肾小球肾炎课件

1、肾小球肾炎、肾小球疾病概况、肾小球疾病是指一组相似的临床表现，但病因、发病机制、病理变化、病程和预后不同。 本病是由抗变态反应引起的非化脓性炎症，主要侵犯血管球，临床表现包括蛋白尿、血尿、浮肿、高血压及轻重不同的肾功能故障。 分为原发性、继发性和遗传性血管球疾病。 原发性血管球疾病的临床分类急性血管球肾炎(acute glomerulonephritis )急进性血管球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis )慢性血管球肾炎(chronic glomerulonephritis ) 隐匿性血管球肾炎(latent glomerulonephritis )

2、肾病综合征(nephrotic syndrome )、急性血管球肾炎acute glomerulonephritis、急性血管球肾炎(简称急性肾炎)以急性发病的2至6岁小盆友居多，但老年人并不少见疾病的原因、细菌、细小病毒、真菌、寄生虫等。 其中溶血性链球菌a族m型“引起肾炎的菌株”最为常见。 小盆友和小二哥很常见，男女比例约为21，多为散发性，偶尔有小规模流行(冬春上感，尤其是小盆友)。 发病机制、致病性菌株(抗原)刺激机体产生抗体抗原抗体抗体复合体(可溶性)沉积在血管球基底膜上，激活补体免疫炎症反应，免疫炎症反应和弥漫性血管球炎症病变内皮细胞球增殖和肿胀血管球基底膜破坏系膜细胞增殖白血球浸

3、润血尿蛋白尿毛细血管腔狭窄闭塞少尿肾小球滤过率氮质血症钠水潴留、高血压循环充血1 .血尿： 30% 镜下见血红细胞管型有重要诊断意义，多数病例伴轻中度蛋白尿。 2 .浮肿： 90%的患者以面部为主，重症病例累及全身，多数在12周内自利尿消失。 3 .高血压：中度居多，见于80例。 4 .短暂性肾功能衰竭(尿量减少和氮血症)，实验室检查，1 .早期感染病灶细菌培养，25例有阳性结果。 2 .抗链球菌溶血素“O”(ASO )滴度提高200u，占70-80%。 3 .血肌酸酐、尿素氮一时性增高，见65例。 4 .血循环免疫复合物(CIC )阳性。 5 .早期血清总补体(CH )、补体3(C3)降低，

4、68周内恢复正常。 诊断病理学符合毛细血管内增生性肾炎肾小球内皮系膜细胞球弥漫性增生、中性粒细胞及单核细胞等炎症细胞浸润。 免疫荧光发现IgG、C3沿着毛细血管壁和系膜区呈弥漫性粗粒子状沉积。 电镜下肾小球上皮侧的电子致密物堆积成骆驼绒盒状，是本病的特征。 1月以后如有IgG沉着，则提示延迟不愈、诊断、先驱感染肾炎综合征：血尿、蛋白尿、水肿、高血压等。 ASO、CIC ()是有助于诊断的尿RBC管型和C3动态变化，诊断时用特异的超声波检测显示两肾增大、皮质增厚，回声增强排除其他疾病。 肾活检：血管球弥漫性毛细血管内增生、鉴别诊断、IgA肾炎膜增生性肾炎激进性肾炎急性发作紫癜性肾炎乙肝相容性肾炎

5、狼疮性肾炎、治疗、卧床：肉眼血尿消失、浮肿明显消失，血压恢复正常可逐渐增加活动。 对症疗法抗感染(1)疑为链球菌感染或感染者，应用青霉素1014天。 (2)“慢性扁桃体”炎者在病情稳定后行扁桃体摘除术。 合理使用限制水、盐和蛋白质摄入的利尿剂和降压药物可使不得荷尔蒙激素和细胞球毒药物，急进性肾炎rapidlyprogressiveglomerulonephritis，急进性血管球肾炎在临床表现为急性肾炎综合征，肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾功能衰竭免疫病理分型、抗肾小球基底膜(GBM )型(好发于中青年) IF:IgG直线沉积于肾小球周围毛细血管。 免疫复合体型(老年好发) IF :周围

