肾病综合征诊断思路ppt课件

1、1、原发性肾病综合征的诊断思路2、定义、肾病综合征()是临床综合征，可分为原发性和继发性两种，它们都是由血管球疾病引起的。 (3)原发性肾病综合征(PNS )，原发性肾病综合征，4，常见病因，5，诊断顺序，是否由血管球疾病引起，6 )诊断，大量蛋白尿(尿蛋白3.5/)低蛋白血症(血浆白蛋白3.0/)浮肿(轻而重，经常保留体腔液高脂血症(血清胆固醇和甘油磷脂复合物增高)，7，PNS的诊断，先天性遗传疾病引起的NS除外身体系疾病引起的继发性，8，遗传性肾病，儿科：主要发现先天性肾病综合征。 包括鳍南非兰特型和非鳍南非兰特型，是常染色体隐性遗传。 该病常发生于新生儿(芬南非兰特型)和乳幼儿期(非芬南

2、非兰特型)，呈进行性肾功能故障，三年五载后因肾功能衰竭死亡。 9、遗传性肾病，内科：Alport综合征。 Alport综合征的遗传方式呈异质性，多为性染色体显性遗传和常染色体显性遗传，近年又有常染色体隐性遗传报道。 该病多发生于1.0岁前，以血尿(100%患者有血尿)、蛋白尿(以少量蛋白尿多，极少的蛋白尿和进行性肾功能减退为主要症状，并伴有神经性耳聋和眼病(球性结晶和黄斑病变)。 肾组织电镜检查确认，本病的主要病变为血管球基底膜，在增厚的基底膜和变薄的基底膜之间，在变厚的基底膜中致密的带子变宽，纵向裂开。由1.0、全身系统疾病引起的NS，是如何发现继发性的？由1.1、全身系统疾病引起的NS，2

3、个参考意见是事先知道患者有全身系统疾病，而且如果知道该病能继续发生血管球障碍，患者在该系统疾病的过程中会出现，应该首先考虑到继发性。 全身系统疾病的存在尚未事先发现，患者是首次就诊，但仍不能忽视原发性诊断，应根据患者的年龄、性别特点，考虑系统疾病的可能性，慎重检查。 好发于1.2、变态反应性紫癜肾炎、少年儿童。 典型皮疹，伴关节痛、腹痛、黑便，皮疹后1.4周出现血尿、蛋白尿，部分患者出现。 肾组织的病理多为系膜增生性肾炎，系膜区有补体3颗粒状堆积。 典型皮疹可以提示本病的诊断，肾穿刺病理检查可以进一步帮助诊断。1.3、狼疮肾炎好发于青、中年妇女。 多与发热、皮疹(蝶红斑和光过敏)、口腔黏膜溃疡

4、、关节痛、多发性浆膜炎和多脏器系统(心肾、血液和神经等)有关。 血清补体3降低，多数自抗体为阳性。 肾脏疲劳时，部分患者呈现临床上可见的狼疮性肾炎的病理多属型(弥漫增生型)或型(膜型)。1.4、糖尿病肾病，好发为中、老年。 糖尿病患者三年五载出现肾脏损害，最初呈蛋白尿，随后逐渐发展为大量蛋白尿，出现时糖尿病的发展一般达到1.0年以上。 之后病情进展更快，3.5年患尿毒症。 本病典型病理表现为结节性或弥漫性血管球硬化。 由于出现前患者已有1.0三年五载糖尿病史，肾病不易误诊、漏诊。1.5、肾淀粉样变好发于中老年。 淀粉样变分为原发性和继发性两种，前者病因不明，主要侵犯心、肾、消化道(包括舌)、皮

5、肤和神经，后者继发于慢性化脓性感染和罹患癌症等疾病，主要侵犯肾和肝脾。 肾脏疲劳时体积增大，经常出现。 本病确诊需要组织活检(牙龈、舌、直肠、肾或肝活检)病理检查，病变组织为刚果红染色阳性，电镜可见无序排列的细纤维，是其主要病理特征。1.6、骨髓瘤性肾损害，好发为中、老年、男性多于女性。 骨髓瘤患者往往表现为以下典型表现为：骨痛，在扁平骨片上钻孔，血清单株球蛋白增高，蛋白阳离子电泳带、尿凝固蛋白阳性、骨髓中肿瘤细胞球(异常浆细胞)等。 骨髓瘤可引起多种肾损害，大量轻链蛋白堆积血管球(轻链蛋白肾病)或合并肾脏淀粉样变，在临床上常见。根据上述典型表现很难确诊骨髓瘤，骨髓瘤患者一旦出现尿异常，必须立

6、即肾穿刺，弄清肾病的性质。1.7、PNS的基础性疾病诊断常见血管球疾病病理类型有5种，从临床表现推断诊断病理学参考原则：具体推断如下原则可供参考：发病年龄发病时，无其他血尿肾功能。 多发于、1.8、微小病变()、少年儿童，特别是2.6岁的婴儿子，但老年人还有发病高峰。 患者中男性比女性多。 本病发病快，迅速出现大量蛋白尿，随后出现约100%的病例。 镜下血尿发生率低(仅15 % )，无肉眼血尿，也无持续高血压和肾功能故障(严重浮肿时有短暂性高血压和氮质血症，利尿后消退)。1.9、系膜增生性肾炎()，好发于青少年，男性多于女性。 有先兆感染者(约占50% )的发病很急，能呈现急性肾炎综合征(约占

7、200% )，否则常常会隐藏发病。 发生率非肾病比肾病高(前者约30%，后者约15% )，血尿发生率肾病比非IgA肾病高(前者约100%，后者约70%； 肉眼血尿发生率前者约为60%，后者约为30%。 肾脏病变越轻，肾功能衰竭和高血压越严重。 此型肾炎在我国的发病率极高，约占原发性血管球疾病的一半，其中IgA肾病和非肾病又约有1/2，我国原发性约有1/3的病例由此型肾炎引起。也被称为2.0、系膜毛细血管性肾炎()、膜增生性肾炎。 青壮年好发，男人比女人多。 有先兆感染者(约占60p% )的发病很急，呈现急性肾炎综合征(约占200% )，否则发病也会隐藏起来。 本病常见(约60% )，并伴有明显

8、血尿(约100%有血尿，肉眼血尿约20% )。 病情进展良好，早出现肾功能衰竭、高血压和贫血。 约50p%的病例血清补体3持续降低，对提示本病非常有意义。2.1、膜性肾病()发病于中老年，男性多于女性。 隐性发病，发生率高(约80% )，部分病例有镜下血尿(约40% )，但无肉眼血尿。 病情进展缓慢，一般发病510年后开始出现肾功能故障和高血压。 然而，本病容易引起血栓塞栓塞并发症，文献报道肾静脉血栓发生率较高，为30%。 2.2、局部血管球硬化(FSGS )多见于青少年，男性多于女性。 隐性发病，发生率高(约50u% )，血尿发生率也高(约75% )，肉眼可见血尿(约20% )。 本病的确诊常常有肾功能减退和高血压。 此外，本病亦常见肾性糖尿病等近端血管球功能故障。 总结了发病年龄：的发病高峰年龄，从小到大依次为MCD (儿童、少年)、MsPGN和FSGS (青少年)、MCGN (小二哥壮年)、MN (中老年)。 发病情况：发病紧急临床为单纯的NS者，主要为MCD感染后急性发病，呈现急性肾炎综合征者，主要为MsPGN及MCGN的隐性发病多为MN及FSGS，MsPGN及MCNG即使无前驱感染也隐性发病。 血尿：感染后3天内出现肉眼血尿者多为IgA