消化系统肝硬化ppt课件

1、.,1,肝 硬 化,.,2,肝 硬 化,病因：高危因素、高危人群 概述：概念、发病情况、分类 发病机制 病理变化：好发部位，大体观、镜下观 临床-病理联系 诊断 治疗,.,3,定义：各种原因引起的肝细胞弥漫性变性坏死，肝细胞结节状再生和纤维组织增生，三种病变反复交错进行，导致肝脏变形、变硬而形成肝硬变。,liver cirrhosis,.,4,病 因,病毒性肝炎：70%80%，HBV,HCV 药物及化学物质中毒：砷、黄磷、四氯化碳等 慢性酒精中毒： 营养缺乏：甲硫氨酸、胱氨酸、蛋白质、胆硷等 胆道阻塞、胆汁淤积：结石、肿瘤、总胆管囊肿 寄生虫：血吸虫等 黄曲霉素：,liver cirrhosi

2、s,.,5,RamziS.C. et al (1999) 统计西方国家引起肝硬变的病因,酒精性肝病 60%70% 病毒性肝炎 10% 胆道疾病 5%10% 原发性血色素沉着症 5% 原因不明性 10%15%,RamziS.C. et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.1999,liver cirrhosis,.,6,类 型,病因分类： 病毒性、酒精性、胆汁性、寄生虫性、隐源性 形态分类：大结节型 、小结节型、大小结节混合型 综合分类（我国常用的分类）： 门脉性肝硬变( 小结节) 坏死后性肝硬变( 大结节、大小结节混合) 胆汁性肝硬变 寄生虫性

3、肝硬变 淤血性肝硬变 色素性肝硬变,liver cirrhosis,.,7,又叫雷奈克(Laennec)肝硬变，相当于小结节性肝硬变。 病因：病毒性肝炎慢性肝炎 慢性酒精中毒 营养缺乏,门脉性肝硬变portal cirrrhosis,.,8,发 病 机 制,1.被动纤维间隔形成: 肝细胞坏死后网状支架塌陷形成. 称为“无细胞硬化” 2.主动纤维间隔形成: 肝储脂细胞激活,转化为纤维母细胞, 增生并大量产生胶原纤维,liver cirrhosis,纤维间隔形成：,肝细胞再生结节形成: 肝细胞增生,呈结节状团块 肝脏血液循环的改建: 血管网减少和异常吻合支形成,.,9,liver cirrhosi

4、s,正常肝脏解剖和组织结构,.,10,liver cirrhosis,肝小叶切面图像模式图,.,11,liver cirrhosis,肝小叶,.,12,liver cirrhosis,假小叶形态,.,13,liver cirrhosis,假小叶形态,.,14,liver cirrhosis,假小叶形态,纤维间隔,肝细胞索排列紊乱,中央静脉偏位,.,15,假小叶的形态特点,假小叶中央静脉数目和位置异常: 可以缺如、偏位或出现两个以上并且可以出现汇管区。 肝细胞索排列紊乱: 肝细胞可有变性、坏死、增生，甚至异型增生。 假小叶周围有纤维间隔包绕: 小胆管增生，淋巴单核细胞浸润,liver cirrh

5、osis,.,16,肝脏血液循环的改建:,肝内血管网减少: 血窦及肝静脉直接破坏或受压，造成血管网减少 异常吻合形成: 纤维间隔内肝动脉与肝静脉、门静脉分支形成异常吻合,liver cirrhosis,.,17,肉眼： 体积缩小， 重量减轻至1000g,硬度增加， 表面小结节状(1cm), 大小一致，整个肝脏弥漫受累。,portal cirrhosis,病理变化,.,18,镜下：假小叶形成。,portal cirrhosis,病理变化,.,19,预后：1.功能代偿 2.功能代偿失调：肝性昏迷、大出血、合并感染 是死亡的常见原因 3.癌变率：2.4%34.5%,portal cirrhosis,

6、.,20,portal cirrhosis,临床病理联系,门脉高压症: 纤维增生压迫肝内血液循环异常门静脉回流受组门静脉高压. 肝功能不全: 肝细胞大量变性坏死肝功能不全.,.,21,门静脉循环,portal cirrhosis,.,22,门脉高压症的原因,静脉受压: 肝纤维化使小叶下静脉、中央静脉、肝窦受压; 肝内血管网受破坏而减少: 肝动脉与门静脉之间形成异常吻合支:,portal cirrhosis,.,23,门脉高压症 的临床症状,portal cirrhosis,.,24,门脉高压症的症状和体征,1.脾肿大(splenomegaly):70%-85%可出现,500-1000g 脾功能

