,15,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎 (二)酒精中毒 (三)血吸虫病 (四)循环障碍 (五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物 (七)遗传和代谢 (八)营养失调 (九)免疫紊乱 (十)病因不明,四氯化碳 磷、砷 双醋酚汀 甲基多巴 四环素 中毒性肝炎 肝硬化,返回疾病概要,.,16,二、病因和发病机制,(一
8、)病毒性肝炎 (二)酒精中毒 (三)血吸虫病 (四)循环障碍 (五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物 (七)遗传和代谢 (八)营养失调 (九)免疫紊乱 (十)病因不明,肝豆状核变性(铜代谢障碍) 血色病(铁代谢障碍) -抗胰蛋白酶缺乏 半乳糖血症,返回疾病概要,.,17,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎 (二)酒精中毒 (三)血吸虫病 (四)循环障碍 (五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物 (七)遗传和代谢 (八)营养失调 (九)免疫紊乱 (十)病因不明,慢性炎症性肠病、蛋白质、维生素缺乏,降低肝细胞对致病因素的抵抗力,成为肝硬化的直接或间接病因。,返回疾病概要,.,18,二、病因和发病机制,
9、(一)病毒性肝炎 (二)酒精中毒 (三)血吸虫病 (四)循环障碍 (五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物 (七)遗传和代谢 (八)营养失调 (九)免疫紊乱 (十)病因不明,自身免疫性肝炎肝硬化,返回疾病概要,.,19,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎 (二)酒精中毒 (三)血吸虫病 (四)循环障碍 (五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物 (七)遗传和代谢 (八)营养失调 (九)免疫紊乱 (十)病因不明,5-10%原因不明隐源性肝硬化,返回疾病概要,.,20,二、病因和发病机制,1、广泛肝细胞变性坏死; 2、残存肝细胞再生,形成再生结节; 3、纤维组织增生,包绕再生结节,形成假小叶。假小叶的出现
10、标志着肝硬化形成; 4、肝内门静脉、肝静脉、肝动脉小支失去正常关系肝血循环紊乱一方面加重肝细胞营养,另一方面可以导致门静脉高压。,返回疾病概要,.,21,病 理,.,22,病 理,返回病因,.,23,三、临床表现,(一)代偿期 (二)失代偿期(图示) 1、肝功能减退的表现(知识链接) 2、门静脉高压的表现(知识链接) 3、肝脏,.,24,三、临床表现,(一)代偿期 (二)失代偿期(图示) 1、肝功能减退的表现 2、门静脉高压的表现,1、表现缺乏特异性 2、肝脏多增大 3、脾脏轻度肿大 4、肝功能基本正常,.,25,三、临床表现,(一)代偿期 (二)失代偿期(图示) 1、肝功能减退的表现 2、门
11、静脉高压的表现,1、全身症状营养不良(图示) 2、消化道症状、黄疸(图示) 3、出血倾向和贫血:鼻衄、牙龈出血、皮肤粘膜出血、胃肠道出血、颅内出血、月经量多(女) 4、内分泌紊乱:雌激素增多、雄激素减少、糖皮质激素减少。表现:男性:性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、乳房发育; 女性:月经失调、闭经不孕 另外:蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着,.,26,营养不良,(一)代偿期 (二)失代偿期 1、肝功能减退的表现 2、门静脉高压的表现,返回临床表现,.,27,门静脉高压的表现,1、脾大、脾功能亢进 2、侧支循环的建立与开放(图示) 3、腹水,返回临床表现,.,28,门静脉高压的表现,1、脾大、脾功能亢进
