儿童心理行为异常的诊断与矫治-抽动障碍.ppt

1、抽动障碍,抽动障碍（tic disorder）,起病于儿童和青少年时期，主要表现为：不自主的、反复的、快速的、一个部位或多个部位的肌肉抽动和发声抽动，并可伴有注意力不集中，多动、强迫性动作和思维。,按临床症状和病程分类,1、暂时抽动障碍，又称抽动症、单纯性抽动或儿童习惯性痉挛。 2、慢性运动性抽动或发声抽动障碍。 3、发声与多种运动联合抽动障碍，又称抽动秽语综合征。,一、暂时性抽动障碍,暂时性抽动障碍(transient tic disorder)又称抽动症或习惯性痉挛，是儿童时期常见的抽动障碍。表现为单纯的运动抽动，面肌、眼肌、颈部肌群抽动；少数为单纯发声抽动、清嗓、咳声、嘶嘶声。,1、 起

2、病年龄：4-7岁。 2、患病率：1-7%，男性发病率高。 3、病程：数月- 一年。,4、 病因： 遗传：家族患抽动者多见； 躯体因素：局部疾病刺激诱发，结膜炎、鼻炎、咽炎； 器质因素：围产期脑损伤； 社会心理因素：父母离异、亲人死亡、学习负担过重等影响。抽动为心理应激表现； 药源因素：长期服用中枢神经兴奋剂，如，利他林及抗精神病药。,5、临床表现： 眨眼、挤眼、皱眉、吸鼻、缩鼻、咬唇、努嘴、张口、摇头、歪头、伸脖、耸肩。少数有发声抽动、反复干咳、清嗓子、哼哼。 神经系统检查正常，无行为异常和强迫症状。对学业无影响。,6、诊断标准：,a、 起病于童年； b、有运动性抽动（单一部位或多个部位），或

3、发声抽动； c、抽动能受意志克制短暂时间（数分钟至数小时）；,d、 抽动症状的严重程度、发生频度及部位可以改变； e、 抽动一日内出现多次，日日如此，至少持续两周，但不超过一年； f、 除外锥体外系和其他原因引起的肌肉痉挛。,二、慢性抽动障碍,慢性抽动障碍主要表现为：简单的或复杂的运动抽动；或表现为简单的或复杂的发声抽动；但是运动抽动和发声抽动不同时存在。运动抽动较发声抽动多见。症状持久、刻板不变。,1、病程：持续一年以上，长者可持续终生。 2、起病年龄：儿童和成年期。 3、患病率：1-2%成年人患有慢性抽动障碍或发声障碍。,4、表现,一侧面部歪扭、眨眼，多年持续不变。 慢性发声抽动少见，常见

4、为清嗓声、轻微吸允声，胸腹肌、横隔膜肌收缩形成发声。,5、诊断标准,a、有反复性、不自主、重复、快速、无目的抽动，不超过三组肌肉； b.在病程中曾有运动抽动或发声抽动，但两者不同时存在；,c、 在数周或月内，抽动的强度不变； d、 能受意志克制抽动症状数分钟至数小时； e、 病程至少持续一年以上； f、 21岁以前起病； g、 排除慢性锥体外系病变、肌阵挛癫痫、面肌痉挛。,三、抽动-秽语综合征,抽动秽语综合征又称发声与多种运动联合抽动障碍，又称多种抽动症、多发性抽动症、冲动性抽动症、进行性抽搐症。,本症最早由Itard于1825年首先描述。 法国医生George Gilles de la To

5、urette 于1885年报告9例。故以Tourettes综合征命名。国外文献多称为：Tourettes Syndrome （简称TS）。,本症是一种慢性精神障碍性疾病，以多发性抽动、爆发性发声和伴随秽语性语言为特征的抽动障碍，还伴发多种多样的行为症状或精神障碍，不同程度的干扰损害儿童的认知功能和发育，影响适应社会能力。,1、起病年龄：,4-12岁，以7-8岁起病最多。,2、患病率,0.1-1% 男童明显多于女童 （4：1）。,3、病因,遗传 神经生化 器质性因素 社会心理因素 其他,(1)、遗传：,TS患儿家族中患抽动症和TS的发病率10-66%。 TS双生儿同病率高，单卵一致性为75-95

6、%； 双卵一致性为8-23%。,系谱研究认为传递模式为常染色体显性遗传，主基因为不完全外显性。基因作用的位置可能是中脑多巴胺能系统。一般认为TS遗传方式可能是常染色体显性遗传。或为多基因遗传，外显率存在性别差异。亦有报道将本症定位在第18染色体及x染色体。,（2）神经生化：,TS生化异常可能涉及中枢神经递质的活性，以及嘌呤代谢二系统。认为TS是由于中枢神经递质功能失调，包括中枢的多巴胺能、5-羟色胺能、去甲肾上腺能、胆碱能、-胺基丁酸（GABA）能及阿片系统。,多巴胺（DA），TS主要病理部位可能在纹状体多巴胺能系统靶细胞膜受体，因DA活动过度或受体过敏感所致。 临床观察发现TS患儿服用阻滞多