7、亢进：贫血、白细胞和血小板减少 2.胃肠道淤血、水肿：食欲不振、消化不良、腹泻等 3.侧枝循环：食道下静脉、胃冠状静脉曲张呕血 痔静脉丛曲张黑便， 腹壁浅静脉曲张“海蛇头”， 4.腹水：漏出液,portal cirrhosis,.,25,门脉高压症的症状和体征,1. 脾肿大、脾功能亢进、出血倾向：,portal cirrhosis,.,26,2.胃肠道淤血、水肿：食欲不振、消化不良、腹泻等,.,27,portal cirrhosis,3.侧枝循环： (1)食道下静脉侧支: 食道下静脉曲张、胃冠状静脉曲张，呕血,.,28,portal cirrhosis,食道下静脉曲张、胃冠状静脉曲张，出血,.

8、,29,portal cirrhosis,食道下静脉曲张、胃冠状静脉曲张，出血,.,30,portal cirrhosis,3.侧枝循环： (2)直肠静脉侧支: 直肠静脉曲张、 痔疮,.,31,portal cirrhosis,3.侧枝循环： (3)腹壁静脉侧支: 腹壁静脉曲张、 海蛇头现象,.,32,portal cirrhosis,腹壁静脉曲张、海蛇头现象,.,33,4.腹水：漏出液,.,34,肝功能不全的症状和体征,1.肝脏灭活功能减退: 血清酶活性增高：GPT、GOT等 雌激素灭活不全：男性乳腺发育， 睾丸萎缩， 蜘蛛痣，肝掌。,portal cirrhosis,.,35,.,36,.

9、,37,.,38,肝功能不全的症状和体征,2.肝脏合成功能减退: 血浆白蛋白减少，球蛋白增多,清球比倒置: 出血倾向：肝脏合成凝血酶原、凝血因子、 纤维蛋白原下降，脾功能亢进，血 小板破坏增多。,portal cirrhosis,.,39,.,40,3. 黄 疸： 主要为肝细胞性黄疸,肝功能不全的症状和体征,portal cirrhosis,.,41,4.肝性脑病(肝昏迷)：晚期肝功能衰竭引起的精神 神经综合症。 原因：氨中毒假性递质其它因素 表现：性情行为改变，定时定向障碍，精神错乱， 扑翼样震颤，嗜睡，谵望，昏迷 肝性肾病:肾小管坏死性肾病,肝功能不全的症状和体征,portal cirrh

10、osis,.,42,相当于大结节或大小结节混合型肝硬变。 病因：亚急性重型肝炎，坏死严重的慢性 活动性肝炎，严重的药物中毒。,坏死后性肝硬变,postnecrotic cirrhosis,.,43,肉眼：体积小，重量轻, 硬度增加，表面有大小不等 的结节状(1cm), 切面呈结节状，纤维间隔较 厚而厚薄不均 镜下：假小叶大小、形态不等，纤维间隔宽而宽窄不 一，炎细胞、纤维结缔组织、小胆管增生更显 著，肝细胞继续变性坏死，增生，异型增生 预后：病程短，肝功障碍明显，癌变率高(13%73%),Postnecrotic cirrhosis,.,44,.,45,.,46,.,47,肝脏体积轻度缩小，表

11、面细颗粒状呈深绿色 肝细胞内胆色素沉积，肝细胞变性坏死， 肝细胞肿大、网状，称肝细胞“羽毛状坏死” 毛细胆管、小胆管胆汁淤积，胆汁外溢，形 成胆汁湖。 汇管区纤维组织及小胆管增生，向小叶间伸 展。,胆汁性肝硬化（原发性与继发性）,Postnecrotic cirrhosis,.,48,.,49,.,50,原发性肝癌,Primary carcinoma of liver,.,51,病 理 改 变,原发性肝癌一般为多中心性生长，常在肝 硬变的基础上发生。 Eggel(1901年)分类： 巨块型23%，结节型64.4%，弥漫型12.6% WHO(1988年)分类： 膨胀型，播散型，多灶型和弥散型，,