12、2、侧支循环的建立与开放(图示) 3、腹水,(1)脾大(splenomegaly) 因长期淤血所致,多为轻、中度肿大,出血后可暂时缩小; (2)脾功能亢进(hypersplenia) 脾大伴有白细胞、血小板和/或红细胞计数减少;,.,29,门静脉高压的表现,1、脾大、脾功能亢进 2、侧支循环的建立与开放(图示) 3、腹水,门静脉压力30 cmH2O (1)食管和胃底静脉曲张 (2)腹壁静脉曲张 (3)痔静脉扩张,.,30,门静脉高压的表现,1、脾大、脾功能亢进 2、侧支循环的建立与开放(图示) 3、腹水,(1)是肝硬化最突出的临床表现 (2)腹水的形成机制:门静脉压力升高、低白蛋白血症、淋巴液
13、生成过多、继发性醛固酮增多、抗利尿激素增多、肾脏排钠量和排水量减少 (3)症状:腹胀、行走困难、呼吸困难 (4)体征:腹部膨隆、腹壁绷紧发亮、蛙状腹、脐疝(图示),返回临床表现,.,31,肝掌(liver palm),返回临床表现,.,32,蜘蛛痣,返回临床表现,.,33,男性乳房发育,.,34,(二)门静脉高压的临床表现,胃底,侧支循环建立会给病人的健康带来什么影响呢?,.,35,腹 水(ascites),.,36,.,37,四、并发症,(一)上消化道出血 (二)肝性脑病(Hepatic coma) (三)感染 (四)肝肾综合征(hepatorenal syndrome) (五)肝肺综合征
14、(hepatopulmonary syndrome) (六)原发性肝癌 (七)电解质和酸碱平衡紊乱,返回疾病概要,.,38,四、并发症,(一)上消化道出血 (二)肝性脑病 (三)感染 (四)肝肾综合征 (五)肝肺综合征 (六)原发性肝癌 (七)电解质和酸碱平衡紊乱,.,39,四、并发症,(一)上消化道出血 (二)肝性脑病 (三)感染 (四)肝肾综合征 (五)肝肺综合征 (六)原发性肝癌 (七)电解质和酸碱平衡紊乱,.,40,四、并发症,(一)上消化道出血 (二)肝性脑病 (三)感染 (四)肝肾综合征 (五)肝肺综合征 (六)原发性肝癌 (七)电解质和酸碱平衡紊乱,1、原因:营养不良导致抵抗力低
15、下,脾亢导致白细胞减少; 2、部位:自发性腹膜炎、呼吸道、胃肠道、泌尿道、胆道、皮肤粘膜、肛周 3、护理?,.,41,四、并发症,(一)上消化道出血 (二)肝性脑病 (三)感染 (四)肝肾综合征 (五)肝肺综合征 (六)原发性肝癌 (七)电解质和酸碱平衡紊乱,1、相关因素:(1)交感神经兴奋性增高;(2)肾素血管紧张素系统活性增强;(3)前列腺素合成减少,血栓素A2增加;(2)内毒素血症,增加了肾血管阻力;(3)白三烯产生增加,引起肾血管收缩; 2、表现:自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠,但肾脏却无重要病理改变。 3、护理 ?,.,42,四、并发症,(一)上消化道出血 (二)
16、肝性脑病 (三)感染 (四)肝肾综合征 (五)肝肺综合征 (六)原发性肝癌 (七)电解质和酸碱平衡紊乱,1、概念:是指严重肝病、肺血管扩张和低血氧血症组成的三联征。 2、机制:肝硬化时血管活性物质增加,肺内毛细血管扩张,肺动静脉分流,造成通气血流比例失调。 3、表现:呼吸困难、低氧血症 4、治疗:吸氧仅能暂改善症状 5、护理?,.,43,四、并发症,(一)上消化道出血 (二)肝性脑病 (三)感染 (四)肝肾综合征 (五)肝肺综合征 (六)原发性肝癌 (七)电解质和酸碱平衡紊乱,1、表现:短期内肝脏迅速增大、持续性肝区疼痛、肝脏表面发现肿块和血性腹水-高度怀疑原发性肝癌(图示) 2、护理 ?,.
