医学英文文献汇报课件

1、肺动脉高压继发于肺静脉闭塞性疾病并发右心衰竭、低血压和急性肾损伤，肺动脉高压继发于肺静脉闭塞性疾病，伴有右心衰竭、低血压和急性肾损伤，由xxxx报道，1，PPT研究交换，2，PPT研究交换，概要，摘要背景病例描述讨论，3，PPT研究交换，1，摘要，4，PPT研究交换，摘要，肺静脉闭塞性疾病(PVOD)是一种罕见的疾病，可导致严重的肺动脉高压、右心室功能障碍和心肺衰竭。PVOD没有具体症状，与特发性肺动脉高压和间质性肺病的诊断相似，因此其诊断具有挑战性。该病例为一名57岁女性患者，伴有进行性呼吸困难和干咳。由于其非特异性症状，患者被认为是间质性肺病，并接受了外科肺活检。后来，她的血流开始不稳定，

2、她被转到我们医院。然后她开始出现严重的低氧血症、低血压和肺动脉高压。初步肺活检结果表明，这是特发性肺动脉高压，患者还开始持续输注血管扩张剂，包括前列环素。肺动脉压下降，但仍高于正常水平，患者的病情没有改善。后来，经过专业实验室的最终检查，确诊为PVOD病，并立即停止了血管扩张治疗，开始考虑双心肺移植是否可行。该患者的诊断和治疗非常复杂，需要血管加压药来治疗低血压，并且还具有恶化的右心室功能障碍和急性肾损伤。在移植评估的过程中，她决定她不想继续接受试图稳定她进行性多器官功能障碍的治疗，并改为舒适治疗。在停止支持治疗几小时后，她去世了。5，PPT研究和交流，2，背景，6，PPT研究和交流，背景，肺

3、静脉闭塞性疾病(PVOD)是肺动脉高压(PAH)的罕见病因，其肺小静脉和小静脉纤维化逐渐导致肺动脉高压、间质性肺、胸膜水肿和右心衰竭。PVOD通常与肺结缔组织疾病、艾滋病、骨髓移植和化学风险有关，但特发性风险占大多数。诊断需要肺活检，但获取此类组织标本的禁忌症是患者呼吸系统和血流动力学不稳定。虽然有其他诊断方法比肺活检创伤小，但在没有组织学诊断的情况下，很难将PVOD特发性肺动脉高压与间质性肺疾病区分开来。在PVOD治疗的文献中，发现其治疗包括对肺动脉高压的一些特定治疗，这将增加肺水肿的风险，但其可用作肺或心肺移植的桥梁。7，PPT学习交流，病例描述，3，8，PPT学习交流，病例描述，这位57

4、岁的妇女有5个月呼吸困难和干咳恶化的病史，从最初的轻微症状发展为静态呼吸困难。由于她有明显的高血压病史，她已经服用血管紧张素受体阻滞剂和噻嗪类利尿剂超过20年。她没有吸烟史，也没有其他主要的心脏病和肺病。她的手术史、家族史和个人史不是致病因素。在引言中，她有严重的低氧血症和低血压。听诊第二心音大，有室性心动过速(S3)、胸骨旁心脏异常搏动和心动过速。肺部听诊的呼吸音很粗，两边都很干。两下肢均有明显凹陷性水肿。在其他检查中没有发现明显的结果。9，PPT研究与交流，病例描述，入院前4个月，经胸超声心动图显示患者有轻至中度肺动脉高压，肺动脉收缩压约为40mmHg，房间隔变平。随后的左、右心导管检查表