12、Primary carcinoma of liver,.,52,直径3cm, 不超过2个瘤结节，界限清楚。占2%。 患者无临床症状，50%以上血清甲胎蛋白（AFP）阳性 X线诊断。 手术切除率96%。 中国、日本认为：单中心发生，门静脉转移。 西方认为：多中心发生。,Primary carcinoma of liver,早期肝癌（小肝癌）,.,53,Primary carcinoma of liver,.,54,巨 块 型：5cm以上。多右叶，单块、多块或融合的巨 大实体肿块, 可见卫星结节。常出血坏死。 少合并肝硬变。 多结节型：直径大小不等，呈多个、散在的圆形、椭圆 型结节。易侵犯门静脉分

13、支瘤栓。常伴肝 硬变。 弥 漫 型：约2%。癌结节极小或无明显结节，癌组织弥 漫分布。与肝硬变不易区别。难手术切除。,中 晚 期 肝 癌,Primary carcinoma of liver,.,55,.,56,.,57,.,58,组 织 学 类 型,肝细胞癌（hepatocellular carcinoma,HCC） 占75%。癌细胞多角形,胞浆丰富，嗜酸性，核大， 核仁清楚，似正常肝细胞。排列呈条索状(索状型) 腺管样(假腺管形)或实性团块状(实体形)。 少见的有小细胞型、硬化型等。 血窦丰富。可分泌胆汁。 HbsAg+，AFP+，CEA+，组织多肽抗原(TPA)-，,Primary ca

14、rcinoma of liver,.,59,胆管上皮癌（cholangiocarcinoma） 占20%。腺癌、单纯癌，个别鳞癌。分泌粘液。 少侵犯门静脉。 无明确的地理分布。多继发于寄生虫(中华睾吸 虫、血吸虫)等。 肝外转移早。组织多肽抗原（TPA）+，CEA+， HbsAgAFP多-。 混合性肝癌 占5%。具有肝细胞癌和胆管上皮癌两种结构。,Primary carcinoma of liver,.,60,.,61,.,62,肝硬变： 关系极为密切。肝癌合并肝硬变的发病率,我国为53.9-85%。 从肝硬变类型来看，坏死后性(大结节性）多见。但仍有少部分(我国15. 4% ）不合并有肝硬变

15、，说明不是必不可少的前驱症状。 肝硬变发展到肝癌一般需7年。,Primary carcinoma of liver,.,63,真菌和毒素： 黄曲霉素(AF)，有十余种分子结构和衍生物，以B1致癌性最强。致大白鼠癌仅需10ug /日，十余天，大量仅一次。1966年，英国一些养鸡场用巴西发霉的 花生粉做饲料，造成十万火鸡肝癌死亡。 亚硝胺类化合物： 将江苏启东农民食用的咸菜中提取到的亚硝酸喂大白鼠,动物诱发实验(85%)。亚硝酸盐和二级胺在自然界广泛存在，并可在胃内合成。,Primary carcinoma of liver,.,64,蔓 延 和 转 移,肝内门静脉播散，逆行至肝外门静脉主干， 造

16、成门静脉高压。淋巴路、血道和种植转移。,预后,病程短，临床症状出现到死亡约6-12个月。 门诊肝癌患者中能适应手术探察的仅5-10%。,Primary carcinoma of liver,.,65,病 例 讨 论,男性患者，72岁。主因“反复高热、寒战，怀疑伤寒”入院。治疗无效转北京治疗。 患者三个月来反复高热、咳喘，经消炎对症治疗好转。两周前无诱因出现高热、精神差、乏力，住院治疗。曾考虑伤寒、肺部感染，但治疗效果不理想。辅助检查：B 超发现肝内包块，怀疑肝血管瘤，转北京住院治疗。 既往史：患者 55年在北京友谊医院诊为急性肝炎，后诊断为肝功能不全，预测生存5年。40多年来以身体不佳，经常休息、治疗。,.,66,体检：T37，P90次/分，R20次/分，Bp110/65mmHg。平卧，略有气喘。全身皮肤无黄染，浅表淋巴结不大。巩膜无黄染。口唇无紫绀。颈静脉无怒张。胸廓呈桶状，双肺呼吸音粗，可闻及少许湿罗音。心界叩诊左侧稍大。心率90次/分，律齐, 各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未及，无移动性浊音。