肺间质性病变...ppt

1、间质性肺病、教学目标和要求，1。掌握间质性肺病的临床表现、X线特征和肺功能特征。2.熟悉本病的分类、常见病因、诊断和诊断程序、治疗原则和预后。了解该病的概念、病因和发病机制。概述，间质性肺病(ILD)是一组弥漫性肺病，主要涉及肺间质、肺泡和/或细支气管。ILD病不是一种独立的疾病，它包含200多种疾病，是一组具有相似临床表现、X线改变和肺功能损害的疾病。肺纤维化是几乎所有ILD的共同病理特征。肺间质的概念是指肺泡上皮和血管内皮之间的支持组织，但不包括末端气道上皮，包括血管和淋巴组织。肺间质有两个主要成分：(1)细胞成分(2)细胞外基质。其发病机制尚未完全阐明。一般规律：间质性肺、肺泡、肺小血管

2、或周围气道存在不同程度的炎症，导致炎症损伤和修复过程中肺纤维化的形成。根据免疫效应细胞的比例，炎症可分为：中性粒细胞肺泡炎(如特发性肺纤维化)；淋巴细胞性肺泡炎(如肺结节病)目前分为四类：1 . DPLP已知病因：药物、职业或环境因素；特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化；肉芽肿性DPLP病：结节病；外源性过敏性肺泡炎；其他罕见的肺泡蛋白沉积症；肺出血性肾炎综合征。诊断、病史、胸部影像检查、肺功能、支气管肺泡灌洗、肺活检、全身检查、病史、职业暴露史、用药史、发病机制和伴随症状都可能是重要的诊断线索。外源性过敏性肺泡炎，男性，45岁，发热，活动后气短，逐渐加重。鸟类接触史，博莱霉素肺损伤，表现为双侧

3、弥漫性分布，磨玻璃样，结节状，网状或网状结节状阴影，大多伴有肺容积减少。随着疾病的进展，可能出现多发性囊性透照(蜂窝肺)。胸部影像学检查：中央间质改变(SLE)、胸膜下弓线、肺功能：中度至重度限制性通气功能障碍和扩散障碍。薄层色谱、红细胞压积和红细胞压积降低，红细胞压积/FVC正常或升高。DLco下降。肺活量/肺活量失衡，血氧饱和度和血氧饱和度降低，支气管肺泡灌洗液支气管肺泡灌洗液：肺部炎症免疫细胞可直接通过支气管肺泡灌洗液获得(BALF)。根据BALF炎症免疫细胞的比例，ILD可分为：(1)淋巴细胞增多症；(2)中性粒细胞型。肺活检：通过支气管肺活检和外科肺活检获得的肺组织是诊断ILD的重要

4、手段。男，56岁，诊断杰氏淋巴瘤接受ABVD(阿霉素、博莱霉素、长春碱、氮杂帕米)化疗超过5个月的原因。化疗结束后12天出现发热、咳嗽和气短，入院后迅速发展为呼吸衰竭。在气管插管和经验性应用激素和抗生素5天后，WBC18.2G、N84%、L11%和E1%的患者入院进行离线检测。病理为胸腔镜辅助开胸肺活检，病理诊断为弥漫性肺泡损伤(DAD)，在组织学阶段的特征是肺损伤由博莱霉素诱导的肺泡上皮细胞和成纤维细胞的增殖引起，治疗反应，治疗前和治疗后3个月，全身检查：ILD可表现为肺部系统性疾病，如结缔组织疾病的血清学异常等器官表现。特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的进行性下呼吸道疾病，其特征为弥

5、漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱并最终导致纤维化。IPF是最常见的ILD类型，约占整个ILD的47.71%。发病率通常在40至70岁之间。近年来，随着年龄的增长，发病率呈上升趋势。一是病因病机，在病机中有三个环节：1 .肺泡免疫和炎症反应33.360 2。肺实质损伤。受损的肺泡修复和纤维化。第二，肺组织的主要病理特征是片状和不均匀的。以下肺和胸膜下区域有明显的病变。第三，临床表现，发病年龄大多在中年以上，男女之比为2: 1，这在儿童中很少见。1.主要症状：潜伏发作，表现为干咳、进行性气短，活动时更明显。2.身体检查：50%的病人有杵状指(脚趾)，大多数(80%)能听到Velcro罗音。随着疾病的进展，

6、可能出现多发性囊性透照(蜂窝肺)。2。HRCT:主要表现为磨玻璃样阴影、不规则线状或网格状阴影、斑片状实变阴影、小结节阴影和蜂窝状阴影。外周间质的典型变化(特发性间质纤维化)；3.肺功能：中度至重度限制性通气功能障碍和扩散障碍。薄层色谱、血流动力学和右心室功能下降，FVC血流速度正常或增加。DLco下降。氧/质失衡，二氧化氮和过氧化氢减少。4。支气管肺泡灌洗： BALF中性粒细胞百分比增加。5、肺活检(TBLB；增值税；OLB)病理改变：层状、异质和可变的间质性改变。诊断标准如下：1 .外科肺活检显示组织学与间质性肺炎的变化一致。同时，满足以下条件，以排除可能导致ILD病的其他已知疾病，如药物