7、巴胺D2受体的抗精神病药如氟哌啶醇可使症状减轻。,去甲肾上腺素（NE），TS患者尿中NE代谢产物降低，认为TS与NE功能失调有关。 有报道：TS患儿脑脊髓液中3-甲氧基4-羟基苯乙二醇（MHPG）水平增高，而MHPG恰是NE代谢的主要产物。 如MHPG增高，服用可乐定使TS症状减轻。,5-羟色胺（5-HT）研究发现：5-HT的主要代谢产物5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）在某些TS患儿脑脊液中含量降低，这是由于5-HT受体超敏所致反馈抑制或因5-HT神经原本身脱失所引起。动物试验表明：氯米帕明（氯丙米嗪）可增加脑内5-HT的水平，临床使用氯米帕明治疗TS伴有强迫症患儿有明显效果。,乙酰胆碱（Ach

8、）：TS患儿可能存在Ach不足、活性降低，形成中枢神经系统DA与Ach之间平衡失调。临床应用毒扁豆碱可使脑内Ach水平增高，减少Ach的降解，从而减轻TS症状。 但目前尚难确定TS有Ach代谢异常的证据。,-氨基丁酸（GABA）有研究认为TS是因脑内GABA抑制功能降低而引起皮质谷氨酸能兴奋性增加所致。研究证实苯二氮卓类药物具有加强GABA的抑制作用，从而减轻TS症状。,（3）器质性因素,研究提示TS属于器质性疾病。约50-60%的TS患儿有脑电图非特异性异常，慢波、棘波增加。 某些患儿CT有脑室轻度扩大，外侧裂加深，透明隔间腔，脑皮质轻度萎缩，左侧基本节体积减少，脑半球对称性异常。,正电子发

9、射断层扫描（PET）发现TS患儿双侧基底节、额叶皮质、颞叶的葡萄糖代谢率过度。近年来研究认为基底节和边缘系统的特征部位发育异常可能是TS的原因。 这些脑区的发育是在性激素的控制下，并间接地受兴奋性氨基酸（EAA）神经传递的影响。,（4）社会心理因素,TS起因可能与应激因素有关，如受到强烈的精神创伤或重大生活事件的影响。,（5）其他,结膜炎、咽炎预后可致习惯性抽动、眨眼、干咳。 近年发现TS与-溶血性链球菌感染有关。 发现TS或伴有强迫症儿童有抗神经原抗体，该抗体的出现与既往急性风湿病或-溶血性链球菌性舞蹈症有关。,临床也发现感染发热可使TS和强迫症加重。使用青霉素之后抽动症减轻。 药源性：长期

10、使用中枢神经兴奋剂，如苯丙安、利他林，可产生抽动障碍或使抽动症加重。,4、临床表现,运动抽动 发声抽动 伴发行为症状,（1） 运动抽动：表现为眨眼、眼球转动、努嘴、翘鼻、伸舌、转头、点头、伸脖、张口、耸肩、挺腹、吸气。 跺脚、全身抽动、转圈、下蹲、一系列无意义动作。,（2）发声抽动：清嗓、干咳、吸鼻、吐痰、哼声、犬吠声、喘气、重复语言、秽语（骂人）。,（3）伴发行为症状：注意力不集中、多动、强迫动作、强迫思维、感觉障碍、冲动、攻击行为、自伤行为、学习困难、情绪障碍。,5、诊断,1980年Shapiro修正诊断标准。,主要诊断标准,（1） 发病年龄：2-15岁； （2）有多发性不自主运动抽动和发

11、声抽动； （3） 症状呈波动性； （4） 症状呈慢性过程； （5）可能有新的症状代替旧的症状，或在原有症状基础上增加新的症状。,辅助诊断标准,秽语；猥亵行为；模仿言语；模仿行为；重复语言。 伴有症状： 小儿多动或行为问题； 非特异性脑电图改变； 神经系统异常的轻微体征； 器质性功能不全的精神体征。,1993年世界卫生组织国际疾病分类第10版（ICD-10） 诊断标准：,（1）多种运动性抽动和一种或多种发声抽动，两者同时出现于某些时候，但不一定必须同时存在。 （2）抽动一天发作多次，几乎天天如此。病程超过一年以上，且在一年之内症状缓解不超过两个月以上。 （3）18岁以前起病。,1995年中国精神