5、明，肺动脉高压50/19(平均31)为非阻塞性冠状动脉疾病。尽管积极使用速尿和西地那非血管扩张剂，患者的呼吸困难随着心悸而持续增加。在她被转到我院之前，她接受了大量的肺动脉高压检查，发现恶化的肺动脉收缩压约为80毫微克，室间隔逐渐变薄经利尿剂治疗后，胸部CTA显示肺的非特异性网格改变被认为是ILD窗的顶部，没有证据表明肺栓塞是可能的。肺功能试验对肺的一氧化碳扩散能力有重要意义，预测值的41%。然而，包括甲状腺功能、艾滋病毒和抗核抗体在内的实验室检查并不特殊。10，PPT研究与交流，病例描述，此时，针对ILD的主要表现，以及患者的严重低氧血症，CTA检查结果和肺功能检查，国外医院给她进行了支气管

6、镜检查和胸腔镜肺活检。我们不推荐这一系列的检查。麻醉诱导后立即出现的无脉搏电活动使疾病进一步复杂化。心肺复苏后不到5分钟，病人恢复了自主循环，整个过程完成了。随后，患者出现低血压，这是由血管收缩剂如多巴胺米力农维持的。初步肺活检结果与特发性肺动脉高压一致。活检切片被送到外面的专业实验室(图1所示)。11，PPT学习交流，案例描述，如图1所示。肺活检病理切片。胸膜下小叶间静脉充满增生的纤维结缔组织(箭头)。12，PPT研究沟通，病例描述，患者被转移到附近医院进行会诊和治疗。留置漂浮导管监测结果显示，系统肺动脉压力为104/46毫米汞柱(平均67)。心输出量增加到4.98升/分钟，肺毛细血管楔压为

7、10毫微克。患者从一开始就接受了特发性肺动脉高压治疗，包括持续吸入血管扩张剂，如一氧化氮、西地那非和前列环素。治疗后肺动脉压略有改善，但仍存在低氧血症和呼吸困难。使用血管扩张剂两天后，活检的最终结果显示PVOD而不是IPAH。为了避免PVOD患者因血管扩张剂引起的医源性肺水肿，停用了前列环素。考虑到严重低氧血症和超高动脉收缩压的症状，对患者进行了双心肺移植评估，缓解了持续严重低氧血症和上系统肺动脉压的症状。在移植评估的过程中，她决定她不想继续接受试图稳定她进行性多器官功能障碍的治疗，并改为舒适治疗。在停止支持治疗几小时后，她去世了。13，PPT研究与交流，4，讨论，14，PPT研究与交流，讨论

8、，PVOD确实是肺动脉高压的一种罕见病因，通常在疾病的晚期诊断，预后往往很差。PVOD的年发病率估计为每百万人0.1至0.2例，不包括许多被误诊为其他原因的IPAH病例。许多PVOD病例是特发性的，但这些报道的疾病通常与肺结缔组织疾病、艾滋病、骨髓移植、化学致病因素和一些化疗药物有关。组织学检查的主要病理变化是小静脉内层纤维化。纤维化可导致肺静脉阻塞、肺毛细血管充血、肺间质和胸膜水肿、淋巴结肿大和肺泡含铁血黄素沉着。多达一半的PVOD病患也会发生肺动脉阻塞。从长远来看，尽管进行了药物治疗，但患有肺动脉高压和右心室功能障碍的患者仍将发展为心肺衰竭。15，PPT研究和交流，讨论，PVOD很难诊断，

9、而且患者通常在组织学确认前已发展为心功能级或级。诊断PVOD的困难是由于它的非特异性症状和临床研究结果，这与IPAH兼容，比PVOD更常见。诊断需要肺活检，但获取这种组织标本的禁忌症是患者有严重的基础疾病和脆弱的血流动力学。如果需要活检，麻醉师应该意识到肺动脉高压的诊断将显著增加右心衰竭的风险。此外，在整个过程中应保持最佳的肺血流量。该病例报告的患者在外院进行支气管镜检查时出现了PEA。此外，根据肺活检，该患者在被诊断为PVOD之前被诊断为IPAH。该病例强调了重新核实病理报告的重要性，也强调了在这种严重的心肺疾病下进行侵入性检查的风险大约10%的病人被认为是IPAH，但实际上是PVOD。一系