17、,44,四、并发症,(一)上消化道出血 (二)肝性脑病 (三)感染 (四)肝肾综合征 (五)肝肺综合征 (六)原发性肝癌 (七)电解质和酸碱平衡紊乱,1、低钠血症: (1)钠缺乏:摄钠不足、排钠过多原发性低钠 (2)稀释性:ADH增多导致水潴留超过钠潴留 2、低钾低氯与代谢性碱中毒:摄入不足、呕吐腹泻、长期应用利尿药,.,45,原发性肝癌,返回并发症,.,46,五、实验室和辅助检查,(一)血常规 (二)尿常规 (三)肝功能 (四)免疫功能检查 (五)腹水检查 (六)影像学检查 (七)内镜检查 (八)肝穿刺活检,返回疾病概要,.,47,五、实验室和辅助检查,(一)血常规 (二)尿常规 (三)肝功
18、能 (四)免疫功能检查 (五)腹水检查 (六)影像学检查 (七)内镜检查 (八)肝穿刺活检,1、代偿期正常 2、失代偿期可有不同程度的贫血(红细胞减少、血红蛋白降低) 3、脾亢时白细胞、红细胞、血小板计数减少,.,48,五、实验室和辅助检查,(一)血常规 (二)尿常规 (三)肝功能 (四)免疫功能检查 (五)腹水检查 (六)影像学检查 (七)内镜检查 (八)肝穿刺活检,1、代偿期正常 2、失代偿期可有蛋白尿、血尿、管型尿、尿胆红素阳性,尿胆原阳性,.,49,五、实验室和辅助检查,(一)血常规 (二)尿常规 (三)肝功能 (四)免疫功能检查 (五)腹水检查 (六)影像学检查 (七)内镜检查 (八
19、)肝穿刺活检,1、代偿期正常或轻度异常 2、失代偿期:转氨酶、胆红素升高,总蛋白、白蛋白降低,球蛋白升高,白/球比例倒置。胆固醇脂常降低,凝血酶原时间延长。,.,50,五、实验室和辅助检查,(一)血常规 (二)尿常规 (三)肝功能 (四)免疫功能检查 (五)腹水检查 (六)影像学检查 (七)内镜检查 (八)肝穿刺活检,1、病毒性肝炎者,肝炎病毒标记呈阳性反应,乙肝病人可出现HBSAg(+), HBeAg(+), 抗-HBc(+);丙肝病人可出现抗-HCV (+) 。(化验单) 2、部分病人可出现非特异性自身抗体,如抗核抗体、抗平滑肌抗体等,.,51,五、实验室和辅助检查,(一)血常规 (二)尿
20、常规 (三)肝功能 (四)免疫功能检查 (五)腹水检查 (六)影像学检查 (七)内镜检查 (八)肝穿刺活检,1、一般是漏出液 2、并发自发性腹膜炎或结核性腹膜炎时,则腹水透明度降低、蛋白含量增高、白细胞增多。怀疑并发自发性腹膜炎时,应作细菌培养加药敏试验。 3、血性腹水应高度怀疑发生恶变(图示),.,52,五、实验室和辅助检查,(一)血常规 (二)尿常规 (三)肝功能 (四)免疫功能检查 (五)腹水检查 (六)影像学检查 (七)内镜检查 (八)肝穿刺活检,1、X线:食管静脉曲张:虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损、纵形粘膜皱襞增宽;胃底静脉曲张-菊花样 充盈缺损; 2、CT和MRI:早期肝大,晚期肝脏左右
21、叶比例失调,肝左叶增大,右叶萎缩,表面不规则, 脾大、腹水; 3、B超:除CT和MRI的表现外,可见门静脉增宽,13mm,脾静脉8mm。超声多普勒:检测门静脉的血流速度、方向和血流量,.,53,五、实验室和辅助检查,(一)血常规 (二)尿常规 (三)肝功能 (四)免疫功能检查 (五)腹水检查 (六)影像学检查 (七)内镜检查 (八)肝穿刺活检,1、胃镜:可以直接观察静脉曲张的部位和程度,可以观察出血部位和原因,并可进行止血治疗。 2、腹腔镜:可以直接观察肝脏的外形、表面、色泽、边缘和脾脏情况,可以直视下取活检。,.,54,五、实验室和辅助检查,(一)血常规 (二)尿常规 (三)肝功能 (四)免
22、疫功能检查 (五)腹水检查 (六)影像学检查 (七)内镜检查 (八)肝穿刺活检,假小叶形成对肝硬化有确诊价值,.,55,腹 水(ascites),.,56,食管静脉曲张(esophageal varices),.,57,CT和MRI,.,58,影像学检查,B超:除CT和MRI的表现外,可见门静脉增宽,13mm,脾静脉8mm。 超声多普勒:检测门静脉的血流速度、方向和血流量,.,59,食管静脉曲张,点击图片观看视频,.,60,腹腔镜检查,.,61,六、诊 断,1.病史:病毒性肝炎病史或饮酒史; 2.临床表现:有肝功能减退和门静脉高压的症状和体征;肝脏质地坚硬有结节感; 3.辅助检查:肝功能异常;