6、毛细血管的IgG、C3颗粒状沉积。 非免疫复合体型IF :免疫复合物沉积抗GBM ()、ANCA ()型ANCA(-)的非免疫复合体型，临床表现，多数患者有上呼吸道感染的前驱症状，少数患者以关节痛、肌痛、下背痛等为前驱表现，除常见早期乏力、食欲不振等一般不适外，肾脏表现不明显。 急性发病、血尿、蛋白尿、浮肿和高血压。 部分患者发生肉眼血尿、尿沉渣可见血红细胞管型。 一些患者的蛋白尿可达肾病综合征的范围。 临床表现为急性肾损伤患者短期出现少尿、无尿，肾功能急剧恶化，进展为尿毒症可依赖透析。 多器官损害ANCA相关小血管炎和系统性红斑狼疮(SLE )患者可表现为多器官损害。 其他原发病的表现，如I

7、gA肾病可提高感染相关血尿和血清IgA水平变态反应性紫癜有皮肤紫癜、关节痛和腹痛。 有实验室检查、尿液血尿、蛋白尿、透明或颗粒管型。 肾功能的发病数日或数周后，GFR或Ccr呈进行性降低，发现血肌酸酐、尿素氮相应上升。 血清抗体及补体检查型血清抗GBM抗体阳性可持续数月，呈自限性的血c、水平正常。 型血清循环免疫复合物经常是阳性的30病例c-3降低。 型80例有抗中性白血球细胞球胞浆抗体(ANCA )阳性。 诊断、急进性肾炎综合征：进行性少尿或无尿肾功能进行性恶化中度贫血或进行性恶化免疫学检查：抗GBM抗体阳性(型) ANCA () (型) CIC ()、C3 (型) Biopsy:50%急性

8、肾功能衰竭急性肾小管坏死急性间质性肾炎肾前性、肾后梗阻性肾功能衰竭继发性急进性肾炎慢性肾病的快速进展治疗成功关键的早期诊断，及时治疗荷尔蒙激素及免疫抑制剂的应用甲基泼尼松龙、环磷酰胺双冲击血浆置换、加强免疫吸附四联疗法(荷尔蒙激素、细胞球毒药、抗凝血、抗血小板聚集药)对症治疗的慢性血管球肾炎chronic glomerulonephritis， 慢性血管球肾炎是指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，发病方式各不相同，病情迁延，病变逐渐进展，有不同程度的肾功能减退，最终发展为慢性肾功能衰竭的一组血管球疾病。 病理类型、系膜增生性肾小球肾炎毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局限性肾小球硬化、临床

9、表现、蛋白尿、血尿、高血压、浮肿为基本临床表现。 发病迟缓，病情反复拖延，肾功能往往有不同程度的减退。 后期出现贫血，尿毒症医学超声：两肾变化早期肾脏大小正常，晚期出现双侧对称性缩小，肾皮质变薄。 实验室检查显示，24小时尿蛋白定量多在1.0-3.5g之间。 尿盘状阳离子电泳多呈中高分子混合性蛋白尿。 尿蛋白进行选择性检查，其中低选择性相对较多。 尿沉渣镜检查为血管球源性血尿，可见管型。 尿血纤蛋白分解物是阳性。 血补体3(C3 )可以正常或下降。诊断、肾炎综合征以下各项可诊断贫血肾功能改变肾结构改变，鉴别诊断，无症状性血尿或蛋白尿感染后诊断治疗急性肾小球肾炎原发性高血压肾损害继发肾小球肾炎遗