12、分类方案与诊断标准第2版修订本（CCMD-2R） 诊断标准：,（1） 起病于21岁以前，大多数在-15岁之间。 （2） 表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声，两者出现于病程某些时候，但不一定同时存在。,（3） 抽动症状一天反复出现多次，几乎天天如此，但在数周或数月内症状的程度有变化，并能受意志克制数分钟至数小时，病程至少持续一年，且在一年之中症状缓解不超过两个月以上。 （4）不自主抽动或发声，不能用其他疾病解释。,1994年美国精神疾病诊断统计手册 第4版(DSM-IV) 诊断标准,（1） 具有多种运动性抽动及一种或多种发声性抽动，有时不一定在同一时间出现。所指抽动为突然的、快速的、反复性

13、的、非节律性、刻板的动作或发声。 （2）抽动每天发作多次，通常为一阵阵发作，病情持续或间断发作已超过一年，其无抽动间歇连续不超过一个月。,（3） 上述症状引起明显的不安，显著地影响社交、就业和其他重要领域的活动。 （4） 发病于18岁前。 （5）上述症状不是直接由某些药物（如兴奋剂）或内科疾病（如舞蹈病）引起。,6、鉴别诊断,（1） 风湿舞蹈； （2） 肝豆状核变性； （3） 癫痫肌阵挛发作。,7、治疗,药物治疗； 心理治疗： 包括行为疗法、支持性心理咨询、家庭心理治疗。,药物治疗：,（1） 氟哌啶醇(haloperidol) 有效率为60-90%。 从小剂量开始0.25mg-0.5mg，每日

14、2-3次，根据症状效应及副作用缓慢加量，每隔4-7天增加0.25mg-0.5mg，至症状缓解为止。儿童常用量2-8mg/d,分2-3次口服。 为防止其锥体外系反应，同时服用等量的安坦（苯海索）。,（2） 泰必利（tinpride）有效率76%。 剂量：50mg-100mg/次，每日2-3次。 根据症状适当加量，最大剂量为300mg-400mg/d。,（3） 哌迷清（pimozide）有效率60-70%。 开始剂量0.5mg-1mg Q.D. 半衰期长，每日一次服。 根据症状缓慢加量，常用量0.5mg-4mg/d。 为防止其锥体外系反应，应同时服用等两安坦（苯海索）。 可引起心电图改变，Q-T延

15、长，T波倒置。应心电监护，必要时停药。,（4） 可乐定（clonidine）有效率22-70%。 口服片剂，一片为0.075mg。剂量范围0.5-1片，每日2-3次，起始量1/3片，小剂量开始逐渐增加。 贴片，每片含2mg，释药率0.1mg-0.07mg/d，贴于两侧耳后，每6天换一次，每次用0.5-1片，注意局部过敏。 应测血压及心电图。,心理治疗,包括行为疗法、支持性心理咨询、家庭心理治疗。,（1）帮助老师、家长理解疾病的性质和特征，消除老师、家长的反感、担心、焦虑，以取得他们的合作与支持，减轻患儿的学习压力和歧视。从而达到正确教育、耐心帮助的目的。,（2）合理安排患儿日常作息时间和活动内

16、容，避免过度紧张和疲劳，可参加韵律性体育活动。 （3）相反习惯训练的行为疗法可减轻TS的抽动症状。 如对发声抽动患儿可进行闭口、有节奏缓慢地做腹式呼吸，从而减少发声抽动。,（4）各种精神刺激，过度紧张、疲劳、打骂、训斥、频繁的提醒等都会诱发和暗示此症，使抽动症加重。因此，一定要避免上述情况发生。 （5）不要玩游戏机，不要看紧张、激烈的武打枪战影视片。不要参加激烈的竞技性比赛活动。减少参加各类业余学习班。,8、预后：,抽动症预后良好，抽动可随时间逐渐减轻或自行缓解。少数病例症状迁延，但对学习及社会适应一般无影响。,抽动秽语综合征是一种慢性神经精神障碍，需较长时间服药控制症状，到了成年时期，1/3病人抽动症状完全缓解，1/3病人抽动症状明显减轻，另有1/3病人抽动症状不会有显著改善。 抽动秽语综合征自然完全缓解率为5-52%，但真正完全缓解是极少见的。,Bruun于1988年对13例TS病人岁方5-15年，结果发现52%病人未经药物治疗而自行缓解，其中36%在13-19岁自然缓解，9%在20岁早期自然缓解，5%在20岁晚期或30岁早期自然缓解，2%直到50岁才缓解。,王健于1999年报道65例TS，6-12年前发病，进行随访，大部分预后良好，对完成学业无明显影响，青春期抽动症状痊愈好转率为91%，其中完全脱离药物治疗或偶发单一症状者达48%；药物控制下症状减轻43%。仅