23、肝活检假小叶形成。,返回疾病概要,.,62,七、治 疗,(一)一般治疗 (二)药物治疗 (三)腹水的治疗 (四)门静脉高压的治疗 (五)并发症的治疗 (六)肝移植,返回疾病概要,.,63,七、治 疗,(一)一般治疗 (二)药物治疗 (三)腹水的治疗 (四)门静脉高压的治疗 (五)并发症的治疗 (六)肝移植,1、休息 2、饮食:原则:高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食;肝性脑病:限制或禁食蛋白质;腹水:低盐或无盐饮食禁酒、忌食粗糙食物;禁用损肝药物。 3、支持治疗:糖、氨基酸、蛋白质、新鲜血浆等,.,64,七、治 疗,(一)一般治疗 (二)药物治疗 (三)腹水的治疗 (四)门静脉高压的治疗
24、(五)并发症的治疗 (六)肝移植,无特效药,不宜滥用药物。 1、补充各种维生素:维生素C、E及B族维生素,亦可服用酵母片。酌情补充维生素K、B12和叶酸。 2、保护肝细胞的药物:如肝泰乐、维丙肝、肝宁、益肝灵、肌苷等。10葡萄糖液内加入维生素C、B6、氯化钾、可溶性胰岛素。 3、中药:,.,65,七、治 疗,(一)一般治疗 (二)药物治疗 (三)腹水的治疗 (四)门静脉高压的治疗 (五)并发症的治疗 (六)肝移植,1、限制钠、水的摄入: 2、促进钠、水的排出:利尿药(螺内酯和呋塞米) 3、放腹水+输注白蛋白:每次放腹水40006000ml,同时输入白蛋白4060g. 4、提高血浆胶体渗透压:每
25、周定期少量、多次静脉输注新鲜血浆和白蛋白。 5、腹水浓缩回输 6、腹腔-颈静脉引流 7、颈静脉肝内门体分流术(TIPS),.,66,七、治 疗,(一)一般治疗 (二)药物治疗 (三)腹水的治疗 (四)门静脉高压的治疗 (五)并发症的治疗 (六)肝移植,1、目的:降低门静脉系的压力和消除脾功能亢进 2、药物:受体阻滞剂类(心得安)、垂体后叶加压素类、生长抑素类、丹参 3、手术:分流术、脾切除术 4 、介入:TIPS,.,67,七、治 疗,(一)一般治疗 (二)药物治疗 (三)腹水的治疗 (四)门静脉高压的治疗 (五)并发症的治疗 (六)肝移植,1、上消化道出血: 2、肝性脑病: 3、自发性腹膜炎
26、:早期、足量、联合应用抗生素,疗程不得少于2周; 4、肝肾综合征:重在预防,避免强烈利尿、单纯大量放腹水以及服用损害肾功能的药物; 5、肝肺综合征:吸氧,效果不好。 6、原发性肝癌: 7、水电解质酸碱平衡紊乱,.,68,七、治 疗,(一)一般治疗 (二)药物治疗 (三)腹水的治疗 (四)门静脉高压的治疗 (五)并发症的治疗 (六)肝移植,1、人类第一例正规肝移植是1963年完成的。由于采用更新的免疫抑制疗法、支持疗法的改善及手术操作的改进使肝移植的生存率不断提高。 2、鉴于对晚期肝病患者,大多别无满意疗法,而肝移植后的生存率将继续提高。预计今后会有越来越多的各种慢性肝病患者接受肝移植。 3、影
27、响肝移植的因素主要是供肝问题,.,69,八、预 后,一、概述 二、病因和发病机制 三、病理 四、临床表现 五、并发症 六、实验室和辅助检查 七、诊断 八、治疗 九、预后,1、与病因、病变类型、肝功能代偿程度以及有无并发症有关 2、失代偿患者,黄疸持续不退,凝血酶原时间持续延长,以及出现并发症者,预后均较差。 3、死亡原因常为肝性昏迷,上消化道出血与继发感染等。,.,70,.,71,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎:是我国肝硬化最常见的原因,急性感染,慢性肝炎,肝硬化,肝癌,死亡,.,72,参考书目,1、叶任高主编内科学第6版,人民卫生出版社。 2、外科学第6版,人民卫生出版社。 3、Gastroenterology, Emma Lam Martin Lombard With Wilfred Yeo Series Editor.harcourt Asia Mosby. 4、陈文彬主编诊断学第6版,人民卫生出版社。,回顾病例,.,73,专业外语词汇,Cirrhosis Portal Hypertension Splenomegaly hypersplenia Esophageal Varices,Hepatorenal Syndrome Hepatic coma Trans-jugular intrahepatic porto
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