10、列病例分析显示，14名临床诊断为多环芳烃但对药物治疗无反应的患者中有12名在肺活检后被发现为PVOD。肺动脉高压的诊断和治疗指南建议对疑似PVOD病的患者尽可能采用无创检查。除DLCO下降外，PVOD病患者的肺功能检查通常在正常范围内。当DLCO为55%时，诊断PVOD的敏感性为64.3%，特异性为89.5%。高分辨率CT通常显示图像模糊，小叶间隔线增厚，小叶中心纵隔淋巴结肿大。支气管肺泡灌洗虽然在所有接受肺动脉高压评估的患者中不是必需的，但是可以发现充满含铁血黄素的巨噬细胞的百分比增加，这进一步支持了PVOD的诊断。17，PPT学习交流，讨论，右心室功能障碍是PVOD常见的并发症。在描述中，

11、病人需要血管活性药物的不间断支持。在PVOD被诊断之前，应该依次使用与多环芳烃相关的疗法(吸入一氧化氮、西地那非和前列环素)。使用前列环素后，肺循环和体循环压力下降，但她仍出现严重低氧血症，肺动脉压力仍高于正常水平。在再次确认病理报告和PVOD的结果后，前列环素被停止，因为在PVOD患者接受血管扩张剂治疗后，心脏引起肺水肿。但这反过来会导致全身和肺部压力。在此期间，逐渐增加的肺动脉压力和右心室功能障碍将导致心脏指数下降(图2)。病人抱怨说，住院期间她的呼吸急促没有改善，她仍然有极高的氧气需求。18，PPT学习与交流，讨论，如图2所示。使用前列环素后的肺动脉收缩压、主动脉血压和心脏指数。在使用前

12、列环素期间，肺动脉收缩压始终高于正常。停止使用后，肺动脉收缩压和主动脉压升高，但心脏指数的下降没有改善。19，PPT研究和交流，讨论，我们的病人也有急性肾损伤，这很可能是由于心肾的病因。临床上，患者血清肌酐加倍，血尿素氮逐渐升高，下肢水肿加重，出现少尿。最大剂量利尿剂布美他尼注射液和口服美托拉宗可增加尿量，但不能使血清肌酐或尿素氮达到正常值。许多专家都讨论过利尿的最佳目标是保持脆弱的平衡，即保持一定的预负荷，不致因肺充血而引起肺水肿。这个案例突出了PVOD病人在这方面的困难。20，PPT研究交流，讨论，当使用PAH特殊疗法治疗PVOD时，很容易引起肺动脉扩张进而引起肺水肿，因此需要密切的临床监

13、测。据报道，在PVOD病例中，一名患者在服用小剂量前列环素后死于急性肺水肿和呼吸衰竭。最近，已经发现谨慎使用前列环素可以暂时改善一些PVOD患者的临床和血液动力学参数，然后可以进行肺移植。尽管各种与多环芳烃相关的血管扩张剂都会增加PVOD患者发生肺水肿的风险，但另一份报告描述了一名患者在服用前列环素后出现进行性低氧血症，但在服用其他血管扩张剂后症状有所改善。同样，我们的患者出现低血压，甚至在强心治疗后也不能耐受前列环素。如果她继续使用前列环素，她的心肺功能可能处于失代偿状态，甚至更糟。然而，在她的大多数住院治疗中，吸入一氧化氮和口服西地那非一直被使用。尽管有证据表明前列环素输注可以改善一些PVOD患者的病情，但我们的病例和其他先前报道的病例显示，并非所有PVOD患者都能从前列环素治疗中获益。简而言之，PVOD是多环芳烃的一种罕见病因，只能在疾病的晚期诊断。目前还没有明确有效的非手术治疗，也不清楚哪些患者将从前列环素治疗中获益，因此PVOD唯一有