10、传性肾炎(Alport综合征)。 适当的休息是适当限制水、盐、蛋白质、脂肪和磷摄取的糖皮质激素和细胞球毒药对症治疗：抗血小板凝集药、抗凝血药、他汀类药物类降脂药、中药压电石英药也可以替代治疗，隐匿性血管球肾炎也可以是无症状性血尿或蛋白尿，患者浮肿、 高血压及隐写术型肾小球肾炎latent glomerulonephritis是多种病理类型的原发性肾小球疾病所致，但病变较轻。 发现轻微性肾小球病变(肾小球中只有节性系膜细胞球和基质增生)、轻度系膜增生性和局限性肾小球肾炎。 根据免疫病理，系膜增生性可分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。 对病理、单纯性血尿患者，应进行相差显微镜尿红细胞球

11、形态检查和/或尿红细胞球容积分布曲线测定，鉴定血尿源。 因泌尿道结石、肿瘤、炎症等泌尿道疾病引起的血尿也应除外。 如确为肾小球源性，无浮肿、高血压及肾功能减退，应考虑此病。 反复发作性单纯性血尿以IgA肾病居多。 在诊断、诊断本病之前，必须排除其他血管球疾病的可能性。 例如系统性疾病(狼疮性肾炎、变态反应性紫癜)、Alport综合征早期和薄基膜肾病及非典型急性肾炎恢复期等。 应根据临床表现、家属和实验室检查进行化学基鉴别，必要时需要依靠肾活检。对诊断、无症状性蛋白尿患者进行尿蛋白定量和尿蛋白阳离子电泳以区分蛋白尿的性质，必要时应进行尿本周蛋白检查或尿蛋白免疫阳离子电泳。 只有在确定为肾小球源性

12、蛋白尿、无浮肿、高血压和肾功能故障的情况下，才可考虑对本病的诊断。 在进行诊断前还应排除功能性、体位性等大姨妈性蛋白尿，慎重排除其他原发性或继发性血管球症的早期或恢复期，必要时应进行肾活检。 诊断、不需要特殊治疗方法，但定期检查(至少36月1次)，监测尿沉渣、尿蛋白、肾功能和血压的变化，女性患者在宫内孕前及其过程中强化肾功能，避免肾损伤的因素对反复发作慢性扁桃体炎与血尿、蛋白尿关系密切者应等待d，以白蛋白为主，无血尿，单纯蛋白尿，一般预后良好，少发生肾功能故障。 但尿蛋白量在1.0-3.5g/d之间无水肿、高血压和肾功能故障的临床表现，但肾活检多病理改变不明显，慢性肾炎的转归可能性较高。 本病

13、可以长期延迟，可呈间歇性或轻时重，大多数肾功能长期正常，只有少数自动治愈或尿蛋白逐渐增加，出现高血压和肾功能减退而成为慢性肾炎。 预后、IgA肾病IgA nephropathy、IgA肾病是指以肾小球系膜区IgA沉积为主要特征的肾炎类型组，临床多表现为与感染相关的反复发作性血尿。 好发于青少年，男性较多见。 IgA肾病，1968年首次报道的最常见的原发性血管球疾病发病率因国家和人种而有很大差异，临床表现多种多样，预后差异大依赖肾活检组织免疫荧光检查，临床表现、病情发作往往伴有感染，如发生上呼吸道感染后24-48小时以内。 反复发作性肉眼血尿伴持续性镜下血尿，肉眼血尿一般持续26天，约一半以上的病例有不同程度的蛋白尿。 可伴有低热、肌肉痛、下背痛、尿痛等症状。 实验室检查：血清IgA :约50%的病例呈波形上升。在约一半的病例中检测出了循环免疫复合物。 病理学、组织学改变多呈肾小球系膜扩张、细胞球增殖为主的局限性分布。 肾小球系膜区有大量以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积，C3和IgG的沉积可伴有云同步。 电子显微镜下电子致密物堆积于系膜区，也可以存在于上皮或内皮下。 IgA肾病