临床血液学检验

1、1.髓外造血：在正常情况下，除骨髓以外的组织，如肝脏、脾脏和淋巴结，不再产生红细胞、粒细胞和血小板，但在某些病理条件下，这些组织可以恢复其造血功能，称为髓外造血。2.骨髓穿刺的临床应用范围：适应症和禁忌症适应症：原因不明的外周血细胞数量和组成异常；不明原因发热、肝脏肿大、脾脏肿大、淋巴结肿大等。不明原因的骨痛、骨质破坏、肾功能异常、黄疸、紫癜和血沉明显升高；血液系统疾病定期复查及化疗后疗效观察；其他，如骨髓活检、造血干细胞培养和骨髓移植。禁忌症：有出血倾向或凝血时间明显延长者不宜使用，严重血友病患者禁用；怀孕后期的妇女在做骨髓穿刺时应该小心3.骨髓穿刺部位：髂后上棘(首选)、胸骨和胫骨；提取量

2、：0.2-0.3毫升4.骨髓细胞学试验1.低倍观察：判断骨髓涂片的质量，判断骨髓增生的程度，对巨核细胞进行计数和分类，观察在整个胶片上是否有体积大或堆积分布的异常细胞2油镜观察：对有核细胞进行计数和分类：计数位置：骨髓残渣周围或体尾部结合处红细胞的单一排列位置；计数数量：至少200个有核细胞；计数顺序：从左到右或从上到下呈S型，避免重复计数；必要时计数25个不同类别的巨核细胞；观察内容：包括粒细胞、红细胞、巨核细胞、淋巴细胞和浆细胞的细胞形态和增殖程度。结果计数：计算各系统细胞的总百分比和各阶段细胞的百分比(一般来说，百分比是指有核细胞的ANC百分比。在某些白血病中，应计算非红系细胞NEC的百

3、分比，它是指除有核红细胞、淋巴、血浆、肥大细胞和巨噬细胞之外的有核细胞的百分比)；计算颗粒与红色的比例(2-4:1)；计算每个阶段巨核细胞的百分比或每个阶段巨核细胞的数量1.健康人体骨髓图像特征：颗粒与红色的比例为2-4:1；粒细胞系统占40%-60%；红细胞系统占15%-25%2.细胞化学染色试验：1铁染色：骨髓中的铁在酸性环境中与亚铁氰化钾反应，形成普鲁士蓝亚铁氰化物沉淀，位于含铁部位。细胞外铁：反映体内储存的铁，主要存在于骨髓颗粒的巨噬细胞中；细胞内铁：指存在于中幼红细胞、晚幼红细胞和红细胞中的铁。环状铁颗粒婴儿红细胞是指婴儿红细胞中有5个以上的蓝色颗粒，围绕着三分之一以上的细胞核。2过

4、氧化氢酶(POX)染色是帮助判断急性白血病细胞类型的第一个也是最重要的细胞化学染色。3苏丹黑(SBB)染色SBB染色和POX染色的区别：两种方法的结果基本相同，具有临床意义，但POX是使用时的首选，SBB染色可以以后使用。3.贫血是指患者的血红蛋白(Hb)浓度、红细胞计数(RBC)和红细胞体积(Hct)低于相应年龄组、性别组和地区组参考范围下限的症状。根据红细胞的形态学指标，贫血可分为大细胞性贫血、阳性细胞性贫血和小细胞性贫血(MCV、MCH和MCHC)。4.再生障碍性贫血(再障)，简称再生障碍性贫血，是一组由于物理、化学、生物及某些未知原因导致骨髓造血组织减少而引起的造血干细胞疾病。它可以分

5、为急性和慢性。血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，中性粒细胞减少，淋巴细胞增多，MCV正常，红细胞正常，红细胞正常(阳性细胞阳性色素性贫血)急性骨髓影像：骨髓涂片可见脂肪滴明显增多，多部位穿刺结果均显示有核细胞增殖减少。重度甲流5.缺铁性贫血(IDA)是由于铁需求的增加和铁吸收的减少导致体内储存的铁缺乏，以及缺乏合成血红蛋白所需的铁以获得足够的补充而引起的贫血。小细胞色素减退性贫血，MCV。RDW红细胞大小均匀性，中央浅染区扩大，骨髓图像Ret (骨髓造血功能活跃)；红系增生，粒红比下降，表现为细胞核和细胞质发育不平衡；粒细胞系比例较低，巨核细胞系正常；淋巴细胞和单核细胞是正常的。骨髓铁

6、染色：缺铁性贫血患者的骨髓单核吞噬细胞系统缺乏储存铁，即细胞外铁为阴性。细胞内铁明显减少或缺失，颗粒小且着色。该方法是诊断缺铁性贫血的一种直接、可靠的方法。临床表现包括疲劳、心悸、口角炎、舌炎、舌感异常和灼热感6.巨幼细胞性贫血(MgA)是由维生素B12或叶酸缺乏引起的，导致细胞DNA合成障碍，导致三系骨髓细胞核质发育失衡和无效造血性贫血。患者骨髓中粒细胞、红系和巨核细胞的巨幼细胞变化，以及外周血中的大细胞贫血。 MCV正常，红细胞和血红蛋白正常，红细胞减少更明显。RDW，雷特骨髓增生活跃，各期巨幼红细胞比例大于10%(诊断标准)，有“核右移”和“核年轻”贫血在临床表现中较为常见；常伴有消化道