7、中毒、职业环境暴露和结缔组织疾病；肺功能检查有有限的通气功能障碍，扩散功能下降；常规胸片或HRCT显示网状改变主要分布在肺和胸膜下或伴有蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃影。诊断标准2:当无外科肺活检时，应满足以下4项主要指标和3项以上次要指标。主要指标：1 .消除间质性肺病的其他原因；2.肺功能是限制性通气功能障碍和气体交换功能障碍；3.HRCT显示两肺底部有网状阴影，在小范围内有轻微磨玻璃样低透明度；4.TBLB和巴尔不支持其他疾病的诊断。次要标准：1 .年龄50岁；2.隐匿发作，运动后无法解释的呼吸困难；3.疾病持续时间超过3个月；4.Velcro罗音可以到达两个肺的底部。6.在治疗方面，目前还没

8、有确切有效的方法来治疗IPF。治疗策略旨在抑制炎症。肺间质纤维化的治疗应针对多个靶点，阻断多个环节。目前，没有药物能满足这一要求。1.传统药物：1)糖皮质激素：通常作为首选。连续4周每天0.5毫克/千克；然后连续8周每天0.25毫克/千克；然后减少到每天0.125毫克/千克。2)环磷酰胺：2mg/Kg/d，初始剂量为每天25-50mg，每7-14天增加25mg，直至最大剂量为150mg/d。3)硫唑嘌呤33602-3 mg/kg/d治疗至少持续6个月，注意预防药物不良反应。2)细胞因子拮抗剂：IGF-1-是1-3。抗氧化剂：乙酰半胱氨酸是一种还原剂。4.正在研究的药物：吡非尼酮；视黄酸；红霉素

9、；中药：丹参等。5.肺移植：治疗过程中出现严重的肺功能损害，因此符合肺移植标准的患者应考虑肺移植。预后：IPF无自然缓解趋势，平均生存时间为3-5年。最常见的死亡原因是呼吸衰竭，其他包括心力衰竭、缺血性心脏病、感染和肺栓塞、结节病、一般描述、涉及多系统器官的肉芽肿性疾病；经常侵犯肺部、双侧肺门淋巴结，其次是皮肤和眼睛；自限性疾病；预后良好，病理无特异性，结节病的病理特征为非干酪样坏死性上皮样肉芽肿。肉芽肿的中心部分主要是多核巨噬细胞和上皮样细胞，它们可以融合成朗格汉斯巨细胞。淋巴细胞浸润周围，但无干酪样病变。肺结节病：双肺门淋巴结结节状增大，肺组织中散在小结节状病变。它出现在床的旁边并且与所涉

10、及的器官相关。胸内结节病：早期无明显症状和体征，晚期有肺间质纤维化。皮肤：各种形式：结节性红斑是常见的。眼睛：虹膜睫状体炎，角膜结膜炎，急性葡萄膜炎。肝功能受损。联合；骨头。肌肉。神经系统；心肌。钙代谢血液Ca2，尿Ca2，实验室，血液：无特异性血沉，球蛋白，crp升高血钙，血清尿酸，碱性磷酸酶，血清血管紧张素转换酶升高诊断和判断活性参考意义PPD:中国阳性率为12.28%。活检：皮肤，淋巴结，肌肉。X线检查中，异常的胸部X线表现往往是结节病的主要表现，90%以上的患者都伴有胸部X线改变。主要表现为肺门、支气管旁和纵隔淋巴结肿大和肺部浸润阴影。典型变化是双侧对称肺门淋巴结明显增大，呈马铃薯状，

11、边界清晰，密度均匀。肺部病变多为弥漫性网状、网状结节状、两侧小结节状或片状阴影。晚期可发展为肺间质纤维化或蜂窝肺。CT(尤其是HRCT)能更准确地估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大。结节病肿大的淋巴结通常无融合和坏死，不侵犯邻近器官，有助于与淋巴瘤、淋巴结结核等疾病的鉴别。根据胸部x光片，结节病可分为五个阶段，其中我和我是常见的。O期肺部x线检查阴性，肺部清晰。第二阶段，双侧肺门和/或纵隔淋巴结肿大，常伴有右侧主支气管淋巴结肿大，肺无异常。期肺门淋巴结肿大伴肺浸润影。期仅有肺浸润影，但无肺门淋巴结肿大。第6期肺纤维化、肺大泡和肺囊肿的变化。诊断，患者的临床表现和X线表现与结节性疾病一致；活检证实为非干酪样坏死上皮样结节。排除了由其他原因引起的肉芽肿性病变。疾病活动性的确定：活动性：疾病进展；SACE活性增加，免疫球蛋白增加或红细胞沉降率迅速增加；淋巴细胞比例和CD4/CD8比值在BALF显著增加。无活动：临床稳定或改善，客观指标基本正常，鉴别诊断，肺门淋巴结结核：年龄；结核病的毒性症状；PPD图