7、症状，神经系统症状主要是脊髓后束变性，其特征是下肢对称的深部感觉和振动感觉消失溶血性贫血的分类和诊断；1.溶血性贫血(HA)是由于红细胞缺陷或外界因素导致红细胞存活期缩短，破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力而发生的一种贫血。分类：根据临床表现分为急性和慢性溶血性贫血；根据溶血发生的部位，可分为血管内溶血性贫血和血管外溶血性贫血；根据病因和发病机制，可分为遗传性和获得性溶血性贫血。诊断溶血性贫血的主要依据是：红细胞过度破坏：血液中游离血红蛋白浓度升高，血清间接胆红素升高(引起黄疸)，尿胆汁来源阳性；红细胞代偿性增生的表现：外周血出现有核红细胞，网织红细胞增多，骨髓红系增生明显活跃，粒红比下降。1.

8、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种由获得性造血干细胞基因突变引起的红细胞膜缺陷引起的溶血性疾病。肝细胞X染色体上PIG-A基因突变导致糖基化磷脂酰肌醇锚定合成障碍，进而导致糖基化磷脂酰肌醇锚定连接蛋白缺失。(1)血象显示阳性或低色素性贫血、Ret、白细胞减少和血小板减少半数以上的骨髓象患者活跃于第三系的增殖特殊溶血试验PNH诊断试验：酸化血清溶血试验；蔗糖溶血试验是三七总皂苷的筛选试验。流式细胞术(金标准)显示GPI锚蛋白(CD55或CD59)低表达。尿铁黄试验呈阳性1.血红蛋白病是由于血红蛋白肽链结构异常或合成肽链速率改变而导致血红蛋白功能异常的一组疾病。包括：地中海贫血和异常血红蛋白

9、疾病。单倍体贫血：也称为地中海贫血。它可分为地中海贫血和地中海贫血。-地中海贫血-地中海贫血，过量的-链和，-链聚合形成HbA2和HbF，增加其含量。-地中海贫血：-地中海贫血，其中过量的链聚合成HbH(链形成四聚体4)，即HbH病；过量的链聚合成Hb Barts(链形成四聚体4)，也称为Hb Barts病血红蛋白电泳检查：地中海贫血患者HbA2和HbF升高，地中海贫血患者HbH或Hb Barts升高。人体内有三种主要的血红蛋白： 2，2血红蛋白233361.MICM分类：形态学和细胞化学，免疫学，细胞遗传学和分子生物学。2.法国(F)、美国(A)和英国(B):提出了FAB分类方案。急性白血病

10、根据形态学特征可分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。1.急性白细胞FAB分型：所有分类：L1主要是小细胞(原始细胞和淋巴细胞)，具有相同的大小，浓核染色和不清楚的核仁L2是由大细胞主导的，具有不同的大小，松散的核染色和大的核仁，一个或多个L3主要由大小均匀的大细胞、细小均匀的细胞核染色、碱性吞噬作用和较多的液泡组成急性髓系白血病分类：M0急性髓系白血病分化良好，原始细胞30%，无T淋巴细胞和B淋巴细胞标志M1急性髓系白血病未成熟，骨髓中原始粒细胞90%M2急性髓系白血病部分成熟，骨髓中原始粒细胞占30%89%M3急性早幼粒细胞白血病，骨髓中异常早幼粒细胞30%1.成熟型急性髓系白血病

11、(AML)在FAB分类中属于M2a型，与未分化型相同。贫血明显，白细胞中度增多，与M1相似，主要为原始粒细胞和早幼粒细胞骨髓增生异常活跃 POX和SBB染色阳性1.急性早幼粒细胞白血病血红蛋白和红细胞数量减少，白细胞数量适度减少骨髓增生活跃，各期幼红细胞和巨核细胞减少 POX和SBB染色阳性免疫学检查显示CD33总是一致阳性1.慢性粒细胞白血病是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增生性肿瘤，主要累及粒细胞系统.红细胞和血红蛋白早期正常，然后下降；白细胞显著增加，血小板增加骨髓增生活跃，粒红比明显增加细胞化学染色阳性率下降免疫试验通过基因和分子生物学检测，90%95%的患者可检出Ph染色体Ph染色

12、体(Philadelphia染色体)是一种特殊的染色体，从慢性粒细胞白血病患者的外周血细胞中发现，命名为Ph染色体。1.骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为骨髓中一种或多种血细胞系的细胞减少或发育不良、无效造血和急性髓系白细胞风险增加。2.浆细胞瘤是一组肿瘤性疾病，其中单克隆浆细胞异常增殖并分泌单克隆免疫球蛋白和多肽链亚单位。3.多发性骨髓瘤是骨髓中单个浆细胞系异常增殖的恶性肿瘤，其特征是单克隆浆细胞恶性增殖和单克隆免疫球蛋白分泌过多。临床表现包括贫血、感染、出血、广泛骨质破坏等。血象有不同程度的贫血，全血细胞减少在晚期患者中较为常见骨髓瘤细胞占核细胞总数的10%以上，可广泛分布于骨髓1.纤溶酶的功能：降解纤维蛋白原和纤维蛋白；各种凝血因子的水解；血浆蛋白和补体的